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Evans综合征8例报告

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Evans综合征8例报告Evans综合征8例报告 咸宁学院(医学版)2003年第17卷第6期 (JournalofXianningCollege(MedicalSciences)]423 由于大气污染加剧,吸烟年龄低龄化等原 因,青年人肺癌的发病率有上升趋势,且青年人 肺癌易误诊,误诊时间长,故广大医务人员应提 高对青年人肺癌的认识,对有助于肺癌诊断的 临床症状应予重视,如刺激性干咳,咯血,定位 性胸痛等.胸片检查见肺门增大,纵隔增宽,阻 塞性肺炎,弥漫性小结节状影等及胸片正常但 临床症状典型的应予重视,应作进一步检查,有 时可借助免疫组化或分...
Evans综合征8例报告
Evans综合征8例报告 咸宁学院(医学版)2003年第17卷第6期 (JournalofXianningCollege(MedicalSciences)]423 由于大气污染加剧,吸烟年龄低龄化等原 因,青年人肺癌的发病率有上升趋势,且青年人 肺癌易误诊,误诊时间长,故广大医务人员应提 高对青年人肺癌的认识,对有助于肺癌诊断的 临床症状应予重视,如刺激性干咳,咯血,定位 性胸痛等.胸片检查见肺门增大,纵隔增宽,阻 塞性肺炎,弥漫性小结节状影等及胸片正常但 临床症状典型的应予重视,应作进一步检查,有 时可借助免疫组化或分子生物学等方法查血 清,胸水,痰液,支气管肺胞灌洗液中的肿瘤标 记物作辅助诊断,必要时剖胸探查,以便早确 诊,早治疗,提高青年人肺癌的存活率.(感谢 院病案室吴华蓉及赵克提同志给予的大力支 持) (收稿日期:2003—10—21) Evans综合征8例报告 郭衍坤 (成宁学院附属医院内科,湖北成宁437100) 中图分类号:R556.62文献标识码:B文章编号:1008—0635{2003}06—0423—02 Evans综合征是通过免疫机理使红细胞和 血小板破坏过多所致,临床同时或相继发生自 身免疫性溶血性贫血及特发性血小板减少性紫 癜,临床少见,现将我院所见8例报告如下. 1临床资料 1.1一般资料 女性6例,男性2例,20—30岁2例,31— 40岁3例,41—59岁2例,>60岁1例,病程 <6月3例,<2年3例,<3年2例.原发病: 系统性红斑狼疮1例,类风湿性关节炎1例,甲 状腺功能亢进症2例,原发病不明4例. 1.2临床表现 鼻出血4例,口腔出血2例,齿龈出血5 例,月经过多4例,血尿2例,酱油色尿2例,黑 便2例,皮肤粘膜苍白8例,皮肤紫癜8例,舌 紫癜2例,肝肿大6例,脾肿大4例,黄疸5例. 1.3实验室检查 1.3.1血象 pit<2.0×109/L2例,21,30×10/L2 例,31--40×10/L1例,40,50×10/L1例, 51--70×109/L2例;WBC<4.0×10/L4例, 4.0,10.0×10/L2例;10.0,15.0×10/L2 例;RBC<200×10l/L6例,<300×10/L2 例;I/b<60g/L6例,<80g/L2例;2例外周血 片见到有核红细胞. 1,3.2骨髓象 有核红细胞极度增生者2例,明显增生者 3例,增生者3例,红细胞系统增生均活跃,以 中,晚幼红细胞居多,巨核细胞均增多,有成熟 障碍,颗粒型巨核细胞最低17个/R,最高210 个/R,缺乏产血小板型巨核细胞. 1.3.3肝功能测定 总胆红素测定6例增高,ALT3例增高,尿 胆原6例阳性.' 1,3.4有关溶血指标测定 血红蛋白尿2例,含铁血黄素尿3例,网织 红细胞7例增高,其中0.02,0.042例,0.05 , 0,104例,0.151例,正常(0.01)1例, Coombs试验7例阳性,1例阴性,酸溶血试验8 例均阴性. 1.3.5血小板抗体测定 血小板相关免疫球蛋白PAI~}6例阳性, 2例阴性,PAIgM2例阳性. 1.4治疗 8例均经肾上腺皮质激素治疗,其中4例 424成宁学院(医学版)2003年第17卷第6期[啪 a1ofXianningCollege(MedicalSciences)] 治愈,2例好转,1例无效行脾切除治疗后治愈, 1例因颅内出血死亡. 2讨论 本文8例均有溶血,紫癜及血小板减少,7 例Cc~mbs试验阳性,6例PAIgG阳性,符合 Evans综合征诊断. Evans综合征以女性多见,多数以免疫性 血小板减少起病,随后发生自身免疫性溶血,两 者同时起病者少见.患者均有不同程度贫血, .出血,黄疸表现,部分有肝脾肿大,出现酱油色 尿,多数网织红细胞增高,血小板减少,骨髓中 红系增生及巨核细胞成熟障碍.继发性Evans 综合征与自身免疫性疾病有关,本组2例甲亢, 1例SLE,1例类风湿性关节炎,4例原发病不 明.本文1例Coombs试验(,)的Evans综合 征诊断,经多次检测,动态观察,在排除其他溶 血性疾患后,才诊断为Coombs试验(一)的 Evans综合征.因Evans综合征亦可发生于阵 发性冷性血红蛋白尿,为Coombs实验(一)的 自身抗JKaEvans综合征. 本综合征在治疗上首选肾上腺皮质激素, 行脾切除半数有效,术后复发者应用免疫抑制 剂效果较好.本组用肾上腺皮质激素有4例治 愈,2例好转,1例行脾切除后治愈,其疗效可能 与例数较少有关. (收稿日期:2003—07—10) 小剂量边缘肝素化血液透析 鲁力 (成宁学院附属医院内科,湖北成宁437100) 中图分类号:R692.5文献标识码:B文章编号:1008—0635(2003)06—0424—02 肝素是一种粘多糖的硫酸脂,常用于血液 透析治疗过程中,以防止透析器血管道路凝血. 但传统血液透析过程中由于肝素化过度,常有 出血倾向,甚至可导致病人大出血而死 亡[卜3】.本文报告小剂量边缘肝素化应用于 血液透析(HD)中抗凝初步临床经验. 1材料与方法 1.1病例选择 24例296人次为2001年4月至2003年6 月慢性肾功能衰竭维持HI)患者,其中男性20 例,女性4例,平均年龄47.0?14.0岁;平均透 析时间为3.6月.开始观察前,患者均达透析 充分,病情基本稳定,无活动性出血倾向,观察 期间不使用EPO治疗. 1.2药品剂量及给药方法 入选病例在观察期间每次FID首剂肝素为 500u,均为每次透析开始时经HI)管路静脉端 注入,以每小时追加500u维持. 1.3透析器及透析参数 所有病例均选用1.2m2铜仿膜空心纤维 透析器;碳酸氢盐透析,透析液流量500ml/ mim,透析血流量200ml/mim.透析时间每次 4h,透析频率2次/N,观察时间4周. 1.4观察项目 用药前及观察结束后,分别检测血红蛋白, 血小板,SGPTG0T,凝血酶原时间(PT)及凝 血酶原活动度,部分凝血酶时间(APTT). 1.5疗效判断 主要观察透析器重复使用次数及透析器内 凝血现象(回输等渗盐水100ml,在透析器静脉 端反复加压3—5次,冲洗透析器,观察凝血情 况). f -
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