原发性甲状腺功能减退

原发性甲状腺功能减退     原发性甲状腺功能减退是比较常见的内分泌疾病，由于神经影像技术的发展，人们发现原发性甲状腺功能减退可以导致垂体增生，临床上垂体肿瘤的表现多种多样，和原发甲状腺功能减退性垂体增生互有重叠，如果将原发甲状腺功能减退性垂体增生误诊为垂体肿瘤，而行垂体手术可以引起严重的全垂体功能低下，患者需终生激素替代治疗，生活质量明显下降。下面和武警江西总队医院甲状腺科一起来看下吧。     垂体增生可以分为生理性和病理性增生。生理性增生多见于幼儿、青年、妊娠及哺乳期；病理性增生常源于某些疾病,如甲状腺功能减退症、性腺功能低下等。服用外源性雌激素、下丘脑肿瘤及异位分泌下丘脑释放激素的非垂体肿瘤均可引起垂体增生，但非常少见。原发甲状腺功能减退性垂体增生是一种病理性垂体增生，经临床对原发病治疗后垂体可恢复正常,故又称良性增生。原发甲状腺功能减退是成年垂体增生的主要原因，有报道成人原发甲状腺功能减退患者81%的蝶鞍呈球形，垂体体积增大。     原发性甲状腺功能减退患者血中甲状腺素减少，对下丘脑正常的负反馈作用减弱，导致下丘脑促甲状腺激素释放激素的过度分泌，刺激垂体促甲状腺激素细胞增生；进而受压垂体柄，引起泌乳素释放抑制因子分泌障碍，催乳素细胞增生，血清PRL升高。     因此，甲状腺功能减退性垂体增生临床表现上表现为生长发育迟缓或畏寒、浮肿等一系列甲减症状和月经紊乱、溢乳等高PRL症状,也可因垂体增生引起头痛、视力减退等占位效应。患者TSH明显升高；PRL也可以升高，但一般低于100 ng/ml；血浆抗甲状腺球蛋白抗体、抗过氧化物酶抗体由于原发病的不同而各异。鞍区MRI检查示垂体占位，呈等T1略长T2信号，向鞍上生长，视交叉受压上抬，垂体柄居中，鞍底下陷，DTPA 增强后可见垂体明显均匀强化，垂体上缘呈特征性的圆钝改变。     典型的甲状腺功能减退性垂体增生可以根据临床症状、内分泌检查、影像学表现诊断。但是垂体占位性病变均可以有甲状腺功能低下和高PRL血症的表现。原发甲状腺功能减退在成人中多见于女性，而女性甲状腺功能减退引起的垂体增生常因月经紊乱、停经、溢乳而就诊。其他患者也可以因鞍区占位而就诊。本组中6例患者均以鞍区占位收入神经外科。因此甲状腺功能减退性垂体增生首先要排除垂体源性甲状腺功能低下，并重点与垂体PRL腺瘤相鉴别。     垂体占位性病变和垂体炎均可以导致垂体源性甲状腺功能低下。垂体源性甲状腺功能低下有其特征性的内分泌表现，往往同时累及肾上腺和性腺。内分泌检查血浆游离T3、游离T4、T3、T4和TSH均降低，ACTH、LH和FSH也可以降低。TRH刺激试验，TSH分泌不增加。说明是垂体病变导致的TSH分泌不足。     甲状腺功能减退性垂体增生和垂体腺瘤的鉴别要根据内分泌检查和神经影像。垂体PRL腺瘤是最常见的垂体腺瘤，表现为月经紊乱、停经、溢乳等高PRL血症的症状，可以合并甲状腺功能减退。但是垂体PRL腺瘤患者PRL一般大于200 ng/ml，血浆游离T3、游离T4、T3、T4即使是降低，TSH也不反应性的升高。而甲状腺功能减退性垂体增生患者血清PRL水平一般不超过100 ng/ml，TSH反应性的升高。MRI检查是鉴别垂体腺瘤和垂体增生的重要的辅助手段。Bilaniuk 等曾报道3 例原发性甲减所导致的垂体增生，提出病变上缘圆钝呈穹隆状改变是垂体增生较为特征性征象。增生垂体在MRI上呈弥漫性增大，均匀强化，垂体柄居中，病史长者可引起蝶鞍扩大，同时垂体向上生长可压迫视交叉。其中较为重要的诊断要点是增生的垂体信号正常，增强后病变与正常垂体强化曲线类似，无异常强化。较大的垂体腺瘤与正常灰质信号一致，可有局部坏死、囊变所致的异常信号，增强扫描肿瘤常较正常垂体强化弱。垂体微腺瘤平扫时与垂体增生难以鉴别，但增强扫描早期微腺瘤强化程度低于正常垂体而显示为低信号、晚期强化又高于正常垂体呈高信号,而垂体增生在增强后任何时期均无异常信号出现。通过动态扫描即可将两者进行鉴别。但少数垂体瘤与垂体增生的MRI 表现完全一致而无法鉴别。     甲状腺功能减退性垂体增生对甲状腺素替代治疗非常敏感，TSH测定和MRI检查的恢复率分别为95%和62%。但是垂体恢复正常大小的时间尚不确定。文献报道2~4个月，但也有服药1周垂体就恢复正常的报道。但是考虑到目前对治疗采用的左旋甲状腺素耐受不同，我们一般从小剂量25μg逐渐增加到治疗量100μg，因此本组病人都是在服药到75μg时开始监测甲状腺功能，服药3个月后复查鞍区MRI。     甲状腺功能减退性垂体增生可以合并垂体TSH腺瘤。Scheithauer等报道了64例甲状腺功能减退性患者的垂体，发现94%有垂体TSH细胞增生，其中69%为弥漫性的增生，25%为结节性增生；5例发现微小的TSH腺瘤；20%合并PRL细胞增生。因此，甲状腺功能减退性垂体增生采取甲状腺素替代治疗后应长期随访，定期检查血清TSH水平以及有无垂体腺瘤生长