【word】 先天性肺囊性腺瘤样畸形1例

【word】 先天性肺囊性腺瘤样畸形1例 先天性肺囊性腺瘤样畸形1例 1302临床肺科杂志2011年8月第16卷第8期 先天性肺囊性腺瘤样畸形1例 田界勇马冬春魏大中徐美青 患儿,男,1岁4月,因”进行性呼吸困难1年余,加重3 月”入院,患儿自出生后不久,家人发现其呼吸较正常婴儿费 力,饮食发育尚正常,近3月来,患儿反复出现气喘,尤其在激 动后较为明显,平静后逐渐好转,病程中伴有反复咳嗽发热, 保守治疗效果不佳. 体格检查:T:36.8~C,P:110~/min,R:30~/min,BP 100/55mmHg.精神可,浅表淋巴结未扪及,颈软,气管轻度 右移,左侧胸廓饱满,肋间隙增宽,左肺呼吸音明显减低,心脏 听诊(一),腹平软,肝脾肋下未及,全腹未及包块.双下肢无 水肿. 辅助检查:血常规:WBC7.01×10/L,N57.3%,RBC 4.59×10/L,HGB128g/L,PLT359×10/L,肝肾功能,电解 质,白蛋白均正常范围.凝血象检查正常.腹部及心脏超声 检查未及明显异常,胸部x线和胸部cT检查(见图1,2). 图1胸部正位片左肺广泛多发大小不等的圆形薄壁含气囊性病变. 纵隔肺疝图2胸部CT平扫左肺多发不规则散在含气囊腔,部 分较大囊腔可见不规则分隔图3术后大体标本图4术后 复查胸部正位片左肺扩展良好 临床讨论 , ,影像学所见 图1为患儿胸部正位片,示左肺广泛多发大小不等的圆 形薄壁含气囊性病变,占位效应明显,心影明显右移,位于右 侧胸腔,并形成纵隔肺疝,左侧肋间隙增宽,右肺透亮度减低, 体积明显缩小.图2为胸部CT平扫,示患肺多发不规则散在 作者单位:230001安徽合肥,安徽医科大学附属省立医院胸外科 通讯作者:马冬春,E—mail:madongchun126@126.COIl1 含气囊腔,部分较大囊腔可见不规则分隔.囊壁及间隔边缘 薄而清晰,肺明显膨胀,纵隔明显移位,形成纵隔肺疝. 二,临床 结合患儿进行性呼吸困难的病史及胸部X线,CT检查的 结果,诊断考虑左肺先天性发育异常,先天性肺囊性腺瘤样畸 形可能性大,但需与先天性肺囊肿,先天性肺叶气肿,错构瘤 及隔离肺鉴别.术前其它检查未见明显异常改变,手术指征 明确.确诊需术后病理证实. 明确诊断及治疗情况 马冬春主任:入院后经常规检查,术前诊断考虑左侧先天 性肺囊性腺瘤样畸形可能大,于2010年8月在气管内全麻下 行手术治疗,术中见病变肺组织明显膨胀,基底部位于左肺上 叶舌段约15cm×12cm×8cm大小,其内肺泡充气扩张并含 有部分颗粒样组织(见图3),遂行左上肺舌段切除,余肺扩张 良好,术后复查胸片(见图4),术后第6天治愈出院.术后病 理证实先天性肺囊性腺瘤样畸形(I型),巨检剖面呈多囊腔 状,腔径约0.8,6cm,囊腔相互连通,镜检示囊壁被覆单层 柱状上皮及纤毛状柱状上皮,部分乳头状结构,囊壁内含平滑 肌及散在软骨组织. 讨论 马冬春主任:先天性肺囊性腺瘤样畸形(congenitalcystic adenomatoidmalformationoflung,CCAM)指肺局部发育不全, 类终末细支气管样结构过度生长,而缺乏成熟肺泡组织. Stocke等将CCAM按病理和临床特点分为3型:I型占 65%,并发畸形少,预后好;II型占25%,预后取决于伴发畸 形多少及严重程度;III型占10%,并发畸形多,常侵及整叶或 全肺,预后差,往往死于宫内.