【doc】柯兴氏病的诊断与经蝶窦垂体手术治疗

【doc】柯兴氏病的诊断与经蝶窦垂体手术治疗 柯兴氏病的诊断与经蝶窦垂体手术治疗 钒-^%掌 ;综述{巧M喵 临束泌尿外科窜志1g91年第B卷第3期 柯兴氏病的诊断与经蝶窦垂体手术治疗 . , '同济医科大学跗属协和医院泌琢外荆 鄞永平综述音功成审较 1932年HarveyCushir~g比较系统地描述了12 倒柯氏综合征随后,人们对柯氏综合征的认 婢{l蜥擦.舸必氏综合征是皮质醇分泌过多所致 ?疤候群.主要犯床丧现为满月脸,水牛背,向心 性肥胖,紫纹,高血压及糖尿病等.其病因有下列 几方面:?垂休分泌过多旧促肾上腺皮质激素(A- CTH),@舁位ACTH产生过多;@促肾上腺皮质 嫩释放日子(CRF)产生过多;圆自身肾上腺虚质 增生(微结节或大绪节);@肾上腺腺瘤#@肾上 腺皮喷癌.其中以垂体分泌过多ACTH所致者郾 柯必氏病屑多,占70嘶.柯兴氏病的治疗经所了双 侧肾上腺垒切除木,垂体放疗,药物治疗等,但均 不十分理想.双19jI肾上腺垒切木后,痛^需终身激 索替代疗法,且并发Nelson综合征的比率为1O,20 嘶.国外甩这种方强治疗本病已逐渐减少.垂体放 射治疗本捐的话愈毕为Te呼缸,部分病人治疗后可并 发垂体的伲性腺激素,促甲状腺澈素(TSH)及 ACTH分泌不足?药物治疗方面由于用药时间 长,副作用较多,停药后复发等目素.目前仅用于 肾上腺皮质癌的保守治疗或其他木后复发病例的治 疗.70年代以来国外已广泛开展经窦垂体手术 (,rPs)治疗柯兴氏病,由于这种手术效果好,并 发症步已为很多医生和病人断接受本文就柯兴 氏病的诊断及经蝶窭垂体手术治疗作一综述. 一 ,柯兴氏病的诊断蕊鉴别诊断 柯*氏病临床现为柯兴氏综合征,血浆皮质 醇浓度增高.血浆ACTH藏度增高或正常.24小时 尿辩离皮质醇增多,大部分病人24小时尿lT一羟类 固醇及17-酮类固醇增多.柯兴氏病应与前述其他原 因所致的柯兴氏综合征鉴另屿.肾上腺皮质肿瘤病 人尿中游离皮质醇高,而血浆ACTH浓度很 低,甚至测不出来.异位ACTH分泌过多所 致如柯兴氏综合缸可通过以下试验鉴别:小剂量地 塞米松抑就试验:地塞米松O.5rag口服,每天4改 共3天,于服药的第3天测定尿中17一羟类固辞和 17一甯类固辞,通常,柯兴氏病者可有降低.太剂量 地塞米松抑制试验:地塞米松2mg[『服每天4改一 共2天艘完药后i卿定血浆皮质辞厦ACTH浓度 柯氏病者血浆皮质醇座ACq.H浓度降低,面异位 ACTH分泌过多所致的柯兴氏综合征很步前变化 ….甲吡酮试验:柯氏病者使用甲毗酮后.尿中 17一羟类固醇及17一酮类固醇排出量减少,而异位 ACTH分泌过多口f致者取药届无明显变化.CRF刺 激试验:CRF静注后,柯兴氏病者血浆皮质醇厦 ACTH藏度升高,而异位ACTH分泌过多所致的柯 兴氏综合征覆少有反应.垂体静脉血进入同侧海 绵窦后与来自脑内其他处血液在下颞窦处汇合测 定下颞窭静脉血中ACTH浓度与外周静脉血中AC— TH浓度的比值,比值太子2可诊断为柳兴氏病?. 放射学检查对柯氏病渗断有很大帮助,核砖共振 成像对垂体微腺瘤的诊断符台率选83嘶.而CT诊断 符台率仅{2嘶.棱磁共振成像?受CT_剥太fI=j垂肄腺辔 均有较高的诊断符合率". 二,轻蝶窦垂津手术的方式 经蠊窭垂体手术可用于治疗垂体微腺瘤及部分 大的垂体腺蹭.手术步骤为:经上唇下部切开粘膜 及粘膜下组织后沿硬孵向上分离直至蝶窦.用牵 开器暴露手术野,尔后在手术显微镜下操作.凿开 蝶窦及鞍鞍底部.十字形切开硬脑膜(避免损伤海 绵穿),见到垂体启即可开始探查.垂体微腺瘤星 白色.质松软,多无包膜.但有自身边界.可存在 于垂体的任何部位.术中冰球切片能证实肿瘤所 在.但可出现最阳性及假阴性.Chandler?摄 道了一种新的快速病检可避免一般快速痛检的 失误,其方法为:新鲜冰冻标本经荧光蓖席凝集素 120(RCAI20)及Ptopidlureiodide染色数分钟 后.通过观察基质结构,棱形态,细胞与基质比值 后即可分辨出腺瘕和垂体组织正常垂体组织染色 唇可见纤维血管组织厨绕脓泡组成细小连接厨但 腺瘤组织染色后腺泡消失,基质问去连接病理 检查证实为腺瘤后用例匙取陈肿瘤组织.如果术前 放射学诊断未发现垂体肿瘤,术中横形及纵形切开 事体仍未发现H月娃肿癌者,可切除乖体中央牯浓样 织,囡产~ACTH的大部分细胞在这十都忙…. 成年病人术中探鹰未发现垂体肿瘤青可坷除腺雄体 s'日口 .其理}{I为部分垂悼肿瘤术q一快速病检可出现 假阴性;术前内分泌试验诊断为柯兴氏病而术中未 发现明显肿瘤者行腺垂体切除,术后太部扑病人癍 状缓解.腺垂体切除术不适用于儿童,儿童的柯* 受病放射治疗效果好92. 三,经蝶窦垂体手术的效果及术后处理, 经蝶,准体手术治疗垂体微脒增效果较好,而 幔犯了蝶鞍及硬脑膜的腺癌,巨太牌瘤效果较差 Mamralara…报道173侧柯*氏病患者经蝶寞垂体 手术后.141铡病情缓解,缓解率82%(缓解指术后 血浆AC'[H及皮质醇浓度在正常或正常以下).其 中,垂体檄腺瘤者术后86眄的病人得到缓解.14嘶 病人无改善.1.2嘧的病人复发i行腺垂体切除者 25蜘,术后缓解者占60嘶肿瘤侵犯垂休外者术 后缓解率蚰眄.无敬者占39嘶,复发者占15嘧.Na— kane等.i0报道l00铡柯病.其中垂体微腺瘤 76例术后扳期缓解者占87舾.