复发性多软骨炎1例

复发性多软骨炎1例 复发性多软骨炎1例 ? 个案报道? 复发性多软骨炎1例 刘冬霖.张国俊' (郑州大学第一附属医院呼吸内科,河南郑州450052) 2009年7月第6卷第l9期 [关键词】复发性多软骨炎;软骨组织;退化性炎症 【中图分类号】R76【文献标识码】B【文章编号】1673—7210(20O9)07(a)一160 —02 复发性多软骨炎(relapsingpolychondritis,RP)是一种少 见的炎性破坏性疾病.其特点是软骨组织复发性退化性炎 症,常现为耳,鼻,喉,气管,关节等器官和血管,心脏瓣膜 等组织受累.因本病较为罕见,起病隐匿,常易误诊而延误治 疗.现就我院1例确诊为复发性多软骨炎患者进行报道,以 提高对本病的认识. 1一般资料 患者,男,20岁,以"吸气困难,声音嘶哑半年余"为主 诉,于2008年6月10日入院.患者半年前出现无诱因的呼 吸困难,主要为吸气性呼吸困难,活动后及夜间加重,伴声音 嘶哑,鼻梁塌陷,左眼巩膜充血,疼痛,耳廓变软.当地医院按 "巩膜炎","慢性咽炎"给予地塞米松滴眼液,庆大霉素,糜蛋 白酶,地塞米松雾化吸入治疗2周,巩膜充血消失,仍有吸气 性呼吸困难和声嘶.入院后查体:T37.2?,P100次/min.R 25次/min,Bp120/80mmHg(1mmHg=0.133kPa).鼻梁塌陷 呈"鞍鼻",鼻部触诊较软,双耳软骨变薄,较柔软,球结膜及 巩膜无充血.胸廓对称,吸气时可见明显"三凹征",听诊可闻 及吸气相低调干哕音,无湿I罗音.心率100次/min,律齐,各 瓣膜听诊区无杂音.腹部,脊柱,四肢及神经系统查体无异 常.实验室及器械检查:颈部CT表现为因气管软骨塌陷,声 门及声门下气管局限狭窄明显.管壁变厚(图1).电子纤维 喉镜见咽后壁滤泡增生,会厌正常,双侧声带表面光滑.闭合 不全,声门下区肿胀,无法窥及气管环(图2).电子纤支镜见 喉声带正常,声门闭合良好,声门下方气管起始以下4cm处 见气管黏膜肥厚,管腔重度狭窄.气管中下段气管环清晰可 见,色泽正常,隆突嵴锐利,左主支气管黏膜肥厚,充血,管腔 狭窄,在该处活检刷检病理示黏膜慢性炎,刷片见少量纤毛 柱状上皮和炎细胞.血沉7,血常规见嗜酸粒细胞和嗜 碱粒细胞稍高,分别为6.3%和1.5%,其余无异常.诊断:复发 性多软骨炎.治疗:应用强的松片60ms/a口服,患者声嘶及 吸气性呼吸困难逐渐缓解后出院,强的松片60mg/d口服 1个月后,每2周减少5mg,减至10mg时症状反复,后以 20mg为维持量口服至今,随访症状控制良好. 2讨论 RP是一种较少见的炎性破坏性疾病,其特点是软骨组 织复发性退化性炎症[1】.其病因和发病机制尚不清楚,可能与 软骨基质受到外伤,炎症,过敏等因素的影响暴露出其抗原 性,导致机体对软骨局部或有共同基质成分的组织,如巩膜, 葡萄膜,玻璃体,视神经内膜,神经束膜,主动脉中层和内层 的结缔组织,心瓣膜,心肌肌纤维膜,气管黏膜下基底膜,关 【作者简介】刘冬霖(1983一),专业方向:呼吸系统疾病基础与临床. 通讯作者 160巾国医药导攉CHINAMEDICALHERALD 一一 一一图1患者颈部CT表现 CD (A,B示正常气管;C,D示软骨塌陷后声门下气管管腔狭窄) ??AB 图2患者电子纤维喉镜表现 (A,B示喉镜下见双侧声带闭合不全,声门下区肿胀) 节滑膜,肾小球及肾小管基底膜等而致免疫反应相关,血清 学问接免疫荧光法可见抗软骨细胞抗体及抗?型胶原抗体 阳性,有助于本病的诊断【l1.诊断为依据1976年 McAdamt21诊断标准诊断:?双耳软骨炎;?非侵蚀性多关节 炎;?鼻软骨炎;?眼炎,包括结膜炎,角膜炎,巩膜炎,浅层 巩膜炎及葡萄膜炎等;?喉和(或)气管软骨炎;?耳蜗和 (或)前庭受损,表现为听力丧失,耳鸣和眩晕.