[复习]布加氏综合征

[复习]布加氏综合征 布加氏综合征 【布加综合征】(BLldd一Chiari syndroYne) 布加综合征是由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变、 引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压征。 其发病因素主要包括: ?先天性大血管畸形; ?高凝和高粘状态; ?毒素; ?腔内非血栓性阻塞; ?外源性压迫; ?血管壁病变; ?横膈因素; ?腹部创伤等。 布加氏综合征又称巴德-吉亚里综合症， 是由于肝静脉或其开口以上的下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的 部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现 以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压微主要特征的一系列临床征候群。这是一种血管源性疾病。 布加氏征是一种罕见疑难病，因其无明显特异性症状，常易被误诊误治， 因其临床症状及其转归酷似肝炎后肝硬化，故有人称该病是肝炎的“姐妹”病。 肝炎是由病毒感染侵及肝脏，造成肝细胞损害，需要依靠药物治疗; 布加氏综合征则是肝脏和下腔静脉回流受阻、肝内瘀血肿胀，造成肝细胞损害， 需要依靠介入或手术解除静脉血回流受阻才能得到有效的治疗。 布加氏综合征具有中青年发病多，男性发病多，肝脏和下腔静脉同时阻塞的特点。 患病后，由于肝脏和下腔静脉压力均升高，可比正常高出2倍。 故诊断要点为: “一黑”——下肢皮肤色素沉着， “二大”——肝、脾瘀血性肿大， “三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张， “二多”——中青年发病多、男性发病多。 肝脏超声检查是无创伤且能最早、最快发现本病的方法，故称为“前哨检查”。 下腔静脉造影既能明确诊断，又能分清类型，且能为设计治疗提供良好依据，故称其为“黄金检查标准”。 【症状】 临床现取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。 轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖; 一旦完全阻塞，症状和体征可很典型。下腔静脉下段的阻塞所引起的征状， 主要是下腔静脉高压状态: ?下肢静脉郁滞;两下肢以至阴囊明显肿胀，每于行走、运动后加剧， 平卧休息后减轻。 下肢浅静脉曲张，皮肤出现营养性改变，如皮肤光薄、脱毛、搔痒、湿疹、色素沉着，甚至形成经久不愈的溃疡， 尤以两下肢足靴区最为明显。 ?胸腹壁静脉曲张，大多是竖直长链状，直径可达10m m以上，有时也可盘曲成团，似静脉瘤样改变。 曲张静脉一般位于胸腹前壁，也可位于胸腹侧壁和后背，血流方向均向上。 如果病变累及肾静脉或以上平面，则导致肾静脉高压、肾血流量减少、肾功能障碍。 表现为腰痛，肾脏肿大，并可有蛋白尿、血尿。如进入慢性期，则因长期蛋白尿、全身浮肿、血胆固醇增高等， 可形成所谓肾变性综合征。 病变累及肝静脉或以上平面， 则可有下腔静脉高压、门静脉高压(包括肝脾肿大、腹水、食管静脉曲张和上消化道出血等)和 心贮备功能不足(包括动则心悸、气促)三组临床表现。 急性肝静脉阻塞可因急剧进行性腹水、肝昏迷而死亡。 下腔静脉阻塞综合征多数病人肝功能较好，白、球蛋白倒置或肝功能异常者约占1/3， 可能由于此症肝细胞病理改变为继发性，且程度较轻之故。 倘若为肿瘤所致之下腔静脉阻塞，则临床上有肿瘤本身表现的肿块和疼痛、 脏器浸润或转移的肝肿大、黄疸、消化道功能障碍及咳血、胸痛等。 【类型】 布加氏综合征在临床上可分以下类型: 无症状型:虽有肝静脉血栓形成，但无明显循环障碍，仅在肝静脉造影，B超检查时偶然发现。 急性型:起病急，有上腹剧痛、恶心、呕吐、腹水、黄疸及肝肿大，短期内可发生死亡。 慢性型:起病和发展缓慢，逐渐出现腹胀、肝区不适、隐痛及肝肿大， 多年后导致肝硬变，发生脾大、腹水、消化道出血等。 【病因】 肝静脉阻塞或下腔静脉阻塞多由于 ?血液高凝状态(口服避孕药、红血细胞增多症引起)所致的肝静脉血栓形成; ?静脉受肿瘤的外来压迫; ?癌肿侵犯肝静脉(如肝癌)或下腔静脉(如肾癌、肾上腺癌); ?下腔静脉先天性发育异常(隔膜形成，狭窄、闭锁)。 依血管受累多少、受累程度和阻塞病变的性质和状态等而殊不相同。可分为急性型、亚急性型和慢性型。 急性型:多为肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形成。多始于肝静脉出口部，血栓可急剧繁衍到下腔静脉。 