[doc] 表浅性血管粘液瘤临床病理表现

[doc] 表浅性血管粘液瘤临床病理表现 表浅性血管粘液瘤临床病理表现 10041,踟m) 摘要:目的:探讨表浅性血管粘液瘤(sA)的临床病理,免疫组织化学特点及生物学行为.方法:对3例表 浅性血管粘液瘤进行临床病理学观查,并对三例标本石蜡切片行Vimentin,CD34,D~nin和S一100免疫组织化学 染色观察,并结合文献复习分析.结果:3例肿瘤均位于皮肤表浅部位,界限较清楚,切面分叶状,质软,部分 呈胶冻状.镜下肿瘤呈分叶状,间质内含较多粘液和薄壁血管并伴有少许炎细胞浸润,肿瘤细胞呈梭形和星形, 无异型性.未见核分裂像.免疫组织化学染色肿瘤细胞表达Vimentin和CD34,不表达S一100和Desmin.结论: 表浅性血管粘液瘤是一种少见的粘液性肿瘤,位于皮肤表浅部位,可局部复发但不转移,瘤细胞表达CD34和Vi- mentin.诊断时应注意和其它粘液性软组织肿瘤鉴别. 关键词:血管粘液瘤;临床病理学 [中图分类号]R73O.262[文献标识码]A A血ct:Objective:Tostudytheelinieopathologieandimmunohistochemiealfeature sofsuperficialangiomyxoma(SA)and itsbiologicbehaviour.Methods:ThepathologicfeaturewasobservedandimmunohistochemiealstainingforVim,CD34,Desmin andS一 100WaSperformed-andtherelativeliteratureswerereviewed.Results.”Allthetumorsofthe3case$a/Dseinthesuperfi- cialregionoftheskin.仙 ofthemwererelativelywell—circumscribedsoftmasswithalobularpamauytr emelloid—likecutSill”- face.Histologically,SAhadalobularappearancewithprominentvascularizedmyxoidmatrixandsomeinflammatorycellsinfihrat- inginit.rI11etumorcellswerespindleorasteroidinshapeanddidn.tshoweithernuclearatypiaormitosis.Immunohistoehe- micalstudiesshowedthatthetumorceHswerepositiveforVimandCD34andnegativeforS一100andn~nin.Conclusions:Su- perticialangiomyxomaisararemyxoidtumor,andariseinthesuperficialre百 onoftheskin,whichmightrecurrencelocallybut lackmetastaticpotential.thetumorcellsalepositiveforVimentinandCD34.ThedifferentialdiagnosisofSAshouldineludeother myxoidsofttissuetumors. Keywords:AngiomyxomaClinieopathology (Receiveddate:2O06—04一o4) 粘液性软组织肿瘤是一大类异质性 肿瘤,均具有粘液成分,并伴有或多或 少的血管增生,缺乏相对特异的免疫组 织化学表型,其分类长期以来比较混 乱,在病理诊断上是一种比较疑难的肿 瘤.表浅性血管粘液瘤(superficialan. giomyxoma,SA)是一种少见的含有粘 液的软组织肿瘤,位于皮肤浅表部位, 易和含粘液的其它软组织肿瘤尤其某些 恶性的含粘液的软组织肿瘤混淆.现将 近年我们外检工作中诊断的3例进行临 床病理学观察分析,并结合文献复习讨 论. l材料和方法 1.1临床资料:本组3例均为四川I大 学华西医院病理科2002—2006年间外 检诊断病例(见表1),3例均无疼痛症 状. 1.2方法:标本用40L甲醛固定, 石蜡包埋,5pm厚切片,HE染色.同 时采用即用型Envision二步法,二氨基 联苯胺(DAB)显色,苏木精对比染 色,对其石蜡切片行免疫组织化学染 作者简介:陈仕高(1971一),男.四 】I1大竹人.主治医师,医学学士. *通讯作者 表1.3例表浅性血管粘液瘤临床病理资料 色.选用抗体如下:Vimentin(Dako公 司),CD34(Dako公司),S一100(迈新 公司)和Desmin(Dako公司).