新生儿系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

新生儿系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例 新生儿系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生 症一例 巾华血液学杂志2005年4月第26卷第4期ChinJHematol,l,l, 种细胞闪子参与调节骨髓瘤和基质细胞分泌IL-6,但有天m 管新生相关的细胞因子与IL-6分泌的天系研究极少 与血管新生相关的细胞因子和酶主要包括VEGF,l FGF,MMP等同外学者研究发现,骨髓瘤细胞表达和分泌 VEGF,MM患者骨髓单个核细胞(MNC)或骨髓瘤细胞的培 养上清液巾VEGF水平明显高丁正常对照一体外培养发现, 以VEGF刺激骨髓基质细胞后,IL-6分泌以时间和剂量依赖 方式增加反之,IL-6也刺激骨髓瘤细胞表达和分泌 VEGF骨髓瘤细胞经IL-6刺激后,培养L清液中,EGF水 平以剂量依赖方式增加,但当加入IL一6巾和抗体,IL一6刺 激VEGF的作用被完全抑制,巾此叮,MM患者lL-6和 VEGF的表达相互调节骨髓瘤细胞自分泌和旁分泌表达 IL-6,但骨髓瘤细胞的VEGF表达不受骨髓基质细胞的调节 相反,骨髓瘤细胞分泌的IL-6调节骨髓基质细胞表达和分泌 VEGF b-FGF也是血管新生的重要刺激剂,在血管新生rrl起重 要作用在MM患者血清中,有高浓度的b-FGFb-FGF 的增加,促进血管新生,为骨髓瘤细胞的生长创造条件 MMPs促进细胞外基质的降解,为新血管的形成创造条 件:研究发现,骨髓瘤细胞可表达MMP—l,2,7,9MMP— l,2的表达受IL-6的调节,而MMP一9的表达不受IL.6及其 它细胞因子所调节我们在研究rrlI刮样发现,在MM患者的 血清巾,MMP一2和MMP-9浓度增高,其rrlMMP一2与IL.6具 有相关性,而MMP-9与II_6无明显的相关性一MMP.9可活 化pro—MMP一2为MMP一2,促进血管外基质的降解,为内皮细 胞的迁移创造条件,促进管新生 在MM巾,IL-6的增加促进骨髓瘤细胞的生长和牛存; 而VEGF,b-FGF和MMPs的增加促进血管新,为瘤细胞的 生长创造良好的微环境,进一步促进骨髓瘤细胞的增殖本 研究结果为抗IL一6(如抗IL一6抗体)和抗叭管新生治疗MM 提供进一步的理论依据: 参考文献 (收碥[]期:2004~5.24) 新生儿系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例 徐缓郭立新张文燕 患儿,男,33d一【大l生后进行性消瘦,皮肤紫癜l周,于 2002年1月8日人院,患儿系G2Pl,孕38"周顺产,生体 重3100g;卅生后第2天开始母乳喂养,奶量足,食欲可,但 逐渐消瘦,体重进行性下降至1600g人院前l周发双大 腿和腹部皮肤散在瘀点并进行性增多患儿反应较羞,无发 热,咳嗽,呕血,便血等症状既往病史及家族史均无特殊 查体:体温不升,脉率80次/rain,呼吸30次/min=重度营养 不良貌,反应差,精神萎靡一全身皮肤广泛瘀点,瘀斑双肺 呼吸表浅心音低钝,律齐舟状腹,肝脾未肿大神经 系统检查未发现阳性体征胸腹x线片及腹部B超均未 异常血常规:RBC6,7l×10/L,Hb189g/L,WBC13.9× l0/L,BPC12×10/L临床诊断:?重度营养不良(原冈不 明);特发性血小板减少性紫癜给了-对症支持及抗感 作者单位:610041成都,四川大学华【}Ii医院病理科 ? 病例? 