为了正常的体验网站,请在浏览器设置里面开启Javascript功能!

神经梅毒-麻痹性痴呆探讨

2019-09-20 5页 doc 18KB 36阅读

用户头像

is_963767

暂无简介

举报
神经梅毒-麻痹性痴呆探讨病例摘要: 患者为61岁男性,由患者妻子代诉“记忆力逐渐减退半年,意识模糊2天,加重6小时”入院。 现病史:半年前患者家属发现患者近记忆力减退,经常忘事,找不到东西,爱发脾气,多疑,家人未在意,感觉其近记忆力逐渐下降未治疗;2天前患者出现意识模糊、出虚汗、睡眠多,不知道自己处于一天中哪个时间段,遂到当地县医院给予疏血通、奥拉西坦、奥扎格雷钠等药物治疗,效果欠佳;6小时前患者于医院餐厅吃饭时突然出现双眼向左侧凝视、左手稍有抽动,口吐白沫,无牙关紧闭,下肢情况不详,并滑倒在地,持续1小时左右意识逐渐好转,有时认识亲人有时不认...
神经梅毒-麻痹性痴呆探讨
病例摘要: 患者为61岁男性,由患者妻子代诉“记忆力逐渐减退半年,意识模糊2天,加重6小时”入院。 现病史:半年前患者家属发现患者近记忆力减退,经常忘事,找不到东西,爱发脾气,多疑,家人未在意,感觉其近记忆力逐渐下降未治疗;2天前患者出现意识模糊、出虚汗、睡眠多,不知道自己处于一天中哪个时间段,遂到当地县医院给予疏血通、奥拉西坦、奥扎格雷钠等药物治疗,效果欠佳;6小时前患者于医院餐厅吃饭时突然出现双眼向左侧凝视、左手稍有抽动,口吐白沫,无牙关紧闭,下肢情况不详,并滑倒在地,持续1小时左右意识逐渐好转,有时认识亲人有时不认识,病来无发热,无头痛、头晕,无恶心、呕吐,无大小便失禁,为求诊治来我院,急诊以“脑血管意外、晕厥待查”收入我科。发病来,神志如上所述,精神差,大便可,小便潴留。 既往史:患白癜风10年,近4个月口服白玉丸治疗,并间断应用胸腺肽治疗;否认“高血压、糖尿病、冠心病”史,否认肝炎、结核其他传染病史。无重大外伤、手术史,无药物过敏史,无输血史,无献血史,预防接种随社会进行。 家族史:父亲故于肺炎;母亲52岁时去世,当时有意识模糊,精神异常史。有1哥30年前曾患肺结核;1姐1妹均体健;2子均体健,否认家族遗传疾病史。 入院查体:生命体征平稳,意识模糊,反应迟钝,情呆板,注意力不集中,对答不切题,近记忆力差,定向力、理解力差,幻视,回忆及执行功能障碍。偶有嘴角抽动、咀嚼动作,阵发性的双眼球向左凝视、左上肢不自主抽动。左上肢肌力4级。余肌力大致正常。生理反射存在。病理反射未引出。颏胸二横指。尿潴留。 辅助检查: 血清梅毒TP阳性及RPR阳性,RPR滴度1/4 脑脊液抗酸杆菌涂片、墨汁染色、一般细菌涂片、培养未见异常。 脑脊液压力215mmH2O。 脑脊液常规示:蛋白定性++,余正常。 脑脊液生化示:蛋白1.22g/l,氯117mmol/l。 脑脊液梅毒检测TP阳性,RPR阴性,RPR滴度1/2以下。 甲功五项、维生素B12、尿常规、大便常规、优生优育五项、肿瘤标志物、血沉均未见异常; 头颅MRI+MRA示:右侧丘脑、海马区、颞叶、顶叶皮层异常信号。 头颅MR增强示:右侧丘脑、海马区、颞叶及顶叶异常信号,考虑脑炎。 化验抗核抗体、ENA抗体谱示:核糖体P蛋白抗体强阳性,余均正常。 进一步行腰椎穿刺术,测压力160mmH2O,脑脊液无色透明,葡萄糖、氯化物、乳酸脱氢酶均正常,白细胞32*10^6/L,蛋白1.36g/L,寡克隆带阳性,脑脊液病毒全套均阴性;血清及脑脊液自身免疫相关性脑炎抗体、副肿瘤综合症抗体均阴性。 目前诊断: 1、考虑神经梅毒--麻痹性痴呆的可能性较大. 