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神经与精神病学复习资料大全 神经病学复习资料 第三章 神经系统疾病常见症状 一、意识障碍 1.意识:个体对周围环境和自身状态的感知能力。 2.意识障碍:觉醒度下降(嗜睡、昏睡、昏迷);意识内容变化(意识模糊、谵妄) 3.嗜睡:睡眠时间过度延长，但能被叫醒，醒后勉强配合检查和回答简单问题，停止刺激后患者又很快入睡。 4.昏睡:患者处于沉睡状态，正常的外界刺激不能使其觉醒，须经高声呼唤或其他较强烈刺激方能唤醒，对言语的反应能力尚未完全丧失，可做含糊、简单而不完全的答话，停止刺激后很快入睡。 5.昏迷:意识完全丧失，各种强刺激不能使其觉醒，无有目的的自主活动，不能自发睁眼。 ?浅昏迷:有较少的无意识自发动作。周围事物、声光无反应，强烈刺激(疼痛)可有回避及痛苦表情，不能觉醒。吞咽、咳嗽、角膜、瞳孔对光反射存在。生命征不变。 ?中昏迷:正常刺激无反应，自发动作很少。强刺激的防御反射、角膜、瞳孔对光反射减弱，大小便潴留或失禁。生命征改变 ?深昏迷:任何刺激无反应，全身肌肉松弛，无任何自主运动。眼球固定，瞳孔散大，反射消失，大小便失禁。生命征明显改变——呼吸不规则、血压或有下降 6.脑死亡:大脑和脑干功能全部丧失。 ?外界任何刺激均无反应。?自主呼吸停止。?脑电图~直线;颅多普勒~无脑血管灌注;体感诱发电位~脑干功能丧失。?以上情况持续至少12小时。?腱反射、腹壁反射等可消失。?排除急性药物中毒、低温、内分泌代谢疾病等。 7.意识模糊:注意力减退、情感反应淡漠，定向力障碍，活动减少，语言缺乏连贯性，对外界刺激可有反应，但低于正常水平。 8.谵妄:对周围环境认识及反应能力均有下降——认知、注意力、定向、记忆功能受损，思维推理迟钝，语言功能障碍，错幻觉，睡眠觉醒周期紊乱;表现为紧张、恐惧、兴奋不安，甚至有冲动和攻击行为。 白轻夜重，持续数h至数d。 二、特殊类型的意识障碍: 1(去皮质综合征(双侧大脑皮质广泛损害而导致的皮质功能减退、丧失) 意识丧失，但睡眠、觉醒周期存在，能无意识的睁闭眼、转动眼球，对外界刺激无反应。反射存在，但无自发动作。大小便失禁，肌张力增高。 上肢屈曲内收，腕及手指屈曲，双下肢伸直，足屈曲——去皮质强直。【缺氧性脑病、脑炎、中毒、严重颅脑外伤】 2(无动性缄默征(脑干上部、丘脑网状激活系统受损):睁眼昏迷 患者能注视周围环境和人物，但无活动和言语，二便失禁、肌张力减低【脑干梗死】 3(植物状态:大脑半球严重受损而脑干功能相对保留的一种状态。 A认知功能丧失，呼之不应，不能与外界交流; B有自发或反射性睁眼，偶可有视物追踪 C可有无意义哭笑 D吸吮、咀嚼、吞咽等原始反射存在，有觉醒睡眠周期，大小便失禁。 4(持续植物状态:颅脑外伤后 植物状态持续 12个月以上;或者其他原因持续三个月以上 5(鉴别诊断: (1)闭锁综合征:去传出状态，意识清醒但呈失运动状态。 (2)意志缺乏症:清醒、运动感觉存在、记忆功能尚好，因缺乏使动性而不语少动。 (3)木僵:不语不动，不吃不喝，对外界刺激缺乏反应。伴蜡样屈曲、违拗症，语言刺激触及痛处可有流泪、心率增快等情感反应，缓解后能清楚回忆发病或称。(精神症状) 三、认知障碍 1(认知是指人脑接受外界信息，经过加工处理，转换为内在的心理活动，从而获取知识或应用知识的过程。包括:记忆、语言、视空间、执行、计算和理解判断等方面。 2(记忆障碍:记忆包括损失记忆、短时记忆、长时记忆。 3(失语症: (1)Broca失语(表达性、运动性失语)【优势侧额下回后部】口语表达障碍(谈话非流利、电报式语言、讲话费力) (2)Wernicke失语(听觉性、感觉性失语)【优势侧额上回后部】听理解障碍(听不懂别人和自己的话、口语表达语量增多但混乱割裂，缺有意义词汇) (3)完全性失语:(混合性失语):所有语言功能均严重障碍或几乎完全丧失。 (4)命名性失语(遗忘性失语)【优势侧颞中回后部】:命名不能。 (5)痴呆:由于脑功能障碍而产生的获得性、持续性智能损害综合症。(两项或两项以上认知域受损) (6)头痛:外眦、外耳道和枕外隆凸连线以上部位疼痛 (7)面痛:连线以下到下颌部的疼痛。 四、癫痫发作和晕厥 1(癫痫发作:大脑皮质神经元异常放电而导致的短暂脑功能障碍。 临表:?意识障碍;?运动异常;?感觉异常;?精神异常;?自主神经功能异常 2(晕厥:大脑半球及脑干血液供应减少，导致的伴有姿势张力丧失的发作性意识丧失。 机理:大脑及脑干低灌注。 临表:晕厥前期——晕厥期——恢复期 临床特点 痫性发作 晕厥 先兆症状 无或短 可较长 与体位关系 无关 通常在站立时发生 第 1 页 共 30 页 发作时间 白天夜间均可发作，睡眠时较多 白天较多 皮肤颜色 青紫或正常 苍白 肢体抽搐 常见 无或少见 伴尿失禁或舌咬伤 常见 无或少见 发作后头痛或意识模糊 常见 无或少见 神经系统定位体征 可有 无 心血管系统异常 无 常有 发作间期脑电图 异常 多正常 3(眩晕是一种运动性或位置性错觉，造成人与周围环境空间关系在大脑皮层中反应失真，产生旋转、倾倒及起伏等感觉。 4(眼球震颤是指眼球注视某一点时发生的不自主的节律性往复运动。 5(瘫痪:个体随意运动功能的减低或丧失，可分为神经源性、神经肌肉接头性和肌源性等类型。 临床检查 上运动神经元性瘫痪 下运动神经元瘫痪 瘫痪分布 整个肢体为主 肌群为主 肌张力 增高，痉挛性瘫痪 降低，迟缓性瘫痪 浅反射 消失 消失 腱反射 增强 减弱或消失 病理反射 阳性 阴性 肌萎缩 无、轻度废用性萎缩 明显 皮肤营养障碍 多数无障碍 常有 肌束震颤、肌纤维颤动 无 可有 肌电图 神经传导速度正常，无失神经电位 神经传导速度异常，有失神经电位 6(共济运动:在前庭、脊髓、小脑的锥体外系共同参与下完成运动的协调和平衡。 7(共济失调:小脑、本体感觉以及前庭功能障碍导致的 运动笨拙和不协调，累及躯干、四肢肌和咽喉肌时可引起身体平衡、姿势、步态及言语障碍。 (1)小脑性共济失调:?姿势和步态异常?随意运动协调障碍?语言障碍?眼球运动障碍?肌张力减低 (2)大脑性共济失调 (3)感觉性共济失调 (4)前庭性共济失调 8(不自主运动:患者在意识清楚的情况下，出现的不受主观控制的无目的的一场运动。 第七章 头痛 1(头痛(headache)是临床常见的症状，局限于头颅上半部疼痛(眉弓\耳轮上缘和枕外隆突连线以上) 2(发病机制:颅内痛敏结构受刺激\压迫&牵张等。头部痛敏结构:?颅内:三叉神经(V)\舌咽(IX)\迷走神经(X)等?颅外:颅骨骨膜，头皮，眼耳牙齿鼻窦等。而脑实质，大部分软脑膜等对疼痛不敏感。 3(头痛诊断最重要的是,确定目前的头痛与以往相似,还是代表新的疾病 4(偏头痛Migraine:反复发作的一侧&两侧搏动性头痛。临床常见的特发性头痛 (1)诊断:?根据偏头痛发作临床表现\家族史&神经系统检查;?不典型者可用麦角胺&曲普坦类试验治疗;?脑部CT\MRI\MRA检查正常;?排除颅内动脉瘤\占位性病变&痛性眼肌麻痹等可确诊。 (2)无先兆的(普通型)偏头痛诊断: 1)符合下述2~4项, 发作至少5次以上 2)每次发作持续4~72h(未经治疗&无效者) 3)具有以下特征, 至少2项:?单侧性; ?搏动性; ?中至重度(影响日常活动); ?上楼&其他类似日常活动使加重 4)发作期间?恶心/呕吐;?畏光&畏声至少1项 5)无器质性&其他系统代谢性疾病证据或虽有某种器质性疾病, 但偏头痛初次发作与该病无密切关系临床表现 (3)有先兆的(典型)偏头痛诊断标准 1)至少有2次下述发作 2)先兆包括至少以下一条,但无运动障碍:?完全可恢复的视觉症状;?完全可恢复的感觉症状;?完全可恢复的言语困难 3)至少符合以下2条:?双侧视觉症状和/或单侧感觉症状;?至少一个先兆症状逐渐发展,时间超过5min和/或不同的先兆症状接连出现超过5min;?每个先兆超过5min并且少于60min 4)在先兆期或先兆症状随后60min内出现符合无先兆性偏头痛的第2-4项标准的头痛 偏头痛持续状态(status migrainosus):偏头痛发作持续时间>72h, 可有<4h的缓解期 5)不归因于其他疾患 (4)治疗 目的:减轻&终止发作、缓解伴发症状、预防头痛复发、包括发作期治疗&预防性治疗。 ?发作期治疗:急性发作单用止痛药:曲普坦类、镇静药、无效时用麦角类，合用止吐剂 ?预防性治疗:β-受体阻滞剂、抗抑郁药、抗癫痫药、钙通道拮抗剂 第八章 脑血管疾病-CVD 一、概述 1、脑血管病的分类: (1)依据神经功能缺失持续时间<24h--短暂性脑缺血发作(TIA) >24h--脑卒中 (2)依据病理性质: ?缺血性卒中(ischemic stroke)--脑梗死?短暂性脑缺血发作。?脑血栓形成。?脑栓塞。?腔隙性 第 2 页 共 30 页 脑梗死。 ?出血性卒中(hemorrhagic stroke)(1)脑出血(2)蛛网膜下腔出血3(混合性卒中与卒中转化 2、脑血液供应:(1) 颈内动脉系统(前循环)。供应大脑半球前3/5 (2) 椎-基底动脉系统(后循环) 供应大脑半球后2/5(枕叶&颞叶内侧)\丘脑\内囊后肢后1/3\全部脑干&小脑) 3、脑血液供应的特点:1. 中膜\外膜较相同管径的颅外动脉壁薄2. 丰富的侧支循环调节&代偿脑血液供应:Willis环 4、脑血流(cerebral blood flow, CBF)自动调节机制:CBF与脑灌注压成正比, 与脑血管阻力成反比;缺血&缺氧病理状态自动调节机制紊乱?血管扩张?脑水肿&ICP?; 缺血区过度灌注&脑内盗血 5(脑血管病的治疗:挽救生命、降低残疾、预防复发、提高生活质量 二、短暂性脑缺血发作Transient Ischemic Attack, TIA 1(定义:1)局灶性脑缺血导致突发短暂性、可逆性神经功能障碍2)发作持续数分钟,通常30分钟内完全恢复。3)超过2小时常遗留 轻微神经功能缺损表现或CT及MRI显示脑组织缺血征象4)传统的TIA定义时限为24小时内恢复。(。与课本不同) 脑动脉粥样硬化性狭窄 2(TIA基本病因- (1)临床表现: 一般特点:50~70岁多发, 男性较多。突然、短暂、局灶、反复、恢复完全，可发展为脑梗死。 颈内动脉系统TIA: ?常见症状:对侧单肢无力&轻偏瘫, 可伴对侧面部轻瘫 颈内动脉系统TIA:单瘫、面瘫、偏盲、失语、失用、黑蒙 ?特征性症状:眼动脉交叉瘫(病变侧单眼一过性黑矇\对侧偏瘫&感觉障碍) & Horner征交叉瘫(病变侧Horner征\对侧偏瘫) 主侧半球受累出现失语症(Broca失语\Wernicke失语\传导性失语) 椎-基底动脉系统TIA ?常见症状:眩晕\平衡障碍、大多不伴耳鸣，少数伴耳鸣 (内听动脉缺血) ?特征性症状:跌倒发作(脑干网状结构缺血)、短暂性全面性遗忘症(TGA)(大脑后动脉颞支缺血累及颞叶内侧&海马) (2)治疗:1)病因治疗:糖尿病，高血压2)预防型药物:(1)抗血小板凝集:阿司匹林减少微栓子&TIA复发(2)抗凝:肝素3)手术:介入，动脉搭桥 三、脑梗死(缺血卒中)Cerebral Infarction 1(定义:是指各种原因所致脑部血液供应障碍，导致脑组织缺血、缺氧性坏死，出现神经功能缺损。分:脑血栓形成、脑栓塞、腔隙性脑梗死 2(脑血栓形成(cerebral thrombosis, CT) 病因:(主要)动脉主干粥样硬化，动脉炎—闹局部血流减少或中断—缺血缺氧坏死—局灶神经系统体征 病理:病变血管依次为--颈内A(占4/5)、大脑中A、大脑后A、大脑前A、椎-基底A。 病生:阻断血流30s脑代谢发生改变，1min神经元功能活动停止，脑缺血>5min?脑梗死 3(周围缺血半暗带(ischemic penumbra):急性脑梗死病灶坏死区中脑细胞死亡，但其周围区域由于存在侧枝循环或部分血供，有大量可存活的神经元，如果短时间内血流恢复或脑代谢改善，神经细胞仍能恢复，该区域称为周围缺血半暗带。保护缺血半暗带是急性脑梗死的治疗关键，抢救缺血半暗带关键是超早期溶栓。减轻再灌注损伤应积极进行脑保护。 4(分水岭脑梗死(cerebral watershed infarction, CWSI):相邻血管供血区分界处&边缘带(border zone)缺血所致。典型为颈内动脉严重狭窄&闭塞伴血压降低，心源性&动脉源性栓塞。表现为卒中样发病\症状较轻\恢复较快，分皮质前、后、下三型 5(Wallenberg syndrome:(延髓背外侧综合征):由小脑后下动脉或椎动脉供应延髓外侧的分支动脉闭塞所致。 6(脑血栓形成(cerebral thrombosis, CT)诊断: ?中年以上高血压及动脉硬化患者突然发病;?静息状态或睡眠中急性起病;?一至数日出现脑局灶性损害症状体征;?能用某一动脉供血区功能损伤来解释临床症状;?CT或MRI检查发现梗死灶可以确诊;?有明显感染或炎症性疾病史的年轻患者需考虑动脉炎的可能。 