腹膜假性粘液瘤[指南]

腹膜假性粘液瘤[指南] 腹膜假性黏液瘤 腹膜假性黏液瘤是一种临床十分罕见的疾病，多属于低度恶性，其特征是腹腔内有大量的黏蛋白聚集。大多数来源于阑尾或卵巢癌，亦有见于胰腺癌、乳癌和胆管癌、结直肠癌。男性患者多为青壮年，多发于阑尾，女性患者多见于绝经后，多发于卵巢，肿瘤大多原发于阑尾(,,,)、卵巢(,,,)，也见于结肠、子宫内膜与胰腺。其中,,,为腺癌、,,,为囊腺癌，另有,,肿瘤无法分类。 不论来自何处，这一疾病过程具有再分布现象的特点。 大量癌性黏液可累积在大网膜、右隔的下侧面、盆腔、右肝后间隙、左腹股沟和十二指肠悬韧带处，而肠壁的腹膜面则完全无癌肿。除非经过多次手术，很少广泛受侵. 腹膜假性黏液瘤最佳治疗应为:手术清除腹内黏蛋白，放疗(放射性核素腹内静滴和外照射)和化疗(腹腔内化疗和全身化疗)、人工温热化疗，化学溶解治疗等。腹膜假性黏液瘤的治疗可分为局部和全身治疗。 假性黏液腺瘤不能靠手术根治，不应强调手术彻底性而损伤其他脏器。手术中应同时切除阑尾及双侧卵巢。腹膜假性黏液瘤通过积极手术清除，病人可望获得长期生存。但病人手术后仍有复发。其中,,,的病人在,(,年内复发， 腹膜假性黏液瘤的全身治疗:腹膜假性黏液瘤的全身治疗主要为化疗，常用药物有:,,,,，环磷酰胺，,,苯丙氨酸。绝经期卵巢源性的女性应用雌激素治疗有一定效果。 腹膜假性黏液瘤一般呈良性过程，虽然复发是极常见的现象，然而远处转移很少发生。外科手术切除仍是最有效的治疗手段。长期的随诊及适当的营养支持是必要的，对病人生存的不利预示因素有:体重减轻，腹胀，全身化疗，病变弥漫和其他脏器受累。而腹腔内化疗和内照射则可有效的延长腹膜假性黏液瘤症状复发的时间。该病虽属良性，但为进行性发展，由于黏液细胞难以彻底清除，故预后不好，临床上应视为恶性。有人统计广泛性腹膜假性黏液瘤,年内病死率为,,(,,，多死于恶病质、