齿状突游离小骨研究新进展

齿状突游离小骨研究新进展 齿状突游离小骨研究新进展 306中国脊柱脊髓杂志2008年第18卷第4期 ChineseJournalofSpineandspina/Cord,2008,Vo/.18,No.4 齿状突游离小骨研究新进展 周风金.倪斌 (第二军医大学附属长征医院骨科200003上海市) 中图分类号:R683.2文献标识码:A文章编号:100I4—4o6X(2oo8)-o4—0306--04 齿状突游离小骨是齿状突畸形最常见的类型.是指 周边为皮质骨的小骨取代了正常的齿状突.与枢椎椎体之 间无骨性连接.由于齿状突游离小骨的临床症候多样.且 该处解剖结构复杂,在影像学上相互重叠遮挡,临床上容 易漏诊或误诊.随着影像学的快速发展及临床文献报道例 数逐渐增多,对齿状突游离小骨有了更为全面深入的认 识.笔者从齿状突游离小骨的病因,诊断及治疗等方面对 近年来的文献作一综述. 1齿状突游离小骨的病因 齿状突游离小骨的病因有两种推测.即先天性因素 和后天获得性因素.先天性因素的有力证据是齿状突游离 小骨常和其他先天畸形共同存在,如Downs综合征, Klippel—Feil畸形,寰椎枕骨化,C2,C3融合和颅底凹陷症 等.Konrad等【1报道了1对同卵双胞胎姐妹都息有齿状突 游离小骨并C2一C3后弓部分融合.W0ui报道了1例齿 状突和枢椎椎体之间成骨不全而残留的椎间盘. 后天获得性因素多产生于创伤导致的齿状突骨折. 很多病例有明确的外伤史.Verska等I31报道同卵双胞胎之 一 颈部外伤1O余年后出现游离齿状突小骨.而另一个无 外伤史者无游离齿状突小骨.Wudbhav等141报道的16例齿 状突游离小骨患者中8例有明确外伤史. 还有一种情况是两因素共同作用的结果,即先天齿 状突发育不良,在轻微外力下发生齿状突骨折.如齿状突 腰部发育不够粗大.轻微外伤即可导致该处骨折,在齿状 突尖韧带的回缩下齿状突向头颅侧移位.伤后症状轻微, 未及时发现.未得到很好的固定而出现骨不连,加上骨折 后齿状突失去血液供应.导致骨质坏死吸收,在长期寰枢 . 关节异常活动刺激下出现骨折断端圆滑,皮质化【l】Wudbhav等为齿状突骨折后塑形为游离小骨至少需要 1年时间.在8例有明确外伤史的病例中,中,低能量外伤 者占5例,高能量外伤者3例,间接说明齿状突先天发育 不良是其内在因素. 很多学者p川将无明显外伤史的齿状突游离小骨归因 第一作者简介:男(1975一).主治医师,硕士在读,研究方向:脊柱 外科 电话:(021)63610109转73418E—mail:dr.zho屿@yahoo.corn-cn 通讯作者:倪斌 于先天性因素.其实有些外伤易被忽视.如产伤等围产期 外伤,进而发生隐匿性骨折或骨骺损伤.导致骨缺血坏死 形成齿状突游离小骨.这些方面尚无很好的检测方法.亦 尚未受到重视.但不管是先天因素还是获得性原因,有学 者I为齿状突游离小骨产生的原因对于其所导致的疾病 状态(寰枢关节不稳或脱位)的诊断和治疗意义不大. 2齿状突游离小骨的诊断 齿状突游离小骨的存在会导致寰枢关节不稳或脱 位,常表现为枕颈区疼痛,颈部僵硬,活动受限,斜颈.头 ,无力等.没有特有的临床症状.因此容易误 晕,四肢麻木 诊,漏诊.其诊断主要依赖影像学的表现.而且单纯诊断齿 状突游离小骨是没有实际临床意义的.要同时评估寰枢椎 间的稳定程度和是否有脊髓压迫. 2.1X线检查 X线检查有利于明确诊断,评估上颈椎不稳定程度 并间接推断脊髓受压情况.颈椎张口位及颈椎侧位X线 片有助于游离齿状突小骨的初步诊断.主要表现为:齿状 突呈游离状.与枢椎椎体分离.颈椎侧位动力位X线片对 诊断是否伴有寰枢椎不稳很有意义.由于正常的齿状突已 不存在,同时游离小骨常与寰椎前弓相固定.并随其一起 活动,这样测量寰齿前间距(anterioratlantodensinterval. AADI)就无意义嘲.Wudbhav等用改良的寰齿前间距 (modifiedatlanto—densinterval,MADI)评价寰枢椎间的稳 定性.即测量枢椎椎体前缘与寰椎前弓后缘的间距.