实体型血管球瘤

实体型血管球瘤 556临床皮肤科杂志2006年35卷第9期JClinDermatol,September2006,Vo1.35,No.9 实体型血管球瘤 (Solidglommtumor) 马东来,刘平,方凯 MADong—lai,LIUPing,FANGKai (中国医学科学院,中国协和医科大学北京协和医院皮肤科,北京100730) 【关键词】瘤,血管球,实体型 【中图分类号】R732.23【文献标识码】B【文章编号】1000—4963(2006)09—0555—02 患者女.32岁. 主诉:左大腿后内侧出现紫红色结节半年. 现病史:患者半年前在洗澡时无意中发现左大腿后内侧有一粟粒大红色丘疹,伴有轻微疼痛,当时未就诊.此后丘疹逐渐增大, 当穿衣或坐板凳不慎碰触时,有剧烈的疼痛.疼痛与寒冷,进食刺激性食物(如辣椒,醋,蒜等)无关.起病前局部无明确外伤史.患者 既往体健,无皮肤及内脏肿瘤病史.为明确诊断,于2004年6月3日来我科门诊就诊.. 体格检查:一般情况好,各系统检查无异常,全身浅淋巴结未扪及增大. 皮肤科检查:左大腿后内侧可见一黄豆大紫红色结节,周边有淡红晕(图1A),质软,有明显触痛. 组织病理检查:真皮内可见肿瘤细胞团,与周围组织界限清楚,并可见少许裂隙状血管腔(图1B),肿瘤主要由均一的细胞组成, 片状分布,位于中央部分的细胞其胞质呈嗜酸性,而位于外周的细胞其胞质淡染.细胞核位于中央,圆形或卵圆形.肿瘤团块之间有 结缔组织间隔和少量呈裂隙状的血管腔(图1c).血管腔内衬有一层扁平细长的内 皮细胞,周围绕以多层圆形,大小及形态一致,胞 质淡染,胞核位于中央的血管球细胞.免疫组化染色:肿瘤细胞平滑肌肌动蛋白(SMA)(+),结蛋白(desmin)(一),S-100蛋白(一). 诊断:实体型血管球瘤. 治疗:手术切除. 简介:血管球瘤是一种较少见的血管错构瘤,是起源于正常血管球或其他动静脉吻合处调节温度的血管球体.本病1924年由 Masson首先,病因不明,某些多发性患者有家族史,呈常染色体显性遗传lll. 临床上通常将血管球瘤分为单发性或多发性,两者又可分为先天性或获得性.单发性是最常见的类型.多见于30,40岁的成人,' 最好发的部位是手部(尤其是手指甲下区),其次是足和前臂.肿瘤的直径一般<1em,位于真皮或皮下,中等硬度,为紫色或红蓝色结 节,常伴有疼痛.' 根据血管球细胞,血管和平滑肌组织在肿瘤中所占的比例不同,组织病理学上可以将血管球瘤分为3型【:实体型血管球瘤(sol— idglomustumor)占25%,血管球血管瘤(glomangioma)占60%,血管球肌血管瘤(glomangiomyoma)占15%.大多数血管球瘤边界清楚, 实体型由均匀一致的细胞组成,胞质淡染或呈嗜酸性,中央有圆形或卵圆形的核.肿瘤由小的不规则形的血管腔,衬以扁平内皮细胞 的管壁,周围有数层血管球细胞围绕的组织构成.实体型血管球瘤常有许多无髓的神经纤维,因此疼痛明显.而多发性血管球瘤则没 有或仅有很少的神经纤维,因此往往疼痛较轻. 已经证实血管球细胞是平滑肌细胞,因此血管球瘤细胞表达波形蛋白(vimentin),SMA,结蛋白,肌球蛋白(myoglobin)阳性;而? 因子相关抗原(F?),S-100蛋白阴性[21.本例患者SMA阳性,支持其来源于平滑肌细胞. 临床上,单发性血管球瘤需与蓝痣,皮肤纤维瘤,甲下黑素瘤,表皮样囊肿和化脓性肉芽肿等相鉴别;组织病理上,含有黏性基质 的血管球瘤需与基底细胞上皮瘤或软骨样汗管瘤鉴别,血管球瘤的肿瘤细胞和周 围间质之间无收缩间隙,细胞无异形性可与后两者 鉴别. 血管球瘤是一种良性肿瘤,一般不会自行消退,常常由于疼痛或有碍美观需要治疗.本病首选的治疗方法是彻底手术切除,若手 术切除不完全则易复发.多发性血管球瘤难以全部手术切除,因此,大多数情况下仅切除有症状(主要是疼痛)的皮损. 参考文献 [1]Allombert—BlaiseCJ,BatardML,Seg~dM,eta1.Type2segmentalmanifestationofcongenitalmultiple glomangiomas[J].Dermatology,2003,206(4): 321-325. [2]ElderDE,ElenitsasR,JohnsonBL,eta1.Lever'SHistopathologyoftheSkin[M].9thed.P hiladelphia:Lippincott,2005:1049—1051. 收稿日期:2005—10—09:修回日期:2005—11-16 临Jr,k腹忱n?35拄u?J"I= 实体型血管球瘤 (Solidgionmstumor) 彩包冈膳 A:?删"k紫I也甜"JJm爝lII.i f啦?川??烈ih瞳p】}I1=1/41竹 {lIE难自x::川自fill?蛆1I似性r ?;.?J,it]lJ钟0?JE?p状竹 ?ii-自…】) 图1实体型血管球瘤患者左大腾皮损及皮损组织病理像