无改善者占4眄, 复发者占9舾f而巨大腺瘤术后缓解者占71舾.无 改替者24啦,复发者占9嘧.SchreH等?对3O例 柯兴氏病患者进行经蝶窦垂体手术.以内分泌试 验评价手术效果,术后7一lO天测定血浆ACTH 厦皮质酵浓度,对血浆ACTH及皮质醇浓度在正常 或正常下的病人再行CRF试验,CRF试验后血浆 ACTII仍在正常或正常以下的病人术后效果好,而 上述试验后血浆ACTH高于正常的病人术后无一例 缝解.柯兴氏病经蝶窦垂体手术后会出现一段时间 的肾上腺皮质功能不足,术后应补充外强性皮质激 索.Schrell等"?报道激素的补充方式为:切除肿 瘤后立~pcortisol50mg静注,术后]2小时cortisol 50mgJjH入生理盐水中静滴以后每天缝持量从80mg 逐渐减少.术卮3,g月或肾上腺皮质功能恢复正 常时停药.经蝶窦垂体手术后无明显神经系统并发 症,单纯切除微踪瘤者对垂体的促甲状腺镦素,促 性腺激素,催乳素等的分泌无影响?量1,但行踪垂 体坍除术后,腺垂体分泌的激素缺乏,术后应补充 相应澈索3].经蝶窦垂体手术后,极少发生糖屎 病脑脊液漏,脑膜炎,视觉损伤皿颈动脉损伤. 四,结语 柯兴氏病的病因目前仍有争论,太部分学者认 为垂体肿瘤为本病的病因.而有的学者并不捧除下 ? l8 丘j琦分泌过雾的CRF为其病因u?,对于后者所致 的柯兴氏病,其有效的治疗方法尚未见报道.肾上 腺研并肾上腺组织自体移植(肌肉内种植,带血管 蒂移植)治疗柯兴氏病获得了好的效果.但术后可 能发~[iNelson综台征等?.垂作放射治疗柯兴氏 病复发牢高.可并发垂休苴他激素分泌不足经蝶 窦垂体手术治疗柯兴氏病无疑是一种治疗效果好 并发症少的手术方睦 ?考文献 1.DegerbladM,eta1. Long-termresu]ts ofstereotacticradiosurgerytOthepitui— taryineushing~sdisease. ActaEndoc- rinol1988;ll:3l0. 2.ttowlletTA.ReesLHIsitpossibjeto dignosispituitary-dependentcashing d;SORSe?AnnC1inBiochem1983:22:550. 3OidfildEH.etalPreoreratjve】atera. tizationofACTHseeretingpltuitary mictoadenomasbybilateralands]mul— tanousinferiorpetrosalvenoussinus samplingNEng1JMed1985;9lg:100. 4KulkaroiMlv.etal.1.g-TMRimaging ofPituitarymieroadenomasfTechnical eollsiderationsalldCTcotrelation.AJ— NRl98gf9:5. 6WrightsonP. Conservativeremovalof sma11pituitarytumors:IsitJustifled bythepathologica1findings~JNeurol NeurosurgPsychfatty1978:41:283. 9.ChandlerWF.eta1.Surgica1treatment ofcushing*sdisease.JNeurosurgl987; 9g:20 7KuwayamA,eta1.Cutrentmanalgemerit ofcashing*sdisease,part2Contemp NeurosurgIgBgE7(2):1. 8.BrandIR.eta1.Long-termfollowup Oftranssphenoida1hypophyseetomyfor CD. JRSocMedl085;78:291 9.Mampala,wlTJ,ea1. Transsphenoida1 microsurgeryforcushingdisease.Ann InternMed1988109:487. 10NakaneT,etalLong-termresultsof transsphenoidaladenonectomyinpa— tientswithcushing'sdisease.Netlrostlr— geryl987;21:218 11.Schre]1U,etai.Corticotropin-releasing hormonestimulating—testbeforeand aftertranssphenoidalselectlyemieroade- noeetomyin30patientswithCD. J C1inEndocrinolMetabi987;64:1150. 12.BayJW,eta1.ResuItsofthetrans- sphenoidalsurgeryforCD.ClevedClin JMed1988;55:357. 18.TagliaferrM.eta1. Transsphenoidal mierosurgeryforcushingsdisease.:Ae— taEndocrinel1986}1l3:5. ".徐月敏,等.肾上腺带血管自体移植治疗柯 兴氏病.中华泌屎外科杂志1990=11:I36. (1991年无月19日牧辅)