具有上述3条 或3条以上标准,并由病理活检证实(如做耳,鼻,呼吸道软 骨活检)可以确诊;如临床表现明显,并非每例患者均需做软 骨活检即可以作出临床诊断,如对糖皮质激素或氨苯砜有 效. 本例呼吸道症状较为显着,以吸气困难为主要症状.检 查可见主要累及气管起始处和左主支气管.为大气道管腔狭 窄塌陷,颈部CT表现为声门及声门以下均有明显狭窄,管腔 变形,为管腔失去正常软骨支撑所致,双肺未见感染.既往曾 被误诊为支气管哮喘. 2009年7月第6卷第l9期 POEMS综合征3例报道 ? 个案报道? 王小蓉,彭绍忠,徐斌 (1.I~tJIl省雅安市人民医院神经内科,四川雅安625000;2.I~tJ1]省雅安市人民医院 医务科,四川雅安625000) 【关键词】POEMS综合征;病因;疼痛 【中图分类号】R74【文献标识码】B【文章编号】1673—7210(2009)07(a)一161 —01 POEMS综合征(或称Crow—Fukase综合征)是一种病因 未明,免疫介导,伴有神经,内分泌,血液,消化,皮肤,肾脏等 多个系统损害的综合征,近年来有较多文献报道『l-21.本文总 结了我院2003,2008年发现的3例患者的临床特点,现报道 如下: 1一般资料 3例均为男性.年龄42,51岁,平均45I3岁.发病至确诊 时间最短1个月,最长4个月.1例因"水肿,腹胀,发热,四 肢无力6年"入院,1例因"发热,头痛,四肢麻木,无力1年" 人院,1例因"水肿,发热,四肢无力9个月"入院.3例均有不 同程度的消瘦,四肢疼痛,麻木无力,双下肢中至重度凹陷性 水肿,四肢末端皮肤色素沉着伴毛发增多.其中,1例有双侧 大腿多处瘀斑,坏疽,2例有双小腿肌肉萎缩,腱反射减弱或 消失,四肢呈末梢型感觉障碍;3例均有双下肺呼吸音减低, 肝脾大,其中,1例有淋巴结肿大,2例有阳痿,乳房发育.(例 WBC计数均升高,淋巴细胞比例升高;?3例肝脏生化示G 升高,A/G比倒置,转氨酶ALT,AST升高;1例肾功能检查尿 素氮,肌酐升高;3例血清蛋白电泳查见M样蛋白;?3例骨 髓象有核细胞增生活跃,浆细胞比例偏高;?3例脑脊液压 力增高,蛋白含量增高,细胞数正常;?影像学检查:3例胸 片示双下肺炎变,B超示肝脾大,其中,2例少量腹腔积液和 少量胸腔积液,1例心包积液;1例双肾弥漫性病变;?3例 肿瘤标志物,自身抗体检查正常.3例均采用肾上腺皮质激 素冲击治疗,1-2个月后体温正常,四肢麻木缓解,浆膜腔积 液及肢端水肿消退. 2讨论 POEMS综合征的病因和发病机制至今未明.有研究认 为与M蛋白有关,其发生可能与潜在的浆细胞恶性增生有 关闭.异常增生的浆细胞产生某种淋巴因子.对多系统有毒性 作用嗍,其中血管内皮生长因子(VEGF)可能起关键作用,它 可直接引起血管内皮细胞的免疫反应. 1980年,美国Bardwick等用该病的5个主要临床特征 的英文首字母创造了P0EMS这个词,即:多发性神经病(P, polyneuropathy),脏器肿大(O,organomeguly),内分泌病(E, endoerinopathy),单克隆球蛋白病(M,monoclonalplasmapm— liferativedisorder),皮肤病变(S,skinchanges).由于本病临床 ,Dispenzieri等提出了 表现复杂多样,诊断较为困难.2003年 新的诊断标准,包括:?多发性周围神经病;?单克隆性浆细 胞增生性疾病;?硬化性骨病变;?Castleman病;?脏器肿 大;?内分泌病;?水肿;?皮肤损害;?视乳头水肿.满足2条 主要标准?,?和至少1条次要标准?,?,?,?即可确诊 为P0EMS综合征.本组3例患者均有周围性神经病,肝脾 大,皮肤色素沉着,水肿,脊髓浆细胞升高等.均符合POEMS 综合征的诊断标准.由于该病临床表现复杂,易误诊为多发 性神经炎或慢性吉兰一巴雷综合征等疾病.