认为 MADI>Smm表示寰枢椎不稳.此外,侧位X线片可进行以 下放射学测量:?不稳定指数,即最大屈曲和过伸位脊髓 可用空间(spaceavailableforthecord,SAC)的变化;?寰 齿后间距(posterioratlantodensinterval,PADI),即寰椎的 椎管内径;?颈椎过屈状态下,枢椎椎体后缘到寰椎后弓 前缘间距离,即该平面的椎管最小值(D).PADI与D 数值间的变化可以反映枕颈部不稳后椎管矢状径的动态 变化;不稳定指数可直接表示寰枢椎不稳后的异常活动范 围,如为4O%就可能有脊髓压迫的征象.因为D的减小 是造成脊髓慢性压迫和损害,引起脊髓神经系统症状的主 要原因,当D小于13mm时就有脊髓损害的危险阁.但由 于齿状突游离小骨形成的过程中,其周围也发生相应的病 理改变,齿状突后方反应性增生(retro—dentalreactivele 中国脊柱脊髓杂志2oo8年第18卷第4期Chi~se如ur,sp? dspc0rd,2oo8,Vo1.18,,vD.4 sions)在游离小骨患者中并不少见,将影响病变受累区域 的椎管直径,而且是造成脊髓压迫的一个重要因素.这些 软组织改变在X线平片上并不显影.可见X线平片上测 得的上述数据均不能准确反映临床实际情况『引.由于进行 性发展的脊髓病是齿状突游离小骨相关的较严重临床表 现,脊髓病程度和寰枢椎的稳定程度或趋势与SAC的减 少有关,测量SAC对诊断及指导治疗的选择有重要 意义.在实际中,MRI或脊髓造影计算机断层扫描(CTM) 上测量的SAC是指PADI减去齿状突后和硬脊膜前之间距 离的实际脊髓前后径.为此,ho等『】o以为行MRI动力位 检查对诊断更有临床价值.但考虑到动力位MRI检查的可 操作性及经济因素,其可行性有待商榷.所以.X线侧位动 力片目前仍被公认是筛选寰枢椎不稳的最佳方法 2.2CT检查 通过对CT的图像分析.可了解齿状突畸形的类型及 寰枢关节脱位的程度.临床上大部分此类患者常与其他颈 椎畸形合并存在,CT二维或三维重建可提供更清晰的骨 结构影像,为治疗方案的选择提供依据…】.薄层CT扫描还 可很好地显示异常的椎动脉走行.术前即可了解椎动脉是 否在内固定物安置的范围内.指导选择螺钉人路及内固定 方法. 2.3MRI检查 MRI检查可了解齿状突畸形所致的寰枢关节脱位及 脊髓受压情况.此外,髓内局部信号变化,伴水肿的脊髓软 化,脊髓的脱髓鞘作用或神经胶质的增生亦是齿状突游离 小骨患者伴有脊髓病的依据.但目前尚缺乏类似D等 的相关数据资料以指导临床治疗. 3齿状突游离小骨的治疗 对齿状突游离小骨是保守治疗还是外科干预一直有 争议,文献报道的多为外科干预病例.仅有为数不多的 文献[13,14I报道一些无或有症状的游离齿状突小骨患者行颈 椎牵引,理疗,颈围外固定等保守治疗.平均随访6年观察 未发现病情明显加重.但这些病例均无明显寰枢关节不 稳.即便如此,部分病例随着年龄增长和颈椎退变,寰枢椎 稳定性逐渐下降.椎管缓冲和脊髓适应能力进一步丧失. 形成压迫并出现一系列临床症状.也有部分患者因跌倒等 外伤而突然发病.因为此时寰枢椎处于脱位或半脱位状 态.颈部不能抗拒外伤.甚至轻微的外伤也可能对脊髓造 成严重损伤旧. 目前.对齿状突游离小骨的手术指征仍缺乏统一标 准.Spiefings等【-为仅有枕颈部症状者和只有一过性脊 髓神经症状或寰枢椎轻度不稳的老年患者可以保守治疗, 有进行性的脊髓神经症状者需要外科手术治疗.倪斌等 对25例行外科干预病例的回顾性研究发现,顽固性颈痛 等局部症状术后大多能消失;而脊髓神经系统功能恢复较 为缓慢.特别是颈部外伤造成的脊髓损伤,手术效果更差. 故他认为.齿状突游离小骨要采取积极治疗,对于寰枢椎 相对稳定而无症状者或症状较轻者.可以选择非手术治 疗,并定期随访观察病情变化,一旦发现有寰枢椎不稳.有 脱位危险时,应尽早施行寰枢椎融合手术.Wudbhav等[41认 为枕颈部疼痛,寰枢椎不稳和有持续的脊髓神经症状是手 术的指征.对有寰枢椎脱位者术前要试行颅骨牵引以期其 复位.关于手术方法,目前主要是行局部稳定融合手术.