脑出血与脑血栓形成性脑梗死临床鉴别: 脑血栓形成 脑出血 发病年龄 多为60岁以上 多为60岁以下 起病状态 安静或睡眠中 活动中 起病速度 10余h & 1~2d症状达到高峰 数10分至数h 症状达到高峰 高血压史 多无 多有 全脑症状 轻或无 头痛\呕吐\嗜睡\打哈欠等颅压高症状 意识障碍 通常较轻或无 较重 神经体征 非均等性偏瘫(大脑中动脉主干&皮质支) 多均等性偏瘫(基底节区) CT检查 脑实质内低密度病灶 脑实质内高密度病灶 脑脊液 无色透明 血性(洗肉水样) 脑血栓形成与脑栓塞临床鉴别诊断: 脑血栓形成 脑栓塞 发病年龄 老年人 青壮年 起病状态 安静或睡眠中 活动中 起病速度 10余h & 1~2d症状达到高峰 数秒至数分钟 症状达到高峰 栓子来源 无 栓子来源基础疾病;心源性，非心源性:颅内外动脉粥 样硬化斑块脱落、空气、脂肪滴 7(治疗:卒中单元(stroke unit, SU):由多科医师\护士\治疗师参与, 经专业培训融卒，中急救\治疗\护理&康复等为一体，使病人得到及时\规范的诊断&治疗，有效降低病死率和致残率， 改善预后\提高生活 第 3 页 共 30 页 质量\缩短住院时间&减少花费，有利于出院后管理和社区治疗 8(急性期治疗原则 (1)对症治疗:维持生命功能&处理并发症:?通常无须紧急处理高血压，忌过度降压致脑灌注压降低。?意识障碍，抗感染:吸氧，通气支持，抗生素。?防治脑水肿:48h~5d为高峰期:20%甘露醇，心肾功能不全用呋塞米。?卧床病人预防肺栓塞&深静脉血栓形成:低分子肝素?控制血糖，癫痫发作上消化道出血等(2)超早期溶栓治疗? 静脉溶栓:尿激酶rt-PA。?动脉溶栓。作用:恢复梗死区血流灌注、减轻神经元损伤、挽救缺血半暗带。超早期治疗时间窗(TTW)<6小时(3)抗凝治疗(4)降纤(5) 抗血小板(6)脑保护(7)其他类;扩血管药(8)外科(9)血管介入(10)康复及预防治疗 9(脑栓塞(Cerebral Embolism)要点:骤然卒中起病, 出现偏瘫\失语等局灶性体征，可伴痫性发作，数秒至数分钟达高峰。心源性栓子来源。 10(腔隙性梗死(lacuna infarct)脑深部小穿通动脉(如豆纹动脉，丘脑穿通动脉，基底动脉旁中央支)在高血压基础上血管壁脂质透明样变性，最终管腔闭塞，致脑组织缺血坏死液化并被吞噬细胞移走形成空腔。 ICH 四、脑出血Intracerebral hemorrhage, 1(脑出血指原发性非外伤性脑实质内出血。 病因:高血压、动脉硬化最常见 诱发因素:血压突然升高、情绪改变或活动等。脑CT是首选辅佐检查。 病理:发生部位基底节区约70%(豆纹动脉等)脑叶\脑干\小脑齿状核各10%。形成脑疝是脑出血最常见的直接死因 2(高血压性脑出血常发生于50~70岁, 男性略多。高血压性脑出血最常见部位为基底节区，出血动脉为豆纹动脉，其次为基底动脉脑桥支。 临床表现: 部位 昏迷 瞳孔 眼球运动 运动、感觉障碍 偏盲 癫性发作 壳核 较常见 正常 向病灶侧偏斜 轻偏瘫 常见 不常见 小,光反射短暂出丘脑 常见 向下内偏斜 偏身感觉障碍 不常见 迟钝 现 正常或向病灶侧轻偏瘫或偏身感觉障脑叶 少见 正常 常见 常见 偏斜 碍 脑桥 早期出现 针尖样瞳孔 水平侧视麻痹 四肢瘫 无 无 小,光反射小脑 延迟出现 晚期受损 共济失调步态 无 无 存在 3(诊断:?中老年高血压病患者活动&情绪激动时突然发病;?迅速出现偏瘫\失语等局灶性神经症状;?剧烈头痛\呕吐\意识障碍;?CT检查可以确诊(首选) 4(脑出血治疗主要目标:挽救生命，减少神经功能残疾，降低复发率。 控制血管源性脑水肿:皮质类固醇、甘露醇、复方甘油、血浆白蛋白、速尿。 外科开颅减压、血肿清除术等对一些重症脑出血治疗重要选项。 五、蛛网膜下腔出血Subarachnoid Hemorrhage, SAH 1(自发性蛛网膜下腔出血(SAH):动脉瘤&脑动静脉畸形破裂,血液直接流入蛛网膜下腔。 继发性SAH:脑实质&脑室出血\外伤性硬膜下&硬膜外出血流入蛛网膜下腔 病因:SAH最常见病因动脉瘤&脑动静脉畸形;85%~90%的先天性粟粒样动脉瘤位于前循环。 临床表现:1.动脉瘤性SAH经典表现:突发异常剧烈全头痛, 常提示破裂动脉瘤部位 2(后交通动脉瘤 引起动眼神经麻痹，大脑中动脉瘤-偏瘫、偏身感觉障碍、痫性发作，椎-基底动脉瘤-面瘫等脑神经瘫痪。 辅助检查:CT扫描、CSF、DSA是确诊SAH最重要辅佐检查;临床疑诊SAH首选CT检查。 诊断:高度提示SAH:?突发剧烈头痛伴呕吐\颈强等脑膜刺激征;?伴或不伴意识模糊\反应迟钝;?检查无局灶性神经体征。 临床确诊SAH:?CT证实脑池&蛛网膜下腔高密度出血征象;?腰穿压力明显增高&血性CSF;?眼底玻璃体下片块状出血。 ?脑血管痉挛(cerebrovascular spasm, CVS) ?扩并发症:?再出血(recurrence of hemorrhage) 展至脑实质内的出血?急性或亚急性脑积水(hydrocephalus)?5%~10%的患者发生癫痫发作 治疗:控制继续出血、防治迟发性CVS、去除病因、防止复发 SAH 脑出血 发病年龄 粟粒样动脉瘤多发于40~60岁，动静脉畸50岁~65岁多见 形青少年多见，常在10~40岁发病 常见病因 粟粒样动脉瘤、动静脉畸形 高血压、脑动脉粥样硬化 起病速度 急骤，数分钟症状达到高峰 数十分至数小时达到高峰 高血压 正常或增高 通常显著增高 头痛 极常见，剧烈 常见，较剧烈 昏迷 重症患者出现一过性昏迷 重症患者持续性昏迷 神经体征 颈强、Kernig征等脑膜刺激征 偏瘫、偏身感觉障碍及失语等局灶性体征 眼底 可见玻璃体膜下片块状出血 眼底动脉硬化，视网膜出血 头部CT 脑池、脑室及蛛网膜下腔高密度 脑实质内高密度病灶 脑脊液 均匀一致血性 洗肉水样 第 4 页 共 30 页 第九章 神经系统变性疾病 一、概述 病理:神经元丧失 临床:为隐袭起病, 缓慢进展,病程较长。家族遗传史--部分病例可有。无有效疗法 运动神经元病:是一组病因未明的选择性侵犯皮质锥体细胞、脊髓前角细胞、脑神经运动核、皮质脊髓束及皮质延髓束的慢性进行性变性疾病。临床上存在上和/或下运动神经元受损症状体征，表现肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。 病理与临床表现 1、肌萎缩侧索硬化ALS:脊髓前角细胞和大脑皮质贝茨细胞数量减少，锥体束脱髓鞘。脑干运动神经核也可受累。上、下运动神经元损害并存 2、进行性脊肌萎缩PSMA:脊髓及前根变细，脊髓前角细胞减少，无锥体束脱髓鞘;表现为肌无力、肌萎缩和肌束颤动、肌张力和腱反射减低等下运动神经元损害的症状体征; 3、进行性延髓麻痹PBP:脑干运动神经元减少，大脑皮质锥体细胞及脊髓前角细胞无改变，锥体束脱髓鞘不明显;真性球麻痹和假性球麻痹并存的症状 4、原发性侧索硬化PLS:大脑皮质中央前回萎缩，中央前回贝茨细胞和锥体细胞数量减少，锥体束脱髓鞘;上运动神经元性瘫痪,假性球麻痹症状 本病的显著特征:运动神经元选择性死亡;舌下、舌咽、迷走和副神经等最常受累，眼外肌运动核和骶髓支配膀胱、直肠括约肌的副交感神经元一般受累。 辅助检查 1(神经电生理检查:肌电图:神经源性改变;神经传导速度; 2(肌肉活检 3(其他:血生化、CSF、CPK、MRI; 诊断:中年以后起病;起病隐袭，缓慢进展;上和/或下运动神经元受累的征象;无感觉障碍;肌电图呈神经源性改变 治疗:无有效治疗方法;力鲁唑(Riluzole)是一种兴奋性氨基酸受体阻滞剂;神经生长因子;匹莫剂特(Pimozide)是一种电压依从性钙通道阻滞剂 二、阿尔茨海默病 1(病因不明的神经系统变性病;痴呆最常见的病因;Alzheimer(1907)首先描述 \顶&前额叶萎缩 2(AD大体病理特征: 颞3(AD的组织病理学特征:老年斑(SP);神经原纤维缠结(NFTs);神经元丢失伴胶质细胞增生;神经元颗粒空泡变性;血管淀粉样变 4(临床表现: 早期: 以记忆障碍为主的全面认知功能减退 轻度:最早的症状常为近记忆力下降 中度:近记忆力进一步下降(明显可辨)，远记忆力也受损，但瞬时记忆力受损较晚 重度:智能、人格衰败严重，哭笑无常 5(辅助检查:CT & MRI: 脑皮质萎缩明显，脑电图慢波增多;ELISA检测: 脑脊液tau蛋白和Ab升高;神经心理学检查: 认知功能障碍明显;基因监测: 为诊断提供参考 6(诊断: (1)AD诊断标准( NINCDS-ADRDA 的很可能标准) 发病年龄40~90岁,多在65岁以后;临床检查和认知量表检测确定有痴呆;必须有2种或2种以上的认知功能障碍，且进行性恶化;无意识障碍;排除可导致进行性记忆&认知功能障碍的系统性疾病和脑病 (2)肯定AD的标准 符合临床诊断标准,同时脑活检或尸检符合AD病理标准。符合临床诊断标准，同时具有遗传学证据(,，,,，,,号染色体上的突变)。 7(鉴别诊断: VD (血管性痴呆) AD(阿尔兹海默) 性别 男性多见 女性多见 病程 波动性进展 进展性,持续进行性发展 自觉症状 头痛、头晕、肢体麻木 少 认知功能 斑片状损害,人格相对保留 全面性痴呆,人格崩溃 伴随症状 局灶性神经系统症状体征 精神行为异常 CT或MRI 梗死或出血灶 脑萎缩 PET/SPET 局限非对称血流低下 颞、顶叶对称血流低下 痴呆和抑郁症的鉴别诊断 特征 痴呆 抑郁症 发作和持续隐匿、不确定、通常较长 相对快速,和情绪改变有关、通常较短 时间 定向、情绪、障碍、不协调、波动 完整,但一天中抑郁和焦虑变化,在测试时表行为 现的更为严重 认知障碍 始终一致,平稳或更严重 不一致,波动 神经症状 经常存在(认识不能、失语症、失用症) 不存在 残疾 被患者隐藏 、被动 患者凸现 记忆力障碍 出现在情绪变化之前，不能记住最近的事、出现在情绪变化之后，患者抱怨不能记起现在对于记忆丧失无感觉 和以前的事 精神病史 无 经常、有抑郁症史 第 5 页 共 30 页 回答问题 勉强回答 回答“不知道” 表现 努力尝试,对失败漠不关心 不努力尝试、对失败感到更为沮丧 其他 不爱交际、不合作、不友善、情感不稳定、食欲和睡眠障碍、有自杀想法 警觉性减低、混乱、迷惑 8(治疗 (1)胆碱乙酰转移酶(AChE)抑制剂:他克林 (2)NMDA受体拮抗剂:美金刚 (3)脑代谢赋活剂:吡拉西坦、奥拉西坦 (4)微循环改善药物:双氢麦角碱 (5)抗精神病药\抗抑郁药&抗焦虑药 (6)社会\康复&智能训练:尽量维持生活能力、积极参与社会活动 第十章 中枢神经系统 一、中枢神经系统( Central Nervous System , CNS)感染系指各种生物性病原体(包括病毒、细菌、螺旋体、寄生虫、立克次体和朊蛋白等)侵犯CNS实质、被膜及血管等引起的急性或慢性炎症性(或非炎症性)疾病。 1(CNS感染途径有: 血行感染;直接感染;神经干逆行感染:嗜神经病毒(neurotropic virus)如单纯疱疹病毒、狂犬病毒首先感染皮肤、呼吸道或胃肠道粘膜，然后经神经末梢进入神经干。 二、单纯疱疹病毒性脑炎 (1)HSV最常累及大脑颞叶、额叶及边缘系统，引起脑组织出血性坏死和,或变态反应性脑损害，故HSE又称为急性坏死性脑炎或出血坏死性脑炎。 (2)病理:最有特征的病理改变是神经细胞和胶质细胞包涵体形成，包涵体内含有疱疹病毒的颗粒和抗原。 (3)临床表现: 一般特征:20-30%的患者病前或病后出现口唇或生殖道疱疹。 症状和体征:发热;大脑皮层损害的表现:意识障碍、精神障碍、智能障碍、癫痫发作(抽搐);弥散性或局灶性脑损害表现;脑膜刺激征:一般轻微;脑水肿，颅压可增高;病情危重，死亡率高。 (4)脑脊液(CSF)检查:压力正常或轻度增高，重症者可明显增高;细胞数明显增多，以淋巴细胞为主，可有红细胞;有核细胞数多为(50-100)*106/L。蛋白质呈轻中度增高，糖与氯化物正常。 (5)诊断:?口唇或生殖道疱疹史;?起病急，病情重，发热/精神症状&意识障碍, 癫痫发作及局灶性神经体征，部分可有上呼吸道感染的前驱症状? CSF细胞数增多/出现红细胞, 糖&氯化物正常? EEG: 额颞为主的弥漫性异常? CT或MRI: 额颞叶出血性脑软化灶?特异性抗单纯疱疹病毒治疗有效. (6)治疗: 病因治疗:无环鸟苷;免疫治疗;对症支持治疗 三、化脓性脑膜炎 1(病理:脑膜血管扩张充血;炎细胞浸润;纤维蛋白渗出;脓液;局部脓肿形成 2(临床表现:?感染表现:发热、寒战;原发部位感染表现。?脑膜刺激征:颈项强直、Kernig征和Brudzinski征阳性? 颅内压增高:头痛、喷射性呕吐、意识障碍，可形成脑疝。腰穿可发现颅内压增高。?.局灶症状和体征:偏瘫、失语等?其它:脑膜炎双球菌感染可引起弥散性斑丘疹等 3(脑脊液化验:压力显著增高;浑浊或脓性;细胞数明显增高，甚至1000,10000×106/L， 分类以多核白细胞为主;蛋白质明显增高，糖和氯化物明显降低;细菌涂片和培养检查可发现病原菌。 4(治疗:?一般支持对症治疗:营养支持，止痛等。 ?抗菌治疗要求:透过血脑屏障。一般青霉素类、大部分头孢类(二代例外)、磺胺药等 ?脱水降颅压:注意水电平衡。 ?激素治疗:重症患者可以考虑应用。脑疝抢救、中毒性休克、脑脊液蛋白质含量过高等。 第十一章 多发性硬化 一、脱髓鞘疾病 1(周围神经髓鞘: 来源于雪旺细胞 中枢神经髓鞘: 来源于少突胶质细胞 髓鞘的生理功能:保护轴索、绝缘、加速传导 2(病理特点: ?