肺嗜酸性肉芽肿

肺嗜酸性肉芽肿 ?i酸十生,肉菁肿,翕理x饯 ]2]肺嗜酸性肉芽肿 太原铁路分局中t医院救射科堕至马惠俊综述 北京友谊医院放射科李铁一审校~4-6I1 A捕薯肺嗜醯性肉芊肿为原发的肺内姐螅细胞增生瘟,其影爨现 有一些特征,胸片府两肺 散在网状,蛄节,空腔影.CT则烈空脏,蛄节为主要表理.临床上无特扯 性,可有气短,胸闷, 乏力等.抗兜治疗无教,而熹固醇.散素浩疗能使临床症状缓奸- 肺嗜酸性内芽肿(eosionophilicgra— nuloma,EG)是组织细胞增生症(histio- cytosisX,HX)的一种亚型,另外两型包 括勒一雪氏(Letter-Siwe)病,韩一雪一柯氏 (Hand—Schedul1-Christine)病.当EG 局限于肺部时,称为原发性肺组织细胞增生 症X或肺嘻酸性肉芽肿.近年来随着胸部 CT应用,对本病的影象表现有了进一步的 认识.现根据近年国外文献综述如下. 病理及临床 肺EG的实质是病变局部免疫过程过强 导致的HX细胞增生及随后的纤维化.肺内 病变大体标本为黄白色,病理表现分两期…. 早期,肺内散在?3mm小结节影,结 节可大至2Cnl.镜下病变部为HX细胞成簇 状增生,可见HX的有丝分裂象.病变内还 有嗜酸粒细胞,巨噬细胞,淋巴细胞,中性 粒细胞.各细胞比例在同一病人的不同病变 部位不相同,嗜酸粒细胞数量大于HX细胞 很多见,通僧位于病变的周边.结节边缘多 不规则.多分布在细支气管及伴随小动脉周 围,也可分布在小叶问静脉周围.很多病变 位于细支气管壁内,有些病变可侵及血管 壁.极少见到坏死的表现.还可见到含气空 腔,大多数空腔直径小于1cnl,有时空腔 壁与小血管壁相延续,推测其为残留细支气 管腔.但有很多空腔位于肺实质内,这些空 腔为病变的肺泡融合形成.受累的血管可闭 锁.肺EG活动期根据光镜下组织学特征可 Z7Z 作出明确诊断1”.随病变时间延长,病变部 出现成肌纤维细胞,病变中心开始纤维化. 后期HX细胞逐渐减少,病变慢慢失 去HX的特点,此时若不仔细寻找,较难发 现HX细胞.若HX细胞消失则病理学改变 与其它间质纤维化后期的蜂窝状改变无差 别.故肺HX可被误诊为其它问质纤维化病 变,这大概也是本病发病率低的一个原因. 本病病因不明,93.4%的患者吸烟 (表I),说明吸烟可能与其有关”„. 关于肺EG与肿瘤的关系近来有人报 道肺HX可与肿瘤同时发生”“,肺EG可 发生于肿瘤前,后或同时.发生在肿瘤后的 肺HX在影象表现上可类似转移.其中 Tomashefski等f.】报道21例肺EG中1O例有 肿瘤,1例良性,9例恶性.肺EG与肿瘤 的关系有两种相反的观点,两者均有病理学 证据f”.但肺部恶性肿瘤与肺HX患者大部 份吸烟,这使HX与肿瘤的关系不明确康瓷料 注t【1)的320僻中包括)的100例方括号内为有谊项内窖的悄数 有人认为20的Hx伴肺部病变,表1表 示15.6%的肺部Hx伴有其它器官的受累, 经过简单的代数计算,可得出约19.4的 Hx单发于肺部,即在全部HX中近20为肺 EG.而Moore等认为6O的肺HX只局限于 肺,20为多系统受累,2O有骨的EG. 常见胸部症状为咳嗽,呼吸困难,胸 痛,有时有气胸,其发生率为l4I.垒身 症状有发热,体重减轻,乏力.侵犯骨的 HX可有局部疼痛,垒身HX可有糖尿病 无临床症状者为14.肺功船试验可为正 常,通气限制及阻塞.病变的影象表现及症 状与肺功船结果无平行关系.可并发肺心病 等.临床化验无特殊,血沉可稍快. 大部分原发性肺HX病例可完全或部分 好转,但有的可加重.如为多系统受累则有 半数进一步加重,后者中的5O死亡.一般 多系统病变发生在小于l5岁的儿童, Friedman等[.的6O例肺EG随访中,加重4 侧,死亡1例.其余为稳定,痊愈及好转. 影象学表现 胸片典型表现为两肺弥漫分布的网状, 结节及空腔影(表2).76为结节影J 55%为空腔影j82为网状影.病变可以一 侧肺稍多,分布无内或外带优势,无胸膜下 病变增多,肋膈角无病变,可有局部增多. 从上向下水平分4区,垠上为1区,以此类 推.肋膈角单独作为一区.用以下的影象分 ?1993年第5期? 囊2X线囊现 着者结节空腔同状黟气脂 Lacroaqu[47 1982年n:50 M00re【?)9f11)C16) 1989年n=1 Bree=er【58f14} 1989年a=lB 25‟77 Io{I~}CIe)12{s}C16)—— 11f17)io(4)一 注?方括号内为有饿】氟由窖的饲数 太括号内为CT的例数 类L.】{R:网状,Pl?2mm结节,q{2, 5ram结节,rl5~10mm结节,kl~.<10mm 空腔,Kl>10inln空腔,Bl肺大泡, Pno:气胸.有的病变中上肺多】,有的中 下肺增多.