染治疗,但治疗无效,终因多器官衰竭于2002年1月I1日死 亡一 尸检于死后2h坍始尸检主要发现:身长47Cnl,体重 l800g,发育低下,恶病质体态全身皮肤弥散分布暗红色斑 丘疹及紫癜,部分融合成片,按压不退色全身浅表淋巴结 未扪及:四肢正常,腹腔无积液,各脏器未明显异常胸 腔无积液,胸腺缺如一双肺共重180g,市巾下叶实变,呈 暗红色;左肺下叶实变伴有支气管腔内见较多暗红色 分泌液心包腔有5ml黄色液体,心脏及大血管未见病 变头皮可见散在瘀斑,额顶部帽状腱膜下?约8,0('Ill× 6,5Cnl血区,颅骨无缺损脑重460g,术异常病变镜 下观察:?头皮,右上臂,腹壁,胸壁,背部,腰部及小腿皮肤 的真皮内,心,肺,甲状腺,肾,肾上腺的『Hj质结缔组织中,胰 周和支气管旁淋巴结,肠壁淋巴组织巾均大小不一成团巢 状的细胞浸润(图1):其细胞体积大,圆形或卵网形,胞浆 一一一,,,一一,,一,^_训_堇,_ ,,一,一一一,一一一一,一一,一一一,,一一,一_茎一?_至.一一,一 一,一一一,一,一, 巾m?喜21~rJ54日m26查翌—? #宙渡.1描?.蠼J肥业l叠廿I1l 状./I纵沟,帖脯薄.质细.榜f清.正开深棒. 棒廿(!)免崆目【ft学色,+】?蛋(罔 j,村I,itll~llllJl呈瓜鹿.c1)~x阴性瞳席!组姐 珐如气住膏1棹巴精壁淋璺!牡f下 't帅气恃发转却,壁lnf太监电阿l'A An,菰脑银乜川性.肺埘织青咄肿,卅m灶忭帐午 帅蛆纽内1,利巾?L皆坚冉真抽眭m营炎业伴f?n啦心 垒啦眭应及l艘肾输^精m小l励昧l】可w善直 茸p悼小竹小少.牌糖宽m.脾赛IA]瑚,^性lm 转末,『首ff较多l-嘴胞仵哺萤叻HH髓lljL缃 胞叫寥J造皿细胞.乐过血细增明峨』,.t 圳臣性胞,,见朗特沮斯(I}圳l缃啦嗣 府御创渗断:系统朗似帅m锕玎包q (1t1?Tiwr府) 时.删十椒斯州蛆啦啪坩症胜州+2斯细胞竹 电f《性砧常睡.1ll表珊话F1?缓m岫一_=j槲吉 到照性的多茉筑罡氍.从圩由一种l霉坩临崃舟: 崤髓肉昝肿.IIra"I—hiil~.t-IlI'llJ病I.ult~+r-5? 犏,nnJ年版的w?1淋睦1【肿啸廿粪巾…r朗将沮 斯细胞组}l细啦I症的兽性咖即j;!l】格泓r胞内啼 l?iJ?n摘世种多幕院中心性4土要 H膏内器宵种锻帅jl青崔甫j』0l.厢榴 土星【斯世热虚蝰,"f膊t:11叠甘淋坫肿凡常伴世T惟 一系细H自降低精_竿.毒十3I8十jj帕蛐儿. 』:儿轻少.阿的罔内外悝见敝的章推礴.其行2 例却丸天悱.岬出时就有挺掺的…删冗前枯旃机制向 清,研究表岍和某些…胞J.州一噬奸日胆集藩刺激 r{1憎圳死计于1;血有凡提…人娄瞧啊奇感 ;l起r格洱妍扑f胞【前在仁制巾,患儿胸豫缺蜘, 其性日龟瘴异常拓此肿楠发有蛙此柄障 撤鼍.均舟靛崭1个n死r_.砭r原因障忡啼直陆措澜 艘*蕞}器亩卧.也与_片引起的严重垃J置加靠 也JL"I睢:先天r免瘴献陷的基础l艋生l#tt….5iw++精, 冉井感.扶而-jI越托死' 捕^冶蛳麻建住转的学丛上?舢I,些 特咻T忏蜘电镜梳Birh.~k小体.魁症缎化学包昼- I(24)焉向_ll1l8vhi.+mh+性水楠主坚和JL章的I 商性组蜘细增吐恫錾刚.后音土骨生口纰Il?浸润心唬 晌废棒膳,附什田r研和出r日.儿I帆县耳肜】态霉 洋.睦舒裂浦跃免班蛆化毕色【:啉H.M?387涪莆 僻昔呈性.1^JsIOe生门州)】nl?nIjn呈性臣 麻nI锯鉴『媚颂刚饼斯1胞内幅制.此肿笸1.岫 巾也干龄4I岁.肿蝌怄里W丝的.也性孵.胡胞置而奇 异.母1u十高倍野【矗多于50廿.Lttr 痈肿卿胞栩时良性的{胞志是小间怕 匾1肤商懂山壤畀清崆划,举壮?】船}}c帖-也xI 豳2J怕性T胞傩,目威印哪.旭攫c富,他推腿抖漓.核1小.孵向肛琏折矗;I挑,甫掏 拽嘴也 .幅f一十清楚."'(j木情".x35O) 罱3跗簪阜邑-1盘1f船馋^I腿辈性?【l"&.j1j 牧确日期【-Hl_14 "|'.' .. -