先天性下直肌缺如伴双眼先天性小眼球1例

先天性下直肌缺如伴双眼先天性小眼球1例 ? 7O6?宁夏医学杂志2011年8月第33卷第8期NingxiaMedJ,Aug.2011,Vol33INo.8 乱及酸碱平衡失调明显纠正(P<0.O1).本组资料 显示,两组病人治疗后较治疗前血清BUN,Scr均明 显下降(P<0.01),说明两组均可有效清除小分子 水溶性毒素,但下降幅度无统计学意义.HD+HDF 组治疗后较治疗前iPTH明显下降(P<0.01),而 HD组治疗前后血清iPTH水平无明显变化(P> 0.05),说明HD组对与蛋白结合的毒素,中大分子 毒素清除不明显,而HDF则能有效予以清除,从而 使UE症状缓解或明显减轻.由此可见,将HDF与 HD两种血液净化方式结合,优势互补,能更加有效 地清除各类尿毒症毒素,是治疗UE,提高慢肾衰患 者生活质量,降低其死亡率的有效方式. [参考文献】 [1]王海燕.肾脏病学[M].第3版.北京:人民卫生出版社,2008 l866一l882. [2]朱明久,赵大奎.终末期尿毒症并发神经精神症状原因分析 [J].安徽医学,2006,27(5):382—383. [3]董艳娟.尿毒症性脑病[J].脑与神经疾病杂志,2007,15 (4):3l2. [4]孙亦兵.组合型人工肾对慢性肾衰患者血清多肽类毒素清除效 果观察[J].河北北方学院(医学版),2007,24(6):21 — 23. [5]ZhouD,WangY,SwnDX,eta1.Clinicalstudiesoflipidparameters inhemodialysispatient[J].ChinaJounnalofModernMedicine, 2005,15(2O):3140—3144. [6]周厚荣,程世平,张谦,等.血液透析抢救治疗尿毒症脑病2O例 临床分析[J].实用中西医结合临床,2005,5(4):26. [7]LiH,HuangLC.Thestrayprogressofuremiccoxinsandreapp|ica- tionothemoadsorptio[J].ChineseJournalofIax,dPurification, 2004,3(8):454—458. [8]宋来生,吴胜平.尿毒症脑病患者血液滤过透析治疗80例[J]. 南华大学,2009,37(1):7O一71. [收稿日期]2011—04—2l[责任编辑]王凯荣 文章编号:1001—5949(2011)08—0706—01?病例? 先天性下直肌缺如伴双眼先天性小眼球1例 马鸿娟,韩婧 【关键词]先天性小眼球;下直肌缺如[中图分类号]R777.1[文献标识码]B l病例资料 患者,男,21岁,自幼发现左眼上斜视至今,于2010年11 月30日就诊.眼部检查:右眼视力:0.2(一10.00DS:一2.50 DC70=0.2),左眼视力:(一20.25DS:一3.75DC165= 0.02).外观:左眼正前方睑裂区无眼球,双眼小眼球,角膜 直径约7mm,较扁平.眼球水平震颤,L/R>22,左眼向各方 向活动均受限.同视机检查:无同时视,他觉斜角一4至一6, IMR>22.诊断:左上斜视,左眼先天性下直肌缺如,双眼先 天性小眼球,双眼先天性眼球震颤,双眼弱视.人院行常规 检查:双眼B超:双眼眼轴增长.双眼眶CT:双侧眼环结构 完整,左眼长轴较对侧显长,所示左侧晶状体较对侧位置较 前双眼玻璃体密度均匀,所示眼外肌形态,走行,分布未见明 确异常,现神经形态,走行,分布未见异常.印象:左下斜肌 CT平扫未见明确显示.行双眼眶MRI,扫描方式:SE/T1WI FSEIR/T2WI两侧眼球前后径略显增大,双侧眼球内未见明 显异常信号,双侧眼环形态尚可,左侧内直肌较对侧增粗,左 侧下直肌较对侧细小,两侧下斜肌显示欠佳,左眼视神经走 行迂曲.印象:左眼内直肌增粗,下直肌细小,原因待定.在 局麻下行肌肉探查+左上斜视矫正术,术中探查各肌肉,发 现左眼上直肌肌纤维弹性降低,成条索状改变.下直肌缺 如,外直肌止端附着点移位至颞下方3:30—5:00点钟方向斜 行走行,附着点距角膜缘7.5mm,宽度5mm,内直肌止端向鼻 [作者单位】宁夏自治区人民医院,宁夏银川750021 侧下方移位6:30—8:00点钟方向,距角膜缘5.5mm,宽度 5mm.手术方式:上直肌后徙于原肌肉附着点后5mm,显微 镜下内外直肌下半肌腹(均保留睫状血管)移位于下直肌肌 附着点处,对位结扎,眼位正前方为正位.术后1周及1个月 复查均眼位正. 2讨论 先天陛下直肌缺如是由于发育性中胚层的分化缺陷所 致,为常染色体显性遗传或隐性遗传I2.临床工作中下直肌 缺如的术前诊断较困难,如疑有直肌缺如,最简便的方法是 面麻醉下,用有齿镊子试夹下直肌走行部位有无夹住肌肉的 感觉.MRI和B超对诊断有一定价值,但影像学的检查仅能 作为参考,确诊应以手术探查为准,本例患者术前影像学不支 持.手术治疗可先行上直肌后退+内外直肌移位术,或上直 肌后退合并下斜肌转位至下直肌止点位置.本例手术采取上 直肌后退+内外直肌移位术.术中在显微镜下保留睫状血管, 避免了眼前节缺血的发生,取得了良好的手术效果. [参考文献] [1]杨艳秋,杨建东,范钦华,等.先天性小眼球虹膜缺损后巩膜葡 萄肿合并下直肌缺如1例[J].中国斜视与/bid眼科杂志, 2009,17(3):132. [2]康剑书,何为民,叶青.右眼先天性小眼球1例[J].华西医学, 2008,4:897. [收稿日期]2011—05—10[责任编辑]马兴忠