细数累及双侧基底节的十大病变

细数累及双侧基底节的十大病变 来源:丁香园作者:bestmilan 基底节是脑深部灰质核团的统称，其包括尾状核、豆状核、屏(壳核和苍白球)及丘脑等结构。因其代谢活跃，故中毒、代谢性疾病、变性病、血管病等均可累及该部位。 出血、梗死等脑血管病常累及单侧基底节，而临床上双侧基底节受累的情况也不少见;本文将从影像学角度为大家一一介绍常见的、可累及双侧基底节的十类疾病。 基底节的 MRI 解剖 图 1. T2 加权像上基底节的解剖结构。P = 壳核，T = 丘脑，L = 豆状核，C = 尾状核，G = 苍白球 累及双侧基底节的常见疾病 1. 中毒 常见的有一氧化碳中毒、甲醛中毒、氰化物中毒等，主要抑制线粒体呼吸链，影响神经细胞代谢;作为对能量缺乏最敏感的区域，基底节是上述毒物最常「光顾」的部位。 图 2. 甲醛中毒典型 CT 表现(增强 CT) 2. 肝脏疾病 肝功障碍时影响血氨的解毒，尤其肝硬化合并食道静脉曲张时血氨迅速升高，通过血脑屏障进入脑组织，引起神经细胞的损害，常累及双侧基底节的神经核团。 图 3. 肝硬化所致的高氨血症 MRI 表现;T2 加权像提示豆状核、尾状核明显肿胀，DWI 提示双侧基底节区弥散受限 3. 高血糖 血糖升高同样影响基底节神经核团的代谢，非酮症型高血糖患者可在 MRI 上出现双侧基底节区异常信号，常表现为 T1 对称高信号，少数情况下以单侧受累为主。 图 4. 高血糖所致的双侧基底节病变， T1 加权像上表现为双侧豆状核对称性高信号 4. 低血糖 低血糖多见于糖尿病患者降糖药使用不合理或胰岛素瘤等患者中，常表现为昏迷、癫痫及局灶性神经功能缺损，在 MRI 上表现为 T2 加权像双侧基底节高信号，DWI 弥散受限;病变严重程度取决于低血糖持续时间及幅度。 图 5. 低血糖的 MRI 表现，左图 T2 加权像示尾状核头、豆状核及皮层高信号，而 DWI 提示相同区域弥散受限 5. 缺氧缺血性脑病 该病多见于新生儿窘迫、呼吸心跳骤停、窒息等情况下，其影像学表现取决与患者年龄、缺氧持续时间等。 图 6. 缺氧缺血性脑病影像学表现;上图为平扫 CT-- 提示双侧尾状核头、苍白球、丘脑对称性低密度影;下图为 MRI T2 加权像 -- 提示双侧尾状核头、豆状核、丘脑对称性高信号 6. 亚急性坏死性脑脊髓病 又称为 Leigh 综合征，多在婴儿期或幼儿期发病，常累及基底节区，是由呼吸链亚单位缺失引起的线粒体脑肌病。典型神经影像表现为双侧基底节区、中脑导水管周围灰质对称 T2 加权像高信号，尤以壳核最常受累且最重，MRS 可见乳酸峰。 图 7. T2 加权像显示壳核及中脑导水管周围对称性高信号 7. 肝豆状核变性 又称为 Wilson 病，基因突变导致铜蓝蛋白缺乏，使铜代谢障碍而沉积在脑组织，累及基底节最常见，MRI 上表现为基底节对称性 T2 高信号，部分病人脑干亦受累。 图 8. T2 加权像可见双侧尾状核、壳核对称性高信号 8. Wernicke 脑病 该病是因各种原因引起的 B 族维生素缺乏所致的疾病，MRI 上常表现为豆状核、尾状核、丘脑、导水管、乳突体长 T2 信号。 图 9. Wernicke 脑病典型 MRI 表现 9. 克雅氏病 又称为 CJD，是朊病毒引起的人和动物中枢神经系统的退行性脑病。 图 10. CJD 典型 MRI 表现:T2 加权像和 DWI 提示双侧丘脑内侧核异常信号 10. 基底节钙化症 又称 Fahr 病 ，是一种罕见的中枢神经系统退行性疾病，表现为双侧基底节区神经核团对称性钙化灶，在 CT 上的表现如下图所示。 图 11. 可见双侧尾状核、苍白球及皮层下白质对称性高密度影