包 括枕颈固定融合术或寰枢椎固定融合术. 3.1枕颈融合术 能够较好保持上颈椎的稳定性.但早期报道植骨融 合率不高.戴力扬等【-报道14例有临床症状的齿状突游 离小骨患者行枕骨骨瓣翻转加自体髂骨植骨术.术后行头 颈胸石膏外固定3,6个月,取得10o%的植骨融合率.术后 平均随访5年,临床症状消失或基本消失9例.明显减轻 5例.但术后需要较长时间的石膏外固定.且造成枕颈部 活动功能丧失.但对于那些同时伴有先天性骨和/或血管 畸形的齿状突游离小骨,无法采用寰枢椎固定融合者.如 寰椎后弓发育细小或缺如,椎动脉走行解剖变异或需切除 C1后弓减压者,仍是一个很好的备选方案. 3.2寰枢椎融合术 对齿状突游离小骨伴有寰枢椎不稳或伴有寰枢椎可 复性脱位者,术前牵引复位后行单纯寰枢椎融合,典型术 式有Gallie或Bm0ks手术.两种技术操作简单,但副损伤 多,由于是一点固定,即刻稳定性差.Coyne等Il引报道4例 齿状突游离小骨并寰枢椎不稳患者用线缆行寰枢椎融合 术后有3例植骨融合失败.LDwTv等II9I对l1例齿状突游离 小骨患者行线缆后路寰枢椎植骨融合术,3例融合失败. 随着内固定技术的不断发展.国内外学者探讨采用 不同的内固定方法.以增强寰枢椎间即刻稳定性和提高远 期植骨融合率.椎板夹(钩)后路内固定系统治疗齿状突游 离小骨虽有报道,但未见大宗病例报道.究其原因:椎板 夹的固定强度仍不理想.术后需要辅以有效外固定.且钩 部占有了一定的椎管空间.尤其对骨性或非骨性椎管狭窄 伴有脊髓神经症状的更应慎用.同时有脱钩的危险. Mad技术,即经寰枢关节间隙螺钉固定的力学稳 定性已得到明确肯定.GlIlf等报道采用M~erl技术治 疗67例齿状突游离小骨的年轻患者.术后植骨融合率达 10o%.该方法的抗旋转,侧屈及剪切力强于线缆或椎板夹 (钩),但抗屈伸力较弱,单纯行Mad技术仍不能很好地 恢复C1,C2的稳定性.并有断钉的可能.导致融合失败. 为此.Osfi等l用M~ged技术加线缆方法行C1,C2融合, 以求获得更为理想的即刻稳定性.但仍存在术中线缆操作 的风险.Olemd等嘞设计了爪钉固定系统,即经C1,C2关 节螺钉加C1后弓抱爪.该系统通过抱抓C1后弓减少椎 板下穿钢丝对脊髓的侵扰,安全性好,但该系统可塑性较 差.不能根据实际情况进行适当的塑形,操作难度较大,且 该系统尚未批量应用于临床,尚无法广泛推广.倪斌等阱l 发明了一种新型固定系统,即双侧经寰枢关节螺钉及寰椎 椎板钩内固定系统,该系统结合了Mad技术和椎板钩 308中国脊柱脊髓杂志2008年第18卷第4期 ChineseJournalofSp/neandSpindCord,2008,Vol.18,肪I4 技术的优点,可同时完成前后三点固定.并对植骨块有加 压作用.采用该系统治疗16例寰枢椎不稳患者.获得良好 的临床效果,植骨融合率达到100%,但该方法术中复位能 力有限.C1侧块螺钉加C2椎弓根螺钉钉棒(板)固定是近 年来发展的一种新方法,该方法治疗上颈椎不稳有成功报 道闭,可以通过弯棒行有限的术中复位,但该方法治疗齿 状突游离小骨鲜有报道. 对术前牵引无效的齿状突游离小骨伴难复性寰枢椎 脱位者,可以先行前路松解复位,再行后路固定融合术.但 需要前后路两次手术,手术创伤较大;同时,在完成前路手 术后,翻身,搬动过程中有损伤脊髓的可能.近年来, Kandziora等陶在Harms钢板的基础上改进设计了带锁寰 枢钢板(SAALP),明显提高了钢板的生物稳定性.尹庆水 等研制的经口咽前路寰枢椎复位钢板(TARP)系统还具 有一定术中行寰枢椎复位功能.临床应用于3例寰枢椎难 复性脱位患者,术后寰椎均完全复位.伤口愈合良好,无感 染,平均随访8-3个月,钢板螺钉无松动.前路寰枢椎 Magefl螺钉固定融合也是一种固定融合的选择.但前路手 术感染的机会较大,内置物的放置会增加感染的发生率, 同时还有发生脑脊液漏及神经功能恶化等严重并发症的 危险. 对伴有脊髓神经压迫症状的齿状突游离小骨患者.