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小儿泌尿系统畸形的影像学诊断-刘辉-湘雅二院

2018-02-28 8页 doc 22KB 27阅读

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小儿泌尿系统畸形的影像学诊断-刘辉-湘雅二院小儿泌尿系统畸形的影像学诊断-刘辉-湘雅二院 中南大学湘雅二院放射科 刘辉 1 先天性孤立肾(congenital solitary kidney) 又称单侧肾未生成(unilateral renal agenesis),本病无特异性的症状或体征,可终生不被发现。临床发生率接近1?1 500,男女比例为1?8?1。该病常合并生殖系统畸形,如女性可合并阴道闭锁、一侧输卵管和卵巢及双子宫等;男性可合并输精管发育不全或缺 如。先天性孤立肾可发生旋转不良、肾盂积水等。先天性孤立肾常为影像学检查偶然发现,一侧肾脏代偿性肥大可以提示先...
小儿泌尿系统畸形的影像学诊断-刘辉-湘雅二院
小儿泌尿系统畸形的影像学诊断-刘辉-湘雅二院 中南大学湘雅二院放射科 刘辉 1 先天性孤立肾(congenital solitary kidney) 又称单侧肾未生成(unilateral renal agenesis),本病无特异性的症状或体征,可终生不被发现。临床发生率接近1?1 500,男女比例为1?8?1。该病常合并生殖系统畸形,如女性可合并阴道闭锁、一侧输卵管和卵巢及双子宫等;男性可合并输精管发育不全或缺 如。先天性孤立肾可发生旋转不良、肾盂积水等。先天性孤立肾常为影像学检查偶然发现,一侧肾脏代偿性肥大可以提示先天性孤立肾的线索。若一侧肾脏不肥大,应仔细搜寻是否存在异位肾。当静脉尿路造影 见一侧肾脏缺如时,超声或CT可帮助进一步确诊。超声和MRI可以检查肾窝的情况,但在搜寻下腹部很小的异位肾时,增强CT更具有优势。 2 肾增生(renal hypertrophy) 也称附加肾或额外肾,是指有2个正常肾脏以外的第3个有功能的额外肾。它有自己的收集系统、血液供应和肾被膜,与同侧正常肾完全分开,或由疏松结缔组织与之连接。输尿 管可与正常肾的输尿管完全分开或两者呈分叉形。但它们不同于单一肾被膜包绕的重复肾、双输尿管。肾 增生的发生为在胚胎发育过程中,一侧的中肾管发出2个输尿管芽或分叉的输尿管芽,进入分得较开的生后肾组织,形成2个互相分开的独立肾,各有完整的被膜和发自腹主动脉的供血。静脉尿路造影可显示一侧 有两套收集系统显影,需要与重复肾鉴别,超声和MRI检查可以进一步印证诊断, 2个肾实质是否被覆同一肾被膜是主要鉴别诊断依据,多排螺旋CT的增强检查结合后处理显示具有明显优势。 3 肾发育不全(renalhypoplasia) 指肾单位及导管发育分化正常,仅肾单位数目减少,肾外形正常,但体积小于正常肾的一半左右,甚至仅为蚕豆大小,输尿管发育正常。单侧肾发育不全时,对侧肾脏可代偿肥大。双侧肾发育不全可导致肾功能不全,肾血管畸形可导致肾性高血压,合并输尿管异位开口时可有尿失禁或 尿路感染。静脉尿路造影常因过小肾脏分泌对比剂量少而显影不良。超声、CT和MRI检查可以进一步印证诊断,显示患侧肾脏均匀性缩小(图1),为正常肾脏的1/2或更小。肾小盏和肾乳头的数目减少,肾盂缩小且靠近脊柱。影像学主要与慢性萎缩性肾盂肾炎和先天性肾动脉狭窄鉴别,前者肾脏面轮廓不光整,凹凸不平,肾实质薄,肾盏数目无减少;后者肾脏缩小不明显,肾盏数目无减少,临床有高血压病史。多排螺 旋CT的增强检查结合后处理显示具有明显优势。 