临床表现主要为新生儿期的进 行性呼吸困难,少数表现为咳嗽,发热有或无反复肺部感染, 常合并其他系统,器官畸形如多囊肾,肺发育不全,漏斗胸等. 62%在出生后1个月内发现,24%在出生后5年内诊断,偶有 在成人诊断者.胸部CT或x线检查表现为患肺多发不规则 散在含气囊腔,肺明显膨胀,纵隔明显移位,形成纵隔肺疝. 治疗上手术是唯一安全有效的手段,有个例恶性变报告.有 人认为CCAM的诊断本身就是手术适应症,包括有症状及无 症状者,术式选择上目前认为术式为病变肺叶切除术,如 病变肺叶局限于某个肺段,有人提出可行肺段或楔形切除术, 如病变累及超过1个肺叶,估计全肺切除余肺代偿不良,术中 病理证实无恶性危险,主张行肺叶切除加另外一叶局部切除 术.手术治疗后定期复查,如经1到3年复查,无CCAM的x 线标志性表现可认为痊愈. 魏大中主任:诊断时需要注意与其他肺部疾病相鉴 别,CCAM常并发肺部感染,首先要排除感染性肺囊肿,其 特征是在抗感染治疗过程中动态胸部x线或cT检查病变进 临床肺科杂志2011年8月第l6卷第8期1303 重度哮喘发作为主要症状的侵袭性肺曲霉菌病2例及文献复习 王竞军郭晓洁孙鲁华 侵袭性肺曲霉菌病(IPA)常发生于重度免疫损害患者 中,如恶性肿瘤和血液病化疗患者.发生在免疫功能正常宿 主中较少见.一旦发生患者病情重,进展迅速,死亡率高,因 患者无常见的高危因素,临床上常被误诊.近年来,慢性 肺部疾病合并侵袭性肺曲霉菌病的报道增多,认为慢性肺部 疾病尤其COPD是IPA发病的高危因素J.现报道我院治疗 的有慢性肺部疾病的2例原发性IPA,以提高临床警惕性. 临床资料 病例1患者,男,66岁,农民.因间断性喘息4O年,加 重2天于2008年2月15日入院.患者家中有养猪场.无药 物过敏史,无家族史.40年来,间断发作喘息,胸闷,曾多次 住院治疗,诊断为”支气管哮喘”,近2年来口服”缓释茶碱 片”和吸入”丙酸倍氯米松”,症状控制尚可.本次于入院前2 d无明显诱因再次发作,严重喘息不能缓解,口服”缓释茶碱” 和吸入”丙酸倍氯米松”无效,于人院前2h患者症状明显加 重,周身紫绀,大汗,伴有神志恍惚,故急来我院就诊.入院查 体:T36?,危重病态,端坐位,周身紫绀,神志恍惚,颈静脉无 怒张,桶状胸,叩诊过清音,两肺呼吸音粗,可闻及广泛性哮鸣 音,无湿性哕音,心界无扩大,心音低钝,律齐,心率120次/ min,未闻及病理性杂音.腹部平坦,肝脾不大,双下肢无浮 肿.入院后监测SPO为60%,考虑为支气管哮喘急性发作, 为致死性哮喘,立即给与无创呼吸机辅助通气,高浓度吸氧, 且给与”地塞米松20mg,静注”,于30min后症状明显缓解. 血化验:WBC8.0×10/L,中性84.1%,淋巴细胞4.9%,单核 细胞11%,血CRP180.4nr,/L(正常值0,8ng/L).患者于 入院第3d开始出现发热,体温达38.5?,胸部CT检查示双 作者单位:071000河北保定,保定市第一医院 肺散在斑片状,结节状密度增高影,沿支气管分布,双肺支气 管血管束增强,走形,分布紊乱,部分交织成网状,左侧胸膜可 见条状密度影.诊断为肺炎,给于三代头孢菌素抗感染治疗 6d,患者发热无好转,复查胸部CT,肺部炎症加重,故到北京 协和医院放射科和北京朝阳医院呼吸会诊中心会诊,诊断为 肺部感染,曲霉菌性肺炎可能性大.多次痰培养,一次发现有 少量烟曲霉菌生长,血1-3一B-D葡聚糖试验(G试验)和半乳 甘露聚糖试验(GM试验)均为阳性.于入院第10d复查血 常规WBC18.5×10/L,中性粒细胞85%,故临床诊断为侵 袭性肺曲霉菌病,给予”伏立康唑”静点治疗14d,后改为口 服”伏立康唑”治疗3个月,患者症状缓解,复查胸部CT,炎症 逐渐吸收.