膀胱肉瘤样癌 doc

膀胱肉瘤样癌 doc 膀胱肉瘤样癌的诊断与治疗 育龙网校 WWW.CHINA- B.C0M 2009年02月25日 来源 互联网 育龙网核心提示 摘要目的提高对膀胱肉瘤样癌的熟悉和诊治水平。方法分析2例膀胱肉瘤样癌患者的临床资料并结合文献进行讨论。2例患者均有肉眼血尿或 摘要目的提高对膀胱肉瘤样癌的熟悉和诊治水平。方法分析2例膀胱肉瘤样癌患者的临床资料并结合文献进行讨论。2例患者均有肉眼血尿或伴有膀胱刺激症膀胱镜检查为实体瘤表面有坏死组织病理表现肿瘤主要由移行上皮癌细胞和恶性间叶细胞梭形或多形性细胞组成之间可见移行过渡免疫组化、CEA、SMA。结果2例?期治疗均行经尿道膀胱肿瘤电切术后常规膀胱灌注1例术后5个月死于肿瘤复发及多处转移1例半年后复发改行部分膀胱切除至今健在。结论膀胱肉瘤样癌是一种高度恶性、预后差的肿瘤。确诊需依靠病理和免疫组织化学检查早期诊断和采用膀胱部分切除或根治性切除是改善预后的关键。 关键词膀胱肿瘤肉瘤样癌诊断治疗 膀胱肉瘤样癌是一种少见的恶性肿瘤检索国内文献罕有报道【12】。2002年2006年我院共收治2例术前均误诊为膀胱移行细胞癌。为经验教训提高对本病的熟悉现结合文献报 临床资料 例1男76岁。因排尿不畅、夜尿增多2年伴间歇性无痛性肉眼血告如下。 1 尿2月于2002年9月19日入院。患者自诉排尿费力尿线变细夜尿次数34次。2月前出现无痛性肉眼血尿。体检生命体征无异常直肠指检前列腺?度肿大中心沟变平未触及结节。B超检查显示前列腺大小为6。0cm×5。1cm×4。9cm膀胱三角区有一直径4cm肿物CT检查显示膀胱实性占位直径4。2cm膀胱壁欠光滑四周未见肿大淋巴结。尿常规红细胞白细胞12/HPPSA6μg/L。IVU检查双肾功能正常双肾无积水膀胱占位性改变。行膀胱镜检查见前列腺三叶增生膀胱三角区偏右侧见一菜花样肿物直径约4cm表面有坏死组织右侧输尿管开口被瘤体遮挡看不清左侧开口无异常。病理活检为膀胱移行细胞癌?级。遂在硬膜外麻下行经尿道膀胱肿瘤电切术TURBt前列腺中叶切除。术后病理报告为膀胱肉瘤样癌高度恶性前列腺增生。免疫组织化学染色示CKSMA。术后行卡介苗灌注治疗卡介苗60mgNS50mL每周1次共6次后每两周1次共4次。患者家属拒绝进一步治疗随访5个月患者死于局部复发及多处转移。 例2女84岁。尿频、尿急3个月于2005年12月16日入院。查体一般情况好尿常规红细胞白细胞34/HP蛋白。IVU示膀胱右后侧壁6cm×5。5cm充盈缺损边界欠光滑双肾功能良好。B超、CT提示膀胱癌。尿脱落细胞学检查3次2次查见肿瘤细胞。膀胱镜检查示膀胱底部偏右侧有一直径约6cm的肿块表面有坏死双侧输尿管开口正常。病理活检报告为膀胱移行细胞癌。行经尿道膀胱肿瘤电切术TURBt。术后病理诊断膀胱肉瘤样癌侵及浅肌层。免疫组化染色CKCEASMA。术后每周1次米托恩醌10mgNS50mL膀胱灌注6次后每2周1次共10次。随访3个月时复查泌尿系B超见膀胱底部局部膀胱壁增厚6个月患者再度出现尿频、尿急症状。B超检查见膀胱肿瘤复发直径约7cm。于2006年5月11日行膀胱部分切除术术中见肿瘤位于膀胱底部原手术疤痕的下缘术后病理为膀胱肉瘤样癌侵及浅肌层。术后每周1次丝裂霉素20mg膀胱内灌注化疗6次后每2周1次共10次随访至今健在。 2讨论 肉瘤样癌是一种少见类型的癌可以发生在全身许多部位但以呼吸道、消化道最为常见发生于膀胱的迄今文献报道不足200例是一种高度恶性的肿瘤。