4 肾发育不良( renal dysplasia或dysgenesis) 可以表现为实性或囊性为主,组织学见存在原始导管、不成熟肾小管、肾小球、软骨巢、过量的纤维组织及囊性结构,可含有不等量的正常肾单位。常因妊娠早、 中期尿路梗阻引起。单侧肾发育不良对侧肾脏可代偿肥大。肾发育不良在静脉尿路造影常显影不满意。以 实性为主的肾发育不良在超声、MRI和CT检查可显示患侧肾脏缩小,可见大小不等、数目不一的囊肿(图2),可合并输尿管梗阻、异位开口等。以囊性为主的肾发育不良,肾轮廓不规整,肾脏被大小不等、数目不一、成簇状的囊肿所替代,其间含有岛状肾组织和软骨灶,收集系统缺失,输尿管缺如或呈纤维索状。该型 静脉尿路造影常显影不满意。超声、MRI和CT检查可显示患侧肾脏被堆积成簇大小不一的囊肿所取代, CT和MRI增强检查仅见囊肿分隔强化,不能见到正常形态的收集系统和输尿管影像。本病可合并输尿管梗阻、 异位开口等。 5 肾旋转不全(renalmalrotation) 正常肾脏在上升到最终位置肾窝时,其肾盏应转向外侧,肾盂指向中线,当这种排列紊乱时称肾旋转不良。包括: (1)不旋转肾,肾盂朝向腹侧,与胚胎期相同; (2)不完全旋转 肾,肾盂朝向腹内侧; (3)相反旋转肾,肾血管围着肾前方扭转,肾盂指向外侧,肾盏指向中线; (4)过度旋转肾,肾旋转180?,肾盂面向背侧。常合并肾盂积水、尿路感染等。静脉尿路造影可明确诊断。超声、MRI和CT检查可进一步印证确诊。 6 异位肾(renal ectopia) 是胚胎肾发育上升过程中的停顿,成熟肾脏未能达到肾窝,依据其停留部位不同分别称"盆肾"、"髂肾"、"腹肾",肾脏跨越中线至对侧呈"交叉异位肾"(图3), 90%交叉异位肾与对侧肾脏发生融合。胸腔异位肾十分少见,指部分或全部肾穿过横膈的侧后方,Bochdalek孔内,横膈变薄,似薄膜包绕肾的深入部分,因此,胸腔移位肾不在游离胸腔内。胸腔异位肾已完成正常旋转过程,肾的形态和收集系统正常。输尿管拉长且开口位置正常。影像学检查是诊断异位肾的可靠方法,通常情况下静脉尿路造影可以显示异位肾脏的位置、形态和异位肾脏不同程度的旋转异常,以及伴随的输尿管弯曲、拉长和积水 等。超声、CT、MRI检查一方面可以印证诊断(图4~7),更重要的是在鉴别诊断中起重要作用,比如判断交叉异位肾是否存在融合;与游走肾和后纵隔肿物鉴别。此外MRI还可以满意显示异位肾合并的脊柱发育异 常。动态增强的CT和MRI检查还可以评估异位肾脏的功能。 7 融合肾(renal fusion) 指双侧肾脏组织的广泛或局部性互相融合。包括: (1)马蹄肾,指两肾下极在脊柱大血管前方相互融合,融合部分为肾实质和结缔组织构成;最常见,发生率约为1?400,男性多见,约1/3病例合并各系统多种畸形; (2)S型肾,指交叉移位的肾脏位于下面,肾下极相互融合,每个肾在各自的垂直轴线上旋转,肾盂方向相反,形成"S"状; (3)L型肾,指肾的交叉移位横卧于正常的肾下极而形成,肾长轴可产生颠倒或反向旋转; (4)盘状肾,指肾的两极内缘的连接,形成1个平圆形体,像盘状,每个肾的外形保持正常。盘状肾的位置常位于骶前部,因此也称"骶前盆肾"; (5)块状肾,两侧肾广泛融合成一个不规则 的分叶状块,通常停留在盆腔内。影像学检查是诊断融合肾的可靠方法,通常情况下静脉尿路造影可以显示 融合肾脏的位置、形态和收集系统不同程度的旋转异常及融合情况,以及伴随的输尿管弯曲、拉长和积水 等。超声、CT、MRI检查可以进一步印证诊断(图8),动态增强的CT和MRI检查还可以评估融合肾脏的功 能。此外CT和MRI还可以满意显示融合肾合并的多种畸形。 