特发性高嗜酸粒细胞综合征1例

特发性高嗜酸粒细胞综合征1例 特发性高嗜酸粒细胞综合征1例 ? 524?临床军医杂志(ClinJMedO伍c)2005年8月第33卷第4期 FischeDR.ZuberbuhlerJR.FamilialUhl?anomaly[J].AmJ Cardio1,1984,54:940. HobackJ,AdcoffA,FromSmithM,a1.AreportofUhFsdis- easeinidenticaltwins:evaluationoffightventficulardysfunc— tionwithechocardiographyandnuclearangiography[J].Chest. 1981.79:306—310. AzhariN.AssaqqatM,BulbulZ,SuccessfulSU唱icalrepairof Uhl'sanomaly[J].CardiolYoung,2002.12:192—195. IkariNM,AzekaE.AielloVD,eta1.Uhl,sanomaly.Differ- etoaldiagnosisandindicationforcardiactransplantationinan infant[J].ArqBinsCardio1.2001.77:69—76. (收稿日期:2005-06—17) 播散性腹膜平滑肌瘤1例 邱慧玲(解放军第174医院妇产科,福建厦门361003) 关键词:腹膜肿瘤:平滑肌瘤 中图分类号:R735.5 病人,42岁,孕2产1,无服避孕药物史.2004年3月 术中 因子宫肌瘤于市某医院行腹腔镜下子宫肌瘤剔除术, 探查子宫前壁直径6cm大小肌壁间肌瘤,余无明显异常, 行肌瘤剔除术,病理检查提示子宫平滑肌瘤.术后患者无 不适,未复诊.2004年9月体检发现子宫增大,盆腔B超 提示子宫多发性肌瘤.人院查体:生命征平稳,全身皮肤 无黄染,皮疹,浅表淋巴结未扪及肿大,颈软,气管局中,甲 状腺无肿大,无颈静脉怒张,心肺听诊无异常,腹部平坦, 脐上,双下腹各见1cm大小手术瘢痕,腹部无压痛,反跳 痛,肝脾触诊无异常,肾区无叩痛,移动性浊音阴性,双下 肢无水肿.妇科检查:外阴已婚已产式,阴道畅,少许分泌 物,宫颈光滑,子宫增大如孕2月大小,质地硬,活动可,无 压痛,双侧附件未触及明显包块.人院后常规检查无异 常,无手术禁忌证,于2004年9月15日行剖腹探查术.术 中探查:右下腹原trocar穿刺点腹直肌鞘处,腹膜,大网膜, 肠系膜,双侧阔韧带,右侧圆韧带,膀胱表面分布大小不等 灰白色结节,直径0.5,3cm不等,质地硬,子宫不均匀增 大如孕2月大小,表面多个大小不等结节,双侧卵巢,输卵 管未见异常.术中切除结节送快速切片提示为良性,行全 子宫切除术及腹腔病灶切除术.术毕剖视结节切面呈漩涡 状,子宫浆膜下多发性肌瘤.术后病理检查:镜下结节由 梭形平滑肌细胞组成,肌束交织呈编织状或漩涡状排列, 瘤细胞大小一致,无异型性,免疫组化:ER(+),PR(+). 术后诊断播散性腹膜平滑肌瘤病.术后密切随访,至今无 异常. 讨论播散性腹膜平滑肌瘤病(LeiomyomatosisPeni~- nealisDisseminata,LPD)是一种特殊类型子宫肌瘤,临床罕 见.LPD1952年首次报道,病因至今不清,目前大多数学 者认为可能是腹膜下结缔组织受到卵巢激素的刺激而向平 滑肌细胞分化.LPD多发生于女性,特别见于生育年龄女 性及妊娠期或患功能性卵巢肿瘤的患者,偶见男性患者. 