2、继发性癫痫。 治疗经过:患者间断抽搐,予以地西泮针、丙戊酸钠片抗癫痫治疗,静脉给予甘露醇脱水降颅压,中成药醒脑静等治疗,患者入院第三天出现低热,考虑受凉后上呼吸道感染或抽搐时误吸,由于 当时考虑神经梅毒可能性大,遂给于青霉素400万u q4h,首次给于青霉素治疗数小时后患者出现寒战、高热、出汗、血压低,当时考虑吉海反应、输液反应或其他,给于退热补液等治疗后缓解,继续予以青霉素治疗14天。患者意识逐渐转清,定向力、理解力好转,幻视消失,回忆及执行功能好转。患者近记忆力好转,例如早上吃的什么饭能记2小时左右,入院时刚发生过的事就想不起来。患者静滴青霉素14天后出院,出院后予以肌注苄星青霉素240万u,1次/周,肌注,连续4次。出院后1月患者意识清,反应灵敏,表情自然,注意力集中,对答切题,近记忆力差,定向力、理解力正常,物幻视,执行功能正常,近记忆力转清,例如早上发生的事能记到晚上,第二天想不起来。复查血清梅毒RPR阳性,RPR滴度1/6。嘱继续定期复查,必要时重复治疗。 :患者血清梅毒TP阳性及RPR阳性,RPR滴度1/4,脑脊液TP阳性,RPR阴性,RPR滴度1/2以下,寡克隆带阳性,头颅MR增强示:右侧丘脑、海马区、颞叶及顶叶异常信号,考虑脑炎。因脑脊液RPR阴性,诊断神经梅毒-痹性痴呆证据不充分,不能完全排除自身免疫性脑炎等,目前应用驱梅治疗明显有效,综合分析仍考虑神经梅毒-痹性痴呆。 文献复习1: 神经梅毒误诊率47-72.2%,神经梅毒的诊断尚无金标准。神经梅毒注意要点:1. 多变的临床表现,梅毒被称为「伟大的模仿者」,就是因为其症状可与其他疾病十分类似。梅毒感染分为四期。中枢神经系统可在任一期受累及。中枢神经系统受累时可出现不同的临床症状,包括慢性感染性血管炎,影响中等及大动脉时可导致血管外膜炎症反应及纤维化,又被称为Huebner 动脉炎。逐渐进展的动脉狭窄可导致血栓形成及梗塞。大脑中动脉是最常受累的动脉,其次为基底动脉。 神经梅毒可出现五大类临床表现:无症状型神经梅毒、梅毒性脑膜炎或脑膜血管型梅毒、梅毒性树胶肿、脑实质型梅毒或麻痹性痴呆、脊髓痨。前三类多见于梅毒感染早期,而后两者多在晚期出现。神经梅毒的临床重要体征为「阿- 罗瞳孔」(Argyall-Robertson Pupil),即患侧瞳孔较小、边缘不整、对光反射消失而调节反射存在;系中脑顶盖前区的光反射径路受损而调节反射径路正常所致。近来,有报道称糖果征(Candy sign)也可作为一项诊断神经梅毒的特异性体征,主要表现为静止或言语时均可出现的口面部不自主异常动作。神经梅毒患者脑脊液一般检查中,主要表现为白细胞计数增多,但多在100 ×10^6 /L 以下,蛋白轻度增高。神经梅毒的脑脊液特异性检测主要依靠VDRL 试验(特异度高,灵敏度低),FTA-ABS(灵敏度高,特异度低)可在必要时考虑检测。因此解读时需要同时结合临床与其他检查:若患者脑脊液VDRL(+),有神经梅毒症状及体征,排除血液污染后,诊断神经梅毒;若患者脑脊液VDRL(-),有神经梅毒症状和体征,且血清学检查异常、脑脊液细胞或蛋白测定异常,诊断神经梅毒;若患者脑脊液FTA-ABS(-),无神经梅毒症状及体征,不应考虑神经梅毒。对于合并HIV 感染的患者,为提高诊断准确性,脑脊液细胞计数异常的标准应提高为WBC >20/ mm3。 治疗注意事项 1、分早期感染或初始抗体滴度较高的患者,在接受首次驱梅治疗24 h 以内,因梅毒螺旋体死亡释放大量异种蛋白而引起的急性超敏反应,临床表现为寒战、发热、头痛、心动过速等症状,称吉- 海反应(Jarisch-Herxheimer Reaction)。