[doc] 持久性发疹性斑状毛细血管扩张症

[doc] 持久性发疹性斑状毛细血管扩张症 持久性发疹性斑状毛细血管扩张症 706I廛科杂志2007年36卷第11期JClinDerrnato1,November2007.Vo1.36.No.11 持久性发疹性斑状毛细血管扩张症 张洪英,徐秀莲,孙建方z (1.青岛市市立医院皮肤科,山东青岛266011;2.中国医学科学院,中国协和医科大学皮肤病研究所病理科, 江苏南京2100421 【摘要】1例持久性发疹性斑状毛细血管扩张症.患者男,42岁.临床现为躯干浅褐色斑丘疹4年伴微痒,Darier征阳 性.皮损组织病理检查显示真皮浅层毛细血管扩张,周围稀疏单一核细胞浸润,Giemsa染色阳性.结合临床表现和组织病理改 变,诊断为持久性发疹性斑状毛细血管扩张症. 【关键词】持久性发疹性斑状毛细血管扩张症 【中图分类号】R758.59【文献标识码】A【文章编号】 1000—4963(2007)11—0706—02 Telangiectasiamaculariseruptivaperstans:acasereport ZHANGHong—ying,XUXiu-lian,SUNJian-fang (DepartmentofDermatology,MunicipalHospitalofQingdao,Qingdao2660 11,C [Abstract]Ararecaseoftelangiectasiamaculariseruptivaperstansismpo~ed .A42一year—oldmanwhodevelopedlight brownmaculo—papulareruptionswithmilditchingonthetrunkfor4years.D after’ssignwaspresent.Histopathologyexami— nationshowedtelangiectasiaintheupper—dennisaroundwhichsparseGiemsapositivestainingmononuclearcellinfiltration couldbeobserved.Thediagnosisoftelangiectasiamaculariseruptivaperstan swasmadeaccordingtoitsclinicalmanifestation andhistopathologicalchanges. 【Keyword】telangiectasiamaculariseruptivaperstans 【JClinDennatol,2007,36(11):706—707】 持久性发疹性斑状毛细血管扩张症首先由Moy— nahan于1949年报告.为皮肤肥大细胞增生症的亚型 之一,本病临床少见.现将笔者诊治的1例患者报告 如下. 1病历摘要 患者男,42岁.因胸部斑丘疹4年,皮损渐增多伴 腹部丘疹2年余.于2006年6月在中国医学科学院 皮肤病研究所就诊.患者4年前无明显诱因胸部出现 浅褐色斑丘疹,微痒.皮损渐向上肢,背部扩展.2年前 腹部出现淡褐色丘疹.天热,饮酒及精神紧张后加重. 给予氯苯那敏(扑尔敏)口服及中药治疗,疗效欠佳. 否认家族中有遗传病病史及类似疾病患者. 体格检查:一般情况好,全身浅表淋巴结未触及, 心,肺正常,肝脾未触及.皮肤科检查:背部,胸腹部, 双腹股沟处较密集分布直径0.5,1.0em淡褐色丘疹. 表面光滑(图1).中等硬度,Darier征阳性.实验室检 查:血,尿常规及胸部x线片检查均正常.皮损组织病 理:表皮大致正常:真皮浅层毛细血管扩张,周围有稀 疏的单一核细胞浸润(图2).Giemsa染色示毛细血管 周围散在椭圆形核,胞质有紫红色异染颗粒的肥大细 收稿日期:2007—02—02;修回日期:2007—05—22 通讯作者:孙建方,E—mail:sunjianf@jlonline.con 胸,腹部较密集分布淡褐色丘疹,表面光滑 图1持久性发疹性斑状毛细血管扩张症患者躯干部皮损 胞(图3).