【doc】Turner氏综合征的手腕部X线表现（附28例分析）

【doc】Turner氏综合征的手腕部X线表现（附28例分析） Turner氏综合征的手腕部X线表现(附28 例分析) I991年第1l期 Turner氏综合征的手腕部×线表现 (附28例分析) 南京市玄武医院放射科尉迟以浩 28例Tuf丑er氏综合征的染色体核型为45,XO,6例;45,xo/46,xx,17例;46xxiq,5例 异常X线表现有(1)掌骨征,(2)指骨优势,(3)腕角缸,(4)桡骨远端尺侧骨骺扁,(5)挠骨远 端干骺端隆凸,(6)末节指骨末端鼓槌样改变,(7)小指中节指骨短小,(8)尺骨茎罗?变短,(9)-F 尺桡关节分离,(10)骨骺愈合延迟,(】1)骨质疏桧,(12)骨骺线毛糙,(13)拇指来节指骨短小,,J, 指末节双骨骺. Turner氏综合征又称先天性卵艇发育:: 综合征,是一种先天性性染色体疾病,本症有欺 型临床表现,在心血管,肾,骨等均可出现异 常,骨骼系统表现以手腕,膝部最为明显n. 本文收集的28例均经染色体检查证实并有典型 的临床表现,现将其手腕部X线表现做一分 析. 一 般资料 28饲患者年龄12---25岁,静脉血培养染色 体核型分析为45,XO6例;45,Xo/fi6,XX 17例,46,XXiq5例.16岁以下7例,16~-.25 岁21例,身材最高146cm.均有原发性闭经, 第二性征未发育等典型临床表现.28例均摄左 手腕部后前位片. X线所见(附图见插页) 1.掌骨征s作第四,五掌骨远端皮质的连 线,此延长线与第三掌骨相离者为阴性,相交 者为阳性,相切者为交界性,本组病例阳性l2 例,其中2例第四,五掌骨明显短小(46, XXiq,45,XO各一例),交界性2例,12例阳 性中45,X05例(5/6),45,X0/46,6例 (6/17),46,XXiq1例(1/5). 2.指骨优势;正常第四掌骨高度应等于其 基节指骨与未节指骨之和,如后两者之和大于 第四掌骨高度3ram即为指骨优势.本组有17 铡,45,XO5,例(5/6),45,XO/4~,XX10例 (10/17),46,XXiq2例(2/5). 3.腕角征:作舟骨与月骨,月骨与三角骨 外缘切线,两切线所形成的角正常为131.5度, 如小于1l7度称腕角征阳性.本组有l3例小于 117度,最小角度为108)~2.l3例『fI15,Xu4例 (4/6),5,XO/46,XX9例(9/17). 4.桡骨远端骨骺尺侧扁平,骺上下缘致密 带增厚,术组病例除l例骨骺已全愈合外. 均有这一现象. , 5.桡骨远端f骺瑞偏尺侧隆凸,1例 45,XO3例(3/6),45,XO/~6,XX11例(?/ 17),46,XXiq3例(3/5). 6.末节指骨末端鼓槌样改变:来节指骨中 部相对狭窄,米端膨大,皮质变薄骨质稀疏或 看不砑明显的骨小粱,以第四指骨末端表现最 突出,本组有22侧,45,XO6例(6/6),45, XO/46,XXI'~例(14/1~),46,XXiq2例(2/5). 22例中末节指骨末端膨大部与中部狭窄之比值 大于1.4者有7例.' 7.小指巾节指骨短小,密度增加,看到 正常骨小粱,二次骨化不或不完全或无二 次骨化出现.本组有11例,45,XO4刨(4/6), 45,XO/46,XX4例(4/t7~),4G,XXiq3例 (3/5). 8.尺骨茎突短:正常尺骨茎突长度为2 ~-- 8mm,平均为4.9ram犯,本组有23例低于平 均值,1骶子或等i于=嗣嘲越,其中有4例儿 乎无尺骨茎突.10例中45,X03例(3/6),45, XO/46,XX5例(5/17),46,XXiq2例<2/5). 9.下尺桡关节分离:正常人下尺桡关节间 隙在0.5---2.5ram,平均为1.38ram【?,本组有 24例大于平均值,大于或等于最大值者11侧, 其中45,XO1例(1/6),45,XO/46,XX8例 (8/17),46,XXiq2例(2/5) 10.