脊髓血管母细胞瘤11例临床病理分析 脊髓血管母细.doc

脊髓血管母细胞瘤11例临床病理 脊髓血管母细.doc 脊髓血管母细胞瘤11例临床病理分析 脊 髓血管母细 【摘要】 目的:探讨脊髓血管母细胞瘤的临床病理特点。方 法:分析11例脊髓血管母细胞瘤的临床资料、病理特征。结果:本 组11例脊髓血管母细胞瘤，病变均位于颈、胸段脊髓，最大径平均 为1.4cm，未见囊性变，临床主要现为颈肩背部和上肢的感觉和 功能异常，无红细胞增多症;镜下均可见到毛细血管网和间质细 胞，间质细胞NSE染色阳性，血管内皮CD34染色阳性，间质细胞 和血管内皮GFAP和EMA染色均阴性。结论:脊髓血管母细胞瘤 好发于颈、胸段脊髓，病变部位与临床表现有密切关系;发生在脊 髓的血管母细胞瘤具有血管母细胞瘤的典型形态特点和免疫表型。 【关键词】 血管;母细胞瘤;脊髓 ;病理;免疫组织化学 ,ABSTRACT, Objective: To investigate the clinical and pathological characteristics of spinal hemangioblastoma. Methods: The clinical data and pathological features of 11 spinal hemangioblastoma cases aximum diameter of 1.4 cm. No cystic change ain symptoms ality of the neck, upper back and extremity. No polycythemia al cells al cells al cells and vascular endothelial orphological features and immunophenotypes of hemangioblastoma, the spinal hemangioblastoma mostly occurs in the cervical and thoracic cord, and this is closely associated anifestations. ,KEY A均购自Dako公司。免疫组化结果判定:NSE、CD34、 GFAP、EMA均以胞质内棕黄色颗粒为阳性。 2 结果 2.1 临床表现 脊髓血管母细胞瘤主要表现为颈肩、背部和上肢的感觉和功能异 常，患者均无红细胞增多症。 2.2 病理特征 2.2.1 肉眼所见 13处肿块最大径为0.3,2.5cm，最大径平均为1.4cm;病灶多 呈结节状，界限清楚，切面灰白、灰红、灰黄至暗红，质中或质 软，实性、未见囊性变;2处病灶与周围组织边界不清，送检为碎 组织。 2.2.2 镜下所见 11例肿瘤组织中均可见到毛细血管网和间质细胞(图1);间 质细胞在血管网之间呈巢状和片状排列，间质细胞体积较大，边界 欠清，胞浆淡染，部分间质细胞因富含脂质而呈泡沫状，核形态多 样，染色质呈细颗粒状，核仁不明显，未见坏死和核分裂，但易见 单核和多核的大核、怪核细胞;肿瘤中血管丰富，以毛细血管为主，部分毛细血管内皮肿胀，毛细血管腔常扩张，可见散在较粗血管、透明变性的血管。 2.2.3 免疫表型 4例进行了免疫组化染色，4例间质细胞均呈NSE染色阳性(图2)，血管内皮CD34染色亦均呈阳性，但间质细胞和血管内皮GFAP和EMA染色均呈阴性。 3 讨论 血管母细胞瘤是属于，小于文献报道的血管母细胞瘤最大径的平均值,1,，可能是因为椎管限制了肿瘤的生长且患者易出现临床症状就诊，所以肿瘤易在体积较小、尚未发生囊性变的阶段被切除。血管母细胞瘤可分泌促红细胞生成素，造成部分患者出现继发性红细胞增多症,5,，但本组病例无一例红细胞增多症，亦可能是与本组病例瘤体较小、分泌的促红细胞生成素不多有关。 血管母细胞瘤主要由间质细胞和毛细血管网构成，两种成分的比例变化很大，在本组病例中间质细胞和毛细血管网均易见，形态均较典型。A染色均阴性的免疫表型有助于与胶质瘤(GFAP染色阳性)，血管瘤型脑膜瘤(EMA染色阳性)，血管肿瘤(CD34染色阳性)，血管周细胞肿瘤(NSE染色阴性)和转移性肾透明细胞癌(EMA染色阳性)的鉴别。 【