患者多合并子宫肌瘤或既往有子宫肌瘤手术史,多数病人 无明显症状,就诊原因常为体检发现腹部或盆腔包块,少' 部分病人以轻微腹痛,月经过多,肠梗阻表现等就诊.LPD 术前误诊率达100%,腹腔镜下活检是目前确诊的唯一方 法,术中盆腹腔可见腹膜表面弥漫分布大小不等的灰白色 或灰红色结节,结节表现光滑,质硬,边界清楚,数量不等, 病变广泛累及壁层及脏层腹膜,术中病理检查可证实结节 的良性平滑肌性质.本病应与分化型平滑肌肉瘤,恶性肿 瘤腹膜种植转移,良性转移性平滑肌瘤,子宫内膜异位症 相鉴别.LPD具复发及恶变倾向,恶变率为10%,因此术 后应密切随访,行盆腔检查,B超检查,CT扫描等.对于 LPD,公认的治疗是作全子宫,双附件及子宫外肿瘤切 除. (收稿日期:2005-05-21) 特发性高嗜酸粒细胞综合征1例 刘玉.谢红(解放军第175医院内一科.福建漳州 363000) 关键词:高嗜酸粒细胞综合征;特发性 中图分类号:R557.5 病人,男,53岁.9个月前无明显诱因出现晨起眼睑水 肿,渐出现双下肢水肿,查尿常规未见异常,双肾实质回声 稍增强,自行服用中草药,症状时有缓解.3个月前出现胸 闷,气促,行走200m即感气促.查体:血压120/75mm? (1mmHg=0.1333kPa),意识清,颈前可触及3个米粒大 小的淋巴结,双颌下可触及一个花生米大小的淋巴结,双 前臂肥大,咽部无充血,双肺呼吸音清,心律齐,三尖瓣区 可闻及?/6级的收缩期杂音,腹平软,肝于肋下lcm可触 及,脾肋下未触及,双下肢呈凹陷性水肿.入科查血生化大 致正常,甲状腺功能正常,血常规:WBC9.64×10/L,EOS 3.72×10/L,NEU0.379,RBC4.33×10/L,HGB133g/L, PLT239×10/L.ENA,ds—DNA,ANA未见异常;尿常规未 见异常.胸片,心电图未见异常.骨髓细胞学检查:(】)增 生活跃,G=75.5%,E=13%,G/E=5.8:1;(2)粒细胞增 1J1J1J1J rLrLrLrL 2005年8月第33卷第4期临床军医杂志(ClinJMedOttie)?525? 生,以中性粒细胞为主,嗜酸性粒细胞比例增多,占22.5%, 形态无明显异常,成熟红细胞无明显形态异常;(3)淋巴细 胞无明显增减,单核细胞无明显增减;(4)全片共见巨核52 个,以过渡型为主,血小板散在,小堆;(5)骨髓小粒细胞面 积饱满,以造血细胞为主;(6)未见寄生虫,以嗜酸性粒细 胞增多为主.淋巴结活检:淋巴结炎性改变伴血管腔内嗜 酸性粒细胞积聚.心脏彩超示:心脏房室腔大小正常,心 内结构及室壁搏幅未见异常,左室舒张期顺应性好,收缩 功能正常,彩色血流示二,三尖瓣少量反流.B超示:脾脏 体积增大,形态饱满,边界清楚,轮廓清晰,实质回声细密 均匀,脾静脉内径尚正常,双肾体积正常,边界清晰,肾实 质回声弥漫性稍增强,与肾盂肾盏区的界限清楚,肾盂肾 盏区呈成堆分布的强回声,未见明显结石,积水征象.经 各项检查排除了变态反应性疾病,寄生虫感染,肿瘤等,诊 断为特发性高嗜酸粒细胞综合征.予泼尼松治疗4周后, 无胸闷,气促,水肿,淋巴结未触及,双肾B超正常,动态心 电图及心电图运动试验完全恢复正常,血常规:WBC8.10 ×10.几, EOS1.72×10./L, EOS0.108,NEU0.379,RBC 4.33×10/L,HGB133g/L,PLT239×10/L.现仍以,j, 剂量激素维持. 讨论嗜酸性粒细胞在骨髓中生成,当>0.4×10/L 时为特发性高嗜酸性粒细胞综合征,常伴有嗜酸性粒细胞 生成和在组织中堆积过多.