外周性原始 神经外胚层肿瘤的CT表现

外周性原始 神经外胚层肿瘤的CT表现 中华放射学杂志2001年7月第35卷第7期ChinJRadiol,July2001.35,No7 1周后骨髓内才见模糊低密度灶改变.而m?具有更高的 软组织分辨率,使用脂肪抑制序列和顺磁性造影在显示炎症 漫延时具有更高的敏感性和准确性[2~I1,这种敏感性主要体 现在NRI可先于其他检查显示骨髓内病变,骨髓内出现病 变是诊断急性骨髓炎虽可靠的指标l5.MRI上骨髓炎的证 据是骨髓的信号在W【上信号强度减低,在wI或STill 上信号强度增高F6].水肿渗出,充血及坏死引起骨髓水分增 加,导致骨髓组织,值明显延长.奉组12倒中11例骨 髓病变区在上呈斑片状低信号或中等信号,与呈短 信号的正常骨髓问有一定的界线.发病后3,4d的病变在 T1wI上低信号区与正常骨髓之间的边界模糊,6,14d病变 与正常骨髓间界线渐清晰;在上病变区呈斑片状信号 增高,与正常骨髓信号相同. 由于脂肪抑制序列抑制了正常骨髓内的脂肪高信号,使 病灶边缘勾画得更加清晰,它还可以减少伪髟的干扰,提高 图像质量,尤其是在wI表现更加明显.与自旋回波相比, FFE的最大特点是扫描时间大大缩短,且空间分辨率高,而 信噪比不下降.本组病例感染区与正常骨髓区的界线在 STill加权脂肪抑制序列图像上最清楚,病灶明显,呈长高 信号,而F吨BwI亦取到同样效果(图3,4). 急性骨髓炎中骨髓内病变在发病后多长时间能在l~II/1 上显示,目前尚无文献明确报道.根据奉组病例.笔者发现 急性骨髓炎在发病后第3天骨髓内病变即能在删上显示. 随时间的推移病变与正常骨髓间分界逐渐变清晰,这种改变 以在STIR,爪序列上明显.因本组病倒不多,笔者尚无法 对此进行统计,有待于以后进一步探讨. 参考文献 1K,s|Ll|KM.?0stl~apyoriandJ h0g目w峭【唧s.Uau_m】rg,1998,101:662-673. 2 外周性原始神经外胚层肿瘤的CT表现 杨光钊龚向阳 K鹤S,linggG嘶即?一gmeshesuheirvalue lt~lbFEa~sehrFeblt~tgenstrNeuenBdg曲VerfoN”,1998,169:105一 l14 M帅IasP,H明s朗LKNegali~ehone鄙mtia汕Yinachild aIe??日.Ugeskrbg,2000,lfi2:2569-2570 ZiegerB,ErH,’r~ag,erJOn.唧叫insdLLrg咖pe0d: 出oslici~gingOnh0pade,1997,26:820-829 QND,嘶DA,Kki—M.elalNagnefic—laD differentiationof删ka?dchromic哪k??veUsJnchildrenClln 56 Padk,1.1990.41:53— L,,M01d出kP.(lR.d嘀ofasle~’welitisby Nil_珈AJR,1988,150:605—610 (收稿日期:2000-124)8) (本文编辑:隋行芳) 【摘要】目的探讨外周性原始神经外胚层肿瘤(i~NE’rs)的cr特征,提高对奉病的认识水平. 回顾分析6例经病理证实的pPIgEl’scr表现.结果5例发生在骨骼的pPIgEl’s,cr表现为溶 骨性骨质破坏和明显的软组织肿块.骨质破坏区无骨膜增生,骨质硬化和瘤骨形成;软组织肿块的密 度可均匀或不均匀.1例放疗后软组织肿块有明显缩小.1例发生在右胸腔的pPNET(A幽n瘤),cr 表现为巨大软组织肿块,侵犯纵隔,密度不均匀,有中度不均匀强化,周围骨骼无破坏.手术切除后4 个月,在右脚壁再发密度均匀的小肿块,有中度均匀强化.