随访2年,患者病情稳定,未再发作严重喘息. 病例2患者,男,75岁,农民.主因间断性咳嗽,咳痰 15年,加重伴发憋,气短3d,于2010—12—31日入院.患者 15年来,无明显发憋,气短,自主活动不受限制,无长期应用 抗生素和糖皮质激素史.于入院前3d患者出现发憋,气短, 逐渐加重,不能平卧,大汗,故来就诊.患者有”高血压”加 年,”前列腺炎”l2年,右手外伤遗留”爪型手”7O年,否认有 “糖尿病”史,饮酒史50年.入院查体:T38oC,P108~/min, R23~/min,BP140/80mmHg,神志清,端坐位,口唇紫绀,颈 静脉无怒张,桶状胸,叩诊过清音,两肺呼吸音粗,可闻及广泛 性哮鸣音,无湿性l罗音,心界无扩大,心音低钝,心律齐,未闻 及病理性杂音,腹部平,肝脾未触及.双下肢无浮肿.右上肢 肌肉萎缩.心电图为窦性心动过速.化验血WBC11.55× 10/L,中性88.14%,淋巴细胞4.84%,单核细胞7.14%,嗜 酸性粒细胞0.04%,血ALT138U/L,AST92U/L,血浆白蛋 白37.1L,血肌酐137I~mol/L,BUN13.18mmol/L,血糖8 mmol/L,血气分析PH7.367,PaCO250.0mmHg,PaO2173 行性吸收,并具有完全吸收能力.CCAM在胸透下表现为大 叶气肿,并具有支气管不全阻塞x线征象即纵隔摆动,易误 诊为支气管异物阻塞引起大叶气肿,而患儿吞食异物史有时 不明确,必要时可行气管镜检查排除气管异物.临近膈面的 肺囊性病变,应与先天性膈疝和肺隔离症相鉴别.可行上消 化道造影及胸部CT检查排除膈疝.隔离肺好发于肺下叶, 在病理上与Stocke1I型,?型相似,很难鉴别,有条件的医院 术前可行超声,动脉造影检查.术前无法明确是否为隔离肺 或者与隔离肺混合发生的,手术中应注意正常解剖结构的变 异,小心仔细结扎通往病变肺叶的血管.手术方式应遵循个 体化的原则(包括肺段及局部切除,肺叶切除及全肺切除). 徐美青主任:CCAM的有效治疗方法是早期手术切除J, 因大部分患儿在婴儿期病情进展快,在诊断明确后尽早切除, 进展相对较慢的年长儿最好在5岁以内手术,理由是:?阻断 潜在危及生命的呼吸困难及感染的发生.?促进余肺组织膨 胀和生长,及早回复肺容积及肺功能.5岁前余肺代偿反应 最旺盛,是通过肺泡的增加实现的.而过了此时期肺的生长 主要依靠已存在的肺泡的扩大来实现的.~CCAM还可并存 或继发横纹肌肉瘤,胸膜肺母细胞瘤等恶性肿瘤,早期手术可 改善预后. CCAM并非十分罕见的疾病,国内报道较少可能因误诊 为其他疾病,或未经治疗已于新生儿期死亡,故有必要进一步 加强对疾病的认识. 参考文献 [1]StoekerJT,MadewellJE,DrakeRM.Congenitaladenomatoidma1. formationofthelung:classificationandmorphologiespectrum[J]. HumPathol,1977,8:155—171. [2]郭志平,王景福,李宗凯.d’JL先天性肺囊性腺瘤样畸形四例 [J].中华小儿外科杂志,2002,23(5):433. [3]卢根,申昆玲,胡英惠.小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形23例诊 治分析[J].中国实用儿科杂志,2009;24(7):539—541. I收稿日期:2011一O1—12l