骨骺愈合延迟:l本组除1例18岁骨骺 完全愈合外(45,XO/46,XX).其余病例手腕 部骨骺均未愈合或未完全愈合,最大年龄25岁. 11.骨质疏松:本组患者均有不同程度的 骨质疏松,主要表现在腕骨和术指骨术端. 12.指骨骨骺明显毛糙1例(45,X0/46, XX).部分病例桡骨远端骨骺毛糙. 13?拇指末节指骨短小1例(46,XXiq), 小指水节双骨骺1例(45,XO). 讨论 一 ,Turner氏综合征总的X线袭现是骨质 疏松,骨发育障碍和骨骺愈合延迟.骨质疏松 主要表现在腕骨,本组病例均显示不问程度的 骨质疏松,我们发现术节指骨骨质疏松亦较明 显.骨龄延迟主要在14岁以后,我们按骨龄百 分计数法进行测算,本组14岁以F5例,骨龄 与年龄大致相符,14岁以后随着年龄的增长, 骨龄落后于年龄渐明显.桡骨远端骨骺尺侧扁 平,到后期可形成Medlung氏样畸形,在观察 这一征象时,我们随机抽取2O例12--'17岁正常 女性手腕部片与本组对照,除发现桡骨远端骨 骺尺侧有不同程度的扁平外,还发现骺的上下 缘致密带有不同程度的增厚.这二种表现均可 能与骨骺发育障碍有关.从本组病例看,我们 认为,桡骨远端骨骺这种改变,在骨骺愈合 前,可看作为本症的一种共同表现.上述表现 对本病诊断有很大提示,需进一步观察. 二,末节指骨鼓槌状改变,Kosowicz测 量末端膨大部与中部的比值大于1.7者占42, 测得比值大于1.46苔占3O%,本组z8 郎志谨?. 例有7例大于1.46,占25%.由于末节指骨较 结核过t牲关节炎1饲报告 ,学生.因反复大关节疼痛『半双踝 患者女,l5岁 关节肿胀,低热1年,于1989年.1月9日入院.患者 1年前起病,曾经多家医院诊为"风湿性关节炎'进行 治疗后病情好转,但以后经常出现大关节游走性疼 痛,蜾关节肿胀.检查?下肢小腿伸侧和躁关节附近 有皮下小结和结节性红斑.双踝关节肿胀,压痛.实 验室检查t白细胞8.4x10./L,红细胞33xlo?/L, i苏巨i;j 小,对准确测量其数据自'一定难度,町能会订 较大误差.我们注意到大部分病例(79)术1 指骨末端骨质疏松,小梁稀疏,密度明显减低, 并与20例正常人对照,正常人均无这一现象, 这有助于对本症的诊断.掌骨征,腕角id=m指 骨优势这三种征象分别占43,46和61%, 说明对诊断亦有一定意义.小指中节指骨短小 正常人仪占1.68%I41,本组占39,下尺挠笑 分离39,尺骨茎突变短占36,这一种征 象虽特异性较小,但对本症的观察有一定帮助. 三,本组病例显示水症的X线异常与染色 体恢型有关.45,XO在多数征象巾所出现的比 例均较45,X0/46,XX,66,XXiq为高.除骨 质疏松,骨骺愈合延迟和桡骨远端骨骺扁平等 共同表现外,45,XO出现异常征象在6钟以上 有3例(3/6,50%)4种以上5例(5/6,83); 45,XO/4~,XX出现异常征象在6种以上仅有 1例(1/17,6),4种以上8例(8/17,67 %),46,XXiq出现异常征象在4种以上仪1 例(1/5,20%). (本组病例系我院1988年开展矮身材疾诊治以 来所收集,染色体由南京医学院组织胚胎形态学研 究室检查.本文蒙南京鼓楼医院放射科王履琨教授 指导,谨此致谢). 参考文献 L1]郎忐谨等t中毕放射学杂,,1985,19 (4)I229 [2]孔庆德等tX线诊断测量谱,第一版,北 京,战士出版社,1982,148 L3]KosowiezJlAJR1965,938355 [4]张捂盛等.中华放射学杂忐1980,14(1).26 '1999年12月29日收稿1991年3月20日修回) 皿红蛋白100g/L,血沉55ram,抗O",333U,血清 枯蛋~51g/L,肝功能正常.胸片未发现结核病灶, 结核菌素试验强阳性,踝关节摄片未发现骨质改变. 诊断.结核过敏性关节炎.经抗结核2HSRP/4HR方 案治疗,2周后无发热,3周届结节性红斑,皮下小 结消退,血沉恢复正常,4周关节疼痛消失,疗程结 束经随访1.5年无复发. (沫阳鲁人民医院昊力华)