结论pPIggrs的cr表现缺乏特征性,但 能较好地显示肿瘤的内部结构,明确肿瘤的范围,有助于本病的鉴别诊断,判断手术可切除性,检出远 处转移和评价治疗效果. 【关键词】骨肿瘤;神经外胚瘤,外周;体层摄影术,x线计算机 cr哦ot”per删?d0h‰啤,?舶r嘴 Ar州如,Sepoy4耐Ho~Nml,胍也Cottege0厂慨Uni~’-s毋,脲础 310009, C 【Abs嘲】岫时Tos山由tlIecrt【哪andeIlh啪tlIeknowledgepIIeralrve m(?).MThecr】ea?of6p~lients?tllpPIgEl’spatI10logieally provedwere咖Iy刊Ie6vdy.R嬲山rIlcrfinding~0f5b0nepPIgEl’ses0f【ma站0fh0Il?埘0us Orhet既DI0dewilyand鹏0ly血尬ml~thoal08咖cJ础,p0steL删n掘 c帆ar.dtuIr?l?bone fore.ion.Follow-upcrthemss~mlnkencaal~er础inone?seIn1p曲 ehe~tntimer,fileIesi~npFeasavasthd0日衄e帅s帅丘? lasswithmoderateiI】l唧no咖e0Ils 作者单位:3111009杭州.浙江大学医学院附属第二医院放射科 7期ChinJRad,July2001,v0【35,No.7 啊Ih町廿r瑚t.1errla吕 sim-adedmedi~sfinuraandlocalbordeslnJctionnotdeteeted.Fourmonthsafte r operation.asmallhomogeneoustUlflllOgoceur~d1nnchestwall~-ithmoder atehomoge~eottsenhaI】cem刚 CmxlIl111enmaifestationsofpPNE~sonCThavenoeharactefisti 曙.However,crc011showtheirllX~-lllnlor SbRIC~andtheexisT[ofthellllfl~rverywell,whiehishelpfulindifferentiatin gdiagnosis,c”g resectability.deie.zfittgdistantm时aasandevalualingthemsponset0trI唧 t. 【Key?】 Boneneoplasal8;N~lermaltumor,pe.1phea’al;Tomography,X-raycomputed 外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNE’Ts)是一组少见的可 能起源于中枢和交感神经系统外神经崤的小圆细胞恶性肿 瘤.文献对本病的临床和病理已有所研究,但对影像学表 现报道甚少.最近我院收治6例病理证实的pPNm’~,总 结其表现,并结合文献讨论,以期提高对本病的认识. 一 ,材料与方法 6例中,男2例,女4例,年龄l2—44岁,平均26.8岁. 病程1,3个月,平均50d.主要症状为进行性加重的局部 疼痛.于右肱骨干2侧,右髂骨,左骨盆,第3胸椎和右胸腔 各1例.5例经手术病理证实,1例经切取活检证实.诊断 依据是病理切片光学显微镜下可见小圆细胞巢(图1),免疫 组织化学分析神经元特异烯醇酶(neuron-specificenolase, NSE),细胞角蛋白(cytokeratin,CK),突鱼虫索(synapto@ysh,, s )等染色阳性,其他部位元原发肿瘤.6例术前均行x线 和平扫,1例加增强.2例行MRI检查.1例还行骨发 射型计算机体层摄影(ECr)扫描. 