腹膜后肉瘤诊断治疗与预后评估

腹膜后肉瘤诊断治疗与预后评估 国际外科学杂志2006年第33卷第4期Intern—ationalJo—urnalof 腹膜后肉瘤诊断治疗与预后评估 陈春球尹路 【摘要】腹膜后肉瘤是少见的恶性肿瘤,由于解剖的原因肿瘤的症状与诊断有其 特殊性,在 治疗方面需要进一步的探索,同时有较多的因素影响治疗预后效果. 【关键词】后腹膜肉瘤;诊断;治疗;预后 软组织肉瘤是较少见的恶性肿瘤,在美国,每年 约有8600例新诊断为软组织肉瘤患者j,不及每年 新增恶性肿瘤病例的1%,有10%,15%的软组织 肉瘤位于后腹膜.腹膜后肿瘤来源组织复杂,病理 类型各有不同,腹膜后为一个较大腔隙,肿瘤现为 膨胀性的生长,能够长到相比其他肿瘤大得多的体 积,临床症状出现相对较晚,多摸到肿块或出现压迫 症状才发现,在治疗方面有一定的难度.如何选择 合理的治疗方法,提高预后的效果是我们所重点关 心的问题. 1诊断方法 1.1Cr在诊断与评价后腹膜肿瘤中CT是最常 用的诊断工具.CT不但能对腹膜后肿瘤作出定位 和明确与周围器官的关系,并且能发现肝脏或腹膜 腔内的转移灶或盆腔内的浸润性的转移.根据检查 发现,有重要血管和周围脏器包裹在肉瘤中.手术 前为评估能否切除肿瘤,可选用CT的血管造影 (CTA)检查.CT在术后的随访中起重要作用,由 于腹膜后肉瘤的术后2年内最容易复发,故如果可 能,患者要在术后第一年中,每3个月行1次CT扫 描,第二年每4个月CT扫描1次,以后为每年1 次. 1.2磁共振成像(MRI)MRI能较好地显示软组 织,可行多方位检查,确切了解肿瘤与血管间的关 系,但因检查费用昂贵,可作为特殊疑难病例的诊 断L2j.MRI能鉴别良性脂肪瘤和分化好的脂肪肉 瘤作用,检查中发现有不规则边缘的为良性脂肪瘤, 并且通过病理得到证实;而腹膜后脂肪肉瘤存在有 厚的间隔和结节状或大的非脂肪成分. 1.3B超超声检查是一种简便,准确,无创的腹 膜后肿瘤的诊断与鉴别诊断方法,由于价廉和易行, 作者单位:200025,上海交通大学医学院附属瑞金医院普外科 可作为常规普查手段及术后对肿瘤是否复发行随访 检查.其定位成功率较高,但在定性方面相对较差. 另据报道,定位诊断的正确率为89.1%,定性为 66.7%. 1.4其他数字减影血管造影术(DSA)可了解主 要血管的受侵及肿瘤的主要供血动脉,有助于术中 处理肿瘤的主要血管.可同时进行介入治疗和血管 栓塞,但属于有创检查.静脉肾盂造影(IVP)和胃 肠道造影可了解输尿管,胃肠道受侵情况及双肾功 能,为联合脏器切除作准备.经皮细针穿刺活检能 提供可靠精确的组织学诊断L3j.但有人认为,在影 像与腹腔镜下穿刺活检是没有必要的,存在不合理 性,并有潜在的转移危险性;即使要行穿刺,也要将 活检通道置于整块切除的范围之内. 2治疗方法 2.1手术治疗后腹膜肉瘤的首选治疗方法是手 术治疗.但在手术中的挑战是其他周边部位的肉瘤 难以比拟的,这主要与腹膜后肿瘤的体积大,并且周 围解剖的复杂性有关,故较难达到在手术切除的边 缘病理检查的阴性HJ,腹膜后肉瘤切除后的复发率 超过70%.在大部分的中,腹膜后肉瘤的完整 切除率小于70%,而在完整切除的病例中,有约一 半的患者出现局部复发.腹膜后脂肪肉瘤有高的复 发率,但有低的转移率(约7%),其他类型为15%, 34%.故腹膜后脂肪肉瘤能行多次手术,即使行部 分切除的减瘤手术也能达到减少75%的症状]. 