嗜酸性粒细胞具有免疫功能, 能抵御体内不能被吞噬的病原体,但其在参与正常免疫防 御反应的同时,对人体有毒性,可能造成组织的损伤.此 例患者临床表现为发热,胸闷,气促,肝脾淋巴结肿大,心 脏杂音,四肢末端水肿,与嗜酸性粒细胞中的一种碱性蛋 白损害机体的心肌,肝,肾,四肢肌组织有关.使用肾上腺 素(0.5mg/kg)症状明显缓解,说明肾上腺素对特发性高 嗜酸性粒细胞综合征有效.特发性高嗜酸性粒细胞综合征 在I临床上较少见,特别是老年男性患者,此患者初发症状 与冠心病有所相似,故本人认为在老年患者冠心病发病率 增高的情况下,应注意排除引起心脏病症状的其他病因. (收稿日期:2005-05-20) 右下鼻甲腺样囊性癌1例 张国民,高松,谢铠鹏(解放军第175医院耳鼻喉科,福建 漳州363000) 关键词:鼻肿瘤;腺样囊性癌 中图分类号:R739.62 病人,女性,18岁.1年前无明显诱因出现右侧鼻塞, 元脓涕,无涕中带血,无头晕,头痛,无发热,曾于外院拷慢 性鼻炎治疗(具体不详)无效.我院门诊行鼻窦SCT检查 示:右下鼻甲肿大.行右下鼻甲活检示:腺样囊性癌.入院 查体:外鼻无畸形;鼻中隔无明显偏曲,右下鼻甲肿大,黏 膜苍白,质韧,触之易出血,充满右侧鼻腔.颈部淋巴结无 肿大.心肺,腹部查体未见异常.诊断:右下鼻甲腺样囊性 癌.在全麻下行面中掀翻,右鼻腔外侧壁部分切除,于上唇 龈沟上0.5cm处自右上第2前磨牙至左上侧切牙切开黏 膜及骨膜,沿切口向上剥离软组织及骨膜,暴露并扩大右 侧梨状孔.鼻内窥镜下操作,剥离中下鼻道黏膜,沿下鼻甲 附着处行下鼻甲全切除(包括肿瘤组织),剥离鼻腔外侧壁 黏膜,凿开并咬除外侧壁骨质,范围上至上颌窦口平面,下 至鼻底,前至下鼻甲附着处前端,后至下鼻甲中后1/3处, 剥离并切除鼻前庭外侧与黏膜交界处部分皮肤.双腔气囊 导尿管作后鼻孔填塞,碘仿纱条填塞右侧鼻腔,缝合切口 处黏膜.术中所见:肿瘤组织呈灰白色,质脆,浸润右下鼻 甲前2/3,破坏下鼻甲骨,下鼻甲附着处鼻外侧壁黏膜光 滑,骨质正常,上颌窦内黏膜光滑.术程顺利,术后予抗感 染治疗,病理检查结果示:瘤细胞呈条索,片状排列,其中 可见大小较一致的筛孔状结构,细胞小,间质为玻璃样嗜 酸性物质.病理诊断:腺样囊性癌(右下鼻甲).术后第3 天,拔除右鼻腔纱条及气囊导尿管,1周后拆线,手术切口 愈合良好.术后2周开始行直线加速器放射治疗,总剂量 5OGy.随访至今已1年,局部无复发,无远处转移. 讨论腺样囊性癌是1856年Billroth首先描述并命名 为圆柱瘤.其临床病理特点:(1)局部侵袭性强,边界难 定;(2)沿神经扩展是其特有的扩展方式;(3)血行转移较 多见,转移率为20%,50%,多见转移于肺;(4)淋巴结转 移较少见,一般为5%一15%;(5)发展缓慢,即使复发,甚 至肺转移,仍可带瘤生存多年….本病好发于小涎腺及大 涎腺中较小的腺体,发生于鼻腔者则较少.鼻腔腺样囊性 癌主要症状为鼻塞,涕中带血等,鼻腔检查及影像学难以 与其他恶性肿瘤鉴别,确诊靠病理.治疗主张综合治疗 (手术+放射治疗),手术时应尽可能广泛和彻底切除病 灶.本例为年轻女性,病变局限于下鼻甲,采用面中掀翻术 式,避免了鼻侧切开术式面部遗留手术瘢痕的缺点,术中 借助于鼻内窥镜,视野清楚,扩大切除病变,术后补充放疗 有利于预防肿瘤复发. 参考文献: [I]李树玲.新编头颈肿瘤学[M].北京:科学技术文献出版社, 2002.456—457. (收稿日期:2005-05-26)