可有气胸.一般有肺气肿表现, 即肺体积增大. 一 组50例报道中.舍有R影的占 94,P{92,kI50,q;40,Kl 16,rl12%,B:4,Pnol14. 84无肋腩角受累.1区受累26,2区 96,3区100,4区74.通常为2个 以上区受累一般无肺门淋巴结大,胸膜浸 润,单发肿瘤样结节,肺泡实变影等肺HX 的少见表现.一般为多种影象表现共存,如 Rpk. cT表现t一般用薄层CT,层厚1.5, z7, 2ram.CT比平片更能显示空腔及小结节, 而这两种改变为肺HX为主要及特征性表 现,故有人认为HX的CT表现具有诊断价 值.在CT上,空腔又分三种f:?薄壁 空腔,壁的厚度小于1mm.?厚壁空腔, 壁的厚度大于1mm.?空腔性结节,是中 心有空腔的结节,以结节的成份为主,在划 分上将其归入结节一类.为两肺均匀分布, 无胸膜下增多的倾向.病变之问的肺组织正 常.有些空腔的壁与小血管紧密相连,说明 此空腔为扩张的细支气管,但大部分空腔在 肺实质内.空腔以小的薄壁空腔为多,其它 类型也不少见.许多平片上表现为网状影及 肺气肿的在CT上为小空腔影.结节以5ram 以下多见,大多形态不规则,可有融合.胸 膜线光滑锐利,说明胸膜未受累及.在CT 上有些薄壁空洞不能与肺大泡区别.肺HX 最终改变为大范围的蜂窝肺.表2示CT上 74有结节,85有空腔,21有网状影. 有作者报道l6例肺HXt,平片显示网 状影为主者4例,而这4倒CT显示为空腔 影j平片显示结节为主者4例,CT6例| 平片显示以空腔为主者2倒,CT8倒|平 片显示肺气肿为主者2例,CT3例.可见 CT不仅能够显示平片不能显示的病变,而 且能更准确地显示病变. 另有作者报道l8倒肺HX[,在l7倒有 空腔改变的病例中,与周围无关系的小圆形 空腔l7例,大空腔1l例,融台空腔l3例(其 内有隔的成份),不规则空腔1l例,大于 80mm的空腔2例,厚壁空腔7例.在H例 结节者中,小于5mm14例,5,lOmm7 例,大于10ram2例,空腔性结节3例.其 它改变有,不规则界面4例,多位于外周及 纵黼胸膜,有时位于叶阃裂,血管,及支气 管附近.网状影4例,其中的线样密度增高 影一般长度小于1Cm.磨玻璃样密度影为 局部密度轻度增高的影,其内的血管及支气 274 管尚能分辨,有4铡.2饲局限于肺上部, 2倒中分布于中下部,其它l4例嚣漫分布. 作过两次CT的患者中发现,第一次CT中的 结节影,在第二次CT中被空腔所代替. 肺EG少见影象表现:肺泡实变影【”】, 纵隔气肿,单发结节】,有气液平的空 腔I”】.纵隔淋巴结肿大. 关于x线表现与预后的关系,Lacroni— qae等认为肋膈角不受侵,其预后较好.多 次气胸预后可能不好.而其它表现与本病的 预后无大的关系.结节性改变,CT复查 时可变为空腔影. 临床与x线表现能够提示本病.证实靠 开胸活捡,或支气管肺泡灌注液中找到HX 细胞,较少用针穿刺活检.病理表现上应与 普通问质性肺炎,嗜酸粒细胞性肺炎,淋巴 血管平滑肌增生症f,结节性硬化”, 肺气肿,囊性纤维化,结核,结节病, 转移瘤,细菌及真菌感染等鉴别.肺EG尤其 应与淋巴血管平滑肌增生症鉴别,前者的空 腔是结节内形成空腔和肺泡融合所致,后者 主要由肺泡融台形成,故前者的空腔大小, 壁厚不一,而后者较均匀,且一般无结节【5]. 参考文献 ColbyTVeta1.HumP8thO1.1993}14(10): 647-658 TomasheEskiJFeta1.ArchPathoiLabMed, 1991‟lib‟2):489-602 BrambRI丑Eeta1.AmRevRespirDls,19901 148(5):1216-1216 Mwo~eADAeta1.Radioiogy,1驰9I172(1): 349-2~‟ Braune~MWet81.Radiologyl1969‟ln(1); 255-258 FichtenbaumCJet81.Thorax.1990-45(11): 908-996 FukadaYeta1.AmJPathol,1990;137 (2):81S-88~ nkd4IPJeta1.Med”ne,188160(8): 36$96 Lacro~iqaeJeLa1.Th.rax.1992I37(2): 104-109 SternEJet.R8dio1ogy,1992-182(2): 325-32.9 PomeraazSJeta1.Cbest,1986}69‟1):88-02 L~oirSeta1.Radiology,1990)17S(2): 329-33d CriscomNT.AJR.1992I156(1):卜8 (收横1992年l2且) ?国外医学瞒床放射学分册? l23456789nn