但除低脂肪肉瘤外,从生存率来评价,行部分切除肉 瘤没有意义.在相关报道中,有63%,86%行联合 脏器的切除手术,其中包括肾,小肠,结肠,胰和膀胱 等.也只有在手术中才能决定是否能行包括多个脏 器的完整切除肉瘤.也有使用腹腔镜手术切除腹膜 后良性肿瘤,包括畸胎瘤和囊性瘤的报道. 2.2化疗化疗在治疗腹膜后肉瘤中的作用仍不 ? 300?国际外科学杂志2006年第33卷第4期InternationalJournalofSurgery 是很确切,目前对于肉瘤化疗作用的研究主要限于 外周的肉瘤或全部的肉瘤,并无针对性的关于腹膜 后肉瘤的研究.术前或新辅助化疗可能比术后化疗 更有效,但目前尚无随机实验来进行证实.目前,有 关于化疗的报道,但对于腹膜后肉瘤的治疗并没有 可行有效的化疗.Singer等报道,对于恶性 程度高的脂肪肉瘤应用多柔比星(阿霉素)和异环丙 酰胺化疗,50%以上有部分反应,而完全反应有效率 小于10%,并不能提高生存率. 2.3放疗放疗作为腹膜后肉瘤手术后的辅助治 疗而被较广泛的应用,但在目前为止并没有随机试 验研究评价放疗对腹膜后肉瘤的治疗效果,在放疗 后可出现一系列的问题I7j.由于肿瘤的阻挡,行手 术前的放疗能有效的减少对邻近器官造成的毒性作 用,并在理论上减少手术中肿瘤种植的发生,肿瘤组 织的缩减能更有效的完整切除肿瘤,但同时推迟了 手术时间,在手术切口方面有一定的并发症.术后 的体外放疗有一定的效果,但同时会出现急性或慢 性小肠的毒性作用;这主要是由于手术后,小肠占据 了肿瘤的位置,特别是上腹部,出现胃肠炎性毒性. 另有一种方法是手术中进行放疗,在对手术后的肿 瘤床进行直接的大剂量的放疗,同时将周围对放射 敏感的组织机械阻挡出照射野.但有随机实验证 明,术中的放疗并不能完全排除复发或完全无瘤生 存,因为肿瘤的复发可存在于放射治疗的范围之外. 2.4综合治疗Pisters等对腹膜后肉瘤用最大 剂量为50.4Gy进行术前放疗;在手术中用15Gy 进行放疗,同时用阿霉素持续灌注化疗;术后15Gy 体外化疗,结合手术与放化疗的治疗手段进行工期 临床试验,并证明是可行的,但预后效果有待进一步 的研究.有手术治疗结合放疗的报道,完全手术切 除的病例应用12,15Gy术中放疗,再附加腹腔外 用45,50.4Gy照射化疗,能够减少5年的复发率. 3预后评估 3.1与肿瘤病理类型的关系肉瘤被认为是从存 在于肌肉,脂肪和结缔组织中的间充质的干细胞发 展而来的,而这些干细胞从何而来,目前作用机制尚 不清楚j.腹膜后肉瘤中最常见的类型是脂肪肉瘤 (41%),平滑肌肉瘤(28%),恶性纤维组织细胞瘤 (7%),纤维肉瘤(6%),恶性周围神经鞘瘤 (3%).脂肪肉瘤分为4种类型,包括分化好的, 去分化的,黏液样的和多形性的脂肪肉瘤.去分化 脂肪肉瘤的5年生存率是20%,而分化好的脂肪肉 瘤为83%;去分化脂肪肉瘤的局部复发率在40%, 83%,有15%,30%出现远处的转移.多形性脂肪 肉瘤是具有高侵袭性,易于远处的转移,5年的生 存率是30%,50%.不同的组织类型对腹膜后肉 瘤的预后产生影响.脂肪肉瘤的术后5年局部复发 率是44%,平滑肌肉瘤是40%;在术后5年中,远处 转移的发生率是13%,平滑肌肉瘤是44%.腹膜后 肿瘤在完整切除后,组织病理分型是影响预后结果 的独立因素. 3.2与肿瘤大小的关系腹膜后肉瘤的大小一般 不作为预测生存的指标.