要 作术前评估,明确是脱位引起还是增生引起的;明确致压 物位置,是前方还是后方,还是同时存在;明确致压物的性 质,是骨性还是非骨性.对行牵引后症状缓解者.可选择合 适固定融合术;对牵引无明显效果者,根据致压物的位置 可考虑前路松解或后弓切除;对齿状突游离小骨引起的, 需要切除齿状突游离小骨.并行固定融合术;对齿状突后 反应性增生组织致压者.要同时切除非骨性组织才能彻底 减压【I.倪斌等【旧报道25例齿状突游离小骨患者中有5例 由于寰枢关节长期刺激摩擦,寰枕膜和硬脊膜之间形成纤 维柬带造成压迫,行纤维柬带切除后,脊髓受压得到有效 解除.他认为若后弓切除后症状无明显缓解而颈髓腹侧存 在压迫时.可在后路融合固定的基础上施行前路减压术. 总之.不管采取现有任何一种方法都无法以一概全, 处理所有齿状突游离小骨的病例,手术入路及内固定融合 术式的选择要根据临床综合情况进行个性化选择,尤其是 同时伴有其他先天畸形的病例.在治疗方法的选择上应该 考虑更加全面. 4参考文献 1.KonradAK.GasserMH,ScottDR,et81.0sodontoideumini? denticaltwins:perspectivesonetiology【J1.SkeletalRadiol, 1993.22(7):525—527. 2.WollinDG.111e0sodontoideum:separateodontoidprocess[J1.J BoneJointSurgAm,1963,45(4):1459—1471. 3.VerskaJM,AndersonPA.Osodontoideum:acasereportofone identicaltwin[J].Spine,1997,22(6):7O6—709. 4.WudbhavNS,BrianPD,JohnPD.eta1.Osodontoideumrevisit— ed:thecaseforamultifactorialetiology[J].Spine,2006,31(9): 979—984. 5.Anonymous.Osodontoideum[J].Neurosurg,2002,50(Suppl3): 148—155. 6.MatsuiH.ImadaK.TsujiH.Radiographicclassificationof0s odontoideumanditsclinicalsignificance【J】.Spine,1997,22 (15):1706—1709. 7.HensingerRN.Osseousanomaliesofthecraniovertebraljunc. tion【J】.Spine,1986,ll(4):323-333. 8.倪斌,沈强.刘祖德,等.齿突游离小骨的影像学测量与手术治 疗.中国矫形外科杂志,2002,10(13):1257—1259. 9.JunBY.Completereductionofretro—odontoidsofttissuemass in0sodontoideumfollowingtheposteriorC1-C2transarticular screwfixation[J].Spine,1999.24(8):1961—1964. 10.LaihoK,SoiniI,KautiainenH,eta1.Canwerelyonmagnet— icresonaneeimagingwhenevaluatingunstableatlantoaxial subluxation[J]?AnnRheumDis,2003.62(3):254—256. 11.CrosT.LinaresR.CastroA,eta1.Aradiologicalstudyofthe cervicalalterationsindownsyndrome:newfindingsoncorn? puterizedtomographyandthreedimensionalreconstructions 【J】.RevNeurol,2000,30(12):l101-1107. 