腹膜后神经鞘瘤诊断及治疗15例分析

腹膜后神经鞘瘤诊断及治疗15例分析 中国医科大学 硕士学位论文腹膜后神经鞘瘤诊断及治疗:15例分析 姓名:何杭明 申请学位级别:硕士 专业:普通外科 指导教师:郭克建 20090101 ?中文论著摘要? 腹膜后神经鞘瘤诊断及治疗:, ,例分析 目的 探讨腹膜后神经鞘瘤的诊断和治疗。 方法 对,,,,年,,月至,,,,年,,月中国医科大学附属第一医院收治的,,例腹膜后神经鞘瘤的临床进行回顾性分析。 结果 本组男性,例，女性,,例，平均年龄,,岁(,,”,?,,岁)。,,例因无意中发现腹部包块而就诊，其余,例现为腹痛、腹胀及腰痛等症状。术前经,超、,,或,砌等辅助检查，诊断为腹膜后神经鞘瘤,例;腹膜后肿瘤,,例;腹腔肿瘤,例。术前影像学诊断正确率为,,(,,(,,,,)。,,例均行手术治疗，术中冰冻病理诊断为良性神经鞘瘤,例，恶性神经鞘瘤,例，良性肿瘤,例，间叶源性肿瘤,例，神经纤维瘤,例，低度恶性脂肪瘤,例，术中冰冻病理诊断正确率为,,(,,(,,,,,)。术后病理及免疫组化检查均诊断为腹膜后神经鞘瘤，其中良性,,例，恶性,例。本组肿瘤完全切除,,例(,,(,,);大部切除,例;肿瘤探查和单纯活检,例，其中良性,例，恶性,例。,,例均获得随访，,,例良性肿瘤术后平均随访,,个月(,，,,,,,,个月)均存活，肿瘤未见复发、无恶变表现或残留肿瘤组织稳定。,例恶性肿瘤中，,例完全切除者术后,,个月内肿瘤复发,次，前两次复发肿瘤完全切除，最后一次因肿瘤浸润广泛，无法切除，仅行开腹探查。于第一次手术后,年死于肿瘤广泛转移;另,例探查和单纯活检者术后,,个月死于肿瘤广泛转移。术后合并下肢功能障碍,例。 结论 腹膜后神经鞘瘤是一种罕见的肿瘤，良性多见，恶性少见。临床表现和影像学特征缺乏特异性，术前诊断困难。确诊依靠病理及免疫组化检查。完全手术切除是治疗腹膜后神经鞘瘤的首选方法。良性预后良好，恶性预后较差。 关键词 神经鞘瘤; 腹膜后肿瘤; 诊断; 外科手术 , ? 英文论著摘要 ,,,,,,,,, ,,, ,,,,,,,,, ,, ,,,,,,,,,,,,,,, ? ? ?, ,,,,,,,,,,,, ,, , , ,,,,, ,,, ,;,,,, ,, ,,,,,,,, ,,, ,,,,,,,,, ,,, ,,,,,;,, ,,,,,,,,, ,,, ,,,,,,,,,,,,,,, ,;,,,,,,,,( ,,,,,,, ,,, ;,,,,;,, ,,,, ,, , , ;,,,, ,,,, ,,,,,,,,,,,,,,, ,;,,,,,,,,, ,, ,,, ,,,,, ,,,,,,,,, ,,,,,,,, ,,,,,,, ,,,,;,, ,,,,,,,,,, ,,,,,,, ,;,(, ,,, ,,, ,;,(,,,, ,,,, ,,,,,,,, ,,,,,,,,;,,,,,,( ,,,,,,, ,,,,, ,,,, , , ,,,,,, ;,,,, ,,, , ,,,, ;,,,,，,,,, , ,,,, ,,, ,, ,, ,,,,,(,,,,,，,, ,, ,,,,,,,)(, , ;,,,, ,,,, ,,,,,,,,,,,; 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,,，检查,例，其中,例,,加权为低信号， ,,例,,加权等信号;,例,,加权为高信号。