8 重复肾畸形(renal duplication) 指2个肾的实质融合在一起位于同一被膜内,外观呈一个体积较大的肾,上下2部分各有其本身的肾盂、输尿管和血管。部分病例可见1条浅沟作为2个肾的分界线,输尿管多开口于膀胱同侧,也可异位开口,部分病例重复的2条输尿管在中途合并成1条,开口于膀胱。本病常在影像学检查时偶然发现,静脉尿路造影可显示上下2套收集系统显影(图9),位于上部的肾脏可以显影不良 或不显影。超声、CT、MRI检查可以进一步印证诊断,动态增强的CT和MRI检查还可以评估重复肾脏的功 能。此外CT和MRI还可以满意显示重复肾合并的多种畸形。 1 先天性肾盂输尿管连接部梗阻 本病是引起先天性肾积水的常见原因。由于梗阻妨碍尿液从肾盂进入 输尿管而发生积水,对肾盏、肾盂、肾实质均有损伤,可导致肾功能障碍。本病63%在5岁内发病,最小年龄2个月,就诊早晚除症状轻重外,与家长的细心观察程度有关。男孩多于女孩。可为双侧或单侧,单侧多,左侧多于右侧。多数病人在肾盂和输尿管连接部有狭窄。狭窄部外侧有粘连、扭曲,高位输尿管开口,更加重了梗阻程度。多数病人是以腹部肿物就诊。肿物在肋缘下向内、向后腰部伸展,可越过中线。触及肿物有紧张囊性感,表面光滑无压痛。有时患儿排出大量尿液后肿物可缩小,甚至消失。以后又再次出现。年长 儿诉脐周不定位痛,肾区胀痛。恶心、呕吐为常见症状。继发泌尿系感染时有发热、脓尿。需手术矫正。 2 重肾双输尿管 是指肾分为上下两部,各有一肾盂,亦各通入一条输尿管,称双输尿管。双肾输尿管可为 全长,各有一个输尿管,也可以在不同部位合为一条输尿管,后者为不完全双输尿管。重肾双输尿管为常见 的肾畸形,常可并发其他泌尿系畸形,无并发症可无任何症状,也不易发现。静脉肾盂造影可被证实。如无 症状,无需处理。如有感染,但无形态和功能的改变,可用内科抗感染保守治疗。如上半肾或下半肾病变严 重,丧失正常功能,则做半肾切除。如上下部病变严重,考虑全肾切除,当然必须是另一肾正常。 3 输尿管口异位 本畸形为泌尿系常见的异常。正常输尿管口位于膀胱三角区,异位者位于三角区外膀胱的某处,甚至在膀胱外。约70%同时并发患侧双输尿管,也可并发其他泌尿系畸形。本畸形的发生系输尿管 发育过程中异常。女性异位输尿管口可位于尿道、阴道、子宫颈及前庭,多在括约肌控制之外,故患儿常有滴尿现象。男性无滴尿现象,因异位输尿管开口于尿道、射精管、精囊、输尿管和附睾,均在外括约肌的控制之内。多为单侧左右发生率相近,少数为双侧。由于管口狭窄,输尿管有不同程度扩张及蠕动障碍,可导致肾积水、萎缩。一般而论,异位开口距正常开口越远,病变越大。滴尿现象是最常见的症状,直立位明显,卧位减轻,多见于女性。男性在并发感染时有发热、脓尿。仔细检查外阴时,女性可发现间断滴尿的异常输 尿管口。由此插入导管,注入造影剂,可显示异常。膀胱镜检查,无输尿管正常开口,见异常开口。需手术治疗,手术方法视病情而定,手术效果也不同。 4 输尿管囊肿 发生于输尿管口先天狭窄或功能性挛缩。输尿管壁发育不全,输尿管下端形成囊肿,突入膀胱内。因此囊肿外层为膀胱黏膜,内层为输尿管黏膜。可分单纯型和异位型,可并发泌尿系感染,囊肿内结石。病变多位单侧,双侧少数。女孩明显多于男孩。本病值得注意的临床表现是尿路梗阻并发感染。表 现为反复发热、脓尿、不同程度的排尿困难、尿潴留。在排尿时部分囊肿可脱垂至尿道口外。根据以上表 现,可做静脉泌尿系造影,作为确诊。单纯型及早手术治疗,可获得较好效果。 5 巨输尿管症 输尿管全部或节段性扩张即为巨输尿管症。可有或无肾盏扩张,膀胱及其出口正常。本症有三类:原发性巨输尿管症,特点为无机械性梗阻,输尿管远端扩张,无伸长及屈曲,病因不详。