操作中 缓冲液使用PBS,防脱片剂用APES, 抗原修复采用高压修复,缓冲液为DH 值为6.0的枸橼酸,免疫组织化学染色 均设阳性和阴性对照,阳性结果判定: 抗体阳性反应呈棕黄色,Vimentin, CD34和Desmin为胞质阳性,S一100为 胞核阳性. 2结果 2.1大体检查:如表1所示,第1例 长有两个独立的肿瘤,第2,3例为单 发.3例肿瘤均位于皮肤浅表部位,界 限均较清楚.切面均为灰白分叶状,部 分呈半透明胶冻状,质地中等到硬,未 见明显出血,坏死及囊变.第3例可见 皮肤溃疡(表1). 2.2光镜检查:3例肿瘤均位于皮肤 表浅部位,边界均较清楚.第1例两个 肿瘤中,一个位于真皮内,另一个累及 皮下组织,另2例肿瘤均局限于真皮 内.第3例伴有皮肤溃疡,其余2例均 未见明显表皮增生及萎缩,亦未见明显 角化过度及角化不全.低倍镜下肿瘤呈 明显分叶状,小叶大小不等,由宽窄不 一 的胶原纤维束所分割.小叶内见大量 粘液样物质,其中可见散在的无异型的 梭形和星形瘤细胞,胞质少而稀疏,核 多为单个,大而淡染,有单个小的核 仁,未见核分裂像(图1).另见较多 480WESTCHINAMEDICALJOURNAL2006.Vo1.21,No.3CN51—135 6/R 增生的薄壁血管,部分被压迫成裂隙 状,未见厚壁血管,亦不见分支状和丛 状毛细血管.肿瘤内均可见多少不等的 炎细胞浸润,包括中性粒细胞,淋巴细 胞和嗜酸性粒细胞等,多分布在血管周 围,伴皮肤溃疡病例中性粒细胞明显多 于另两例.3例肿瘤中均未见表皮样囊 肿,鳞状上皮及基底细胞样细胞成分. 伴皮肤溃疡病例有局灶出血,但未见坏 死 图1.示肿瘤由宽窄不一的胶原纤维束所 分割.呈分叶状.小叶内见大量粘 液样物质liE×4o 2.3免疫组化:3例均见梭形和星形 细胞Vim(+),CD34(+)表达(图 2),S一100(一),Des(一)表达. 图2.示肿瘤细胞胞质表达O134Envision 法×100 3讨论 表浅性血管粘液瘤是近年来才被逐 渐认识的一种少见的含粘液的软组织肿 瘤_1j.可发生于任何年龄,2054岁多 见,无明显性别差异…1.多为单发,本 组病例中有l例为多发.肿瘤主要位于 躯干及下肢,亦见于头颈部,位于上肢 者少见,偶见于生殖道.临床表现为皮 肤丘疹,结节或息肉状肿块,触诊可有 波动感,有时由于肿瘤富含血管压之可 缩小,其上被覆的皮肤色泽多较正常, 有时可伴溃疡形成.肿瘤呈缓慢无痛性 生长,最长病程可达l0余年【.肿瘤 直径0.5—9cm,多为1—5cm,但在复 发后可明显增大L3J.临床上常被诊断为 表皮样囊肿,基底细胞癌,毛发上皮瘤 及隆突性皮肤纤维肉瘤等.大体检查肿 瘤位于皮肤浅表部位,可完全局限于真 皮,亦可累及皮下组织,界限多较清 楚,一般质软.切面分叶状,色灰白, 可呈半透明胶冻状,有时可见局灶出 血,但一般不出现坏死.如同时伴发表 皮样囊肿,则囊内可见角质样物.光镜 下肿瘤被胶原纤维束分隔成小叶状,小 叶内富含粘液及较多增生的大小不一的 薄壁血管,部分血管可呈裂隙状,但无 明显的丛状毛细血管l4j.粘液中瘤细胞 呈梭形或星形,含少量稀疏的胞质,核 常为单个,有时为多核,大而淡染,伴 单个小而嗜酸的核仁,细胞异型性不明 显,罕见核分裂像.另可见少量炎细胞 浸润,主要为淋巴细胞,中性粒细胞和 嗜酸性粒细胞等,其中的中性粒细胞可 作为诊断的线索,尤其在不合并皮肤溃 疡或发炎时,因为在其它皮肤粘液性病 变中不会出现中性粒细胞l3J.少见出血 和吞噬含铁血黄素的巨噬细胞.无论原 发还是复发病例约有1/3的肿瘤内含有 上皮成分,可为表皮样囊肿,窄带状鳞 状上皮或呈小花蕾状排列的基底细胞样 细胞J,含上皮成分者复发率高于不含 上皮成分者,且复发后可不再含有上皮 成分l2J.瘤细胞无相对特异的免疫组织 化学表型,可表达Vim和CD34,偶见 灶性表达Des和SMA[1J,但不表达S一 100L.本组病例瘤细胞表达Vim和 CD34,S一100无表达,与文献报道一 致. 需与表浅性血管粘液瘤鉴别的软组 织肿瘤较多,若被误诊为恶性粘液性肿 瘤将导致临床过度治疗,因此,除良性 的粘液性肿瘤外,更应与恶性的粘液性 肿瘤鉴别:?表浅性低度恶性纤维粘液 样肉瘤(Superficiallow—gradefibromyxoid sarcoma,s【删s):低度恶性纤维粘液 样肉瘤多见于成人的深部组织,但可发 生于皮肤表浅部位,亦可见于儿童l6J. 位于浅表部位者肿瘤相对界清,有明显 的粘液区,镜下见在粘液基质中瘤细胞 呈梭形和星形,异型性小,核分裂少 见,常伴丰富的弯曲分支状血管,与 sA极为相似.但s【删s除含粘液区外, 可见纤维组织丰富的区域,且可见它们 之间相互移行;瘤细胞有时形成漩涡状 和车辐状结构,也可出现梭形细胞成束 状排列的似纤维瘤病样的区域;有时可 见上皮样细胞成分和局灶性缺血性坏 死,一般无sA的分叶状结构;以上有 助于相互区分.?