术前超声、, ,和,,，检查结果见表,。胃肠道钡剂造影,例，肠道均有不同程度受压移位、无肠腔狭窄。静脉肾盂造影,例，其中,例输尿管受压移位、无狭窄;,例槭淠蚬芾?藕汀，鲇刍 ，鐾技觳椋怖 炖 , 炖 允咀笊雠判辜胺迨毖映佟?结果 ,、手术方式 ,,例均行手术治疗，,例术中见肿瘤两极与神经束相连。肿瘤完全切除, ,例(,,(,,)。,,例病例汇报为良性的肿瘤中，肿瘤完全切除,,例;肿瘤大部切除,例;,例仅行切取活组织检查，其中,例因肿瘤与输尿管及髂外动、静脉呈实质性浸润，,例因肿瘤包裹腹主动脉和下腔静脉，肿瘤均无法切除。,例联合肠系膜下动脉切除;,例术中发现肿瘤两极与神经术相连，行包膜内肿瘤切除，其中,例完全切除，,例因肿瘤延伸入椎间孔，为避免损伤脊神经和脊髓，行包膜内肿瘤大部切除，椎间孔内残留少许肿瘤组织。病例汇报为恶性的肿瘤,例，,例肿瘤质地较硬，表面欠光滑，未侵犯重要脏器和血管，手术完全切除;,例因瘤体侵犯胰体尾部，且质地较脆、表面血管丰富、基底部较宽，尝试游离肿瘤出血较多，仅行切取活组织检查。 表,，,,例腹膜后神经鞘瘤术前,超、,,和,尉诊断结果 影像诊断 例数(,) 腹膜后神经鞘瘤 ,(,,(,) 腹膜后肿瘤 ,,(,,(,) 神经源性肿瘤 ,(,(,) 包虫囊肿 ,(,(,) 错构瘤 ,(,(,) 胃肠间质瘤 ,(,(,) 卵巢巨大囊性肿瘤 ,(,(,) 腹膜后肿瘤性质待查 ,(,,(,) 腹腔肿瘤性质待查 ,(,,) , ,、病理诊断 术中冰冻病理和术后病理及免疫组化结果见表,。术中冰冻病理诊断为腹膜后神经鞘瘤,例，腹膜后恶性神经鞘瘤,例，腹膜后良性肿瘤,例，腹膜后问叶源性肿瘤,例，腹膜后神经纤维瘤,例，腹膜后低度恶性脂肪瘤,例，诊断正确率为,,(,,(,,,,,):术后病理及免疫组化检查均诊断为腹膜后神经鞘瘤，其中良性,,例，恶性,例。 表,，术中冰冻病理和术后病理及免疫组化结果 ,、术后并发症及处理 全组无手术死亡，,例出现术中或术后并发症，其中神经功能障碍，输尿管损伤尿瘘及肺内感染各,例，其余术后平稳。,例患者术前即有左下肢麻木和疼痛，术中探查肿瘤两极有神经束相连，判断为股神经来源的神经鞘瘤，行包膜内肿瘤切除，术后第,天述左下肢麻木和疼痛加重、左大腿前方感觉减退和股四头肌力下降，诊断为左侧股神经损伤，给予营养神经、止痛、理疗及功能锻炼等，症状有所缓解;,例肿瘤位于左肾门旁，,,,检查发现左侧输尿管部分受侵，致左肾盂及输尿管扩张，术前留置输尿管导管，术中见左侧上段输尿管被肿瘤侵及，将其自瘤体内完全剥离，但术后第一天发现腹腔引流管引出大量淡黄色液体，同时患者尿量较少，故诊断为输尿管损伤，术后尿瘘，重新留置输尿管导管，腹腔引流量剧减，术后两周拔除输尿管导管，尿瘘愈合。