新生儿胃壁肌层缺损一例

新生儿胃壁肌层缺损一例 刘先伟 王强 陈莲 (胶南市妇幼保健院 266400) 摘要 目的 探讨先天性胃壁肌层缺损所致胃穿孔的发病机理，临床表现，治 疗及预后。以利于临床早期发现，早期诊断，早期治疗。 【关键词】 胃/畸形/穿孔/ 治疗。 病例 患儿系二胎一产，胎龄36+5周，因“胎膜早破”经阴侧切助娩，无产伤，无窒息，体重2.7kg， Apgar评分1分钟、5分钟均为10分，产科给予常规处理。因其高危儿、生存能力低下，转入儿 科重症监护室观察。 查体:T 36? P 140次/分 R 35次/分 神志清，精神反应可，肤色红润，前囟门平软，唇红、颈软， 双肺呼吸音清，心音有力，率140次/分，律规整，未闻及杂音，腹软，肝肋下0.5cm，质软，未 扪及包块，肠鸣音3—5次/分，四肢肌张力可，拥抱反射可引出，患儿生后胃纳可，奶量从10—15ml/ 次，渐增至30ml/次，间隔约3小时左右，有时溢奶，量不多，无明显呛奶，无腹胀，大小便无异 常。于入院次日中午患儿出现纳奶欠佳，呕吐明显伴腹胀，腹肌稍紧，肠鸣音减弱，精神软，呼 吸促，约60次每分，呼吸尚规整。给予开塞露通便，排出少许黄色软便，腹胀无明显缓解，行大 便化验示:黄色稀便，镜检:白细胞偶见/高倍视野，OB (+ —)，为排除坏死性小肠结肠炎，给 予腹部立位片检查示:腹部示胃泡增大影，肠腔积气，右上腹示部分肠管扩张，未见明显液气平 面。考虑患儿坏死性小肠结肠炎并发腹膜炎可能，给予禁饮食，肛管排气，胃肠减压，亚胺培南 西司他丁控制感染及补液处理，患儿腹胀略有缓解，腹肌仍紧，呼吸约50次每分，精神状态较前 有好转，夜间在患儿家长要求下转青岛儿童医院治疗，于次日晨行腹部平片示胃肠积气，下午仍 腹胀明显，再次给予腹部平片示气腹，转外科给予手术修复，术中见胃壁大弯侧肌层缺损，破裂 穿孔。证实胃穿孔。最终诊断:新生儿胃壁肌层缺损，胃穿孔，腹膜炎。 辅助检查:附该患儿发现气腹的腹部平片见图(1)。 图(1) 讨论: 1.病因: 新生儿胃壁肌层缺损为先天性发育缺陷，与胚胎发育障碍有关，在胚胎发育过程中，胃壁 环形肌发育较早，起始于食管下端，渐次向胃底、胃大弯发展。至胚胎第9周时，始出现斜形肌。 在此发育过程中发生障碍，发育停顿，即形成胃壁肌层缺损。患儿如果有出生前后的窒息而致局 部缺血，胃壁血运障碍，使粘膜肌层受损，或因胃酸过度增高，或过早开奶均为诱发因素，继发 胃内压力升高导致胃破裂。 2.临床表现与诊断: 本病是先天性消化道疾病，发病早且病情重，多在胃穿孔后明确诊断。生后一般情况好，无明 显前驱症状，常在生后3---4天发病，也有早致第2天或晚至第8天者。起病急，突然出现急腹症 现象。最初表现为拒奶、轻度呕吐、哭声低弱、精神萎靡，随之出现进行性腹胀、呼吸困难、发 绀。呕吐加重，呕吐物带血或咖啡色样物，也可便血。腹部、腰部、阴囊皮肤水肿。由于大量气 体及胃内容物流入腹腔，腹胀加剧，导致横隔升高，腹部呈球形彭隆，腹壁静脉怒张，叩诊肝浊 音界消失。继而出现弥漫性腹膜炎征象，腹壁紧张，皮肤发红发亮，压痛明显，有移动性浊音。 再晚则出现肠麻痹，肠鸣音消失，伴脱水、电解质紊乱和休克，为致死原因。该患儿为生后4天 发病，有拒奶、呕吐、腹胀，考虑合并渗出性腹膜炎的情况，于生后5天出现气腹，手术证实胃 壁肌层缺损，破裂穿孔。 诊断:新生儿，尤其是早产儿，生后3—5天突然出现持续性进行性腹胀，伴呕吐、呼吸困难和发 绀，肝浊音界和肠鸣音消失，应高度考虑本病。在破裂穿孔前诊断的难度相当大，X线检也仅仅 是对胃壁破裂穿孔出现气腹者可诊断，腹壁X线平片有大量气体和液体，直立位可见膈肌升高， 隔下有游离气体，腹腔内有大量游离气体，液体沉积于下腹部显示一横贯全腹的液平面见不到胃 泡影，肠充气少。如图(2)表现:图(2)。插胃管减压时，可抽出大 量气体，但腹胀无改善，腹腔穿刺可有大量高张气体。 3.治疗: 手术治疗是唯一有效的办法，降低死亡率的关键是在最短时间内做好术前准备。给予禁食、插 胃管排气减压、纠正脱水、控制休克。注意保暖，加强呼吸管理，給氧时不适宜用正压供氧，以 防更多的气体进入腹腔。给积极抗生素控制感染。新生儿以腹式呼吸为主，故必要时可先予以腹 腔穿刺减压以减轻呼吸困难。手术需在尽量保存正常胃壁组织的前提下彻底切除所有病变组织， 将完全正常的胃壁组织缝合修补成形，并且彻底清洗腹腔。仔细检查胃壁有无其他肌层缺损处或 穿孔，同时注意远端有无肠梗阻，以防再发生穿孔。 手术后的治疗也非常重要，主要包括:1)呼吸机治疗，患儿在发病后由于腹胀等影响已 有不同程度的呼吸困难，手术打击后更是如此，经过全麻插管麻醉后患儿未拔管而直接送入重症 监护室上呼吸机治疗，再根据呼吸情况逐步撤机拔管。2)置暖箱保暖，根据腹腔细菌培养结果调 整抗生素以控制感染。3)保持胃肠减压，引流通畅，使得残胃得到充分休息。4)静脉营养支持 治疗，精确计算患儿每日所需液体量及热卡，配制脂肪乳及氨基酸。5)术后可静脉给予丙种球蛋 白，连续3---5天，可明显提高患儿抗感染能力。6)喂奶时间在术后7---10天，根据残胃的大小， 由小剂量开始，少量多次，由全静脉营养向胃肠道营养过度。 4.预后: 新生儿胃壁肌层缺损并穿孔病因为多因素所致，本病虽较少见，但病死率较高，其治愈的成功 率与其早期发现、及时手术、控制感染、术后营养支持治疗密切相关，若诊断及时，处理得当， 其近期预后良好。远期预后，可能出现生长发育迟缓、缺铁性贫血、脂肪泻等。 参考文献 1. 金汉珍 黄德珉 官希吉 实用新生儿科学[M](第3版)北京人民卫生出版社，2003，524—525。 2. Pedizzo G，Dubois R，Lapillonne A，et al . Gastric necrosis in new2boms:a report of 11 cases。Pediatr Surg Int ，1998， 13(526):3462349。 3. 孔赤寰，等，先天性胃壁肌层缺损诊治及相关因素分析[J]，中华小儿外科杂志。2001;22(6):333。 4. 陈幼容，王振东。新生儿胃穿孔的病因与治疗探讨(34例分析)[J]。中华小儿外科杂志，1987，8:343