舌下神经损害

舌下神经损害 舌下神经损伤 病因 舌下神经损伤通常分为两种类型，即中枢性舌下神经损伤和周围性舌下神经损伤。其两种损伤类型的病因不同。 1.中枢性舌下神经损伤 (1)双侧性核上性瘫痪和一侧核上性舌肌瘫痪 可由各种病因引起，但最常见于因数次或数处脑卒中的后遗症、肌萎缩侧索硬化症、弥漫性大脑血管硬化、多发性硬化、多发性脑梗死、梅毒性脑动脉炎、延髓空洞症、脊髓灰质炎、脑血管疾病、脑出血、脑栓塞、颅内肿瘤和颅脑损伤等延髓性麻痹。 (2)舌下神经核性病变 延髓血管性病变、延髓空洞症、进行性延髓麻痹症;颅颈部的畸形如颅底凹陷症、先天性小脑扁桃体下疝畸形;颅底部的转移癌浸润(如鼻咽癌);枕骨大孔附近的病变，如肿瘤、骨折、脑膜炎、颈部肿瘤。 2.周围性舌下神经损伤 主要由舌下神经周围性病变引起，最常见的原因有颅底骨折、动脉瘤、肿瘤、颌下损伤(枪弹伤)、颈椎脱位、枕骨髁部骨折、枕髁前孔骨膜炎以及颅底或颈部施行手术时无意或有意地(如作舌下神经与面神经吻合术)受到损伤等，还有舌下神经原发性肿瘤。周围性舌下神经损害体征除舌肌瘫痪为单侧外，其余与舌下神经核的损害基本相似。 临床现 1.单纯周围性舌下神经损伤 单侧性舌下神经麻痹时病侧舌肌瘫痪，伸舌时舌尖偏向患侧，病侧舌肌萎缩;两侧舌下神经麻痹则舌肌完全瘫痪，舌位于口腔底不能外伸，并有言语、吞咽困难。 2.伴有后组脑神经损伤的舌下神经损伤(延髓麻痹) 后组脑神经(舌咽神经、迷走神经、副神经、舌下神经)皆发源于延髓部位，相互关系甚为密切，统称延髓神经。当中枢性舌下神经损伤(核性和核上性)和颅底节段的周围性舌下神经合并后组脑神经损伤时，常复合在与延髓相关病变的临床表现中,并以延髓麻痹的形 式出现，是舌下神经损伤最常见、最主要的类型之一。也是颅脑疾病波及延髓后的重要表现，延髓麻痹的主要分类及临床表现有: (1)下运动神经元性延髓麻痹 又称延髓性麻痹，临床表现为延髓神经支配的咽、喉、腭、舌的肌肉瘫痪、萎缩。可见吞咽困难，进食时食物由鼻孔呛出，声音嘶哑，讲话困难，构音不清，咽腭反射消失。核性损害时尚可有舌肌束性纤维颤动。 (2)上运动神经元性延髓麻痹 又称假性延髓麻痹，临床表现为受延髓支配的肌肉瘫痪或不全瘫痪，软腭、咽喉、舌肌运动困难，吞咽、发音、讲话困难。由于是上运动神经元性瘫痪，因此无肌肉萎缩，咽反射存在，下颌反射增强，并可出现强哭、强笑。 检查 1.X线片和断层X线片 包括对头颅，头颈部，颈椎X线片和颈静脉孔区域的断层X线片。 2.X线造影 (1)脊髓碘油造影 疑为颅颈交界区肿瘤时，可采用经腰椎穿刺注入碘苯酯行脊髓碘油造影对诊断有很大帮助，可显示枕骨大孔区边界清楚的充盈缺损区。 (2)舌下神经瘤血管造影 示桥小脑角及颈静脉孔处肿块，横窦，乙状窦被压迫。 (3)颈动脉和(或)椎动脉造影 颈静脉球瘤在动脉早期像中，可见肿瘤异常染色及供血动脉，瘤体较大时尚可了解患侧颈静脉的受阻与受压情况，颈静脉孔区肿瘤椎动脉造影多显示小脑前下动脉上抬和小脑后下动脉向后下移位，在肿瘤部位还可见到浅淡的肿瘤染色，这样既可与一些缺乏血管影的上皮样肿瘤或蛛网膜囊肿相区别，又可与肿瘤染色较深的脑膜瘤和颈静脉球瘤相鉴别。 3.CT和MRI 颅颈交界区肿瘤行CT扫描尤其是MRI检查，可确诊枕骨大孔区及上颈段脊髓内，外肿瘤，且可清楚显示肿瘤与延髓，颈髓及与椎动脉，小脑后下动脉的毗邻关系，舌下神经瘤CT扫描示桥小脑角占位，影像增强。 诊断 1.