,例术后合并肺内感染，经抗炎对症治疗后痊愈。 ,、随访情况 ?,,例均获得随访。,,例良性肿瘤中，,,例完全切除者术后平均随访,,个月 , (,,,,,个月)，肿瘤未见复发;,例大部切除者术后随访,个月，残留肿瘤组织未见增大;,例单纯活检者术后分别随访,年和,年，仍然存活。,例恶性肿瘤中，,例完全切除者术后,,个月内肿瘤复发三次，前两次复发均行完全切除，最后一次因肿瘤侵润广泛，无法切除，仅行不腹探查，于第一次手术后,年死于肿瘤广泛转移;另,例探查和单纯活检者术后,,个月死于肿瘤广泛转移。 讨论 神经鞘瘤是一种起源于外周神经鞘膜的软组织肿瘤，好发于头、颈部及四肢的屈侧，在腹膜后间隙少见。文献报道腹膜后神经鞘瘤在所有腹膜后肿瘤中约占,,,,,。本组腹膜后神经鞘瘤占我院同期收治腹膜后 肿瘤的,(,,(,,,,,,)，与上述报道相似。因腹膜后组织位置较深且相对疏松以及腹腔的高度适应性，腹膜后神经鞘瘤体积常较大，手术时大部分患者无症状，或仅有腹背部隐痛和腹部不适等【,，,,,,。本组患者肿瘤最大径平均,,;,(,,,, ;,)，其中肿瘤最大径大于,,;,有,例;首发症状以腹部包块为最多，其余病例表现为腹痛、腹胀或腰痛等症状。腹膜后神经鞘瘤来源于神经组织，但伴有神经症状的病例很少见，且无特异性【,,,。本组仅,例患者术前因左侧股神经受肿瘤压迫，表现为左下肢麻木和疼痛,年。文献报道,,，,】腹膜后神经鞘瘤女性多见，本组患者女性为多，男女比例,(,:,，这与文献报道基本一致。 术前确诊腹膜后神经鞘瘤很困难。影像学检查对诊断有一定价值，但影像所见多为非特异性的。且肿瘤可发生于腹膜后间隙不同部位，易受周围组织脏器的影响，术前容易误诊为胰腺肿瘤、肾上腺肿瘤、子宫平滑溜、腰大肌脓肿、卵巢肿瘤等【,，,,,,,】。本组,,例术前影像确诊,例，误诊,,例，其中,,例显示腹膜后肿瘤，分别诊断为神经源性肿瘤,例，包虫囊肿,例，错构瘤,例，胃肠问质瘤,例，卵巢巨大囊性肿瘤,例，其余,例腹膜后肿瘤性质待查;,例显示为腹腔肿瘤。误诊率达,,(,,。由于超声检查具有便宜易行，对肿瘤囊性改变和钙化较为敏感等优势，临床应用广泛。本组,,例均行超声检查，,例为混合性回声。,,和,?可以准确判断肿瘤大小、部位及有无周围脏器和重要血管浸润等【,,。,,】。肿瘤较小时表现为实性;当瘤体较大时，常发生黏液变、囊性变、出血或坏死，表现为囊性或囊实性。,,,,,,,,等【,,】总结日本文献报道的,,,例腹膜后神经鞘瘤， ,发现有,,,可有囊性变。本组囊性变占,,(,,(,,,,,)，与文献报道基本,致。,,,等【,,】认为囊性变对本病的诊断有重要意义。本组,,例均行,,检查，,例表现为均质性密度，,例表现为液实性混合性密度，,例表现为单囊或多囊液性密度。与,,相比较，,,，被认为具有更高的特异性和组织分辨率，能更好的辨别肿瘤的组织来源，但仍然是非特异性的,,，,】。