发病率不足膀胱恶性肿瘤的0。3。膀胱肉瘤样癌多发生于60岁以上的老人男女发病比例约为3?2血尿、尿痛及尿路感染为最常见的症状【38】。膀胱肉瘤样癌多为单发无明显好发部位。超声及检查表现为质地不均的实性肿块病灶在平扫和增强后表现为低密度。膀胱镜下大多是息肉状、外生性或蕈状、乳头状或 带蒂状生长与其他膀胱肿瘤难于鉴别。肿瘤表面凹凸不平多见有坏死及炎性渗出物。本组2例均呈息肉状临床表现为肉眼血尿或伴尿频、尿急与文献报告相似。大体标本可呈巨大结节状或息肉状肿瘤直径多为212cm质较脆切面灰白或呈灰白暗黄色其间有灶性出血坏死【68】。镜下主要由梭形细胞组成像肉瘤。除梭形细胞肉瘤样区域外有明显的恶性上皮性成分可与肉瘤样成分混合存在。如仔细观察可见他们之间有移行状态存在因此实际上他们是肉瘤样低分化癌。超微结构显示肉瘤区有不同数量的梭形细胞具有桥粒和张力微丝等上皮特征。用角化蛋白质克隆抗体作免疫组化染色可见肉瘤区呈灶性阳性或单个细胞浆内染色说明肉瘤成分中的梭形细胞含有上皮型中间微丝提示肉瘤成分是癌细胞间叶化生演变而来【9】。 膀胱肉瘤样癌的诊断依靠组织病理学检查免疫组化染色对诊断肉瘤样癌有重要价值表现为CK、CEA、肌红蛋白表达阳性反应【10】。由于该肿瘤上皮成分常位于肿瘤表面肉瘤成分位于肿瘤的深部【11】加之肿瘤表面有坏死组织活检时应在肿瘤基底部尽可能深部组织取材以提高诊断准确性。本组2例术前病理活检均误诊为移行细胞癌说明把握取材深度对本病的诊断有重要意义。提示膀胱镜检查时发现巨大实体瘤且表面有渗出坏死者需多点深处取材可减少误诊。肉瘤样癌与癌肉瘤不易区别二者从病理学上可加以鉴别但对治疗没有太大的指导意义。一般认为肉瘤样癌起源于上皮组织免疫组化染色见肉瘤成分仍表达上皮组织标记形态学上在癌与肉瘤成分间存在有移行区。癌肉瘤的组织成分表达间叶组织标志物平滑肌特异性肌动蛋白、肌动蛋白、骨连接蛋白等 EMA等表达阴性癌细胞成分也不表达间叶组织标记物同时而上皮组织标志物CK及 形态学上癌肉瘤两种成分不存在明显的过渡移行区。此外当肉瘤样癌仅表现为单一梭形细胞或多形性细胞而上皮表型为阴性时应与其他恶性肿瘤相鉴别。本组2例在形态学上癌和肉瘤样成分存在明显过渡移行区免疫组化标记肿瘤癌成分同时表达CK、CEA、SMA故诊断为膀胱肉瘤样癌。 本病组织分化低恶性程度高发展迅速预后极差手术切除是治疗膀胱肉瘤样癌的首选方法。但由于膀胱肉瘤样癌常有肌层浸润或淋巴结转移并可累及输尿管和肾盂出现远隔血运转移临床上往往难以行根治性膀胱切除常采用经尿道肿瘤电切、膀胱部分切除、放疗及化疗等预后较差【351213】。LopezBeltran等报道几乎没有长期存活病例平均生存期10个月【10】。本组2例由于术前诊为移行细胞癌?期处理均行经尿道膀胱肿瘤电切加膀胱内局部灌注化疗其中1例术前未发现转移病灶肿块边界清楚、活动行经尿道膀胱肿瘤电切术中未发现肿瘤有肌层浸润术后半年内死于肿瘤复发和远处转移说明肿瘤易早期发生血行转移另1例随访半年复发改行部分膀胱切除至今健在。由于肉瘤成分常于尿路肌层下浸润性生长经尿道电切并不能清除所有肿瘤组织膀胱内局部灌注化疗可能也达不到有效治疗浓度。因此尽可能采用膀胱部分切除患者条件答应可行根治性膀胱切除配合放疗和或化疗可提高远期疗效。由于患者多年龄较大体质差加之临床很难与常见膀胱肿瘤相鉴别术前不能确诊盲目行过大的手术并不一定能延长患者生存时间和提高生存质量。改善预后的关键是提高对膀胱肉瘤样癌的熟悉和诊断水平早期发现、早期处理