髓鞘破坏，多发性，播散性 ?小静脉周围炎症细胞浸润 ?神经细胞/轴突及支持组织保持相对完整 二、多发性硬化(MS) 1.MS是以CNS白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫病，遗传易感性和环境因素参与发病过程。 2.临床类型:A.复发-缓解型(最常见)B.继发进展型C.原发进展型D.进展复发型 3.临床特点、主要表现及辅助检查 特点:CNS的多数病灶及病程中缓解复发体现MS病变空间与时间上多发性。 临床表现及检查:?10~50岁发病，女性较多，病前可有感冒、发热、感染、外伤、过劳等诱因;?急性或亚急性起病，可复发-缓解，多次后病情加重，少数呈缓慢阶梯式进展;?首发症状肢体无力或麻木、视力减退、复视和轻截瘫等;?常见的症状体征是，不对称性痉挛性轻截瘫、视力障碍，核间性眼肌麻痹与眼震并存是高度提示MS的两个体征，以及脑神经受累(面神经及舌咽、迷走麻痹)、三叉神经痛、Lhermitte征、痛性强直性痉挛发作、球后视神经炎发作、意向震颤、吟诗样断续语言、精神障碍等;?脑脊液检查:细胞数正常或轻度增高(<15×106/L)，蛋白轻度增高;CSF-IgG指数增高(>0.7，阳性率70%)，CSF寡克隆IgG带(+，检出率95%);?视觉(VEP)、脑干听觉(BAEP)和体感诱发电位(SEP)一项或多项异常(阳性率50%~90%);?MRI可见侧脑室周围长T1长T2信号的类圆形或融合性斑块。 第 6 页 共 30 页 4.复发-缓解型MS的治疗及药物 ?促皮质素及皮质类固醇:有抗炎及免疫调节作用，缩短急性期和复发期病程，主张大剂量短程疗法 ?β-干扰素疗法:IFN-β有较强抗病毒作用，可增强MS患者免疫细胞抑制功能，可用IFN-β1b、IFN-β1a;?硫唑嘌呤可降低MS复发率;?大剂量免疫球蛋白静脉滴注对R-R型MS有肯定的疗效;?对症治疗:疲劳感可用盐酸金刚烷胺、苯异妥英，尿潴留用氯化氨基甲酰甲基胆碱，尿频尿急用普鲁本辛，痛性痉挛用巴氯芬，卡马西平或安定。 第十二章 运动障碍性疾病 一、运动障碍性疾病(movement disorder),以往称锥体外系疾病(extrapyramidal disease),是一组以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力异常和姿势步态障碍等运动症状为主的神经系统疾病，大多与基底节病变有关。 二、帕金森病(Parkinson disease, PD):又名震颤麻痹，是一种常见于中老年的神经变性疾病，临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿势步态障碍为主要特征 1(临床分类:黑质-纹状体通路受损、纹状体、丘脑底核病变 2(锥体外系症状:肌张力异常、运动迟缓、异常不自主运动 3(病理特征:黑质多巴胺(DA)能神经元变性缺失、路易体(Lewy body)形成;病变部位:黑质、蓝斑 4(病因:遗传、环境因素、神经系统老化 5(PD的一般特点:多在60岁后发病, 偶有20余岁发病;起病隐袭, 缓慢进展;首发 症状:，静止性震颤、步态异常、肌强直、运动迟缓、症状不对称;姿势步态异常 6(诊断要点(重点): (1)临床表现 临床须高度注意震颤与活动的关系;震颤为静止性或动作性通常可提示病因;帕金森病为静止性震颤?中老年发病, 缓慢进行性病程?四主征必备前一项，至少具备后三项中的一项:运动迟缓、静止性震颤、齿轮\铅管样肌强直、步态异常?左旋多巴治疗有效?患者无眼外肌麻痹\小脑体征\体位性低血压\锥体系损害&肌萎缩 (2)辅助检查 ?生化检测: 高效液相色谱(HPLC)检测CSF HVA??基因检测: 用DNA印迹技术(southern blot)\PCR \DNA序列分析检查家族性PD基因突变?PET & SPECT检测: 早期可显示脑内DAT功能显著 ? , DA递质合成?, 可早期诊断&病情监测?血&CSF检查无异常, CT\MRI检查无特征性所见 7(帕金森病治(重点) 治疗目的:缓解症状, 减轻生活残疾、避免\推迟\减轻药物并发症&不良反应、神经保护治疗,减缓\阻断神经变性过程 8(帕金森病的药物治疗: 治疗原则是小剂量开始，缓慢递增，用最小有效剂量，采取个体化。?抗胆碱能药物:常用安坦，多震颤有效，有口干、视物模糊、便秘和排尿困难等副作用，青光眼、前列腺肥大禁用?金刚烷胺:促进神经末梢释放DA，改善少动、强直、震颤等，单独或与安坦合用，肾功不全、癫癎、胃溃疡、肝病患者慎用，哺乳期妇女禁用?左旋多巴:对震颤、强直、运动迟缓均有效，多用复方L-Dopa(L-Dopa加外周多巴脱羧酶抑制剂)增强疗效，减少外周副作用，如美多巴(madopar)和心宁美(sinemet)，分别由L-Dopa加苄丝肼或卡比多巴，从小剂量开始，逐渐增量，用最低有效量维持?DA受体激动剂:如溴隐亭、培高利特，通常与美多巴合用，年轻患者可单用?单胺氧化酶B抑制剂:阻止DA降解，延缓“开关”现象，减少L-Dopa用量?儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制剂:抑制L-Dopa外周代谢，增加L-Dopa进脑量，可增强L-Dopa疗效，单用无效 2手术治疗，苍白球\丘脑底核毁损切除术、脑深部电刺激(DBS)、细胞移植术 3康复治疗(1)改进日常用具，房间\卫生间的扶手, 防滑橡胶桌垫, 餐具把手(2)提高生活自理能力(3)功能训练: 语言\进食\行走等训练&指导(4)加强护理, 减少并发症: 晚期卧床者适用 9(选药原则:老年前期不伴智能减退可有如下选择 ?多巴胺受体激动剂;?MAO抑制剂;?复方左旋多巴合用COMT抑制剂;?金刚烷胺或抗胆碱能药;?复方左旋多巴;老年期或伴智能减退，首选左旋多巴，必要时可加用多巴胺受体激动剂或MAO抑制剂或COMT抑制剂，尽可能不用抗胆碱能药 第十三章 癫痫Epilepsy 一、癫痫是一种多种原因导致的脑部神经炎高度同步化异常放电的临床综合征临床表现具有发作性 短暂性 重复性 刻板性的特点;由大脑神经元异常放电导致短暂性中枢神经系统功能异常引起。癫痫病理灶不一定是致痫灶。癫痫的诊断主要依据临床发作及脑电图特征性表现。 二、分类 1(特发性癫痫:病因不明\暂不能确定脑器质性病变。遗传因素(单基因或多基因遗传)，表现部分性或全面性发作, 药物疗效较好 2(症状性癫痫:脑病变或损伤所致, 遗传也起一定作用,药效差。已发现许多特发性癫痫患者脑内存在器质病变。 3(隐源性癫痫:未查到病因，但表现为症状性癫痫。 4(癫痫发作国际分类主要根据发作临床表现&EEG特点 部分性(局灶)性发作: 临床&EEG改变提示半球某部神经元首先被激活的发作 全面(泛化)性发作: 双侧半球最初同时受累的发作 不能分类的发作: 资料不充足或不完整, 不能分类或无法归类 三、发病机制 痫性发作起源概念: 癫痫病理灶(lesion):脑组织病变或结构异常直接或间接导致痫性放电&癫痫发作--发作的病理基础，CT&MRI通常可显示,或需显微镜下发现 致痫灶(seizure focus):EEG一或数个明显的痫性放电部位(局部皮质神经元减少&胶质增生所致)，致痫灶导致癫痫发作, 并非病理灶 四、诊断 第 7 页 共 30 页 1(癫痫诊断步骤 (1)是否为癫痫发作 依据:发作史\临床表现\发作期EEG 区别:原发性神经系统疾病\系统性疾病 (诊断是否癫痫:癫痫多发于医院外,通常根据患者发作史可靠目击者提供的发作过程&表现的详细描述;发作间期EEG痫性放电可确诊;视频脑电监测发作表现&同步EEG;无可靠的目击者提供病史,临床诊断困难。) 部分性\全面性 (2)发作类型(是哪种类型的癫痫或癫痫综合症):癫痫与癫痫综合征的诊断(疾病诊断) 依据:年龄\时间规律\诱因 发作临床表现&EEG 药物治疗反应 (3)病因诊断:遗传\外伤\脑炎等 低血糖症\低钙血症\肝肾功能衰竭\高血压脑病\(病因诊断:首次发作须排除各种疾病引起症状性发作(脑炎);药物或毒物引起的痫性发作) 3(癫痫临床诊断 (1)主要根据患者发作史;可靠目击者提供的详细发作过程&表现;EEG发现痫性放电可以临床确诊 (2)EEG:癫痫最重要的辅助检查方法;许多病人发作间期EEG可见尖波\棘波\尖-慢波棘-慢波痫样放电, 具有诊断特异性;癫痫放电形态&部位也是癫痫分类依据，局灶性痫样放电常提示部分性癫痫，泛发性放电提示全面性癫痫。 过度换气\闪光刺激\剥夺睡眠可激活癫痫放电;脑电背景活动变慢或局限性慢波也有诊断意义;视频EEG可同步监测记录病人发作情况&EEG。 (3)神经影像学可确定脑结构异常或病变,有助于癫痫&癫痫综合征诊断&分类 病因诊断(颅内肿瘤\灰质异位):MRI较敏感, 冠状位&海马体积测量可显示颞叶\海马病变;SPECT\PET反映脑局部代谢变化, 辅助癫痫灶定位 五、治疗原则:药物治疗为主, 必要时手术治疗, 预防诱发因素 癫痫治疗目标:完全控制发作，使患者获得较高的生活质量或回归社会 药物治疗一般原则: 1(确定是否用药; 人一生中偶发一至数次癫痫发作(包括状态关联性发作)的机会高达5%, 不须AEDs治疗 首次发作在查清病因前通常不宜用药, 待下次发作时再决定是否用药 发作间期>1年\有酒精或药物刺激诱因者, 不能坚持服药(人格异常)可不用AEDs 1年中?2次发作可酌情单药治疗 进行性脑部疾病或EEG显示癫痫放电需用药治疗 2(正确选择药物; (1)根据癫痫发作类型\癫痫&癫痫综合征类型选药 癫痫类型与AEDs治疗关系密切--选药的重要依据 卡马西平\丙戊酸钠\苯妥英钠抗癫痫谱较广但治疗类型不同 (2)药物治疗反应 不同AEDs抗癫痫谱有交叉, 病人个体差异较大,临床需根据病人药物反应调整 一种药物使用足够剂量(血药浓度监测)&时间后仍无效可换药, 换药须有重叠时间 一种药物有效但控制发作不理想, 可增加第2种药,待稳定控制发作一段时间后可试将前药逐渐减量,若减药期间又发作应联合用药 (3)综合考虑病人年龄\全身状况\耐受性&经济情况 新生儿肝酶系统发育不全, 宜慎用丙戊酸类;苯妥英钠影响骨骼发育, 小儿避免使用;苯巴比妥影响小儿智能\行为, 不要长期用;很多药物经肝脏代谢, 托吡酯(大部)\加巴喷丁(全部)经肾排泄, 注意病人肝\肾功能 3(尽量单药治疗:基本原则 小剂量开始,缓慢增至最低有效剂量(最大程度控制发作&不良反应最轻) 联合用药:难治性癫痫试用多种单药治疗无效;有多种发作类型者;Lennox-Gastaut综合征逐一试用单药治疗无效(作用原理\代谢途径\副作用不同?可联合用药;化学结构相同?不宜合用)，是应用AEDs的重要原则，大部分患者单药治疗有效,肝酶诱导剂(PHT\CBZ\PB)可促进其他药物在肝脏代谢, 降低血药浓度。VPA抑制肝酶,提高经肝代谢AEDs血浓度 4(注意药物用法 5(个体化治疗长期监控; 癫痫患者个体差异颇大, 可较低血药浓度就有效,可在治疗浓度即有明显毒性反应, 应注意监控。 药物监测(therapeutic drug monitoring, TDM): 监测血药浓度维持有效水平 药物起效较快,无明显副作用,通常不需TDM,苯妥英钠治疗浓度与中毒浓度极接近,可监测TDM，卡马西平监测意义次之，丙戊酸钠治疗范围大,监测意义较小 6(严密观察不良反应 所有AEDs均有不良反应,常见剂量相关性不良反应。常见于开始用药或加量时,与血药浓度有关。多为短暂性,缓慢减量可明显减少。 严重特异反应:卡马西平\拉莫三嗪所致皮疹;丙戊酸\卡马西平导致肝损伤\血小板减少;苯妥英钠引起神经系统损害 7(坚持长期规律治疗 8(掌握停药时机&方法: 经正规\系统治疗,约40%患者可完全停药;根据癫痫类型&病因\已控制发作时间\试停药反应;特发性GTCS\典型失神\发作控制较快可能完全停药;症状性癫痫\复杂部分性发作\强直性发作\非典型失神\兼有多种形式发作通常需长期治疗;通常在1~2年逐渐减量;换药时2种药物应有约1周重叠用药期(原药渐减, 新药 第 8 页 共 30 页 渐增) 六、癫痫持续状态处理原则:在给氧&防护的同时从速制止发作 从速控制发作, 同时给予支持&对症治疗;保持呼吸道通畅;纠正酸碱平衡\电解质紊乱;预防或治疗感染等;防治脑水肿,20%甘露醇或地塞米松,i.v滴注;高热可物理降温 关键:从速控制发作，快速给药，首选安定。成人剂量10~20mg单次最大剂量不超过20mg，儿童0.3~0.5mg/kg。其他药物:10,水合氯醛;异戊巴比妥钠;氯硝安定;利多卡因。 辅助:支持\对症治疗:保持呼吸道通畅，纠正酸碱平衡，纠正电解质紊乱，防治感染，防治脑水肿 第十五章、周围神经疾病 一、概述 周围神经:嗅、视以外的脑神经和脊神经、自主神经及其神经节。 周围神经疾病指原发于周围神经系统结构或功能损害的疾病。 二、脑神经疾病 1(三叉神经痛:原因未明的三叉神经分布区内短暂的、反复发作性剧痛。 