有学者,,,。,,,认为,,，是目前诊断腹膜后神经鞘瘤的最佳影像学方法，其典型特征,,，,，,,,是,,加权为低信号而,,加权为高信号。本组,例行,,，检查，,例,,加权为低信号，,例,,加权等信号;,例,,加权为高信号。 超声或,,引导下的细针穿刺活检(,,,,)或核心针活检(,,,, ,,,,,, ,,,,,,)是一项可供选择的确诊方法，并有不少术前成功确诊的报道陋,。但许多学者〔,，,,,反对超声或,,引导下的活检，认为其成功率和确诊率均较低，还有很高的风险如肿瘤种植转移、出血和感染等，故临床应用较少。 术后病理及免疫组化检查是诊断腹膜后神经鞘瘤的金，但本组,例病理诊断为良性的病例，肉眼却显示明显的浸润、扩展的特征。本组良性神经鞘瘤镜下特征典型，并且瘤细胞免疫组化染色,(,,,蛋白弥漫强阳性;而恶性神经鞘瘤诊断相对较难，其组织病理学特征包括:有丝分裂程度、细胞结构、异型性和肿瘤坏死状况，其中有丝分裂程度被认为与恶性程度最相关。另外，,,例均行术中冰冻病理检查，诊断为腹膜后神经鞘瘤,例，腹膜后恶性神经鞘瘤,例，腹膜后良性琢觯崩 鼓ず蠹湟对葱灾琢觯崩 鼓ず笊窬 宋 觯炖 鼓ず蟮投榷裥灾 玖觯炖 锒险 仿饰 罚常 常ィǎ保保 ?,)。因此腹膜后神经鞘瘤的诊断最终依靠术后病理及免疫组化检查，但术中冰冻切片检查对术中手术方式的选择还是有重要指导意义的。 对于腹膜后神经鞘瘤的治疗，手 术完全切除是最佳手段。腹膜后神经鞘瘤常呈外生性或膨胀性生长，位于脊柱旁，单发、质软、表面光滑、具有完整包膜，较少浸润周围组织，多能完全手术切除〔,,,，,】，本组切除率为,,(,,(,,,,,)。因神经鞘瘤来源于神经组织，手术中预防重要神经损伤是非常重要的。,;,,彻,,川等提出神经鞘瘤的肉眼形态分类，将其分为三型:，型和，，型肿瘤分别呈外生性和膨胀性生长，包膜表面的神经纤维未进入肿瘤内;，，，型肿瘤呈橄榄状，神经纤 ,,维进入肿瘤内。，型和,趔肿瘤术中通过操作如肿瘤包膜内切除，可减少神经功能障碍;,，,犁若累及重要神经，术后不可避免出现神经功能障碍。目前认为良性神经鞘瘤，局部复发率和恶变很罕见，多主张肿瘤切除时尽可能保留邻近的重要脏器,,，,,,;鉴于此，文献报道过对腹膜后神经鞘瘤行单纯肿瘤包膜内切除术，并取得了较好的效剁,,。本组,,例良性病例中，,,例完全切除，切除率在良性病例中占,,(,,(,,,,,)，仅,例联合肠系膜下动脉切除，其余未联合脏器切除或血管切除或重建。有,例术中发现肿瘤两极与神经相连，对于此种情况，我们行包膜内肿瘤切除，手术操作要点是，进入腹腔后，先切开侧腹膜显露肿瘤，再沿神经干的纵轴切开肿瘤包膜，如剥“洋葱皮”样于包膜内将瘤体仔细核出。其中,例判断为股神经来源的神经鞘瘤，为肉眼分类，，，型，行包膜内肿瘤切除，该患者术前即有左下肢麻木和疼痛，术后第,天述左下肢麻木和疼痛加重、左大腿前方感觉减退和股四头肌力下降，术后诊断为左侧股神经损伤，给予营养神经、止痛、理疗及接受功能性锻炼，症状有所缓解，术后随访,个月肿瘤无复发;另,例为肉眼分类，型，因肿瘤延伸入椎问孔，行包膜内肿瘤大部切除，为避免损伤脊神经和脊髓，椎问孔内残留少许肿瘤组织，术后随访,个月，残留肿瘤组织稳定，无增大,,】。