多发嗜酸性肉芽肿

多发嗜酸性肉芽肿 多骨多灶嗜酸性肉芽肿1例 乔鹏岗，李功杰，李鼎峰*，邢旭东 (解放军307医院放射科、骨科*，北京，100071) 嗜酸性肉芽肿为非肿瘤样病变，目前称之为Langerhans组织细胞瘤病，分组属于所 ?谓网状内皮增殖病。嗜酸性肉芽肿多为单发病灶，也可单骨多灶，但多骨多灶少见。笔者近期遇到1例如下: 患者男，13岁，2月前摔倒后出现腰部疼痛，未予以注意，此后活动时出现腰部疼痛，偶尔伴有颈、肩部疼痛，此症状呈进行性加重，夜间明显，当地予以理疗、局部封闭 ，自行口服强地等对症治疗，症状稍缓解。1月前患者出现发热，体温最高达39.2? 松片后体温恢复正常，此后体温反复增高，周身疼痛未见明显好转，尤其夜间明显，不能行走。 查体:T 37.0?、P 80次/分、R 19次/分、BP 112 /68mmHg。发育正常，无贫血貌，心肺(,)，腹软，肝脾未触及肿大，全身浅淋巴结未见肿大。 9实验室检查:白细胞计数 9.38X10/L，嗜酸性百分比8.7%，嗜酸性计数 990.82X10/L，血红蛋白124g/L，血小板计数364X10/L，血沉54mm/h，血清碱性磷酸酶120U/L，乳酸脱氢酶328U/L，C反应蛋白193.3mg/L，余正常。 ECT全身骨扫描示:颅骨、右锁骨、右肩胛岗、骶髂关节、左髋臼放射性异常浓聚灶。 骨髓穿刺活检报告:骨髓增生明显活跃。 X线检查(骨盆):两侧髂骨、右侧耻骨、左侧髋臼、左侧骶骨多发溶骨性骨质破坏，右侧耻骨下支呈膨胀性改变，骨皮质变薄、局部中断，周围可见轻度骨质硬化，未见明显软组织肿块。 CT检查(骨盆、头颅):两侧髂骨、双侧耻骨、、左侧髋臼、左侧骶骨可见多发溶骨性骨质破坏区，部分呈圆形、边界清楚，部分形态不，病灶邻近骨皮质变薄，周围可见轻度骨质硬化，右耻骨病灶前缘可见层状骨膜反应，周围明显软组织肿块。左侧 顶骨见一不规则溶骨性骨质破坏区，边界欠清，内可见点状高密度影，邻近骨皮质吸收、变薄，周围未见明显软组织肿块影。 影像学诊断:头颅、骨盆多发溶骨性骨质破坏，转移瘤或嗜酸性肉芽肿须考虑。 活检病理(右髂骨):嗜酸性肉芽肿。 讨论 ?骨嗜酸性肉芽肿是以骨骼损害为主，或局限于骨的一种网状内皮细胞增生症。骨质破坏、组织细胞增生和嗜酸性粒细胞浸润为其主要特点。以前被认为是一种病因不明的特殊性炎症，现多认为是一种原发性免疫缺陷病，它能促使组织细胞增生，发 ?生感染，使免疫缺陷加重，而随年龄增长这种免疫缺陷相对减轻。组织学上于溶骨性破坏区见有许多Langerhans细胞伴嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞，偶见多核组 ?织细胞，来源于骨髓的Langerhans细胞有诊断意义。本病多发生于儿童和青少年，但也见于其他年龄。发病开始常有较明显之局部疼痛，并可肿胀。常有低热和乏力。实验室检查可有血沉加速和白细胞增高，其中嗜酸性粒细胞可占5,-10,。部分病例可无任何临床症状，不引起注意，由其它原因如外伤、心肺检查等偶尔见到骨骼病灶而发现。本病愈合良好，病灶经治疗后修复，也可自愈。 嗜酸性肉芽肿不少为单发病灶，仅见于一骨，但也可单骨多灶，甚至多骨多灶。好发部位为颅骨、骨盆、肋骨、股骨、肱骨和脊柱等。本例为发生于颅骨、骨盆的多骨多灶病例。病灶发生于颅骨常呈单个圆形或乱圆形骨质缺损，病灶周围的骨质在早期多正常，随后出现硬化增白，在后期破坏区边缘的骨质常有新生呈多个“半岛状”伸向中央，少数还能在破坏区中出现小片状致密骨，为病灶修复的现象。在骨盆，嗜酸性肉芽肿可呈圆形的骨质破坏，范围也常较大，好发于髂骨髋臼上方的部分，周边骨硬化甚显著。 ?本病单发时常需与单纯性骨囊肿、囊状骨结核、骨髓炎等相鉴别，在本例则须与骨转移瘤、骨髓瘤、黄色瘤病等相鉴别。骨的癌转移灶常破坏骨皮质，如能找到原发瘤对确诊将更有利，单从影像学表现上两者有时难以鉴别，常须病理确诊。骨髓瘤 发病年龄较嗜酸性肉芽肿偏大，骨质破坏常呈圆形穿凿样缺损，边缘清晰，周围无硬化现象;实验室检查对骨髓瘤的诊断意义较大，包括血浆蛋白质增高、白球蛋白比例倒置、血钙增高、贫血、血沉增快，血液涂片可见肿瘤细胞，数病例尿中可见本-周蛋白。黄色瘤病常见于婴幼儿，临床症状有烦渴、突眼、尿崩等症状，颅骨改变呈地图状骨质缺损为特征性表现。 图1:骨盆正位片示两侧髂骨、右侧耻骨、左侧髋臼、左侧骶骨多发溶骨性骨质破坏，右侧耻骨下支呈膨胀性改变，骨皮质变薄、局部中断，周围可见轻度骨质硬化，未见明显软组织肿块。 图2:两侧髂骨、双侧耻骨、、左侧髋臼、左侧骶骨可见多发溶骨性骨质破坏区，部分呈圆形、边界 清楚，部分形态不规则，病灶邻近骨皮质变薄，周围可见轻度骨质硬化，右耻骨病灶前缘可见层状 骨膜反应，周围明显软组织肿块。 图3:左侧顶骨见一不规则溶骨性骨质破坏区，边界欠清，内可见点状高密度影，邻近骨皮质吸收、 变薄，周围未见明显软组织肿块影。 参考文献 Adam Greenspan主编,唐光健译.骨放射学.北京:中国医药科技出版社,2002:645. 1. 2. 陈炽贤.实用放射学.北京:人民卫生出版社,1998:1008. 3. Scully HE,Mark FJ,Mcneely WF,et al.Case records of the Massachusetts general hospital.N Engl J Med,1991,324:1489. 4. 刘子君.骨关节病理学.北京:人民卫生出版社,1992:338. 5. 孟菲,魏经国,魏龙晓等,CT与平片诊断骨嗜酸性肉芽肿的评价.实用放射学杂 志,2002,18(3):206-208.