肾性骨病9例

肾性骨病9例 f 幔堂塑塑壅旦-塑壁塑查 ,. ‘ i干i任荤旨轰,酋麽圣盖化,赢, 悔卅’?并鳎 肾性骨病9例 \672一一.’深圳市樯田医院(518000)韭 6I辉肺醮璧 .近年来由=y-透析疗法厦肾移植的开展降低丁屎小球肾毙,慢性肾 盂肾聋,间质性肾毙厦屎毒症等弓 毒症,慢性肾功能衰竭的痛死率,提高丁存活率. 新的矛盾是生长发育迟缓,肾性骨病和肾功能不 垒.肾性骨病是由于肾功能藏退引起钙,磷代谢素 乱,并影响骨质钙化的疾病.可分为肾小球性骨营 养不良和肾小管性骨营养不良两种,我们近2年收 治肾小球性骨营养不良9倒,现如下. 临床资料 一 ,一 般资料奉文9倒中,男7倒,女2 例,年龄5,14岁,其中5,9岁2倒,,1l岁7 例,原发病为慢性肾小球肾毙5倒,慢性肾盂肾毙 8倒,多囊肾1侧. =,临床现除有原发肾脏疾病表现外,尚 有生长发育迟缓7倒,身材矮小7倒,步鑫异常3 倒,骨痛8倒,肌肉疼痛2侧,病理性骨折1例, 牙釉质发育异常2例. 三,实验室检查血红蛋白~g/L1侧,85g/L1 倒,余均在90,110g/L,血红细胞(2.80,3.20)× 10l/L,血BUN33,47.8mmol/L,血Cr189, 2~6mmol/L.血Na+12B,133mmol/L,血Cl一 1O8,12]mmol/L,血P一.1.05,2.28mmol/L. 血K>5.5mraol/L3例,<3.5mmol/L2倒,余 4例正常.血Ca一均<2.~mmol/L,血COCP均 <]8mmol/L,13,]5mmol/L4例,,]8mmol/L 5例. 四,X线表现率蛆9例均摄X线腕骨正侧位 片,佝偻病征象8例,即表现为千骺端先期钙化带 模糊且增宽,千骺端凹陷,可呈毛刷样改变,1 例表现为骨质琥格,另5例表现为纤维性囊性骨 炎,表现为长骨端千有多囊性骨质透亮区,伴有指 骨膜下骨吸收. 讨论 肾往骨病可分为肾小球性和肾小管性营养不 良,率文9例均届肾小球性,由先天性肾发育不 全,多囊肾,先天性或行天性尿路梗阻,慢性肾 起,其骨话检病理改变有以下数种纤维囊性骨 炎,骨质软化,骨质疏松厦骨硬化,以第1种为最 常见.奸维囊性变主要是甲状旁腺激素(PTH) 增高对骨骼的影响.由于有效肾单位减少,肾小球 滤过率下降,血磷升高,向肠道排出的磷和钙结台 成不易{暂解的磷酸钙,加之商血碡抑制肾脏1a羟 亿酶,使25(OH)D日转变为1,25(OH)2D日减少, 因此肠吸收钙减少,血钙降低弓【起继发性PTH分 泌增多.在骨质软化中,目前认为铝的贮积起关键 性作用.韬增高来谲【有4个方面,即饮食,地方性水 含铝过高,服用古铝的磷结台剂,遗析掖中含铝过 多. 临床表现根据原发病面异,早期可无症状.可 有多饮多尿,生长发育迟疑呈侏儒状态,重者可有 骨痛,肌肉痛,关节痛,肌肉无力,病理性骨折 高血压,心脏杂音.铝骨病突出的症状有广泛性骨 痛,肌无力,病理性骨折,甚至可有神经系统受 累.语言障碍,心肌损害等,甚至出现脑病实验 室检查可有肾小球滤过率降低,血中PTH,Cr, BUN,8.一m,P_.,Cr增高,COCP,25 (OH)D.,1,25(0H)zDs,Ca?降低.X线常表 现佝偻病及纤维囊性骨炎,或两者混台.有时表现为 骨质疏梧,少见骨硬化厦异位钙化在原发病基础 上出现上述临床表现及血生化和X线改变不难作出 诊断,应与原发性甲旁亢,晚发性营养性佝偻病及 其他类型佝偻病(肝源性,肠源性,服用抗癫痫药 及肾小管性骨营养不良等)区别. 治疗原则是针对病因,纠正高血磷及低血钙, 减少对甲状旁腺的瀚,预防铝骨病和异位钙化. 纠正高血磷包括饮食中避免高磷食物.将透析液含 铝量降到<10g/L,如有铝骨病应<5g/L.应用 磷结台荆以降低血瞵.纠正低血钙,每日补充元素钙 1克,并将透析液中钙含量维持在6.5,7mg/dl. 维生索D娄药物中25(OH)D.及1.25(OH)2D疗 效位子维生素D或Ds另外,纠正继发I:甲旁 元,铝骨症的治疗亦应重视