2015nccn生殖细胞恶性肿瘤指南改变

恶性生殖细胞肿瘤 包括无性细胞瘤、不成熟畸胎瘤、胚胎瘤和卵黄囊肿瘤，主要发生在较为年轻的女性，多诊断为I期。诊疗程序包括如果考虑使用博来霉素应进行肺功能检查，小于35岁女性伴有盆腔肿块时，AFP水平能显示是否存在生殖细胞肿瘤。恶性生殖细胞肿瘤的预后特别好，正确治疗后5年生存超过85%。 （1）治疗 不需要保留生育能力的病人推荐完成全面分期手术作为初起手术治疗，用于卵巢癌和原发性腹膜癌的分期手术也用于生殖细胞肿瘤。经过全面手术分期后，推荐I期无性细胞瘤或不成熟畸胎瘤病人观察随访。 年轻或儿科病人的手术不同于成年病人，儿科或青少年早期生殖细胞肿瘤病人，全面分期可以省略。如果这些病人经历了不完全手术分期，推荐治疗意见需依赖肿瘤类型、影像学结果和肿瘤标志物检测、年龄以及是否病人希望保留生育能力。 想保留生育能力的人应考虑进行保留生育能力手术，而不考虑分期。选择保留生育能力手术者应当进行超声监测，在完成生育后应将手术完成。 手术后I期无性细胞瘤和I期1级不成熟畸胎瘤病人推荐监测，IA肿瘤也可考虑观察或化疗。II-IV期恶性生殖细胞肿瘤，推荐术后化疗。术后3-4周期博来霉素联合依托泊甙、顺铂治疗胚胎瘤或内胚窦瘤、III-IV期无性细胞瘤、I期2-3级或II-IV期不成熟畸胎瘤。3周BEP方案对风险低或I期病人可能有益，Memorial Sloan Kettering 用于鉴定风险低的肿瘤。 对IB-III无性细胞瘤且要求化疗毒性最小的病人，可以使用3周期依托泊甙联合卡铂治疗（卡铂400mg/m2[AUC=5~6]第1天，依托泊甙120mg/m2第1-3天，4周一周期，共3个周期）。不推荐减量或是延迟，即使出现中性粒细胞减少。 化疗后获得完全临床缓解的病人应每2-4个月观察随访一次，采用AFP和beta-HCG（如果初始是增高的）监测共2年。标志物不正常和明确的复发者应进行如下选择：高剂量化疗或考虑进一步化疗。转诊以求治愈性治疗强烈推荐。 （2）残留或复发疾病 影像学证据显示存在残留肿瘤但AFP和beta-HCG正常的病人，考虑手术切除或观察，选择依赖存在如下哪种结果：肿瘤残留、良性畸胎瘤或坏死性组织。 明确有残留肿瘤的病人和持续AFP和/beta-HCG增高者在一线化疗后推荐TIP（紫杉醇、异环磷酰胺、顺铂）或采用干细胞支持的高剂量化疗。手术切除残留肿瘤时仍有残存恶性疾病可选择观察，也可进一步化疗。影像学检查的频度主要依赖临床判断。 经过多种化疗方案治疗后复发或是残留疾病，没有治愈可能时，应当按照复发模式治疗，包括TIP、VAC（长春新碱、更生霉素、环磷酰胺）、VeIP（长春碱、异环磷酰胺、顺铂）、VIP（依托泊甙、异环磷酰胺、顺铂）、顺铂结合依托泊甙、多西他赛联合卡铂、紫杉醇联合卡铂、紫杉醇联合吉西他滨、紫杉醇联合异环磷酰胺、多西他赛、紫杉醇、高剂量化疗、放疗或支持治疗。 联合化疗不推荐用于复发或残留病人且不能治愈者。上述复发方案并不适用于所有少见组织学类型的肿瘤，所以病人应转诊进一步治疗。