卡尔曼氏综合征

卡尔曼氏综合征 关于卡尔曼 什么是卡尔曼氏综合症(以下简称K)，网上有很多资料。很多病友讳疾忌医，通过查阅资料，自己判定是k，理由是第二性征缺失，也许你会说“K的症状我都有呀，我很像K”. 其实，引起性发育不良的病种太多了，我无法一一举例，一个成年男子体内缺少性激素的症状都差不多。如果你光凭性发育不良就断定自己是K，全国要上百万了的K了。性发育障碍中有一类病名为“低促性激素型 性发育不全(HH)”，这是一大组疾病，顾名思义，HH疾病包含两层意义: 1.病人体内的促性腺激素水平低于正常。 2.病人由此引起了性发育不全。 如果你满足这两个条件，你就属于HH。而K又是HH中分出来的很稀少一种，并且是嗅神经轴突迁移异常引起的，先天的，不明原因的……HH。如果你怀疑自己是K，最好去医院，因为先天疾病可能并发你不易发现的缺陷和隐疾，要对自己的健康负责。 关于世俗 在网上或者新闻里看到一些被报道的HH病友，心理很难过。节目的标题让人很不舒服，角度也有猎奇、娱乐的意味。真的很不明白，同样是先天缺陷。世俗对待无肛女和我们的差距如此之大,难道身体的折磨还不够, 有些是无法改变的，有些不然。从以前回避别人异样的眼光，到现在直视那些盯着我看的人。从以前惧怕提及自己的病到现在正视自己……我们没有错，我们只是生病了，不是罪人，我们活得坦荡。K一样有追求，让我们活出精彩给那些缺乏医学常识的俗人看看～ 关于治疗 目前对HH的治疗主要有三种方法: 一、睾酮激素疗法. 十一酸睾酮药物:常见如口服的十一酸睾酮胶丸(商品名安特尔)，十一酸睾酮注射剂(思特珑)。 用睾酮药物治疗可以直接提高体内睾酮激素(T)的含量，所以对改善 性征、* 欲立竿见影，缺点是由于这类药物会抑制睾 丸功能，长期使用这种避孕药有可能会影响今后的生育。 二、促性腺激素疗法 常用绒促性素(HCG)和尿促性素(HMG)，促卵泡素(FSH)，均为针剂。 HCG的作用是刺激**发育并分泌T，FSH(HMG主要成分也是FSH)可以刺激**间质细胞产生精子。 有些病友反映用HCG后，T上不去，性征改善效果不好。每个人对这种药物敏感度差异很大，建议治疗前做一个HCG兴奋试验，根据结果决定用药量(HCG说明每周用量范围2000,12000，可见差异之大)。 一般先用一段时间HCG，然后加注HMG或FSH。注射频率一般为2天一次，或3天一次，或一周2次。 建议刚注射前期，每2,3个月化验一次性激素，注射HCG负责提高化验单上的T，注射HMG或FSH负责化验单上的FSH，化验的目的一方面是评测疗效，更重要的是为了掂量出适合自己的用药量和频率，保证T和FSH稳定在正常范围内是这种治疗方法的精髓。 三、促性腺激素释放激素疗法 目前国内仅限于GnRH脉冲泵，相当于随身携带一个小型输液器。优点是最接近常人的内分泌规律，缺点是肚子上一直挂着个针头……此疗法尚不成熟，治疗前同样需要做GnRH药物兴奋试验，试验效果决定治疗效果. 四、关于进口药 它们很贵，个人觉得国内的药物疗效还不错。也许国外重组药物纯度更高，但其主要激素成分不变，激素不会变维生 素。 关于疗效 不管你选择哪种，请做好心理准备。切勿急躁，K的治疗是终生的，且每个人的疗效都不尽相同。可以说一百个病友，一百个疗效。有的病友刚治疗几天就有感觉，有的需要要几十天;有的打了几针HCG就变声了，有的需要几个月，有的人治疗后长了胡子，有的则不会长………等等等等差异，造成差异的原因很多: 1、年龄差距，2、药物敏感度，3、治疗前性征程度差异，4、用药量 ， 5、遗传或个体差异。等等等等…… 不管你多少岁，不管你病的多严重，只要你的心还在青春期，就积极的治疗吧。只要治疗合理，性征的改善不是问题，坚持下去就会有延续生命的希望。 卡尔曼氏综合征现为:?第二性征不明显，小睾丸或隐睾。?无精子或不能射精。?三低:FSH?、LH?、T?。?伴嗅觉缺失或降低。?性幼稚——嗅觉丧失综合征。 克氏征表现为:?染色体核型为47XXY。?第二性征不明显，睾丸小而硬。?性激素两高一低即FSH?、LH?、T?或正常。?精液无精子或有少量精子。