二,结果 1x线表现:5例发生于骨的Dp[~rE’r$,在平片上均表现 为溶骨性骨质破坏(图2).4例骨质破坏明显,骨皮质同时 破坏,其中3例骨骼呈膨胀性改变;1例左骨盆pPNErs仅表 现为骨质密度略减低,骨皮质尚完整;5例均无明显骨膜反 应,骨质硬化和瘤骨形成;4例病变附近可见较明显的软组 织肿块,5cmx9cm一14cm×20?大小,边缘欠清.1例发 生于胸腔的pPNm’~,平片表现为右肺尖部巨大肿块.下缘清 晰,附近骨质未见破坏. 2.CT表现:5例骨pPNgl’s的骨质破坏情况平扫表现 与平片大致相仿(图3,4),但显示更清晰.5例在上均见 软组织肿块,分界较清,2例密度不均匀.肿块实质区值 , 66HU,平均54.2HU.1例椎体Dp[~rE’rfl可见软组织肿块 突向椎管压迫脊髓.1例胸腔pPN~’1”s的肿块位于右上胸腔 的内后恻,15×12cm×10咖大小,密度不均匀,与肺分界 清晰,侵犯纵隔,增强后有中度不均匀强化,瘤内未见钙化, 附近骨骼未见破坏,纵隔淋巴结未见肿大(图5,6)= 3.其他:有2例同时行MRI检查,均显示为骨骼信号异 常,其中1例左骨盆Dp[~rE’r$仅为松质骨信号异常,表现为 Wl,wI上信号均降低(与正常骨髓信号相比),受累范围 较平片和广泛,周围元硬化缘.同时在骨质破坏区附近 可见Wl,_r2Wl等,高混杂信号(与正常肌肉信号相比)的肿 圈1病理示细胞排列呈片状,巢状.间质少.细胞小,形态较一致,呈圆形或短梭形.细胞枝呈圆形或椭圆形.染色较棵,不见枝仁 胞浆浅,嗜酸,不丰富(眦10×40)围2.3同一府何.平片示右脏骨干溶骨性骨质破坏,边界冀清.骨干膨胀,无骨膜反应,骨质硬化 和瘤骨形成.周目可见明显的软组织肿块影(图2)CT平扫示右脏骨骨质破坏.周围可见巨大软组织肿块,边界尚清,无囊变,坏死和 瘤骨形成(图3)图4CT平扫示左闭孔内外倒巨大软组织肿块,密度不均匀.边界尚清围5.6CT平扫示右侧胸腔后内侧巨大 软组织肿块,内密度不均匀.侵犯纵隔,边界清晰,附近骨质未见破坏(图5)增强扫描示府灶呈中度不均匀强化(图6) 中华放射学杂志2001年7月第35卷第7期ChinJlladio1.Jid~,2001, ?35,No7 块,边界尚清.钆喷替酸葡甲胺增强后.病变区有明显不均 匀强化.l侧左骨盆pPS,~I’s术前行骨Ecr扫描,对照平片 和”dP,l未见局部骨骼有异常核素浓聚. l例胸腔pPNETs术后4个月再发右胸壁肿块.平片表 现为胸壁局限性软组织增厚,cr表现为密度均匀的软组织 肿块,大小为2emx6emx1唧,有中度均匀强化,边缘欠 清,无骨质破坏.1例左骨盆pPNETs只行放疗.在放疗期 间和结束时复查MRI和cr,见软组织肿块有明显缩小. 三,讨论 原始神经外胚层肿瘤()1973年由Hart和Earle正 式命名J.主要发生在小脑(髓母细胞瘤),也可发生在小脑 以外的中枢神经系统,交感神经和外周神经1].起源于外周 神经系统的PNE7,即为pPNKrs. 1.临床情况:N?可原发于骨或软组织,常发生在胸 肺区域(叉称A8n瘤),但可以发生于身体的任何地方,如 头面部,脊柱旁,腹腔,盆腔,后腹膜,骨盆和四肢等】= 任何年龄组均可发病,以儿童和青少年为主,平均年龄17 岁,占小儿软组织肿瘤的4%,17%,是小儿常见的恶性肿瘤 之一【.女性多于男性,约为3—4:1l.常见的临床症状 为快速增大的疼痛性肿块和肿块引起的压迫症状. 2病理:病理检查是本病诊断和鉴别诊断的唯一方法. 