2(临表: (1)发作性疼痛:一侧面部三叉神经分布区一支或多支电灼、针刺、撕裂样短暂剧烈疼痛(天下第一痛)，可出现“痛性抽搐” (2)疼痛部位:多单侧发作，右多于左，严格限于三叉神经分布区内 (3)扳机点和诱发因素:口唇、鼻翼、牙龈、口角等“扳机点”(轻触可诱发)，洗脸、刷牙、刮胡须等触发因素 (4)疼痛发作时限与周期:疼痛可呈周期性发作，每次疼痛发作时间由开始数秒到1,2分钟骤然停止。每次发作周期可持续数周到数月，以后症状常常可逐渐减轻而消失或明显缓解(数天到数年)。缓解期无发作。 (5)颜面部变化:发作时受累半侧面部可出现痉挛性歪扭，发作终止后出现交感神经症候，表现为患侧面部血管运动紊乱，如面部先发白，然后潮红，结膜充血，伴有流泪、流涕，有时出现所谓三叉神经、面神经和交感神经三联症:疼痛+痛性抽搐，植物神经症 (6)神经系统检查:局部皮肤粗糙、局部触觉、痛觉轻度减退。 ——诊断:疼痛发作部位、性质、面部扳机点、神经系统无阳性体征 ——治疗:卡马西平首选，无效可考虑苯妥英钠，均无效试用氯硝西泮 三、特发性面神经麻痹(面神经炎) 因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致周围性面瘫。 1(临床表现: (1)单侧周围性完全面瘫:患侧面部麻木，表情动作丧失，不能蹙额，皱眉，闭眼。患侧鼻唇沟浅，口角下垂偏斜。不能吹口哨，鼓腮漏气，说话欠清晰，不能发“波”“坂”等爆破音。抬头时额纹消失，眉毛较健侧低。眼裂变大，眼泪外溢。面颊肌麻痹导致进食时液体易从口角外流，固体易嵌塞在齿颊间隙。 (2)Bell征:闭眼时麻痹侧眼球上窜，露出下方白色巩膜。久之下睑外翻，流泪，结膜、角膜因长期外露而干燥。 (3)颈阔肌征:患者用力前屈，检查者抵住额部，健侧颈阔肌收缩，患侧不动。 (4)听觉过敏:由于镫骨肌麻痹，鼓膜张肌紧张，微小声音产生强震动，听觉过敏。 (5)泪腺分泌障碍:患侧泪腺分泌减少 (6)唾液分泌障碍:患侧下颌腺分泌减少 (7)味觉异常:舌前2/3味觉异常. 2(*Ramsay-Hunt综合征: ?膝状神经节受累 ?除原有的周围性面瘫、舌前三分二味觉消失、听觉过敏 ?有患者乳突部疼痛，耳廓、外耳道感觉减退和外耳道、鼓膜疱疹 3(治疗: 治疗原则为:改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解神经受压，促进神经功能恢复。 四、脊神经疾病 1(急性 炎症性 脱髓鞘性 多发性 神经病(吉兰巴雷综合症GBS) ?自身免疫介导的周围神经病，常累及脑神经。 ?主要病理改变为周围神经组织小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润，神经纤维脱髓鞘， ?严重病例可继发轴突变性。 2(临表: (1)急性或亚急性起病，病前1-3w有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史 (2)首发症状多为肢体对称性无力，自远端渐向近端发展或自近端向远端加重。 (3)发病时患者多有肢体感觉异常。 (4)脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见 (5)自主神经功能紊乱症较明显 (6)GBS多为单相病程，病程中可有短暂波动。 3(辅助检查: CSF特征表现为“蛋白-细胞分离”，既蛋白含量增高而细胞数目正常。 4(诊断: ?病前1-4周有感染史， ?急性或亚急性起病; ?四肢对称性迟缓性瘫痪， ?可有感觉异常、末梢型感觉障碍、 ?可有脑神经损害; ?脑脊液蛋白,细胞分离; 第 9 页 共 30 页 ?电生理改变:(早期F波或H反射延迟NCV减慢、远端潜伏期延长) 5(治疗:病因治疗、支持治疗、药物治疗、康复治疗 第十四章 脊髓疾病 一、急性脊髓炎(Acute myelitis) 1.定义:各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变，又称急性横贯性脊髓炎。非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死，导致急性横贯性脊髓损害(急性横贯性脊髓炎) 2.临床表现: (1)急性横贯性脊髓炎(Acute transverse myelitis) 急性起病,常在数h至2~3d发展至完全性截瘫，可发病于任何年龄, 青壮年常见, 无性别差异，病前数日或1~2周常有发热\全身不适&上呼吸道感染, 可有过劳\外伤&受凉等诱因 首发症状: 双下肢麻木无力\病变节段束带感&根痛，发展为脊髓完全横贯性损害, 胸髓T3-5节段常受累, 病变水平以下运动\感觉&自主神经障碍 运动障碍、感觉障碍、自主神经功能障碍 (2)急性上升性脊髓炎(Acute ascending myelitis) 起病急骤,病变在数h或1~2d内迅速上升，瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群, 吞咽困难\构音障碍&呼吸肌瘫痪, 甚至死亡 (3)脱髓鞘性脊髓炎(Demyelinative myelitis):脱髓鞘性脊髓炎为多发性硬化(MS)脊髓型。 临床表现与感染后脊髓炎相似, 但进展较缓慢, 病情常在1~3w达到高峰。 多为不完全横贯性损害, 表现一或双侧下肢无力, 伴麻木感, 感觉障碍水平不明显或有2个平面, 可有尿便障碍。诱发电位& MRI可能发现CNS其他部位病灶 3.诊断要点 : 急性起病, 病前感染病史;迅速出现脊髓横贯性损害或播散性损害, 常累及胸髓, 病变以下运动\感觉&自主神经功能障碍。CSF和MRI检查可确诊 二、脊髓亚急性联合变性 1.定义:由于维生素B12的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足，引起中枢和周围神经系统变性的疾病。病变主要累及后索、侧索及周围神经等，临床表现为双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪及周围性神经病变等，常伴有贫血的临床征象。 2.临床表现: 中年以后，男女无明显差别 病程:隐匿起病，缓慢进展 早期贫血、倦怠、腹泻、舌炎 脊髓症状: (1)侧索:双下肢无力，双手动作笨拙，肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性 (2)后索(深感觉障碍):步态不稳，踩棉花感，步态蹒跚， 步基增宽。查体:双下肢震动觉、位置觉障碍，远端明显。 (3)周围神经症状:手指、足趾末端持续刺痛、麻木烧灼感，查体:手套-袜子样感觉减退，严重时肌张力降低、腱反射减弱，病理征阳性。 (4)中枢神经症状:锥体束损害。视神经萎缩 (5)精神症状:易激惹、抑郁、幻觉、精神错乱、认知功能减退甚至痴呆 3.诊断: 缓慢起病，脊髓后索、侧索、周围神经损害症状体征，维生素B12缺乏，恶性贫血，试验性治疗 第十七章 神经-肌肉接头和肌肉疾病 一、概述 1(神经-肌肉接头疾病:是指神经-肌肉接头间传递功能障碍所引起的疾病，主要包括重症肌无力和Lambert-Eaton肌无力综合征等。 2(肌肉疾病指骨骼肌疾病。(周期性瘫痪、多发性肌炎、进行性肌营养不良症、强直性肌营养不良症、线粒体肌病 3(基本病因: 肌肉疾病系指神经--肌肉接头间传递障碍和肌肉本身病变引起的疾病. (1)突触前膜病变使Ach合成或释放减少,有肌无力综合征,肉毒中毒,高镁血症等. (2)突触间隙中胆碱酯酶活性降低而出现突触后膜去极化,见于有机磷中毒, (3)突触后膜上Ach受体被抗AchR抗体结合,以致受体变性数目减少, 常见 重症肌无力. (4)抗生素影响神经肌肉接头 (5)由于肌细胞膜电位异常,导致电板电位暂时不能发生,见于周期性麻痹. (6)影响肌肉能源供应,使肌肉收缩不能持久,如脂质沉积性肌病,糖元累积病,甲亢性肌病等. 二、重症肌无力 1(重症肌无力:是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。主要由于神经-肌肉接头突触后膜上AchT受损引起。 2(临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。 3(临床表现:?受累骨骼疾病态疲劳，肌无力晨轻暮重。?受累肌的分布和表现:全身骨骼肌均可受累，首发症状为一侧或双侧眼外肌麻痹(瞳孔括约肌饿不受累)。(面部肌肉、口咽肌肉——表情、咀嚼吞咽、说话障碍。胸锁乳突肌、斜方肌——颈、肩活动障碍。四肢肌肉受累以近端无力为重，腱反射通常不受影响。)?重症肌无力危象:指呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，需用呼吸机辅助通气，是致死的主要原因。?胆碱酯酶抑制剂治疗有效。?病程特点:起病隐匿，整个病程有波动，缓解复发交替。晚期患者休息后不能完全恢复。 4(临床分型: Osserman分型: I眼肌型(15-20%):仅限于眼外肌 第 10 页 共 30 页 IIA轻度全身性:累及眼、面、四肢肌肉，生活多可自理，无明显咽喉肌受累(无球麻痹) IIB中度全身型:四肢肌群明显受累，有较明显的咽喉肌无力症状(有球麻痹) III急性重症性:急性起病，数周内累及延髓肌、肢带肌、躯干肌、呼吸肌，肌无力严重，有重症肌无力危象 IV迟发重症型:病程2年以上，由I、II发展而来，症状同III，常合并胸腺瘤，预后差 V肌萎缩型:少数患者肌无力伴肌萎缩。 5(诊断: 好发部位,累及范围,具有晨轻暮重,运动后加重,休息后减轻等典型的肌疲劳,肌无力表现,初步可能作出诊断 (1)疲劳试验 (2)药物试验?新斯的明试验?腾喜龙试验: (3)血清抗AchR抗体测定:阳性率较高,可高达80%以上. (4)肌电图检查:肌肉收缩力量降低,振幅变小.重复电刺激检查 X摄片或胸腺CT检查 (5)进行胸部 6(治疗: (1)危象处理:?.首先要维持呼吸道畅通,气管插管及气切.?.控制感染?.鉴别危象的类型.对反拗性危象或一时难以区别的何种危象,采用所谓"干涸疗法",暂时停用有关药物,有人主张应用大剂量肾上腺皮质激素,可除低病死率,缩短危象期 (2)危象分类:?肌无力危象——疾病发展所致，由于抗胆碱酯酶药量不足;补药后减轻可诊断。?胆碱能危象——抗胆碱酯酶剂过量引起肌无力加重、抑制剂不良反应;静注依酚氯铵，停药，待排除后重新调整剂量。?反拗危象——抗胆碱酯酶药物不敏感而出现的严重呼吸困难;停药，气管切开插管，类固醇激素治疗，恢复后调整药量。 三、周期性瘫痪 1(周期性瘫痪是一组反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的肌病，与钾代谢异常有关。 血清钾浓度分类:低(多见)、正常、高钾型 低钾型——临表: ?任何年龄均发，20-40男多见，年龄增发作次数减少，诱因:疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、精神刺激?饱餐后 夜间睡眠或清晨起床时发现肢体肌肉 对称性 不同程度的无力或完全瘫痪，下肢,上肢、近端,远端。肌张力?，腱反射?，酸胀针刺感。脑神经支配肌、膀胱直肠括约肌不受累。?发作持续时间数小时至数日不等，最先受累肌肉最先恢复，一般在1w内完全恢复。频率不尽相同。 ——治疗:补钾、低钠饮食。 四、进行性肌营养不良症 1(进行性肌营养不良症PMD:是一组遗传性肌肉变性疾病，临床症状主要为缓慢进行性加重的对称性肌肉无力和萎缩，无感觉障碍。 2(遗传方式主要为常染色体显性、隐形和X连锁隐形遗传。 3(临表: (1)Gower征【DMD——Duchenne型肌营养不良症 的特征性表现】:由于腹肌和髂腰肌无力，病孩自仰卧位起立时必须:?先翻身转为俯卧位，依次屈膝关节和髋关节，并用手支撑躯干成俯跪位，?然后以双手及双腿共同支撑躯干，再用手按压膝部以辅助股四头肌的肌力，身体呈深鞠躬位，?最后双手攀附下肢缓慢的站立。 五、多发性肌炎 1(多发性肌炎:是一组以四肢近端肌肉无力为临床特征的自身免疫性炎症性肌病,伴有红斑样损害者称为皮肌炎. 2(皮肌炎诊断标准: (1)对称性肢体无力 (2)血清肌酶增高. (3)具有多相,短时限,低电压的运动单位电位,纤颤,正相电位,插入激惹增加. (4)肌肉活检表现肌纤维变性. (5)典型的皮疹.确诊者需符合4条,可能性较大者符合2~3条, 凡诊断皮肌炎者需增加第5条标准. 精神病学～～～ 第一章 绪论 1、精神病学:是临床医学的一个分支学科，是研究精神疾病病因、发病机制、临床表现、疾病发展规律以及治疗和预防的一门学科。 2、精神障碍:是一类具有诊断意义的精神方面的问题，特征是认知、情绪、行为等方面的改变，可伴有痛苦体验和/或功能损害。包括:重性精神病和轻性精神障碍。 3、精神障碍的病因: ?遗传 ?心理社会因素 ?应激性生活事件:可以成为直接原因。 ?父母教养方式:个性和应对模式的形成。 第 11 页 共 30 页 ?经济状况:差异性。 ?文化背景 ?人际关系 ?人格特征:在不尽相同的社会环境中所形成的个性倾向性和比较稳定的个性心理特征的总和。 ?精神障碍的易感人格 ?分裂样人格 ?癔症样人格 ?偏执型人格 ?