因此，若患者术前有神经症状或体征尤其是下肢功能障碍，且肿瘤具有神经鞘瘤典型的影像学特征，应高度怀疑腹膜后神经鞘瘤的诊断。术中应该仔细游离肿瘤，特别是当肿瘤位于重要神经如股神经或坐骨神经走行区域时，仔细分辨肿瘤两极或基底部是否与神经纤维相连，对重要的神经应加以保护，此时可以行包膜内肿瘤切除，减少神经损伤和术后神经方面的并发症。本组,例由于肿瘤巨大、表面血管丰富，肿瘤侵犯重要脏器和血管，肿瘤无法切除，仅行切取活组织检查。,,,,,,,,,,,,,,等【,,】报道过,例类似的病例，第一次手术未能切除，经血管造影栓塞肿瘤供血动脉后，再次手术将肿瘤可完全切除。对于此类情况，可以尝试血管造影和栓塞，改善预后。对于恶性神经鞘瘤，手术时应获得肿瘤切缘阴性，必要时联合其他脏器切除，可以改善预后。但也有人【,，, ,,认为，因有时术前甚至术中冰冻病理很难判断肿瘤良恶性，主张所有神经鞘瘤无论良性还是恶性都应获得切缘阴性，必要时联合其他脏器切除。确实某些神经鞘瘤虽形态学上是良性，但侵袭性强，扩散方式与恶性相似„,，,,】。本组有,例此类情况，虽术后病理证实为良性，但术中所见与恶性相似，,例凶肿瘤侵犯髂外动、静脉或包裹腹主动脉和下腔静脉，均无法切除;,例肿瘤包裹输尿管，导致输尿管扩张和肾盂积水，术中将输尿管从瘤体内剥离，将肿瘤完全切除，解除了肿瘤对输尿管的压迫。对这种神经鞘瘤的处理还需进一步探讨。对肿瘤复发或多次复发者，无论良恶性均应手术治疗。本组,例恶性肿瘤完全切除术后,,个月内肿瘤复发三次，前两次复发均行完全切除，最后一次因肿瘤侵润广泛，无法切除，仅行开腹探查。该患者于第一次手术后,年死于肿瘤广泛转移。而另,例恶性肿瘤行探查和单纯活检术后仅 ,,个月即死于肿瘤广泛转移。另外，随着腹腔镜技术的广泛应用，目前已有不少腹膜后神经鞘瘤成功实施腹腔镜手术的报道【,,„,,,。 腹膜后良性神经鞘瘤复发率低，预后良好;恶性则较易复发，预后较差。本组,,例中，,,例良性肿瘤完全或大部切除或未切除者，术后随访,”,,,,,,个月，肿瘤未见复发或恶变;,例恶性肿瘤中，,例完全切除者术后,,个月内肿瘤复发三次，于第一次手术后,年死于肿瘤广泛转移;另,例探查和单纯活检者术后,,个月死于肿瘤广泛转移。“掣,,报道了,,例腹膜后神经鞘瘤，其中良性,,例，恶性,例，术后随访,个月至,,年仅,例良性术后,年复发;,例恶性术后,,个月死于肿瘤转移;,例未能切除的良性神经鞘瘤术后随访时间达,,年之久，仍然存活，肿瘤无恶变表现。 ,, 结,论 ， ，, 腹膜后神经鞘瘤是一种罕见的肿瘤，良性多见，恶性少见。临床表现和影像学特征缺乏特异性，术前诊断困难。确诊依靠病理及免疫组化检查。完全手术切除是治疗腹膜后神经鞘瘤的首选方法。良性预后良好，恶性预后较差。 ,,?本研究创新性的自我? 本研究收集的病例.