确定是否有舌下神经损伤。依据临床表现、体征和并发症可作出诊断。 (1)症状 单纯舌下神经损伤的患者开始时可有一些口吃，但无吞咽困难，严重时才出现明显的言语和吞咽障碍。 (2)体征检查 首先发现单侧或双侧舌运动障碍，随之发生舌肌萎缩及肌束颤动，口唇常无力而不能鼓气，即使用手指压闭鼻孔常仍不能鼓腮，只能在压闭口唇时鼓腮;并可见腭弓麻痹，吮吸反射消失，舌肌萎缩伴有或不伴有舌肌肌肉颤动，脑干反射异常。 2.正确区别延髓麻痹和单纯周围性舌下神经损伤，确定舌下神经损伤的部位和类型。 (1)延髓麻痹 真性延髓麻痹及假性延髓麻痹的主要区别。?无肌萎缩，肌束颤动及电变位反应，特别是有无舌肌萎缩，对鉴别诊断具有重要临床意义;?受累肌肉的随意运动发生麻痹，而受延髓支配的反射运动则存在，特别是作露齿动作时面肌出现麻痹，但仍有强哭，强笑动作，仍可吞咽，仍有恶心症状;其最主要的表现是发音障碍，且较吞咽困难更明显，一般常不致出现不能吞咽;如有吞咽困难，则主要是不能把食物移动至口腔后部之故;?脑干反射亢进，由于假性延髓麻痹是一种上运动神经元麻痹，因此可出现各种脑干反射(反射中枢位于脑干)的亢进。 (2)单纯周围性舌下神经损伤 一侧舌下神经麻痹时，伸舌偏向病侧，患侧舌肌萎缩，并常伴肌纤维颤动;吞咽及发音一般多无困难，两侧舌下神经麻痹时，产生完全性舌肌麻痹，舌在口腔底不能运动，导致饮食及吞咽困难，发音障碍，特别是发舌音时。 治疗 1.延髓麻痹的处理 延髓麻痹最严重的症状常为言语障碍、吞咽障碍，常有食物及大量唾液滞留于口腔内，引起频繁的呛咳，然而咳嗽又往往无力，常发生吸入性肺炎和窒息，最后咀嚼也发生困难的患者，无力咬硬食，只能进软食与半流质食物;严重时须依赖鼻饲管维持进食，最后因衰竭而死亡。 延髓麻痹时，除针对病因治疗外，对症处理也很重要。对于吞咽困难、呼吸困难的患者须做相应的处理，如鼻饲、静脉补液、预防感染，必要时做气管切开等。 2.针对引起舌下神经损伤的病因治疗 (1)颅颈交界区肿瘤 包括起源于枕骨大孔的肿瘤、由枕骨大孔上方向椎管内生长的肿瘤与由高颈段向颅后窝发展的肿瘤。本部位肿瘤不论肿瘤的病理类型如何均需要行手术切除，伴有脑积水者应及时行脑脊液分流术。 (2)颈静脉孔区肿瘤 颈静脉孔区良性肿瘤一经确诊，即应手术切除。 (3)舌下神经瘤 治疗应争取手术全切除。 (4)先天性枕骨大孔区畸形 系指发生于颅底的枕骨大孔区及上颈椎(颅颈移行部特殊区域)先天发育异常，常伴神经系统的损害，或为该部位单独发生的神经系统畸形。其中包括扁平颅底、颅底凹陷寰枕融合、颈椎分节不全、寰枢椎脱位和小脑扁桃体下疝畸形扁平颅底:此种畸形如单独存在时一般不出现临床症状故无须特殊处理。颅底凹陷:对此型颅底陷入行后路减压有效性不大，且有一定危险，只有经口咽入路切除增生的齿状突方能奏效。寰枢椎脱位可行寰枢椎前后路融合术。小脑扁桃体下疝畸形可行后颅窝减压-小脑扁桃体部分切除术。 (5)真、假性延髓性麻痹 治疗引起延髓及延髓以上的颅内原发性疾病并控制颅内压。 3.舌下神经重建 舌下神经系单纯的运动神经损伤后应争取重建，尤其是同时伴有舌咽神经、迷走神经损伤，或对侧舌下神经亦已受损时。行舌下神经-面神经吻合术时，因舌下神经与面神经的中枢部分有“协同”作用，所以这种吻合的效果优于副神经-面神经吻合术。而且数周后单侧舌肌瘫痪的症状即可缓解，几年后连动运动也可明显减轻。 预后 舌下神经损伤根据其损伤的部位、病因和程度的不同预后差异较大。