强迫型人格 第二章 精神障碍的症状学 1、精神病理学定义:研究精神症状(对症状进行描述、命名、归类)及其发生机制的学科称为精神障碍的症状学，又称精神病理学。是精神病学的一个重要分支，是深入精神病人心灵的钥匙。 精神活动是通过外显行为(言谈、书写、表情、动作等)表现出来的。 2、精神症状的判定 判断精神活动是否属于正常范围: 首先不能脱离现实谈症状，离开现实无症状可言。 其次可从三个方面比较分析: ?纵向比较:与其过去一贯表现相比较，如性格改变。 ?横向比较:与大多精神正常人的精神状态相比较，如偶尔的入睡前幻觉。 ?应注意结合当事人的心理背景和当时的处境进行具体分析和判断，如“杯弓蛇影”、“草木皆兵” 3、精神症状的特点: ?症状的出现不受意识控制(故意就不是精神症状)。 ?症状一旦出现，难以通过转移令其消失。 ?症状内容与周围客观环境不相称。 ?症状会给患者带来不同程度的社会功能损害。 4、精神症状间的关系及鉴别 当确定某精神症状存在时，应注意: ?了解症状的强度、持续时间、严重程度，如幻觉。 ?分析各症状之间的关系，确定哪些症状是原发的，与病因直接有关，具有诊断价值;哪些是继发的，有可能与原发症状存在因果关系。 ?注意各症状间的鉴别，如内脏幻觉与内感不适。 ?分析各症状发生的可能诱因或原因及影响因素。 5、常见的精神症状包括:感知觉障碍、思维障碍、注意障碍、记忆障碍、智能障碍、定向力障碍、情感障碍、意志障碍、动作和行为障碍、意识障碍和自知力障碍。 ?感知觉障碍 1)感觉障碍 感觉是客观刺激作用于感觉器官所产生对事物个别属性的反映，如大小、形状、颜色、重量、气味、温、痛等。 感觉障碍的类型包括:?感觉过敏:对一般强度的刺激(光、声、触)感受性增高，如更年期综合征。?感觉减退:感觉阈值增高，对强烈刺激感觉轻微或完全不能感觉(感觉缺失)，如木僵、失聪。?内感性不适:体内产生各种不适和(或)难以忍受异样感觉，如牵拉、挤 第 12 页 共 30 页 压、游走、蚁爬感等。性质难以描述，没有明确定位，如疑病症。 2)知觉障碍 知觉是事物的各种不同属性反映到脑中进行综合，并结合以往经验，在脑中形成的整体的印象。 知觉障碍的类型包括:?错觉:对客观事物歪曲的知觉，如谵妄状态。?幻觉:没有现实刺激作用于感觉器官时出现的知觉体验，是一种虚幻的知觉。 A、按其所涉及的感官可分为:幻听、幻视、幻嗅、幻味、幻触、内脏幻觉。 幻听:非言语性(机器轰鸣、流水、鸟叫)和言语性(评论、议论、命令、赞扬、辱骂)。 幻视:光、色、景象、人物。 幻味:特殊的怪味，可继发被害妄想。 幻嗅:难闻的气味，如尸臭、焦味、浓烈的刺鼻气味 幻触:皮肤粘膜上有某种异常的感觉，如虫爬感、针刺感。 内脏幻觉:对体内某部位、器官一种异样知觉体验，如肠扭转、心脏穿孔、虫在爬。 B、按幻觉体验来源可分为真性幻觉和假性幻觉。 假性幻觉:幻觉形象不够鲜明生动，发生于主观空间。 真性幻觉:幻觉形象鲜明生动，存在于客观空间。真性幻觉具有感知觉的四个特点，因此患者深信不疑，甚至受幻觉的支配。 形象的生动性; 存在于客观空间; 不从属于自己; 不能随自己的意愿而加以改变。 C、按幻觉产生的条件可分为功能性幻觉、反射性幻觉。 ?功能性幻觉:当某一感官受到现实刺激，产生某种感觉体验的同时，出现幻觉。如听到关门声时，出现:“你好”的幻觉听。 ?反射性幻觉:当某一感官受到现实刺激，产生某种感觉体验时，出现另一感官的幻觉。如听到关门声时，看到一个人的形象(幻视)。 3)感知综合障碍:对客观事物的感知是正确的，但对该事物的某些个别属性(如大小、形状、距离、空间位置等)产生错误的感知。 ?视物变形症:感受到人或物体的大小、形状、体积等发生变化。视物显大症，如看到父亲变成了巨人。视物显小症，如看到周围的人都是小人国的人。 ?空间感知觉障碍:周围事物的距离发生改变，如车离自已很近，但感到离自己很远。 ?时间感知觉障碍:对时间的快慢出现不正确的知觉体验，如感到时间飞逝，似乎进入“时空隧道”;或者感受到时间凝固了，外界事物停滞不前了。 ?非真实感:感到周围事物和环境变得不真实，如隔一层帷幔，人象木偶，房屋象纸做的，缺乏生机活力。 ?思维障碍 思维是脑对客观事物的间接的、概括的反映。思维具有目的性、连贯性、逻辑性、实践性的特性。思维障碍时这些特性受破坏。思维障碍障碍的类型包括:思维形式障碍和思维内容障碍。 A、思维形式障碍，包括联想障碍和逻辑障碍。 ?思维奔逸:联想加快、数量增多、内容丰富生动，滔滔不绝。 ?思维迟缓:联想抑制，速度减漫，数量减少。 ?思维贫乏:联想数量减少，概念与词汇贫乏。 ?思维散漫:内容散漫，缺乏主题，一个问题与另一个问题间缺乏联系。 第 13 页 共 30 页 ?思维破裂:思维联想过程破裂，缺乏内在意义上的连贯和应有的逻辑性，特点是单独语句可以正确，但句与句之间缺乏联系，因而无法理解其用意。 ?病理性赘述:联想枝节过多，做不必要的过分详尽描述。 ?思维中断:思维过程突然中断。表现说话时突然停止，片该后又重新说话，但内容不是原来的话题。 ?思维被插入和强制性思维:感到有某种思想不同属于自己的，是别人强行塞入脑中的。若体验到大量的无意的联想，称为强制性思维。 ?思维化声(思维鸣响、思维回响):体验到自己的思想内容变成了声音。 (知觉障碍还是思维障碍) ?思维扩散和思维被广播:自己的思想一出现就尽人皆知，毫无隐私可言。如果是通过广播扩散出去的，称为思维被广播。 ?象征性思维:以无关的具体概念代替某一抽象概念，不经患者解释，旁人无法理解。 ?语词新作:自创一些新的符号、图形、文字或语言，赋予特殊的含义。 ?逻辑倒错性思维:推理缺乏逻辑性或因果倒置，或推理离奇古怪不可理解。 ?强迫观念:大脑中反复出现某一概念或相同内容的思维，明知没有必要，但无法摆脱。可表现为强迫性回忆、强迫性穷思竭虑、强迫性怀疑等。 B、思维内容障碍:各种妄想。妄想是一种病理性信念。妄想具有以下特征: a内容与事实不符，没有客观现实基础，但患者坚信不移; b想均涉及患者本人，总与个人利害有关; c妄想具有个人独特性; d妄想内容因文化背景和个人经历而有所差异，也常有浓厚的时代色彩。 妄想的分类: ?按其起源与其他心理活动的关系可分为原发性妄想和继发性妄想 原发性妄想是突然发生，与既往经历、当前处境无关，不是来源于其他异常心理活动，包括妄想阵发、妄想知觉(对正常知觉“顿悟式”赋予特殊意义，如对某人的举止突然觉得是有某种意义)、妄想心境或妄想气氛(所熟悉的环境突然变得令他迷惑不解，并有不祥的预兆)。 继发性妄想是发生在其他病理心理基础上的妄想，如幻听引起的被害妄想。 ?按照妄想的结构可将其分为系统性妄想和非系统性妄想 系统妄想指妄想内容前后相互联系，结构严密、逻辑性较强的与现实生活事件交织在一起的妄想，反之则为非系统性妄想。 常见的妄想: ?被害妄想:坚信被人迫害。如:被跟踪、被监视、被诽谤、被毒害。 ?关系妄想:将与他无关的事物认为是与他有关。周围人的一举一动似乎都是针对他的。如别人谈话，认为是议论他;别人吐痰认为是贬低他;别人倒垃圾认为是说他是垃圾，要把他扫地出门。 ?影响妄想:觉得自己的思想、情感和意志行为都受到外界某种力量的控制，如:电波、超声波、特殊仪器或超自然的力量。 ?夸大妄想:认为自己非凡的才智、伟大的发明、很大的权势、很高的地位、大量的财富或出生名门。 ?罪恶妄想:毫无根据地坚信自己犯了严重的错误、不可宽恕的罪恶，是罪大恶极死有余辜。 ?疑病妄想:无根据地认为自己得了严重的疾病，虽多次反复检查排除重病可能，但患者仍坚信不移。 ?钟情妄想:坚信某异性对自己产生了爱情，即使对方严词拒绝，仍毫不置疑。 ?嫉妒妄想:坚信配偶对已不忠，有外遇。 第 14 页 共 30 页 ?注意障碍 注意是指个体的精神活动集中地指向一定对象的过程。注意障碍的类型包括: ?注意增强:为主动注意增强。如有被害妄想的患者，对环境保持高度的警惕，过分地注意别人的一举一动;有疑病妄想的患者过分注意自己身体的各种微细变化，常出现感觉过敏。 ?注意涣散:为主动注意的不易集中，注意稳定性降低。 ?注意减退:主动及被动注意的兴奋性减弱。 ?注意转移:主动注意不能持久，注意稳定性降低，很容易受外界环境的影响。 ?注意狭窄:注意范围缩小，注意于某事物时，不能再注意与之有关的其他事物。 ?记忆障碍 记忆是既往事物经验的重现。包括识记、保持、再认或回忆三个过程。记忆障碍的类型包括: ?记忆增强:病态的增强，对病前不能记起或不重要的事都能回忆起来。 ?记忆减退:从近事记忆发展到远事记忆。近事如:刚见过的人、刚吃过的饭;远事如:结婚日期、有几个孩子。 ?遗忘:对以往一段时间的经历部分或完全不能回忆。包括:顺行性遗忘、逆行性遗忘和界限性(心因性)遗忘:对以往一段痛苦经历不能回忆，如被强暴。 ?错构:对过去经历过的事件，在发生的时间、地点、情节上出现错误回忆。 ?虚构:将未曾经历过的事件认为是自己经历过的。 ?智能障碍 智能是指个体有目的的行为，是进行有理智的思考及有效地应付环境的整体的或综合的能力，其涵义包括既往获得的知识、经验，以及运用这些知识和经验来解决新问题、形成新概念的能力。智能必须在解决某种问题的过程中才能表现出来，并因问题的不同需要有不同的能力，如表现为理解力、分析力、计算力、创造力等。通常所讲的智能的高低，是对智能的各个方面的综合。智能的某个方面超常发展或受损并不表示智能高或低。如“白痴学者”，在某个方面(如推算日期、记忆枯燥的文字)远远强于一般人，但其综合智力仍明显低于常人。而神经症患表现记忆力减退，但其综合智能仍正常，因此不认为是智力减退。 标准化的智力测验工具是韦氏(Wechsler)智力量表，以智商(I Q)表示。 IQ=心理(智力)年龄?实际(生理)年龄×100 WAIS智力等级分类 智力等级 IQ范围 比例% 备注 超高智 130以上 2.2 高智 120~129 6.7 聪明 110~119 16.1 中智 中等 90~109 50.0 中智 愚钝 80~89 16.1 中智 临界 70~79 6.7 智力缺陷 69以下 2.2 智能障碍的类型包括: ?精神发育迟滞:在生长发育成熟之前(18岁)，大脑的发育由于各种因素，使大脑发育不良或受阻，智能明显低于正常同龄人。根据智能损害程度可分为:轻度、中度、重度、极重度。 ?痴呆:智力发育成熟后，由于后天获得的智能、记忆和人格的全面受损。由脑器质性病变所所致的智能损害称痴呆或真性痴呆，根据大脑病理变化的性质和所涉及的范围大小的不同，可分为全面痴呆和部分痴呆。由于强烈的精神创伤后，出现短时期的、可逆的痴呆样表 第 15 页 共 30 页 现，称为假性痴呆。痴呆又可分为: A、全面性痴呆:弥散性脑器质性损害，智能全面受损，并出现人格改变、定向障碍及自知力缺乏。 B、部分痴呆:大脑局部受损，产生记忆减退，理解力削弱、分析综合困难，人格保持完整，自知力存在。 C、假性痴呆:有以下三种形式 a刚塞综合征(Ganser syndrome):又称心因性痴呆，特点是对简单的问题给予近似回答。如说:2+3=4。把笔倒过来写字等。但对复杂的活动反而能完成，如下棋、打牌。 b童样痴:成人患难与共者表现为类似儿童稚气的样子，如学幼童说话的声音、自称3岁、逢人叫叔叔阿姨。 c抑郁性假性痴呆:由于严重的抑郁导致精神运动性抑制，表现计算力、记忆力、理解判断能力下降。 ?定向力障碍:对时间、地点、人物及自身状态的认识能力。 ?情感障碍 情绪是人对客观事物是否符需要产生的态度体验。喜、恕、忧、思、悲、恐。当情绪与社会文化相联系就表现为情感，如道德感、审美感等。但在精神医学中，情绪和情感常作为同义词使用。 1)情感性质的改变 ?情感高涨:病态的喜悦，自我感受觉良好，有与环境不相符的过分的愉快。 ?情感低落:表情忧愁、唉声叹气、心境苦闷。 ?焦虑:缺乏相应客观因素的情况下，表现为惶惶不可终日，似有大祸临头之感。伴有心悸、手抖、出汗、尿频等。 ?恐惧:面临不利的或危险处境时出现的情绪反应。表现紧张害怕、四肢发抖发软。 2)情感波动性改变 ?情(感)绪不稳:情感反应极易变化，从一个极端到另一极端，显得喜恕无常。 ?情感淡漠:对周围事物漠不关心，既无面部表情，又无内心体验。 ?易激惹:极易因小事而引起较强烈的情感反应。 3)情感协调性改变 ?情感倒错:情感表现与其内心体验相反。 ?情感幼稚:成人的情感反应如同小孩。 ?意志障碍 意志是人们自觉地确定目标，并克服困难用自己的行动去实现目标的心理过程。意志与认识活动、情感受活动及行为紧密相连又相互影响。 ?意志增强:病态的、顽固的坚持某些行为。 ?意志减弱与缺乏:意志活动减少、动机不足。 ?犹豫不决:缺乏果断，反复考虑，难于做出选择和决定。 ?动作与行为障碍 简单的随意和不随意行动称为动作。动机、有目的而进行的复杂随意运动称为行为。动作行为障碍又称为精神运动障碍。 1)精神运动性兴奋:动作行为增加伴有思维、情感的变化。动作行为与思维情感相一致的称为协调性精神运动性兴奋;动作行为与思维情感不一致的称为不协调性精神运动性兴奋。 2)精神运动性抑制:行为动作减少。 ?木僵和蜡样屈曲:指动作行为和言语活动明显减少或完全抑制，严重时保持一种姿势僵住不动，称为木僵。若蜡塑样维持不动，肢体任人摆布，即使不舒服的姿势也能较长时间保持 第 16 页 共 30 页 不动，称为蜡样屈曲。 ?缄默症:缄默不语，不回答问题，可以动作示意。 ?违拗症:对于要求他做的动作，不但不执行，而且表现抗拒或做出相反的行为。 3)刻板动作:机械地反复重复某一单调的动作。 4)模仿动作:无目的地模仿他人的动作。 5)作态:做出古怪的、愚蠢的、幼稚做作的动作、姿势、步态与表情。如扮怪相。 ?意识障碍 对周围环境及自身的认识和反应能力。意识障碍时主要表现意识的清晰度、意识的范围、意识的内容的变化。 ?嗜睡:意识清晰度轻微降低。在安静环境下经常处于睡眠状态，遇刺激可醒转并能进行正常交谈，刺激过后又入睡。 ?意识混浊:意识清晰度轻度降低，反应迟钝，思维缓慢，理解困难。能回答简单问题，生理反射存在，可出现原始动作如舔唇、伸舌、强握、吸吮等。 ?昏睡:环境意识和自我意识均丧失，言语消失，强刺激才引起防御反应。 ?昏迷:意识完全丧失，对任何刺激均不反应，出现病反射。 ?朦胧状态:意识范围缩窄，伴意识清晰度降低。在狭窄的意识范围内，可有相对正常的感受知觉，可进行相对复杂的行为，但除此范围以外的感知判断不正确。可有片断幻觉、错觉、妄想。常忽然发生，突然中止，反复发作，持续数分钟至数小时，事后部分或完全遗忘。 ?谵妄状态:在意识清晰度降低的同时，出现大量的错觉、幻觉、片断的妄想。思维不连贯，理解困难，定向力障碍，出现不协调性精神运动性兴奋。 ?梦样状态:意识清晰度降低，同时伴有梦样体验。完全沉湎于幻觉幻想中，与外界失去联系。事后可部分回忆。 ?、自知力:又称领悟力或内省力，是指患者对自己精神疾病的认识和判断能力。 第四章 精神障碍的分类与诊断标准 1、精神障碍的诊断标准:在判断是否是精神障碍时，其诊断标准必须包括内涵标准和排除标准。 ?内涵标准 ?症状或症状组合标准 ?严重程度和功能损害标准 ?症状或疾病的时间标准 ?排除标准:排除其他原因或其他疾病所致。 2、常用的精神障碍分类系统 ?ICD-10 ?脑器质性精神障碍 ?精神活性物质所致精神障碍 ?精神分裂症 ?心境障碍 ?应激相关障碍、神经症 ?伴有生理障碍及躯体因素的行为综合征 ?成人的人格与行为障碍 ?精神发育迟滞 ?心理发育障碍 ?通常发生于儿童及少年期的行为及精神障碍 ?待分类的精神障碍 第 17 页 共 30 页 ?CCMD-3:将精神疾病分为十大类: ?脑器质性精神障碍与躯体疾病所致精神障碍; ?精神活性物质与非依赖性物质所致精神障碍; ?精神分裂症; ?情感性精神障碍(心境障碍); ?癔症、应激相关障碍、神经症; ?与心理因素有关的生理障碍; ?人格障碍，习惯与冲动控制障碍与性心理障碍; ?精神发育迟滞与童年和少年期心理发育障碍; ?儿童少年期的多动障碍、品行障碍、情绪障碍; ?其他精神障碍及心理卫生问题。 第五章 器质性精神障碍 一、常见综合征 1、谵妄(急性脑病综合征):一组表现为急性、一过性、广泛性的认知障碍，尤以意识障碍为主要特征的综合征。 1)临床表现为:意识障碍、定向障碍、神志恍惚、注意力不集中、记忆障碍，伴有感觉过敏、错觉、幻觉片段妄想、冲动行为等。意识障碍常表现为昼轻夜重。 2)病程:通常持续数小时或数天，个别可达一个月。 2、痴呆(慢性脑病综合征)指较严重的、持续的认知障碍。临床上以缓慢出现的智能减退为主要特征，伴有不同程度的人格改变，但没有意识障碍。 3、遗忘综合征(柯萨可夫综合征)是由脑器质性病理改变所导致的一种选择性或局灶性认知功能障碍，以近事记忆障碍为主要特征，与虚构、定向障碍构成三联征。无意识障碍，智能相对完好。常见于慢性酒精中毒。二、常见的脑器质性精神障碍 1、阿尔茨海默病(AD):是一组病因未明的原发性退行性脑变性疾病。多起病于老年期，潜隐起病，病程缓慢且不可逆，临床上以智能损害为主。病理改变主要为皮质弥漫性萎缩，沟回增宽，脑室扩大，神经元大量减少，并可见老年斑(SP)，神经原纤维缠结(NFT)。 1)临床表现:AD通常起病隐匿，为持续性、进行性病程，无缓解，由发病至死亡平均病程约8,10年，但也有些患者病程可持续15年或以上。 ?轻度 为疾病的早期阶段，突出的表现是近记忆障碍，患者对自己记忆问题有一定的自知力，会主动采用方法补救。人格改变往往出现在疾病的早期，病人变得缺乏主动性，活动减少， ?中度 疾病进一步发展，近记忆障碍更加严重，远事记忆也受损，可出现错构和虚构。出现时间定向障碍和地点定向也出现障碍，患者的精神和行为障碍也比较突出，情绪波动不稳; ?重度 思维及其他认知功能皆严重受损。行走能力和语言表达能力进一步退化，最终只能终日卧床。病程呈进行性，一般经历8,10年左右，罕见自发缓解或自愈，常因褥疮、骨折、肺炎、营养不良等继发躯体疾病或衰竭而死亡。 2、癫痫性精神障碍 根据发作时段，可分为:发作前、发作时、发作后和发作间的精神障碍。 1)发作前精神障碍 先兆:是一种部分发作，在癫痫发作前出现，如头晕、躯体感觉异常等，通常只有数秒，很少超过一分钟。不同部位的发作会有不同的表现，但同一患者每次发作前的先兆往往相同。 前驱症状:发生在癫痫发作前数小时至数天，尤以儿童较多见。表现为易激惹、紧张、失眠、坐立不安，甚至极度抑郁，症状通常随着癫痫发作而终止。 2)发作时精神障碍 ?自动症:是指发作时或发作刚结束时出现在意识混浊状态下，完成简单(重复动作如咀嚼、咂嘴等)或复杂的动作和行为。事后患者对这段时间发生的事情完全遗忘。 第 18 页 共 30 页 ?神游症:意识障碍程度较轻，异常行为较为复杂，表现为无目的地外出漫游，亦能从事协调的活动，如购物、简单交谈。对周围环境有一定感知能力，亦能做出相应的反应。发作后遗忘。 ?朦胧状态:患者表现为意识障碍，伴有情感和感知觉障碍 3)发作后精神障碍:可出现自动症、朦胧状态或产生短暂的偏执、幻觉等症状，通常持续数分钟至数小时。4)发作间精神障碍:人格改变，认知功能减退 三、躯体疾病所致精神障碍 1、概述:躯体疾病所致精神障碍是由于脑以外的躯体疾病，如躯体感染、内脏器官疾病、内分泌障碍、营养代谢疾病等，引起脑功能紊乱而产生的精神障碍。主要发病机制常为毒素作用、能量供应不足、神经递质改变、缺氧、酸碱平衡紊乱等。 2、躯体疾病所致的精神障碍的共同特征 ?精神障碍与原发躯体疾病的病情在程度上有平行关系，在时间上常有先后关系。 ?躯体疾病常引起意识障碍，慢性躯体疾病常引起智能障碍和人格改变。急性期、慢性期、迁延期均可叠加精神病性症状、情感症状及神经症症状。 ?精神障碍缺少独特症状，同一疾病可以有不同的精神症状，不同疾病可有类似的精神症状。 ?治疗原发疾病及处理精神障碍，可使精神症状好转。 3、诊断依据 1)有躯体疾病的依据，并已有该躯体疾病可引起精神障碍的报道。 2)有证据显示精神障碍系该躯体疾病导致，如在时间上、病程上的关联。 3)精神障碍的表现不典型，难于构成功能性精神障碍的诊断。 4、治疗原则 1)病因治疗 2)支持治疗(水电酸碱平衡、营养) 3)控制精神症状 第六章 精神活性物质所致精神障碍 1、精神活性物质:能够影响人类情绪、行为、改变意识状态，并有致依赖作用的一类化学物质。 2、依赖:是一组认知、行为和生理症状群，使用者尽管明白使用成瘾物质会带来问题，但还在继续使用。躯体(生理)依赖:反复用药所致的一种病理性适应状态。主要表现为耐受性增加和戒断症状。 3、耐受性:是一种状态，指药物使用者必须增加使用剂量方能获得所需的效果，或使用原来的剂量则达不到使用者所追求的效果。 4、戒断状态(症状群):戒断状态指停止使用药物或减少使用剂量或使用拮抗剂占据受体后所出现的特殊的心理生理症状群，其机制是由于长期用药后，突然停药引起的适应性的反跳。第二节、阿片类药物 一、酒精所致精神障碍 (一)急性酒中毒:即普通醉酒，醉酒的严重程度与血液酒精浓度关系密切，主要表现为冲动性行为、易激惹、判断力及社交功能受损，并有诸如口齿不清、共济失调、步态不稳、眼球震颤、面色发红、呕吐等表现。如果中毒较深(可致呼吸、心跳抑制，甚至生命危险。 {四步曲:轻声细语、豪言壮语、胡言乱语、不言不语 。} (二)戒断反应:长期大量饮酒者停止或减少饮酒量出现的一系列心理生理反应。 1(单纯性戒断反应:在停酒数小时后出现手、舌或眼睑震颤，并有恶心或呕吐、失眠、头痛、焦虑、情绪不稳和自主神经功能亢进，如心跳加快、出汗、血压增高等，少数病人可有短暂性幻觉或错觉。 2(震颤谵妄:大约在突然断酒48小时后出现震颤谵妄，表现为意识模糊，分不清东西南北，不 第 19 页 共 30 页 识亲人，不知时间，有大量的知觉异常。另一重要的特征是全身肌肉粗大震颤。 3、癫痫样发作:多在停饮后12,48小时后出现，多为大发作。 (三)记忆及智力障碍 1、柯萨可夫( Korsakoff)综合征:酒精依赖者神经系统的特有症状之一，主要表现为记忆障碍、虚构、定向障碍三大特征，病人还可能有幻觉、夜间谵妄等表现。 2、酒精性痴呆:指在长期、大量饮酒后出现的持续性智力减退，表现为短期、长期记忆障碍，抽象思及理解判断障碍，人格改变，部分病人有皮层功能受损表现，如失语、失认、失用等。酒精性痴呆一般不可逆。 (四)其他精神障碍 1、酒精性幻觉症:酒依赖者突然停饮后(一般在48小时后)出现器质性幻觉，表现为生动、持续性的视听幻觉。2、酒精性妄想症: 主要表现为在意识清晰的情况下的妄想状态，特别是嫉妒妄想。 3、人格改变:病人只对饮酒有兴趣，变得以自我为中心，不关心他人，责任心下降，说谎等。 治 疗1、营养和支持治疗2、对症治疗:地西泮、氟哌啶醇、丙戊酸类3、心理治疗及戒酒:戒 酒硫 第七章 精神分裂症 精神分裂症:是一组病因未明的精神疾病，具有思维、情感、行为等多方面的障碍，以精神活动和环境不协调为特征。通常意识清晰、智能良好，部分病人可出现认知功能损害。 一、流行病学:1.城市高于农村: 2.与家庭经济水平负相关: 3.女性高于男性: 发病年龄:多在成年早期发病。男性为15-25岁，女性稍晚。在成年人口中的终生患病率为1%左右。 二、病因和发病机制(孪生子研究:精神分裂症单卵孪生的同病率比双卵孪生高4,6倍) 精神分裂症与遗传、大脑结构异常{脑组织萎缩}、中枢多巴胺功能亢进假说、中枢谷氨酸功能不足、5—羟色胺代谢障碍及社会心理因素有关。 三、临床表现 1 感知觉障碍:精神分裂症最突出的感知觉障碍是幻觉，最常见的是幻听，主要是言语性幻听，内容往往使人不愉快:命令性幻听;评论性幻听;争论性幻听 2思维障碍 1)思维联想障碍:思维联想过程缺乏连贯性和逻辑性是本病具有的特征性症状。 ?思维破裂:是精神分裂症最典型的表现。其特点是在意识清楚的情况下，病人的言谈或书写，虽然语句文法正确，但语句之间，或上下文之间缺乏内在意义上的联系，因而缺乏中心内容。交谈时言语支离破碎，难以理解。有时甚至个别语句之间也缺乏联系，称“语词杂拌”。 ?思维松弛:是思维障碍在疾病早期阶段的表现。在交谈时可表现为对问题的回答不切题，对事物的叙述不中肯，使人感到不易理解。(非特征性表现) ?其他思维联想障碍:病理性象征性思维:语词新作:逻辑倒错性思维。 2)妄想:最常见的为:被害妄想、关系妄想 。 妄想特点为:病态的坚信(内容荒谬、不断泛化、)、自我卷入、个人独特、因个人经历和文化背景有所差异。3)被动体验:精神与躯体活动自主性方面的问题。如被控制感、物理影响妄想。 4)思维贫乏:语量贫乏，缺乏主动言语;言语内容含糊、过于概括，传达的信息量十分有限。 3情感障碍 1)情感迟钝或平淡:情感反应迟钝，对生活和学习的兴趣减少。 2)情感不协调:情感反应与思维内容以及外界刺激不配合，病人可为琐事而勃然大怒，或含笑叙述自己的不幸遭遇(情感倒错)。 第 20 页 共 30 页 4意志与行为障碍: 1)意志减退:病人的活动减少，缺乏主动性。严重时对生活的基本要求也减低，终日无所事事，整日呆坐或卧床。意向倒错:部分病人行为与环境不配合。 2)紧张综合征: 紧张性木僵:缄默、违拗或被动服从，伴有肌张力增高。空气枕头、蜡样屈曲。 紧张性兴奋:行为冲动、动作杂乱，做作或带有刻板性。 阳性症状:在急性阶段，精神功能的异常或亢进，包括幻觉、妄想、思维形式障碍、行为紊乱和失控。 阴性症状:慢性阶段，精神功能的减退或缺失，包括情感平淡、言语贫乏、意志缺乏、无快感体验、孤僻内向为主。 四、常见临床类型 1.单纯型:较少见。起病缓慢，早期可出现类似神经衰弱症状:易疲劳，软弱无力，失眠、工作效率下降等。然后表现为日益加重的生活懒散和情感淡漠。幻觉妄想不明显。 2.青春型:较常见。多发病于青春期，起病较急，病情发展较快。突出表现为情感的改变--情感喜怒无常、幼稚、愚蠢。 3.紧张型:多在青壮年发病，主要表现为精神运动紊乱:紧张综合征—交替出现紧张性木僵与紧张性兴奋，木僵状态，甚至呈蜡样屈曲。 4.偏执型(妄想型):最常见，起初表现为敏感多疑，逐渐发展为妄想，往往伴有幻觉。 五、诊断和鉴别诊断 1(CCMD-3症状学标准 至少有下列两项; 1)反复出现的言语性幻听; 2)明显的思维松弛、思维破裂、言语不连贯，或思维贫乏或思维内容贫乏; 3)思想被插入、被撤走、被播散、思维中断， 或强制性思维; 4)被动、被控制，或被洞悉体验; 5)原发性妄想或其他荒谬的妄想; 6)思维逻辑倒错,病理性象征性思维,或语词新作; 7)情感倒错或明显的情感淡漠; 8)紧张综合征、怪异行为，或愚蠢行为; 9)明显的意志缺乏或减退 2、鉴别诊断: (一)神经衰弱:自知力完整，积极要求治疗。 (二)强迫性神经症:自知力完整，积极要求治疗。强迫内容不荒谬，病人对强迫的情感反应鲜明。 精神分裂症自知力和求治欲缺乏，也缺乏痛苦感。 (三)躁狂症 :情感活跃、生动，有感染力，情感与思维内容配合。病人与周围主动接触，反应敏捷。精神分裂症病人有时虽然言语动作增多，但不伴有情绪高涨，病人与环境接触不好，情感变化与环境不配合，动作较单调、刻板。 (四)抑郁症:木僵状态的病人应与严重抑郁症相鉴别。 但抑郁症患者的情感是低落而不是淡漠，经过医生的努力仍可得到一些应答性反应，如简短切题的回答或眼神表情的反应，思维内容与情感配合。 紧张性木僵的病人接触困难，表情呆板，情感淡漠，不管医生尽多大努力均不能唤起病人情感上的共鸣。 (五)脑器质性性精神病 :多具有智能障碍和神经系统阳性体征。有些散发性脑炎，常以精神症状为首发症状，常缺乏神经系统阳性体征。但病人往往有定向、记忆、注意障碍，以及反应迟钝，小便失禁等脑器质性损害症状。此外，病毒感染的前驱症状，脑电图弥散性异常，可为诊断提供依据。 第 21 页 共 30 页 CSF细胞数和蛋白量增加，可进一步协助诊断。 六、药物治疗:强调早期、足量、足疗程。 抗精神病药物分经典药物和非经典药物，首选利培酮，其次氯丙嗪 1.经典药物: 1)氯丙嗪:镇静、控制兴奋、抗幻觉。 2)奋乃静:镇静作用不如氯丙嗪，其他相同。对心、肝造血系统副作用较轻。 3)氟哌啶醇:能迅速控制精神运动性兴奋，对慢性症状也有一定疗效。 4)舒必利 2.非经典药物 1)通过平衡阻滞5-HT 与D2 受体，起到治疗作用，不但对幻觉妄想等阳性症状有效，对情感平淡、意志减退等阴性症状也有一定疗效。代表药物有利培酮、奥氮平、奎硫平、阿立派唑、齐派西酮等。 2)氯氮平:锥外系副反应小，疗效较好，但可引起白细胞减少。不作首选药，是作为难治性精神分裂症的首选用药物。治疗开始的2~3月内，每周测白细胞总数及分类一次，一旦出现粒细胞下降，应立即停药。 3)注:精神分裂症药物治疗应系统而规范，强调早期、足量、足疗程的“全病程治疗”。一旦明确诊断应及早开始用药。药物应达到治疗剂量，一般急性期治疗为期2 个月。治疗应从低剂量开始，逐渐加量，不能突然停药。 继续治疗:在急性期精神症状已经得到控制后，宜继续用治疗剂量持续一个月左右，以期继续获得进步。 维持治疗:采用维持治疗，对减少复发和再住院很有价值。第一次发作后，药物维持治疗2年;第二次发作药物维持时间更长(5年)。药物剂量渐减，3~6个月后逐渐减到治疗量的1/2~2/3，如病 情稳定，可继续减量到1/4或1/5。 合并治疗:原则上尽可能使用一种抗精神病药物。 第八章 心境障碍 心境障碍(又称情感性精神障碍):是以显著而持久的情感或心境改变为主要特征的一组疾病。临床上主要表现 为情感高涨或低落，并伴有相应的认知和行为改变。可伴有精神病性症状，如幻觉、妄想。有反复发作倾向，缓解期精神状态基本正常，预后一般较好，但有部分残留症状或转为慢性。包括:躁狂症，抑郁症双，相障碍等 一、病因和发病机制:神经生化改变: 1. 5-HT假说:降低导致抑郁 2. NE假说:躁狂时NE代谢物升高;抑郁时降低 3. DA假说:抑郁症脑内DA功能降低，躁狂症DA功能增高。 4. GABA假说:双相障碍患者血浆和脑脊液中GABA水平下降。 二、临床表现 1 躁狂发作:三高症状: (1)情感高涨(一定的感染力、夸大妄想) (2)思维奔逸(意念飘忽，音联和意联) (3)活动增多 (4)躯体症状:睡眠减少、食欲下降、体重减轻、、自知力损害 2.抑郁发作:三低症状: (1)情感低落:昼重夜轻 三无--无助无望无用感，三自—自责自罪自杀感 (2)思维迟缓: 思维联想速度缓慢，反应迟钝，思路闭塞。 (3)意志活动减退:抑郁性木僵 (4)躯体症状:睡眠减少、食欲下降、体重减轻 第 22 页 共 30 页 (抑郁自杀构成所有自杀的1/2~2/3，是抑郁症最危险的症状。) 3.双相障碍:反复(至少两次)出现心境和活动水平明显紊乱，有时三高(躁狂或轻躁狂)，有时三低(抑郁)。发作间期通常以完全缓解为特征。 特殊类型:混合性发作(同时发作)、快速循环发作(1年中至少有4次) 4.环性心境障碍:指情感高涨与低落反复交替出现，但程度较轻，且均不符合躁狂或抑郁发作时的诊断标准。 5.恶劣心境:是一种以持久心境低落状态为主的轻度抑郁，从不出现躁狂。常伴有焦虑、躯体不适和睡眠障碍，患者有主动求治要求，但无精神运动性抑制或精神病性症状，生活不受严重影响。常持续2年以上，期间无长时间完全缓解。发作与生活事件、性格有较大关系。 三、发病形式与病程特点: 1.躁狂发作:大多急性或亚急性起病，可有头痛、失眠、乏力和烦躁等前驱症状，好发春末夏初。 2.抑郁发作:也表现为急性或亚急性起病,往往有失眠、食欲不振以及各种躯体不适感。好发秋冬季。 3.本病首次发病年龄在16~25岁者最多，占47.5%，其次为26~35岁，占32%。躁狂发病年龄一般比抑郁早，女性发病早于男性。本病病程呈发作性，间歇发作或交替发作，有较为明朗的缓解期。每次发作的时间躁狂平均为3个月，抑郁平均为6个月。少数抑郁发作持续长达1~2年。 四、诊断与鉴别诊断 1.躁狂发作的鉴别诊断: (1)精神分裂症:尤其是精神分裂症青春型患者常常出现精神运动性兴奋，但其认知、情感和意志活动具有明显的不协调性。 (2)继发性心境障碍(脑器质性\躯体疾病):肾上腺皮质功能和甲状腺功能亢进等疾病患者常伴发躁狂症状，但病人的情绪以易激惹、焦虑和紧张为主，多有不适主诉。有原发躯体疾病的症状与体征，兴奋症状随原发病病情消长而波动。 五、治疗---心境稳定剂:对躁狂或抑郁发作都具有治疗和预防作用,且不会引起躁狂与抑郁转相,或导致发作变频繁的药物.目前公认的有:碳酸锂及抗癫痫药丙戊酸盐、卡马西平等。 (一)抑郁发作的治疗: 1.抗抑郁药: 1)选择性5-HT 再摄取抑制剂(SSRIs ):目前有氟西汀、帕罗西汀、舍曲林、氟伏草胺、西酞普兰。 2)去甲肾上腺素(NE )和5-羟色胺(5-HT )双重摄取抑制剂(SNRIs ):起效较快，有明显的抗抑郁及抗焦虑作用。对难治性病例亦有效，主要有文拉法辛。 3)三环类:丙咪嗪、阿米替林、多虑平:临床用药从小剂量开始，逐渐增加，1~2周加至治疗量100~250mg/d，分2~3次口服。三环类抗抑郁药均有抗胆碱能和心血管系统副作用， 四环类:麦普替林:。其优点是抗胆碱能和心血管副作用较轻。75~150mg/d，最大不应超过250mg。 2.电抽搐治疗:适应症为有强烈自杀观念和企图的患者以及病情严重而对药物治疗不能耐受的病人。一个疗程6~12次，每周3~4次。 3.心理治疗:对主要由精神因素直接作用而发病的患者，在药物治疗的同时通常合并心理治疗。支持疗法常用。 4.睡眠剥夺疗法:每周剥夺一夜睡眠(平均约40时不睡)，进步后间隔可延长到4周一次。或后半夜叫醒病人(大约睡4小时后)，保持觉醒到次日晚，据报道75%进步。另一变通办法是在REM出现时叫醒病人。 5.光疗:将病人置于人工光源中，约200倍普通室内强光，增加光照射2~3小时/天，共1~2周。光疗主要指征为季节性情感障碍。 (二)躁狂发作的治疗: 1.药物治疗: (1)碳酸锂:是躁狂发作的首选药。治疗量为600~2000mg，每日分2~3次口服。值得注意的是碳酸 第 23 页 共 30 页 锂的治疗量和中毒剂量比较接近，应对血锂浓度进行监测。治疗浓度:0.8~1.2mmol/ L,中毒浓度:1.4mmol/ L. (2)抗癫痫药:卡马西平，日剂量400~1200mg，可与碳酸锂联用，剂量应适当减小。 (3)抗精神病药:氯丙嗪和氟哌啶醇能较快地控制躁狂发作。 2.电抽搐治疗:对严重躁狂有一定疗效。 六、预防复发 双相障碍(40%)复发率明显高于单相抑郁(30%)障碍。对于双相病人每年发作一次以上，且连续2年都有发作，应长期服用碳酸锂以预防复发。 对于单相抑郁障碍的预防性治疗，如系第一次发作且治疗效果又好的患者，在痊愈后用抗抑郁药治疗6个月~1年，以后可逐渐停药，定期复查;若第二次发作则维持治疗3~5年;若第三次发作,则应终生服药。 第九章 神经症及癔症 第一节 神经症(Neurosis) 神经症(神经官能症):是一组主要表现为焦虑、抑郁、恐惧、强迫、疑病症状或神经衰弱症状的精神障碍的总称。本障碍患者病前多有一定的易患素质基础和个性特征;疾病的发生与发展常受心理社会(环境)因素的影响;症状没有可以证实的器质性病变作为基础，与病人的现实处境不相称;病人对存在的症状感到痛苦和无能为力，自知力完整或基本完整，有求治要求;病程大多持续迁延。 一、分类学地位 CCMD-3的分类神经症包括: 1、恐惧症;2、焦虑症;3、强迫症;4、躯体形式障碍; 5、神经衰弱;6、其他或待分类的神经症(如心因性斜颈、心因性瘙痒症)。 二、神经症的共性 1、起病常与心理社会因素有关 2、有一定的易感素质和人格基础 3、无相应的器质性病变的证据 4、社会功能相对完好 5、一般没有明显精神病性症状 6、有自知力(部分或完全)，有求治要求 三、神经症诊断标准 (一)症状标准(下面之一): 1、恐惧2、强迫症状3、惊恐发作4、焦虑5、躯体形式症状6、躯体化症状7、疑病症状8、神经衰弱症状(二)严重程度标准:?影响社会功能:工作、学习、生活;?无法摆脱的精神痛苦而主动要求治疗 (三)病程标准:续病程至少三个月(惊恐发作除外) (四)排除标准:器质性精神障碍;精神活性物质与非依赖物质所至精神障碍;各种精神病性障碍，如:精神分裂症、心境障碍 四、神经症的治疗:(药物与心理治疗联用是最佳方法) 1、心理治疗:?支持性心理治疗 ?精神分析治疗 ?认知治疗 ?行为治疗 ?森田疗法 ?催眠治疗 2、药物治疗 抗焦虑药:苯二氮卓类:安定、阿普唑仑、氯硝安定、三唑仑、舒乐安定、其它(丁螺环酮) 抗抑郁药:三环类:多虑平、阿米替林、氯丙米嗪 SSRI类:氟西汀、帕罗西汀、舍曲林、氟伏沙明、西酞普兰 其它:曲唑酮、文拉法辛、米氮平 第二节 恐惧症(Phobia) 一、特征:是一种以过分和不合理地惧怕外界某种客观事物或情境为主要表现的神经症。 惧怕情绪、伴有自主神经症状(心悸、出汗、便意)、回避行为、因为回避影响生活 二、临床表现 第 24 页 共 30 页 1、场所恐惧症(广场恐惧症):对某些特定场所的恐惧，因而回避这些场所，甚至根本不敢出门。 2、社交恐惧症:对社交场合或人际接触的恐惧。 3、特定的恐惧症(单一恐惧):场所恐惧症和社交恐惧症未包括的;常为单一对象; 三、治疗:行为疗法——系统脱敏法、满灌法 第三节 焦 虑 症(Anxiety):一种以焦虑情绪为主的神经症。 一、特征 ?焦虑、紧张为主要临床相 ?伴有自主神经症状、肌紧张和运动性不安 ?无实际威胁或与现实处境不相称 ?感到痛苦、自知力存在 二、临床表现 1、广泛性焦虑(慢性焦虑症) ?精神焦虑:精神上的过度担心是焦虑症状的核心。如预期焦虑、自由浮动性焦虑。 ?躯体焦虑: 自主神经症状:运动性不安:肌肉紧张:性功能障碍: ?其他症状:过分警觉、激惹性增高、感觉过敏(外界、体内)。 2、惊恐发作(急性焦虑障碍):一种以反复的惊恐发作为主要原发症状的神经症。发作不可预测，突然发生突然终止，不限于特定情境，反应强烈，体会到濒临灾难的害怕和恐惧。 一般历时5~20分钟，很少超过1小时。 ?恐慌状态:感到死亡或灾难将至，惊叫、四处呼救、奔走。 ?严重的自主神经紊乱:心动过速、心率不齐、胸闷、呼吸困难或过度换气、眩晕、四肢麻木、出汗、全身发抖等。 三、诊断标准:广泛性焦虑:病程6个月; 惊恐发作:在1个月内至少有3次发作，或在首次发作后继发害怕再发作的焦虑持续1个月。 第四节 强 迫 症 一、特征: 1、反复出现的强迫思维或强迫动作; 2、患者体验到观念或冲动来源于自我，但违反自己的意愿，使自我强迫和反强迫共存; 3、患者能意识到强迫的异常性，但无法摆脱。 二、临 床 表 现 1、强迫观念(思维) 强迫思想(观念、概念):反复想一些词句。如:下流。 强迫性穷思竭虑:反复想考无意义的问题。如:树根为什么朝下。 强迫怀疑:对所做的事不放心。如:门是否关好;钱物是否点清。 强迫联想:看到一个词或脑子里出现一个概念时，不由自主地联想到另一个概念。如:警察—小 偷。 强迫回忆:不由自主地反复呈现出经历过的事情，无法摆脱。如:上洗手间滑倒。 强迫意向:强烈地对某种冲动行为的担心。如:在阳台边想跳楼;见到异性想拥抱。 2、强迫动作和行为 强迫检查:为了减轻强迫怀疑引起的焦虑而采取的措施。 强迫洗涤:长时间无必要的反复洗手、洗澡、洗衣物等。 强迫计数:反复计数一些无需计数的事物。如:树木、台阶、电线杆等。 强迫性仪式动作:反复做一些仪式化的动作。如:走三步退二步。 第五节 躯体形式障碍:是一种以持久的担心或相信各种躯体症状的优势观念为特征的神经症。患者因这些症状反复就医，各种医学检查阴性和医生的解释均不能打消其疑虑。 一、躯体化障碍:是一种以多种多样、经常变化的躯体症状为主的神经症，症状可涉及身体的任何系统或器官，病程慢性波动，反复就医，常伴有焦虑和抑郁情绪。病程至少2年，若不足2年， 第 25 页 共 30 页 则诊断为:未分化躯体形式障碍。 