在组织病理学上,阅为大量形态单一的原始小圆细胞, 核浓染,核一浆比例高.但其他小圆细胞恶性肿瘤也可有类 似的组织病理学特征.借助光学显微镜,免疫组织化学,电 子显微镜和细胞遗传学技术等手段可帮助确立N?的诊 断和与其他恶性肿瘤鉴别1]Il.DPN?在光学显微镜下有 时可见较为特征性的霍一赖玫瑰花结(H~-Wri—e吐es) 或假玫瑰花结;免疫组织化学分析NSE,波形蛋白(rI【in, Vim)染色阳性,s1?蛋白(Sl00-~utein,S100-P),cK和神经 丝(neur词渊?5,NF)染色可阳性;电子显微镜下能在胞浆 内找到肝糖原,微突,微丝,微管和神经分泌颗粒等超微结 构;细胞遗传学分折有克隆染色体t(1l;22)(q24;qJ2)易位. 3cr表现:至今,有关N?的cr表现的报道仍甚 少.发生在骨的N?主要表现为溶骨性骨质破坏和软组 织肿块J.骨质破坏常较显着,软组织肿块也较大,cr平扫 时密度常不均,增强后有较明显的不均匀强化,边缘较清晰. 本组5倒骨pPNE,el”表现与文献相符.3倒手术发现肿 块内出血,坏死灶,2例cr上也表现为密度不均匀,说明该 肿瘤极易发生出血,坏死.本组l倒左骨盆NET较为特 殊,在cr上骨质破坏轻微,骨皮质保持完整,删上仅有橙 质骨信号异常,而周围软组织肿块很明显,且骨ECI’上无局 部核素浓聚.前者可能是肿瘤细胞沿穿过皮质的小血管间 隙由松质骨区向周围组织扩散所致;后者可能为肿瘤仅 取代松质骨区脂肪,尚未明显侵犯局围骨质,成骨反应还不 明显,或肿瘤不影响骨质钙磷代谢m. 发生在软组织的pPNKrs,eT则表现为无钙化性软组织 肿块及邻近结构的侵犯.发生在胸肺区域的As瘤常 较大.在cr上呈非均质密度,当肿瘤较小时,密度可均匀,增 强后可有中度强化:常累及单侧胸壁,可侵犯胸膜,心包,纵 隔,横膈,肋骨,脊椎,脊髓和邻近肺组织,可引起纵隔淋巴结 肿大和肺内转移本组1倒A出n瘤的影像表现与文献大 致相仿,原发肿瘤大,密度不均,侵犯胸膜和纵膈;再发肿瘤 较小,密度均匀,限于胸壁.无肋骨,脊椎破坏和纵隔淋巴 结,肺内转移. 4.诊断与鉴别诊断:口PT?影像学表现缺乏特征性,与 其他类型的骨或软组织恶性肿瘤,如尤文瘤,恶性神经鞘瘤, 转移瘤,淋巴瘤,横纹肌肉瘤,肺肉瘤等很难鉴别.确诊有帻 于病理,特别是免疫组织化学分析.在青少年,如果影像学 发现溶骨性骨质破坏或(和)较大不均质软组织肿块,需考虑 本病的可能 总之,ppNrrs为儿童与青少年好发的恶性骨,软组织肿 瘤,在影像学上无特征性表现,但cr检查能较好显示肿瘤的 内部结构,明确肿瘤的侵犯范围,既有助于本病的诊断与鉴 别诊断,也有助于判断手术可切除性,检出远处转移和评价 治疗效果I4,6. 参考文献 1rld1耵erLPPeti?handcentral叩唧r0Bd0d1rlh1【rl:a 口循0c伽:ese~ingbp~lalMed.1%, 110:997—1 2陈新龙,何平生椎管内原始神经外胚层瘤一例临床放射学杂 志.1999,18:5”74 3曾津津,孙国强,剂道勇,等胸壁原始神经外胚层瘤(A出n瘤) 二钟.临床放射学杂志,1,18:578-579. 4ad—c,[tahem~lJJ,矗?LEAPra【p~imitiven ectodermal一:el”andNIIIev~tion.EI】rJR删,1996.21: 225一残. 5Hnku1KumDW.ca憎L.d.Malignant啪0pI】Jnm m~all-eell(A.】n?.AJR,1985,145:517-520. 6W忏?删Hr,K日u田IlaILWM.岛-355 (收稿日期:20014)2-20】 (本文编辑:隋行芳)