粘液纤维肉瘤(粘液 型恶性纤维组织细胞瘤):镜下有明显 的粘液区,细胞稀少,呈梭形和星芒 状,血管增生明显,亦可见炎细胞浸 润,这些均与sA相似.但粘液纤维肉 瘤少见于皮肤表浅部位,镜下富于细胞 区可见车辐状结构,且细胞多形性,异 型性明显,核分裂活跃,可见病理性核 分裂像,亦可见破骨细胞样巨细胞和黄 色瘤细胞,粘液区内弓形血管多见,这 些与sA明显不同.?粘液性脂肪肉瘤: 镜下可有分叶状结构,含有粘液样基质 和丰富的毛细血管,瘤细胞异型性小, 核分裂像少见,这些特点易与sA混淆. 但其发生部位多较sA深,体积多较sA 大,血管为与sA明显不同的薄壁分支 的”鸡爪样”毛细血管网.肿瘤细胞除 有呈原始间叶细胞形态的梭形和星形脂 母细胞外,可见到泡沫状或印戒状的脂 母细胞,脂肪染色阳性,另外部分瘤细 胞S一100阳性,这些均有助于与sA区 别.?侵袭性血管粘液瘤:应与发生于 生殖道的sA相鉴别.这一肿瘤累及部 位较sA深,体积也较大.镜下肿瘤边 界欠清,肿瘤细胞显示轻度的不典型 性,除含有薄壁血管外还可见厚壁玻变 的大血管,血管周围可见梭形细胞成束 状排列,这些梭形细胞可表达Des和 SMA,这些可与sA相鉴别.?粘液性 神经纤维瘤:发生于表浅部位者出现广 泛的粘液变性时,细胞成分少,有粘液 池形成,与sA组织像相似.但它无分 叶状结构,血管成分远不如sA丰富, 并可见典型神经纤维瘤结构,部分瘤细 胞S一1130阳性,这些有助于与SA区 分.?神经鞘粘液瘤:多发生于真皮和 皮下,大体观察似粘液瘤,镜下可见清 楚的含粘液的小叶状结构,粘液内瘤细 胞无明显异型性,与sA很相似.但部 分瘤细胞呈肥胖的梭形,部分呈上皮 样,细胞多呈束状或丛状排列;肿瘤内 血管远不如sA丰富,一般无炎细胞浸 润;瘤细胞多呈S一100阳性,可与sA 鉴别.?其它还应与皮肤局灶性粘蛋白 病,皮肤粘液瘤,粘液样梭形细胞脂肪 瘤,血管肌纤维母细胞瘤以及伴粘液变 性的皮肤附件肿瘤等相鉴别. 表浅性血管粘液瘤迄今尚未见远处 转移的报道,但如果切除不干净可局部 复发,文献报道复发时间6个月58 个月(平均l8个月),伴上皮成分者复 发率高于纯血管粘液瘤E7].因此,临床 治疗应尽量予以完整切除. 4参考文献: [1]OkadaY,MoriH,TsujiM,eta1.Acase ofvulvarsuperficialangion’~omawithneel’o— tizingangiitis—likel~ionsandexpressionof granulocyte—colonystimulatingfactor[J]. PatholResPract,2005,201(2)145— 152. [2]AllenPW,DymockfuB,MacCormacLB. Superficialangiomyxomaswithandwithout印一 ithdialcomponents.Reportof30tunlor8in 28patients[J].AmJSurgPathol,1988. 12(7):519—530. [3]CalonjeE,GuerinD,McCormickD,eta1. Superficialangiomyxoma:clinicopathologic analysisofaseriesofdistinctivebutpoorly reczedcutans~lStumou8withtendencyfor recurrence[J].AmJSurgPathol,1999. 23(8):910—917. [4]NakayamaH,I-lirolM,yokuH.eta1. Superficial~omyxomaofthe~iShti.s~i.al region:reportofacase[J].JonJCAinOn— col,1997,27(3):200—203. [5]FletcherCDM.DiagnosticHistopathologyof Tumors[M].2edition.London: Char&illLivingstone,2000;1520—1521. [6]BillingsSD,GiblenG,Fanburg—Smithjc. Superficiallow—gradefibromyxoM$arconla (Evanstumor):Aclinicopathologicanal~s 0f19caseswithatmiqueobservationinthe pediatricpopulationlJj.AmJSurgPatho1. 2005,29(2):204—210. [7]武忠弼,杨光华,等.中华外科病理学 [M].第1版,北京:人民卫生出版社. 2002:2560. (收稿日期:2006—04—04)