12.ChangH.ParkJB,KimKW,eta1.Retro-dentalreactivele— sionsrelatedtodevelopmentofmyelopathyinpatientswitll atlantoaxialinstabilitysecondarytoosodontoideum[J].Spine, 2000,25(6):2777—2783. 13.FieldingJW,HensingerRN,HawkinsPa1.Osodontoideum【J】J BoneJointSurgAm,1980.62(3):376—383. 14.DaiLY.YuanW,NiB,eta1.Osodontoideum:etiology,diag? nosis,andmanagement[J].SurgNeurol,2000,53(2):lO6_109. 15.SpieringsEL.BraakmanR.,nlemanagementof0sodon? toideum:analysisof37cases[J1.JBoneJointSurgBr,1982, 64(4):422.H428. 16.倪斌.贾连顺.包聚良,等.齿突游离小骨的诊断及其外科治疗 【J】.第二军医大学,1997,18(6):525—527. 17.戴力扬,贾连顺.齿状突游离小骨【J】.中华外科杂志,1996,34 (6):323—326. 18.CoyneTJ,FehlingsMG,WallaceMC,eta1.C1-C2posterior cervicalfusion:long-termevaluationofresultsandefficacy 【J】_Neurosurgery,1995,37(4):688—693. 19.LowryDW,PollackIF,ClydeB,eta1.Uppercervicalspine fusioninthepediatricpopulationU】.Neurosurg,1997,87(5): 67l一676. 20.ClausR.WilhelmG,AloisT,eta1.Moderntreatmentofthe symptomaticosodontoideum【J】.Neurosurg,1983,6(4):229— 233. 21.GlufWM.SchmidtMH.ApfelbaumRI.Atlantoaxialtransartic? ularscrewfixation:areviewofsurgicalindications,fusion rate,complications,andlessonslearnedin191adultpatients 【J】.NeurosurgSpine,2005,2(2):155—163. 22.OlerudS.OlerudC.TheClclawdevice:anewinstrumentfor 中国脊柱脊髓杂志2008年第18卷第4期 ChineseJournalofspineandspina/Cord,2008,Vo/.18,No.4309 特发性脊柱侧凸病因学中基因研究的进展 上官磊,贺石生,李明 (第二军医大学附属长海医院骨科200433上海市) 中图分类号:R682.3文献标识码:A文章编号:1004-406X(2008)一04—0309—03 脊柱侧凸(scoliosis)是指脊柱的一个或数个节段在冠 状面上偏离中线向侧方弯曲,形成带有弧度的脊柱畸形, 通常伴有脊柱的旋转和矢状面上生理性前凸和后凸的增 加或减少,它可由多种病因引起.其中,特发性脊柱侧凸 (idiopathicscoliosis,IS)最为常见,约占全部脊柱侧凸的 80%.特发性脊柱侧凸好发于青少年,发病率约为2%, 3%,到目前为止病因仍然不明【l1.学者们对IS的自然史进 行了研究,然后对其发病原因提出了很多假说.包括基因 学,生物力学的作用,神经内分泌的异常,生长发育不平 衡,神经系统异常等.近年来,基因在IS的发病过程中所 起的作用受到日益重视.并开展了一系列的研究.现就特 发性脊柱侧凸病因学中基因研究进展综述如下. 