诊断:持久性发疹性斑状毛细血管扩张症伴 色素性荨麻疹. f廛盘查Q生卷箍11期JClinDennato1,Novembe2007.Vo1.36.No.11 真皮浅层毛细血管扩张,周围有稀疏的单一核细胞浸润(HE染色xlO0) 图2持久性发疹性斑状毛细血管扩张症患者皮损组织病理像 2讨论 持久性发疹性斑状毛细血管扩张症(telangiectasia maculariseruptivaperstans,TMEP)是皮肤型肥大细胞 增生症中较为罕见的一种类型,发病率不足皮肤型肥 大细胞增生症的1%.患者多为成人.也有发生于儿童 的报道.偶见家族性发病者,Chang等『1]报告1例家族 性TMEP,其家族3代人中有4例本病患者,均从童年 期发病,遗传方式支持有不完全外显率的常染色体显 性遗传. TMEP皮损多见于躯干,特别是胸部,为伴有毛细 血管扩张的淡褐色斑疹.无紫癜,水疱形成.一般不伴 瘙痒,Darier征阳性翻.皮损在受到饮酒,搔抓等不良刺 激后可突发肿胀,变为鲜红色.TMEP主要侵犯皮肤, 系统受累极为罕见,可以表现为一过性头痛,皮肤潮 红,胃肠功能紊乱,心悸,晕厥,脾大,骨损害等.其组 织病理表现为真皮浅层毛细血管扩张.周围散在稀疏 的肥大细胞浸润.由于肥大细胞数量较少,较易漏诊. 明确诊断须做特殊染色.Giemsa或甲苯胺蓝染色示每 个高倍镜视野肥大细胞数量5,10个即可确诊【1I.Lee 等[31发现用免疫组化方法标记肥大细胞/干细胞生长因 子受体(C—Kit)能够确切诊断TMEP.因C—Kit能在正 常的或异常的肥大细胞上高度表达.有报道TMEP可 并发多发性骨髓瘤及骨髓增生紊乱和干燥综合征.本 例患者躯干,四肢还可见大小不一的淡褐色丘疹.摩 擦后引起风团.为典型的色素性荨麻疹皮损.同一患 者表现有两种皮肤型肥大细胞增生症.分属不同亚 型,极为罕见.进一步说明此类疾病呈谱状分布. 本病目前尚无有效的治疗方法.首先应避免触发 肥大细胞脱颗粒的因素.如热水浴,饮酒,摩擦,应用 触发肥大细胞脱颗粒的药物等.药物治疗可应用肥大 细胞膜稳定剂色甘酸钠,H,H受体拮抗剂,糖皮质激 707 毛细血管周围散在椭圆形核,胞质有紫红色异染颗粒的肥大细胞 (Giemsa染色x200) 图3持久性发疹性斑状毛细血管扩张症患者皮损组织病理像 素等.Ellist4]曾报告用585nm闪光一泵一染料脉冲激光 治疗1例TMEP有效,但14个月后又复发.TMEP并 发血小板增多症的1例患者用补骨脂素长波紫外线 (PUVA)光化学疗法治疗有效.Lee等【,I曾报告外用吡 美莫司治疗1例TMEP效果满意.但其确切机制还不 清楚.Monahan和Petropolist~用总剂量为4000cGys 的电子束照射治疗1例对常规治疗效果不理想的 TMEP.结果患者的皮损和瘙痒完全缓解,持续随访观 察1年无复发.但远期效果有待进一步观察. 参考文献 [1]ChangA,TungRC,SchlesingerT,eta1.Familialcutaneous mastocytosis[J].PediatrDermatol,2001,l8(4):271-276. [2]景红梅,曹鸿玮,俞宝田.持久性发疹性斑状毛细血管扩张症l 例[J1.临床皮肤科杂志,2002,3l(5):308—309. 【3]LeeHW,JeongYI,ChoiJC,eta1.Twocasesoftelangiectasia maculariseruptivaperstansdemonstratedbyimmunohistochem— istryforc—kit(CDl17)[J1_JDermatol,2005,32(10):817-820. [4]EllisDL.Treatmentoftelangiectasiamaculariseruptivaperstans withthe585-nmflashlamp-pumpeddyelaser[J].DermatolSurg, 1996,22(1):33-37. [5]MonahanTP,PetropolisAA.Treatmentoftelangiectasiamacu— lariseruptivaperstanswithtotalskinelectronbeamradiation[J]. Cuffs,2003,7l(5):357—359.