卡波西形血管内皮瘤1例

卡波西形血管内皮瘤1例 2007年11月第45卷第20期 卡波西形血管内皮瘤1例 李大任张振宇赵明强 (辽宁省血栓病中西医结合医疗中心口腔科,沈阳110101) ? 个案报道? 【摘要】目的探讨卡波西形血管内皮瘤的临床诊疗方法.方法行鼻根部及唇部肿物扩大切除术,术后病理检查.结果大量 小血管内皮细胞肿大,胞浆微粉染,呈上皮细胞样,管腔变窄,甚或闭塞,向周围组织呈浸润性生长.结论卡波西形血管内 皮瘤是一种少见的主要发生于婴幼儿和儿童的具有侵袭性的血管肿瘤. 【关键词】卡波西肉瘤;卡波西形血管内皮瘤 【中图分类号】R738.7【文献标识码】A【文章编号】1673—9701(2007)20—129-02 1病例报道 患者男,50岁,以”鼻,唇部发现肿物半年”为主诉来诊.患者 半年前发现上唇及鼻部肿物逐渐肿大,轻度疼痛.上唇正中及右 唇粘膜可见2个紫红色类圆形结节,直径约1.0cm,质地中等,界 限尚清,活动可,不可压缩.鼻根部皮下可扪及约1.0cm大小红色 肿物,中等硬度,界限清,活动可,皮肤完好.面,颈部未触及肿大 的淋巴结.曾于外院就诊,并行病理检查怀疑为:局部侵袭性血 管内皮细胞瘤(图1,2o查体:各系统未见异常.实验室检查:血, 尿常规,凝血试验,凝血酶原时间,纤维蛋白原,部分凝血活酶活 化时间均无异常.在我院及外院连续4次HIV抗体检测均为阴 性.行鼻根部及唇部肿物扩大切除术,术后病理检查:大量小血 管内皮细胞肿大,胞浆微粉染,呈上皮细胞样,管腔变窄,甚或闭 塞,向周围组织呈浸润性生长(图3).诊断:卡波西形血管内皮 瘤.治疗:鼻及唇部肿物扩大切除术,唇部创口直接拉拢缝合,鼻 部创口采用鼻唇沟瓣转移修复,术后良好. 图1卡波西形血管内皮瘤患者粘膜病损 图2卡波西形血管内皮瘤患者皮肤病损 2讨论 卡波西肉瘤又名多发性,特发性出血性肉瘤,是一种较少见 图3卡波西形血管内皮瘤组织病理相 的以梭形细胞增生和血管瘤样结构为特征的恶性肿瘤.1872年 Kaposi首先报道卡波西肉瘤(Kaposi’ssareoma,KS),按照Kaposi 的描述,肿瘤多中心发生,全身皮肤及血管广泛受累,表现为紫 色结节性皮肤损害,被称为经典型KS.此病在我国新疆地区报道 较多,主要见于当地维吾尔族,哈萨克族等少数民族.卡波西形 血管内皮瘤(Kaposiformhemangio-endothelioma,KHE)是一种少 见的主要发生于婴幼儿和儿童的具有侵袭性的血管肿瘤,由 Zukerberg等[首先提出,临床上常表现为血管瘤合并血小板减少 及低纤维蛋白血症,称血小板减少性紫癜综合征(Kabasach— Merrittsyndrome,KMS),组织学上具有婴幼儿毛细血管瘤和卡波 西肉瘤的特点,病理诊断容易误诊.临床特点:KHE是近10年来 被逐渐认识的少见肿瘤,到目前为止,英文文献报道近60例,肿 瘤主要发生于婴幼儿和儿童.成人病例少见,文献仅见6例成人 病例报道,最大年龄为64岁,女性发病率略高于男性.KHE可发 生于皮肤皮下及后腹膜,并见胸腺,胰腺等个例报道.皮下肿瘤 常表现为青紫色或红色斑块,与普通血管瘤难以鉴别,但往往体 积迅速增大,x线或B超提示边界不清.文献认为该肿瘤具有侵 袭性生长,可因凝血症而死亡,所以认为它是介于血管瘤和血 管肉瘤之间的交界性肿瘤,但该肿瘤无远处转移的报道;并发 KMS的患者,其预后决定于原血管肿瘤的大小,部位和出血程 度,特别是腹膜后病变广泛难以彻底切除,常发生严重出血而 死.而位于皮下的肿瘤死亡率很低,预后良好.Mac—Moune等团对 5例位于皮下的病例进行8,36年的长期随访,肿瘤未发生转 移,均为无瘤或带瘤存活.KHE总体发病率不高,关于其治疗方 案尚无定论,目前认为最佳治疗方法是把肿瘤瘤体完整切除,对 浅表病例及早期病例以手术扩大切除为主,预后良好翘.由于该 (下转第144页) CHINAMODERNDOcT0R中国现代医生129 ? 医院管理? 高,药物化学作用可干扰实验方法,如维生素C具还原性.可以 使尿糖检测由阳性变阴性等.按照严格的要求,做检查前最好停 药2—3d,但实际上难以做到.因此药物造成的检验结果不稳定 常使医生,病人甚至检验人员对检验结果疑惑不解,也常引起争 执和纠纷. 以上几类情况,是我们在工作中常碰到的问,它们造成了 检验质量缺陷,引发r不少纠纷,此要采取有效的预防措施. 2预防纠纷的防范性管理 21首要任务是认真学习有关的法律和法规 根据《医疗事故处理条例》(下称《条例》)对医疗事故的定 义,医疗机构和医务人员在现有技术条件下,依据有关的法律, 法规,规章制度,技术从事医疗活动,即使出现难以避免的 人身损害,也不构成医疗事故.因此,检验人员必须认真学习《条 例》和有关的法律,法规.例如执业医师法,药品管理法,母婴保 健法,献血法,传染病防治法,职业病防治法,医疗机构管理条 例,血液制品管理条例,全同临床检验及某些部门和地 方规范等ll. 2.2建立完整的规章制度和操作规范 规章制度和操作规范是做好各项丁作的基本准则.