1IS的遗传方式 遗传因素在IS发病中的作用已经为广大学者所接 受121.在同一家庭中,IS有多发现象,Harrington131.'~该病 在母女之间的遗传率达到27%,但并没有发现有父传子的 现象.Inoue等对2l对Is双胞胎研究显示,单卵双胞胎 中92.3%(12/13)侧凸类型一致,而双卵双胞胎侧凸的一致 率为62.5%(5/8).尽管如此.IS的遗传方式仍有争议. 1.1常染色体显性遗传 Wynne—Davies151进行了2000例大样本的群体研究, 发现特发性脊柱侧凸患者的发病率随着血缘关系的疏远 成直线下降.支持单基因遗传.单基因病的概念是将基因 作为一个遗传单位,它决定个体特殊的表型特性,并严格 第一作者简介:男(1982一),硕士研究生,研究方向:脊柱畸形,脊 柱外科 电话:(021)25072075E-mail:shangguanlei@gnmil.corn 囡冒 从父母系传递给下代,IS家系中每代均有易感者支持这种 显性基因遗传模式.Kesling等I61回顾了所有发生脊柱侧凸 双胞胎的情况,发现单卵双胞胎的侧凸一致率为73%.而 双卵双胞胎的侧凸一致率为36%.这2个发病率都比侧凸 普通人口的发病率要高,认为本病是X连锁外遗传,可能 在特定的家族中为常染色体显性遗传.Ogilvie等171通过研 究IS患者的不同家族起源.认为IS在不同家族间的致病 基因不同,但至少有一个主基因.单基因疾病支持孟德尔 遗传模式,传代易出现可变性和异质性.对这样的疾病进 行研究,需要大样本的人群,才能准确定位遗传方式和发 现致病基因,但到目前为止,这项工作仍无进展. 1.2X染色体连锁遗传 在IS的文献报道中,缺乏父传子的报道.因此Cowell 等为X染色体与IS发病关系密切,IS为一种伴性连锁 遗传疾病.但是如果一种畸形与性连锁有关,l临床上通常 男性患者患病的程度往往比女性患者严重.而IS的情况 却恰恰相反.Miller等利用基因连锁分析方法也发现了其 发病可能和X染色体上的某个位点有关,即X染色体上 存在着特发性脊柱侧凸的易感基因.Justice等【01对包含了 202个家系1198例患者的大样本进行了全基因组扫描和 分型的连锁分析.家族中的先证病例侧凸最小角度为10., 所有个体均行X线检查,以侧凸最小10.为受累个体,最 初14个家庭研究表明两种潜在的遗传模式:常染色体和 伴性染色体遗传.在随后的子集家族和伴X遗传研究中 证明潜在的遗传位点在Xq.其研究结果和Miller的结果 一 致.提示了特发性脊柱侧凸不是X染色体显性遗传疾 病,而可能是一个多基因疾病,但在X染色体上存在易感 位点. 1.3多基因遗传 Cl—C2fusionm.EurSpine,200l,10(4):345-347. 23.OstiM.PhilippH.MeusbutgerB,eta1.Osodontoideumwith bipartiteatlasandsegmentalinstability:acasereport[J].Eur Spine,2006,15(Suppl5):564-567. 24.倪斌.陈华江,郭翔,等.双侧寰椎椎板挂钩及经寰枢关节间隙 螺钉固定术m.中华外科杂志,2005,43(2O):1358-1359. 25.HarmsJ.MelcherRP.PosteriorCI-C2fusionwithpolyaxial SCreWandrodfixation[J].Spine,2001,26(22):2467-2471. 26.KanzdioraF,PtlugnmcherR,LudwigK,eta1.Biomechanical comparisonoffouranterioratlantoaxialplatesystems[J].Neu? rosurg,2002,96(Suppl3):313—320. 27.尹庆水,艾福志,章凯,等.经I=1咽前路寰枢椎复位钢板系统的 研制与初步l临床应用【J】.中华外科杂志,2004,42(6):325— 329. (收稿日期:2007—09—03修回日期:2007-l1-27) (本文编辑李伟霞)