事实上,由于腹膜后肿瘤 症状常仅表现为腹块,故肿瘤在直径大于5cm后才 被发现.腹膜后肿瘤的最长径超过10crn,预后效 果较同类型肿瘤差,主要大肿瘤体积过大,影响手术 切除的完整性,发生残余肿瘤组织的机会增高,故手 术后的相对局部与远处的转移率提高. 3.3与肿瘤切除完全与否的关系腹膜后肿瘤完 整切除后的生存率(1年的生存率是88%),要比局 部切除(1年生存率47%)和活检(1年生存率是 51%)明显高I5].原发性腹膜后脂肪肉瘤完整切除 后的3年生存率是81%,而部分切除的生存率是 43%,故而要达到完全切除的效果,进行联合邻近器 官的切除也是必要的. 3.4与肿瘤切除范围的关系在腹膜后肉瘤手术 中,由于可出现的解剖边界不明确,并且肿瘤体积巨 大,在用微观的方法决定切除边界的阴性是有一定 难度的,在肉眼观察认为肿瘤边缘为阴性时,可认为 腹膜后肉瘤的完整切除.在手术中发现有邻近器官 的侵袭或同时有远处转移,行联合切除手术后出现 局部复发,分别2倍或3倍高于无侵袭转移,未行联 合切除手术的患者,这可能与肿瘤的恶性程度有关, 但也有两者复发无差别的报道,这主要与手术的切 除完整与否有关. 3.5与肿瘤复发转移的关系有局部复发病例要 比无局部复发病例的病死率高4.6倍;有远处转移 要比无远处转移病例的病死率高5倍.首次发 现腹膜后肿瘤行彻底手术治疗后的10年生存率是 27%,复发后再次手术切除肿瘤后的10年生存率是 14.6%. 3.6与肿瘤分级的关系腹膜后肉瘤是根据美国 癌症联合会(co)的分级系统进行.肿瘤病理组 国际外科学杂志2006年第33卷第4期 InternationalJournalofSurgery2006.vo133.No.4 织学分级对预测腹膜后肿瘤的生存情况具有重要作 用.在单因素(P=0.002)与多因素分析(P= 0.005)中,高级别腹膜后肉瘤的生存率明显的低于 低级别腹膜后肉瘤引. 3.7与治疗方案选择的关系目前认为,手术彻底 切除腹膜后肉瘤的治疗效果及预后最为理想.对放 疗效果尚有争议,但已有进一步的研究以提高治疗 效果,减少局部复发的同时减少周围对放射线敏感 器官(如小肠与肾脏)的损害.化疗效果目前并不确 切,未有广泛应用于临床.Petersen等对87例手 术中放疗,手术后外照射治疗的患者进行平均3年 的随访后报道,估计5年局部控制的效果有58%. 4结语 目前,对腹膜后肿瘤缺乏前瞻陛的研究6j,多数 研究是单一研究机构的回顾性研究.原发性腹膜后 肉瘤是较少见的肿瘤,临床症状不明显,大多数在体 检时发现,并且体积较大.由于解剖与周围脏器的 原因,对腹膜后肉瘤的治疗仍有一定的挑战性,除要 在手术技巧方面的提高外,如何综合数种治疗方法 以提高生存率,减少复发有待进一步的研究,以期达 到良好的预后效果. 参考文献 1JemalA,TiwafiRC,MurrayT,eta1.Cancerstatistics,2004. 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(收稿日期:2006—02—26) 【摘要】血管组织工程是在体外构建有生理活性的血管移植物,为心血管外科临床提供新的 血管替代物来源.介绍近年来血管组织工程所涉及的主要环节,包括支架材料,种子细胞及构建 环境的新进展,显示该领域今后的发展方向. 【关键词】组织工程;血管;支架材料;种子细胞