男性略多于女性。单侧者左侧多见,可见双侧。可并发泌尿系其他畸形,易并发感染及结石,感染、血尿、疼痛为主要表现。双侧病变可发生肾功能不全,单侧则可代偿而肾功能正常。静脉肾盂造影或膀胱镜检查可确诊。治 疗为控制感染,手术治疗。另两类为反流性巨输尿管症及机械梗阻性巨输尿管症,前者为膀胱输尿管高度反流,使输尿管扩张、伸长、屈曲,多为进行性发展,应及早做输尿管膀胱吻合术为宜。机械梗阻性巨输尿管 症与原发性难以区别,治疗原则是防止反流做膀胱输尿管吻合术。 6 下腔静脉后输尿管(retrocavalor circumcavalureter) 与下腔静脉胚胎发育异常有关。本病发生率 约1?1 500,男性多见。静脉尿路造影显示右侧输尿管在下行过程中,于下腔静脉分叉的后方(腰4水平),输尿管弯曲内移,近中线向后转再向外下行进入膀胱,形成鱼钩形状。多排螺旋CT在增强后输尿管可满意显影,同时可以清晰显示输尿管与下腔静脉的解剖关系。 1 膀胱憩室 膀胱憩室的发生是由于先天性膀胱壁局部性薄弱,加以先天性或后天性下尿道梗阻,膀胱内压上升,使膀胱壁自分离的逼尿肌束间突出所致。本病多见于男孩,多为单发,最常见者位于输尿管口附近。 憩室增大,可发生尿反流。尚见憩室位于膀胱顶部者。憩室小者可无症状,发生感染时见血尿和脓尿,并有发热。治疗为控制感染。憩室大,输尿管迫近憩室或开口于憩室内,则应手术切除憩室。 2 膀胱外翻 男女均可患本病,男多于女,常伴发其他系统畸形,如肛门直径畸形、腹股沟疝、脊柱裂等。 完全性膀胱外翻从腹壁上可直接看到外翻之膀胱后壁和三角区,因下腹壁、膀胱前壁及尿道背壁均缺如。 腹下部、会阴及大腿内侧皮肤受尿浸渍而潮红,不完全性膀胱外翻时腹壁缺损小,膀胱黏膜突出不多。患儿多伴尿道上裂及外生殖器畸形。因伴发畸形多,手术复杂,需多次手术。 尿道畸形有多种,多伴其他泌尿系畸形。预后差,手术难度大。 1 尿道瓣膜病 可分为后尿道瓣膜和前尿道瓣膜。后尿道瓣膜多见于男孩,可分为?、?、?型,所在位置不同。一般为双侧,用导管可将瓣膜推开而进入膀胱,使尿流受阻。可发生膀胱输尿管反流,输尿管扩张及肾积水,因尿潴留而易继发感染。可发生肾功能衰竭、尿毒症。约半数周岁内婴儿,因严重梗阻而发生肾功能衰竭,出现呕吐、乏力、生长停滞。年长儿有排尿困难,尿线细而无力,感染而脓尿、血尿,膀胱因尿潴留而膨胀。根据以上表现,即应考虑本病,排尿性膀胱尿道造影有诊断价值。治疗原则为控制感染、处理瓣 膜、输尿管造瘘、行输尿管整形术等。 前尿道瓣膜,位于阴茎阴囊部尿道近段腹侧,尿排出受阻,近段尿道扩张。排尿困难,尿滴沥是主要表现。可发生上尿路扩张、肾功能不全、尿毒症。静脉肾盂造影可了解上尿路情况。排尿性膀胱尿道造影可做确诊。 治疗原则为瓣膜电灼切除,作尿道成形术。 2 尿道憩室 小的尿道憩室首先应考虑为先天性。在尿道下壁、球部及阴茎部,也见于膜部。一般为单发,偶有2~3个,其大小由豌豆大至鹅卵大。不同大小憩室与尿道的关系,出现不同程度的梗阻和临床症状。排 尿时,憩室被尿液充盈,在阴囊部可触及肿块。尿后如挤压肿块,又有尿排出。排尿困难和上尿路扩张也为 常见。可继发感染及结石,见脓尿、排尿困难、血尿、尿痛等尿道炎症状。治疗原则为控制感染,造成尿路梗阻的大憩室需切除。 3 尿道直肠瘘 男孩瘘口多位于尿道膜部,常伴高位肛门闭锁。尿道排出粪便,肛门流出尿液是尿道直肠瘘的主要表现。如不并发上尿道畸形及膀胱输尿管反流者,危险性不大,易发生下尿道感染,彻底治疗应手术,闭合瘘管,行膀胱造瘘术。
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