二、疑 病 症:担心或相信患有一种或多种严重躯体疾病的持久的先占观念，反复叙述各种躯体症状、多次就医，检查的阴性结果也不能打消顾虑，常伴有焦虑和抑郁。 三、持续性躯体形式的疼痛障碍 ?一种持续、严重的疼痛; ?情感冲突或心理问题直接导致疼痛的发生; ?医学检查不能发现疼痛部位有相应的器质性变化;?社会功能受损或因难以摆脱的精神痛苦而主动求治。 ?病程迁延，持续6个月以上。 第六节 神经衰弱 :一种以脑和躯体功能衰弱为主的神经症，以精神易兴奋却又易疲乏为主要临床特征。常伴有情绪烦恼、易激惹、睡眠障碍和躯体体诉等症状，无相应器质性病变基础。 一、临床症状 1、脑功能衰弱症状:包括精神易兴奋又极易疲劳。 易兴奋:联想和回忆增多，思维杂乱无意义，注意力不集中，感觉过敏。 易疲劳:要认真做某事时显得无精打采，力不从心。如:上课打嗑睡，看书打呵欠。 2、情绪症状:紧张、烦恼、易激惹; 3、心理生理症状:睡眠障碍和紧张性头痛、各种躯体不适的症状。 第七节、癔症(Hysteria)又称歇斯底里，是一种以分离症状和转换症状为主的精神障碍，而这些症状没有可以证实的器质性病变为基础。本症有癔症性人格基础，起病常受心理社会因素影响。症状具有做作、夸大或富有情感色彩等特点，有时可由暗示诱发，也可由暗示而消失，有反复发作的倾向。 一、临 床 表 现 1、分离性障碍(癔症性精神障碍) ?意识障碍 ?情感爆发 ?癔症性遗忘 ?癔症性假性痴呆 ?癔症性精神病 2、转换性症状 ?运动障碍:?感觉障碍: 3、流行性癔症:即癔症群体发作，起初为一人发病，而后周围人在暗示或自我暗示作用下相继出现类似症状短时内爆发流行。 二、治疗 1、药物治疗:抗焦虑剂、抗抑郁剂 2、心理治疗:暗示治疗(经典方法)、催眠治疗、去补偿疗法 第十一章 应激相关障碍 应激相关障碍:指一组主要由心理、社会(环境)因素引起的异常心理反应，导致的精神障碍。 一、急性应激性精神病:由强烈并持续一定时间的心理创伤事件直接引起的精神病性障碍。表现(1)有强烈恐惧体验的精神运动性兴奋，行为有一定盲目性;?有情感迟纯的精神运动性抑制(如反应性木僵)，可有轻度意识模糊。 临床表现:症状在24~48小时后开始减轻，一般持续时间不超过3天，如超过4周，应该考虑“创伤后激障碍” 二、创伤后应激障碍:是由于受到异乎寻常的威胁性、灾难性心理创伤，导致延迟出现和长期持续的精神碍。 临床表现: 1、以各种形式重新体验创伤性事件，如频频出现的痛苦梦境、闯入性回忆; 2、对创伤相关的剌激存在持续的回避; 3、持续性的焦虑和警觉水平增高，如难以入睡,易受惊吓等。 三、适应障碍:在有明显的生活改变或环境变化时产生的短期和轻度的烦恼状态和情绪失调， 第 26 页 共 30 页 常有一定程度的行为变化等。适应障碍病程1~6个月，可自行缓解，亦可转化为其它精神障碍。 第十四章 儿童少年期精神障碍 一、精神发育迟滞:是指起病于中枢神经系统发育成熟(18岁)以前,以智力发育低下(IQ<70)和社会适应困难为临床特征的心理发育障碍。 1、临床表现 智商【IQ=(智龄,实际年龄)×100】作为评定精神发育迟滞分级的指标。最常用韦氏智力量表(WIS)， (l)轻度:智商为50,69，最为多见，占85,，但因程度轻，往往不易被识别。躯体一般无异常。语言发育迟滞。 (2)中度:智商为35,49，能部分自理日常简单的生活，能做简单的家务劳动。语言发育差、运动功能受限。成年时期不能完全独立生活。少数患者伴有躯体发育缺陷和神经系统异常的体征。 (3)重度:智商为20,34，社会适应能力明显缺陷，日常一切生活均须别人照护，不知危险和防御。言语发育明显障碍， 运动功能发育受限，常伴有癫痫、先天畸形。 (4)极重度:智商为20以下，较少见。大多数在出生时就有明显的先天畸形。完全缺乏自理生活的能力，终生需别人照料，不会讲话、不会走路，无法接受训练。 (精神发育迟滞躯体特征:产前受损害和严重智力缺陷者常有先天性异常体征，如小头、面部畸形、耳低位、唇裂、腭裂、四肢和生殖器官畸形等。视觉、听觉障碍和先天性心脏损害等较为常见。) 2、确定诊断:儿童18岁以前有智力低下和社会适应困难的临床表现，智力测验结果智商低于70，则可诊断为精神发育迟滞，智商在70,90者列为智力边缘状态。 3、鉴别诊断 1)特定性发育障碍 特定性言语和语言、学校技能或运动技能发育障碍都可能影响儿童在学习和日常生活中智力水平的发挥，心理的其他方面发育完全正常，在不涉及这些特定技能的时候，可以完成学习任务。与之不同，精神发育迟滞患者在任何情况下，智力和学习成绩都保持相等水平。 2)儿童精神分裂症:起病于学龄前的儿童精神分裂症往往表现孤独、退缩、言语障碍、智力减退，易被误诊为精神发育迟滞，但前者具有分裂症情感淡漠、不协调、行为异常、幻觉妄想、思维障碍等精神症状。 4、治疗方针:是以照管、训练教育促进康复为主，药物治疗为辅。 二、儿童孤独症:是起病于婴幼儿期特有的严重的精神障碍，男性多见，属于广泛发育障碍的 一种类型。 基本特征是:起病于婴幼儿，言语发育障碍、人际交往障碍、兴趣狭窄和行为方式刻板。 三、注意缺陷--多动障碍(ADHD): 1、临床表现为注意障碍(注意不集中和持续时间短暂)，活动过多和冲动，学习困难和品行障碍。 2、诊断:儿童在7岁以前开始出现明显的注意缺陷和活动过多。并且在多种场合下都有这些临床表现，持续6个月以上，对社会功能(如学业成绩、人际关系等)产生不良影响，则可诊断为注意缺陷与多动障碍。 四、抽动障碍:是指起病于儿童和青少年时期，重要表现为不自主的、无目的的、反复的、快速的一个部位或多部位肌群运动抽动和发声抽动，并可伴发其他行为症状，包括注意力不集中、多动、自伤和强迫障碍等。 1、临床表现(按临床特征和病程不同，将抽动障碍课分为以下几类:) 1)短暂性抽动障碍(又称抽动症，儿童习惯性痉挛):是临床上最常见的类型。主要表现为简单性运动性抽动，如眨眼、皱额、咬唇、露齿、缩鼻、摇头、点头、耸肩等不自主抽动;少数 第 27 页 共 30 页 病例为简单性发声抽动，表现反复咳声、哼气或清嗓声等。 2)发声或多种运动联合抽动障碍:即Tourette综合征(TS)或称为抽动—秽语综合征。 TS临床特征为: ?多部位、形式多种多样的运动抽动，常从眼面开始，而后逐步发展到肢体，以致全身多部位肌肉抽动，可表现为简单性运动抽动如眨眼、皱眉、伸舌耸肩吸气等。或表现为复杂运动抽动，如呈冲动性触摸别人或周围的物品，跺脚、下蹲、跪地或反复出现一系列连续无意义动作。 ?大多数病例同时出现或先后出现发声抽动，表现为简单性发声如清嗓、咳嗽、哼叫等，复发性发声如重复言语或字句、无聊的语调、重复刻板的秽语等。 ?症状可波动起伏，新症状代替旧症状。智力正常，自知有病。 2、治疗:氟哌啶醇1-2mg/日至1.5-8mg/日。泰必利50-100mg，每日1-3次。 第十五章 躯 体 治 疗 精神障碍的躯体治疗(somatotherapy)主要包括药物治疗和电抽搐治疗。 一、抗精神病药物(antipsychotic drugs)主要用于治疗精神分裂症和其他具有精神病性症状的精 神障碍。 (精神药品是指直接作用于中枢神经系统，使之兴奋或抑制，连续使用能产生依赖性的药品)。 (一)第一代抗精神病药(神经阻滞剂、多巴胺受体阻滞剂)其主要药理作用为阻断中枢多巴胺D2受体，治疗中可产生锥体外系副反应和催乳素水平升高。代表药为氯丙嗪、氟哌啶醇等。 (二)第二代抗精神病药(新型抗精神病药物等)第二代药物在治疗剂量时，通常较少或不产生锥体外系症状和催乳素水平升高。 1、按药理作用分为四类: ?5-羟色胺和多巴胺受体拮抗剂，如利培酮、齐哌西酮。 ?多受体作用药，如氯氮平、奥氮平、喹硫平、。 ?选择性D2/D3受体拮抗剂，如氨磺必利、瑞莫必利。 ?D2、5-HT1A受体部分激动剂和5-HT2A受体拮抗剂，如阿立派唑。 根据化学结构，将抗精神病药物分为: ?吩噻嗪类;?硫杂蒽类;?丁酰苯类;?苯甲酰胺类;?二苯二氮卓;?其他。 2、作用机制:目前认为，几乎所有的抗精神病药物都能阻断脑内多巴胺受体(尤其是多巴胺D2受体)而具有抗精神病作用。传统抗精神病药(尤其是吩噻嗪类)主要有4种受体阻断作用，包括D2、α1、M1和H1受体。新一代抗精神病药在阻断多巴胺D2受体基础上，还通过阻断脑内5-羟色胺受体(主要是5-HT2A受体)，增强抗精神病作用、减少多巴胺受体阻断的副作用。 脑内多巴胺能系统四条投射通路: ?多巴胺受体阻断作用:主要是阻断D2受体。 ?中脑边缘系统和中脑皮质通路与抗精神病作用有关; ?黑质纹状体通路与锥体外系副作用有关; ?下丘脑至垂体的结节漏斗通路与催乳素水平升高导致的副作用有关。 3、锥体外系反应,最常见，包括4种表现: 1)急性肌张力障碍:出现最早。呈现不由自主的、奇特的表现，包括眼上翻、斜颈、颈后倾、面部怪相和扭曲、吐舌、张口困难、角弓反张和脊柱侧弯等。处理:肌注东莨菪碱0.3mg可即时缓解。 2)静坐不能:表现为无法控制的激越不安、不能静坐、反复走动或原地踏步。处理:苯二氮卓类药和β受体阻滞剂如普萘洛尔(心得安)等有效， 3)类帕金森症:最为常见。女性比男性更常见。表现可归纳为:运动不能、肌张力高、震颤和自主神经功能紊乱。处理:服用抗胆碱能药物盐酸苯海索，抗精神病药物的使用应缓慢加药或使用最低有效剂量。 第 28 页 共 30 页 4)迟发性运动障碍(TD):持续用药几年后，极少数可能在几个月后发生。用药时间越长，发生率越高。TD是以不自主的、有节律的刻板式运动为特征。其严重程度波动不定，睡眠时消失、情绪激动时加重。TD最早体征常是舌或口唇周围的轻微震颤。 处理:尚无有效治疗药物，关键在于预防、使用最低有效剂量或换用锥体外系反应低的药物。 [其他神经系统不良反应 恶性综合征:是一种严重的不良反应。临床特征是:意识波动、肌肉强直、高热和自主神经功能不稳定。处理是停用抗精神病药物，给予支持性治疗。可以使用肌肉松弛剂硝苯呋海因和促进中枢多巴胺功能的溴隐亭治疗。 α肾上腺素能阻滞作用表现为体位性低血压、反射性心动过速以及射精的延迟或抑制。体位性低血压在治疗的头几天最为常见，处理:让患者头低脚高位卧床;严重病例应输液并给予去甲肾上腺素、阿拉明等升压，禁用肾上腺素。] 二、抗抑郁药物:是一类治疗各种抑郁状态的药物，但不会提高正常人情绪。部分抗抑郁药对强迫、惊恐和焦虑情绪有治疗效果。 目前将抗抑郁药物分为四类: ?三环类抗抑郁药(TCAs);米帕明、氯米帕明、阿米替林、多塞平、马普替林。 ?单胺氧化酶抑制剂 MAOIs);吗氯贝胺(不作为首选药物 ) ?选择性5-羟色胺再摄取抑制剂 SSRIs;五朵金花--氟西汀、帕罗西汀、氟伏沙明、舍曲林、西 酞普兰 ?其他递质机制的抗抑郁药:曲唑酮、奈法唑酮、文拉法辛、米氮平。 三、心境稳定剂:锂盐是治疗躁狂症的首选用药，其不仅对躁狂有效，而且对双相情感障碍中的抑郁状态有效;但其治疗量与中毒量较为接近;所以在治疗过程中必须监测血锂浓度，预防中毒。碳酸锂的治疗剂量为0.75,2.0g/d;血锂浓度为0.8,1.2mmol/L;超过1.4mmol/l，则有中毒可能;大于5.0mmol/L可导致生命危险。 早期副作用:多尿 中毒的早期症状:呕吐、腹泻、嗜睡或意识模糊、共济失调、粗大震颤、肌肉抽搐等; 一旦出现，要立即停药，并给予生理盐水静滴，同时应用碳酸氢钠静滴，加速锂盐排出体外 四、抗焦虑药---苯二氮卓如地西泮、氟西泮、氯氮卓、阿普唑仑 1、表现为4类药理作用: ?抗焦虑作用，可以减轻或消除神经症患者的焦虑不安、紧张、恐惧情绪等; ?镇静催眠作用，对睡眠的各期都有不同程度的影响; ?抗惊厥作用，可以抑制脑部不同部位的癫癎病灶的放电不向外围扩散; ?骨骼肌松弛作用:系抑制脊髓和脊髓上的运动反射所致。 2、耐受与依赖:苯二氮卓类可产生耐受性。长期应用后可产生依赖性，包括躯体依赖和精神依赖，与酒精和巴比妥可发生交叉依赖。因此，苯二氮卓类药物在临床应用中要避免长期应用。停药宜逐步缓慢进行。 五、电抽搐治疗:亦称电休克疗法，系指以一定量电流通过患者头部，导致全身抽搐，而达到治疗疾病的目的。是一种很有效的疗法。 1、适应症有: ?严重兴奋躁动、冲动、伤人损物者，需尽快控制精神症状者; ?有严重抑郁，有强烈自责自罪、自伤、自杀行为者; ?拒食、违拗和紧张木僵者;?药物治疗无效或对药物不能耐受者。 2、禁忌症:全身性急性感染，中枢神经系统疾病、严重心、肝、肾及呼吸系统疾病，骨关节病，青光眼和视网膜剥离，糖尿病和甲状腺机能亢进等内分泌疾病，明显的营养不良，孕妇。老人或儿童。 第十七章 精神障碍的预防和康复 第 29 页 共 30 页 精神障碍三级预防 一级预防是病因性预防，就是在疾病发生损害之前所做的预防工作。主要措施有免疫接种、咨询指导、以及实行健康的生活方式等。一级预防的难度是比较大的，特别是精神疾病的病因还不清楚，要做到一级预防还有一定的困难。 二级预防是在疾病发生之后，如何尽快治愈疾病，恢复功能，防止残疾。二级预防的措施包括:进行早期筛查、早期发现、早期治疗。 三级预防是在已经出现了残疾、功能已经丧失或减退的情况下，帮助病人恢复功能，这里主要是康复功能的训练。 第 30 页 共 30 页