为预防吉- 海反应,可于起始治疗前连续 3 天口服醋酸泼尼松0.5 mg/(kg·d)。 2、梅毒表现患者,需注意评估心血管系统是否同时受累,并预防吉- 海反应,以小剂量开始,逐渐加量。心血管梅毒患者可因严重吉- 海反应出现主动脉瘤破裂,或因起始治疗剂量过大出现心力衰竭、心肌梗死等严重并发症。 3、正规治疗结束后,建议 患者密切随访。在治疗后第一年每 3 个月行外周血检查,每 6 个月进行脑脊液检查。治疗后 6 个月脑脊液细胞计数无下降或治疗后2 年脑脊液细胞计数和蛋白未降至完全正常,则需予以重复治疗。 文献复习2: 1、自身免疫性脑炎诊断的中国标准 《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》里对于AE 的诊断标准分为可能的AE 和确诊的AE。诊断标准包括临床表现、辅助检查、确诊实验与排除其他病因 4 个方面。(1)临床表现:急性或者亚急性起病(<3 个月),具备以下 1 个或者多个神经与精神症状或者临床综合征。①边缘系统症状:近事记忆减退、癫痫发作、精神行为异常,3 个症状中的 1 个或者多个。②脑炎综合征:弥漫性或者多灶性脑损害的临床表现。③基底节和(或)间脑/ 下丘脑受累的临床表现。④精神障碍,且精神心理专科认为不符合非器质疾病。(2)辅助检查:具有以下 1 个或者多个的辅助检查发现,或者合并相关肿瘤。①脑脊液异常:脑脊液白细胞增多(>5×106/L);或者脑脊液细胞学呈淋巴细胞性炎症(如图3);或者脑脊液寡克隆区带阳性。②神经影像学或者电生理异常:磁共振成像(MRI)边缘系统T2 或者液体衰减反转恢复(FLAIR)异常信号,单侧或者双侧,或者其他区域的T2 或者FLAIR 异常信号(除外非特异性白质改变和卒中);或者PE T 边缘系统高代谢改变,或者多发的皮质和(或)基底节的高代谢;或者脑电图异常:局灶性癫痫或者癫痫样放电(位于颞叶或者颞叶以外),或者弥漫或者多灶分布的慢波节律。③与AE 相关的特定类型的肿瘤,例如边缘性脑炎合并小细胞肺癌,抗NMDAR 脑炎合并畸胎瘤。(3)确诊实验:抗神经元表面抗原的自身抗体阳性。抗体检测主要采用间接免疫荧光法(IIF)。根据抗原底物分为基于细胞底物的实验(CBA)与基于组织底物的实验(TBA)两种。CBA 采用表达神经元细胞表面抗原的转染细胞,TBA 采用动物的脑组织切片为抗原底物。CBA 具有较高的特异度和敏感度。应尽量对患者的配对的脑脊液与血清标本进行检测,脑脊液与血清的起始稀释滴度分别为1: 1 与1:10。(4)合理地排除其他病因。符合上述诊断条件中的第1、第2 与第4 条,诊断为可能的AE;符合上述诊断条件中的第1~4 条,诊断为确诊的AE。
/
本文档为【神经梅毒-麻痹性痴呆探讨】,请使用软件OFFICE或WPS软件打开。作品中的文字与图均可以修改和编辑, 图片更改请在作品中右键图片并更换,文字修改请直接点击文字进行修改,也可以新增和删除文档中的内容。
[版权声明] 本站所有资料为用户分享产生,若发现您的权利被侵害,请联系客服邮件isharekefu@iask.cn,我们尽快处理。 本作品所展示的图片、画像、字体、音乐的版权可能需版权方额外授权,请谨慎使用。 网站提供的党政主题相关内容(国旗、国徽、党徽..)目的在于配合国家政策宣传,仅限个人学习分享使用,禁止用于任何广告和商用目的。

历史搜索

    清空历史搜索