应当建 立各实验室及各级人员的工作制度,还有:标本的交接;仪器,试 剂和耗材的采购,使用与保管;报告单的核对与发送;隔离与消 毒;质量控制等制度.各实验室还应建立严格的操作规范,编制 操作手册,包括:标本的收集,运送,保存和处理;实验的原理,操 作步骤,有限性,干扰因素和注意事项;试剂,仪器的要求及实验 室工作条件;仪器校准方法及校准物,质控物规格和量值的溯 源;物参考范围,测定值可接受范围,威胁生命的”紧急 值”及报告规定;质量控制措施及室内质量控制规则和失控限 等.操作手册和严格的实施与记录是发生纠纷时举证的重要依 据之一乳31. 2.3合理设置及组合检验项目 检验人员应当明确哪些项目能用于疾病筛查,哪些可帮助 确诊,哪些只能作为参考,哪些尚处于科研探索阶段而不能用于 临床诊断.应经常与临床进行交流,使医生掌握每个项目的实验 诊断原理和临床意义,帮助其根据病人的具体情况准确选择最 恰当的检验项目,避免因不必要的检验而增加病人的经济负担, 或因检验项目不全,延误病情,从而产生医疗纠纷1. 2.4注重检验人员的培训与提高 科室应建立与检验T作性质和任务相适应的管理,明 2007年11月第45卷第2O期 确各级人员的职责和任务.检验人员应当具有相应的技术资格 (技术职称,上岗证等),具备良好的职业道德,服务态度及低调 处理纠纷的能力.在工作巾要认真总结经验和教训,积极开展科 研工作,撰写学术论文,参加继续教育,不断提高本专业的基础 理论水平与基本技能. 25关键是要建立全面质量管理体系 为了保证实验结果的质量,必须建立全面的质量管理体系, 建立检验质量手册,严格执行程序性文件,对实验全过程进行控 制,注重检验环节质量,认真分析,研究这个体系中各项要素的 相互联系和相互制约关系,以整体优化的要求处理好各项质量 活动的协调和配合,使可能影响结果的各种因素和环节都处 于受控状态,从而保证检测结果的准确可靠;同时要注意各种原 始记录的保存,加强与临床医生的联系与沟通,才能杜绝医疗 纠纷. 2.6树立正确的为患者服务的思想 医疗纠纷的发生,大多数是因为医务人员言语不慎,态度不 好而起.随着社会的进步与法制的健全,患者的自我保护意识逐 渐增强,对医院的服务要求也逐渐提高,这就需要我们树立正确 的服务思想,以最好的技术,最好的态度为患者服务.在回答患 者的问题时要有原则,讲科学,不能只从本专业的角度向患者提 供建议,要让患者明白我们只能向临床医生提供检验数据,没有 权利对疾病进行诊断和治疗. 总之,正确防范检验工作中的医疗纠纷,需要我们不断增强 质量意识,严格遵守相关的法律,法规,规章制度和技术规范,培 养起良好的职业道德,改进服务态度.在处理患者投诉时要做到 态度诚恳,耐心解释,多从对方角度分析问题,这样可以减少许 多医疗纠纷的发生.即使发生了医疗纠纷,我们也不能消极的 “应对”,应当积极进行举证,切实有效维护自身利益. [参考文献】 [1】许斌医院检验科如何适应《医疗事故处理条例》『J1.临床检验杂志, 2003.21(12):114—116,1l8. [2】肖国忠,肖波.检验医学如何面对医疗纠纷中的”举证倒置”田.江西 医学检验,2003,21(3):l98—199. 丛玉隆.关于医疗纠纷中检验报告单准确性”举证”的几点思考fJ1.中 华医学杂志,2002,82(17):1155—1156. f4】赵炳辉,任庆远,王朝民.检验工作人员医疗纠纷预防fJ1.中国误诊学 杂志,2002,2(12):1853—1854. (收稿日期:2007—07—30) (上接第129页) 肿瘤侵袭性生长,深部及晚期肿瘤常无法手术完整切除,此时加 以仅一A:干扰素或激素局部注射或放疗及环磷酰胺,长春新碱, 放线菌素D化疗等综合治疗,可促使肿瘤消退或生长静止. [参考文献】 [1】 ZukerbergLR,NickoloffBJ,WeissSW?Kaposiformhemangi~ndothe— liomaofinfancyandchildhood.Anaggressiveneoplasmassociatedwith 144中目现代医生CHINAMODERNDOCTOR Kasabach—Merrittsyndromeandlymphangloma/osis[J].AmJSurgPath&, 1993,17(4):321—328. [2】 Mac—MouneLaiF,ToKF,ChoiPC,eta1.Kaposiformhemangioendothe- lioma:fivepatientswithcutaneouslesionandlongfollow-upfJ1.ModPathol, 2001,14(11):1087—1092. [3】EnjolrasWassefMazoyerEeta1.InfantswithKasabach—Merrittsyn— dromedonothave”true”hemangiomas[J].JPediatr,1997.130(4)~31—64O. (收稿日期:2007—08—10)