临床医师应该仔 细询问病史,详细查体,完善相关辅助检查,降低误诊率和漏 诊率.该综合征无特效治疗方法,临床上有用糖皮质激素,细 胞毒性药物,免疫球蛋白,血浆置换等方法.本文3例采用强 的松冲击治疗,均有不同程度的缓解,但在激素减量过程中 易复发,其中1例恶化,终因心,肝,肺,肾多脏器衰竭而死 亡.目前认为自体干细胞移植治疗值得推荐,但尚在探索阶 段,广泛应用于临床还有难度. 【参考文献】 [1】薛痕,刘涛.POEMS综合征1例[J].西部医药杂志,2008,20(2):295. 【2]周武,王雪晴,郑正涛,等.POEMS综合征误诊1例忉.中国实用医 药,2008,36:178—180. [3】Di叩enzieriA,GertzMA.TreatmentofPOEMSsyndrome叨.CurtTreat OptionsOncol,2004,5(3):249—257. [4]AdamsD,SaidG.UltrastueturatcharacterizationoftheMproteinin nervebiopsyofpatientswithPOEMSsyndrome[J].JNeuralNeurosurg Psychiatry,1998,64(6):809—812. (收稿日期:2009-02—04) 本病目前尚未制订标准的治疗.在我国主要应用糖 皮质激素及免疫抑制药物,介入气管内支架置人治疗等方法, 多数患者有效.因此,早期诊断和及时治疗对改善复发性多 软骨炎的预后非常重要.复发性多软骨炎可与类风湿关节炎网, 系统性血管炎,系统性红斑狼疮以及其他结缔组织病并发, 病情的反复发作导致气道狭窄,变形.呼吸道分泌物不能通 畅排出而继发肺部感染及大血管炎所致心血管病变的不可 逆损害是患者的常见致死原因,如正确诊断和治疗. 且患者气道,心血管及肾脏未累及或累及不重时.预后多良 好,吸道受累严重及主脉弓进行性扩大者预后较差.5年死亡 率可达30%f~. 『参考文献1 [1]1中华医学会.临床诊疗指南——风湿病分册【M】.北京:人民卫生出版 社.2005. 【2]McAdamLP,O'I-IanlanMA,ElueatoneR,eta1.Relapsingpolyehondri— tis:prospectivestudyof23patientsandreviewoftheliterature叨. Medieine(Bahimore),1976,55(3):193—215. 【3]LetkoE,ZafirakisP,BahatzisS,eta1.Relapsingpolyehondritis:aelini? calreview们.SeminArthritisRheum,2oo2,31:384—395. 【4]RossoA,PefixNR,PratesiM,eta1.Cardiovascularinvolvementinre— lapsingpolychondritisL玎.SeminArthritisRheum,1997,26:840-844. 【5]BramanSS.Diffusetrachealnarrowingwithrecurrentbrenehopulmonary infections.Rdapsingpolychondritis田.Chest,2003,23:289-290. 【6]MiehetCJJr,MckennaCH,LuthraHS,eta1.Rel印siIlgpolyehondritis. Survivalandpredictiveroleofearlydiseasemanifestations[J】.AnnIn— ternMed,1986,104(1):74-78. (收稿日期:2009—05—06) CHINAMEDICALHERALD巾置医药异Ill161