起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻，酷似暴发型肝炎， 肝脏进行性肿大，压痛，多伴有黄疸、脾大，腹水迅速增长，同时可有胸腔积液。 暴发性者可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿， 可并发弥漫性血管内凝血(DIC)、 多器官功能衰竭(MOSF)、自发性细菌性腹膜炎、(SBF)等， 多数在数日或数周内可以因循环衰竭(休克)、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。 腹水、肝肿大和迅速出现的MOSF，是本病的突出表现。 亚急性型:多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累，顽固性腹水、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在， 继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，为Budd-Chiari综合征区别于其他疾病的重要特征。 黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人，且多为轻或中度。 不少病例腹水形成急剧而持久，腹压升高，膈肌上抬，严重者可出现腹腔间隔室综合征引起全身性生理紊乱。 如腹压升至25cmH2O 和50cmH2O 时，则分别出现少尿和无尿。 胸腔容积及肺顺应性下降，心排出量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸中毒。 慢性型:病程可长达数年以上，多见于隔膜型阻塞的病人，病情多较轻，但多有引人注目的体征， 如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉，色素沉着见于足靴区，有的出现慢性溃疡。 虽可有不同程度的腹水，但多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张，精索静脉曲张，巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。 食管静脉曲张常不能引起患者注意，多在突发呕血、黑便或发现脾脏肿大而就医时，经内镜或X 线造影才被证实。 此型病人肝肿大多不如亚急性者明显，且多为半肝大，但硬化程度有所增加， 脾大多为中等程度，很少出现象肝内型门脉高压症时的巨脾。 晚期病人，由于营养不良、蛋白丢失、腹水增多、消瘦，可出现典型的“蜘蛛人”体态。 本病以青年男性多见，男女之比约为(1.2,2)?1，年龄在2.5,75岁，以20,40岁为多见。 【检查】 (一)实验室检查 血液学检查，急性期病例可有血细胞比容和血红蛋白增高等多血征表现，血常规检查可有白细胞增高，但不具特征性。 (二)B超 腹部B超可对多数病例做出初步正确诊断，其符合率可达95%以上。 (三)肝静脉、下腔静脉、门静脉及动脉造影 血管造影是确立B-CS 诊断的最有价值的方法， 常用的造影有以下几种: (1)下腔静脉造影及测压; (2)经皮肝穿肝静脉造影(PTHV); (3)经皮脾穿刺门静脉造影 (PTSP); (4)动脉造影。 (四)CT 扫描 在Budd-Chiari综合征急性期，CT 平扫可见肝脏呈弥漫性低密度肿大且伴有大量腹水。 CT 扫描的特异性表现是下腔静脉肝后段及主肝静脉内出现高度衰退的充盈缺损(60,70Hu)。 增强扫描对Budd-Chiari综合征的诊断具有重要意义。 注射造影剂后30s，可见肝门附近出现斑点状增强(中心性斑点区)，肝脏周围区域增强不明显， 并且出现门静脉广泛显影，提示门静脉血液离肝而去。 注射造影剂后60s，肝内出现低密度带状影绕以边缘增强，或称之为肝静脉和下腔静脉充盈缺损 此种征象高度提示管腔内血栓形成，边缘增强是由于血管壁滋养血管显影所致。 (五)磁共振(MRI)显像 Budd-Chiari综合征时MRI 可显示肝实质的低强度信号，提示肝脏淤血，组织内自由水增加， MRI 可清晰显示肝静脉和下腔静脉的开放状态，甚至可将血管内的新鲜血栓与机化血栓或瘤栓区分开来; MRI 还可显示肝内侧支循环呈现的蛛网样变化，同时对肝外侧支循环亦可显示， 因此可将MRI 作为Budd-Chiari综合征的非创伤性检查方法之一。 (六)肝脏核素扫描 肝脏尾叶的静脉血由肝短静脉直接回流至下腔静脉。 单纯肝静脉阻塞时肝短静脉通畅，同位素扫描检查可见肝区放射性稀疏，而尾叶放射性密集。 核素扫描对Budd-Chiari综合征的诊断不具特异性，仅部分病例于尾状叶放射性吸收相对增加， 在鉴别海绵状肝血管瘤时有重要参考价值。 (七)内镜检查 胃镜对Budd-Chiari综合征的诊断帮助不大。 但在慢性病例，特别是对曾有消化道出血者，可进一步了解出血原因、部位; 对可疑的或鉴别困难的病例，直视下取活检，更可明确诊断。腹腔镜下活检有更安全、可靠的优点。 (八)肝穿刺活组织检查 单纯肝静脉血栓形成急性期，肝小叶中央静脉、肝窦和淋巴管扩张， 肝窦郁血，肝弥漫性出血。血细胞从肝窦漏入窦周间隙，与肝板的细胞混在一起。 中央静脉周围有肝细胞坏死。隔一段时间，肝板细胞被红血细胞替代。 晚期肝小叶中央区坏死的肝细胞被纤维组织替代，形成肝硬化， 其余部位肝细胞再生，肝静脉和肝窦均扩张。 【诊断】 急性Budd-Chiari综合征多以右上腹痛、大量腹水和肝脏肿大为突出症状; 慢性病例多以肝脏肿大，门-体侧支循环形成和持续存在的腹水为特征。 无创的实时超声和多普勒超声及CT 扫描可对95%以上的病例提示Budd-Chiari综合征的临床诊断， 认真的分析病史和系统的体格检查不容忽视， 但Budd-Chiari综合征的诊断还有赖于下腔静脉、肝静脉造影和肝组织活检而最后确立。 【治疗】 1.介入手术治疗: 布加综合征首选介入手术治疗，创伤小，效果好。 下腔静脉或肝静脉合并血栓者，可先插管溶栓治疗，待血栓完全溶解后可行球囊扩张治疗，将狭窄段血管扩开。 球囊扩张效果差者可行肝静脉和或下腔静脉支架置入治疗。 2.内科治疗 内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹水回输等。 对于起病1 周内单纯血栓形成的急性期患者，可以用抗凝剂治疗，但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。 对于大多数病例，保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间，但患者最后仍需手术治疗。 巴德-吉亚利综合征患者，特别是晚期患者，常有顽固性腹水、严重营养不良。 作为手术前的支持疗法，内科治疗可以改善患者全身情况，减少手术死亡率，有利于患者术后康复。 3.外科治疗 (1)隔膜撕裂术: 经右心房隔膜撕裂术:方法是经右前第4 肋外胸切口或经胸骨切口进入胸腔， 于右膈神经前纵行切开心包。 (2)下腔静脉-右心房分流术: (3)肠系膜上静脉-右心房分流术: 以上腹部正中切口进腹，在横结肠系膜根部、屈氏韧带的右侧寻找肠系膜上静脉。 进胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口。用直径14 或16mm 的人造血管一端与肠系膜上静脉行端侧吻合， 另一端与右心耳吻合。 (4)根治性手术: 对于腔静脉阻塞位置较高的隔膜型病例，可自右侧第7 肋进胸， 解剖出胸段及部分腹段下腔静脉后控制病变的两端，纵行切开下腔静脉，切除病灶。 如阻塞病变广泛或远端有大量血栓形成，可在体外循环下，纵向切开肝段下腔静脉，切除隔膜、血栓等病变， 探查肝静脉并恢复其通畅，下腔静脉用Gore-Tex 或Dacron 补片修复。 根治手术虽然直接去除了原发病灶，但在同时伴有下腔静脉炎症的病例中仍有复发的可能。 急性型肝静脉闭塞症，如由血栓形成引起者应及早做抗凝治疗。 肝段下腔静脉膜性阻塞，可考虑作下腔右心房旁路术，不完全梗阻者可行手术或介入治疗， 如用带球囊导管腔内成形术、作球囊扩张支架置入术。 手术治疗，根据病情作门奇静脉断流、脾切除、脾肾静脉分流等，以降低门静脉压力，根治脾机能亢进。 总起来说，传统的手术因需在大血管上实施手术，不但创伤大、恢复慢，而且操作复杂，风险极大 所以近年来介入治疗已成为布加氏综合征的首选治疗措施。 由于下肢或盆腔深静脉血栓繁衍扩展所造成的下腔静脉阻塞， 在急性期可采用抬高患肢，应用溶栓、抗凝、祛聚药物，如尿激酶、链激酶、肝素、双香豆素衍化物、 低分子右旋糖酐、潘生丁等。为消除腹水，可进低盐饮食，并服用利尿药物。 如出现肺栓塞症状，可酌情考虑作下腔静脉结扎或下腔静脉滤网成形术，以防再栓塞。 对慢性期病人，经积极内科治疗病情无明显好转，可考虑外科手术，以恢复下腔静脉血流。 (一)手术适应征 下腔静脉阻塞的手术适应征应严格掌握。 1. 下腔静脉血栓形成慢性期病人，经积极内科治疗病情无明显好转者。 2.下腔静脉隔膜阻塞者。 3.恶性肿瘤引起，并可能切除原发病灶，保存或重建下腔静脉者。 (二)手术禁忌征 。 1.肝功能衰竭者。 2.恶性肿瘤无法切除或已转移。 3.全身情况差不能耐受手术者。 对症状轻微且病程已较长，全身情况较佳者，手术应慎重考虑。 特别是下腔静脉—右心耳旁路移植术创伤大，可发生肝、肾功能衰竭; 部分胸壁测支静脉又遭破坏;凝血机制差可造成纵隔血肿; 术后回心血量猛增还可导致急性心力衰竭等。因此需仔细权衡利弊得失，再决定手术问题。