小儿----泌尿系统

泌尿系统 第一节　小儿泌尿系统生理特点 　　肾脏解剖 　　一、泌尿系统疾病主要相关检查 　　1.肾小球滤过功能检查: 肾小球滤过率（GFR） 　　（1）BUN ; Scr 　　（2）Ccr [肌酐清除率（ml/min）] 　　 Ucr （μmol/L）× 尿流量（ ml/min）/Scr （μmol/L） 　　校正Ccr（ml/min/1.73m2）= Ccr ′ 1.73/ 体表面积m2 　　（3）血β2-微球蛋白（血β2-MG） 　　2.近端小管重吸收功能　　 尿糖、尿氨基酸、尿溶菌酶、尿β2-MG测定 　　3.远端小管浓缩稀释功能 　　4.肾早期损伤指标：尿微量白蛋白，尿NAG，尿γ-GT 　　5.尿常规检查　　尿蛋白：阴性　如>150mg/d异常　　尿糖：阴性 　　沉渣镜检：RBC<3～5/HP 　　　　 WBC<5/HP　　　　　　　　　管型 （-） 　　6.影像学：X线，B超，IVP，CT，血管造影，同位素肾图 　　7.肾活检 （LM，EM，FM） 第二节　急性链球菌感染后肾小球肾炎 　　一、病因 　　溶血性链球菌A族中的致肾炎菌株感染 　　 　　　呼吸道感染 　　　　皮肤感染 菌型　　　12型最多　　　　　　49型最多 地区　　　温带　　　　　　　　亚热带 季节　　　冬季多见　　　　　　夏秋季多见 年龄　　　学龄儿童多见　　　　学龄前儿童多见 前驱期　　10天左右　　　　　　一般2～3周 二、发病机制 　　1.循环免疫复合物（CIC）?肾小球沉积?补体激活 　　2.原位免疫复合物?肾小球沉积?C5b-9 ?补体激活 　　3.自身免疫 　　4.细胞免疫反应参与 　　三、病理 　　（一）LM：弥漫性、渗出性毛细血管内增生性肾小球肾炎（endocapillary proliferative glomerulonephritis,EnPGN） 　　 弥漫性: >50%肾小球受累 　　 增生性: 内皮细胞，系膜细胞 　　 渗出性: 急性期多形核白细胞浸润 　　 重症： 轻或中度的新月体（上皮细胞）形成 　　（二）FM：沿肾小球毛细血管壁有颗粒状C3、IgG沉着 　　三、病理生理 　　（一）肾小球毛细管腔变窄、闭塞?GFRˉ ?水钠潴留?少尿、水肿、高血压 　　（二）肾小球基底膜断裂?血尿、蛋白尿 　　四、临床表现 　　 （一）临床表现－流行病学 　　年龄：5～10岁（学龄儿童、青少年），﹤2岁少见 　　性别：男：女≈2：1 　　季节：秋-冬-春 　　前驱感染：﹥90% 　　无症状间歇期：1～3周（平均10天） 　　 　　　　　　 URI 6～12天（平均10天） 　　 　　　　　　 皮肤 14～28天（平均20天） 　　（二）临床表现－常见临床症状 　　1.血尿（hematuria）：100% （镜下为主，肉眼30～ 50%，<2w） 　　2.水肿（edema）：>70% （非可凹，眼睑-下肢-全身，常 伴少尿） 　　3.高血压（hypertension）： 30～80% （轻-中度，与水肿 平行） 　　4.少尿及肾功能减退*：部分 　　伴随：蛋白尿：轻-中度（+/++），非NS水平（<3g/d） 　　 　　 贫血：轻-中度（>80～90g/L） 　　（三）临床表现－重症病例 　　1.严重循环充血circulatory congestion 　　（1）机制： GFR↓致水、钠潴留，引起血容量↑ 　　（2）表现：类似心衰，但心搏出量正常或↑，射血分数不低 　　2.高血压脑病 Hypertensive encephalopathy 　　（1）机制：BP↑脑血管痉挛脑缺血、脑水肿 　　（2）表现：剧烈头痛、呕吐、嗜睡、神志不清 　　　　　　　 黑朦，严重时惊厥、昏迷 　　（3）诊断：BP>18.7/12.0kPa（140/90mmHg） 　　 　　　　　+ 黑朦（视力障碍）、或惊厥、或昏迷，三者之一 　　3.急性肾功能衰竭 Acute renal failure 　　取决于肾病理严重程度 　　表现： 少尿↑/无尿，BP↑，水肿↑ 　　代谢- SCr↑ BUN↑ 　　K+↑（高钾血症） 　　HCO3-↓（代谢性酸中毒） 　　阴离子间隙↑ 　　少数，<1%RPGN（>3～4w，伴新月体形成） 　　三大并发症： 　　1.严重循环充血 　　2.高血压脑病 　　3.急性肾功能衰竭 　　（四）临床表现－非典型病例 　　1.亚临床型病例：仅有轻微血尿及蛋白尿,无临床症状 　　2.肾外症状性肾炎:有水肿和/或高血压，尿改变轻微 　　3.肾病表现型：在急性期有大量蛋白尿，或好转后再度表现为肾病者 　　五、实验室检查 　　（一）ASO　阳性率70% 　　 　感染后2～3周出现，3～5周达峰值， 　　 　50%半年内，75%1年内恢复，少数更长 　　 　意义：（+）近期感染/曾经感染 　　 　　　　（-）真性/假性（间歇期/抗生素） 　　（二）C3　降低 　　 <4w 90%（↓>50%），6～8w内恢复正常 　　 意义：规律性的变化具有诊断价值。 　　 六、诊断与鉴别诊断 　　诊断： 　　　　　　　　　鉴别诊断： 　　①年龄，急性病程 　　　　①非链感后AGN 　　前驱感染+无症状间歇期 　 ②继发性GN 　　②肾炎综合征表现　　　　 ③MPGN 　　③链球菌感染证据 　　　　④Chronic GN 　　④典型C3变化 　　　　　　　+急性发作 　　⑤活检: diffuse EnPGN 　　 七、治疗 　　（一）治疗－一般治疗 　　消除感染灶：青霉素 5～10万单位/（kg ·d）7～10d 　　（二）治疗－对症处理 　　1.利尿-（基础） 　　双氢克脲噻（CCr>50） 噻嗪类 　　速尿 （CCr<30） 袢利尿联合 　　保钾利尿剂慎重 　　2.降压- 利尿是基础，CCB常用，ACEI类慎重 　　（三）治疗－严重并发症 　　1.循环充血 　　①限水、盐②利尿、降压③防治肺水肿（硝普钠/洋地黄类/透析） 　　2.高血压脑病 　　①积极降压（硝普钠）②止惊③吸氧④治疗脑水肿 　　3.急性肾衰 　　①严格限水、盐②积极利尿、降压③维持电解质稳定④纠酸⑤替代疗法（PD/HD） 第三节　肾病综合征 　　 　　 　　一、定义 　　由于滤过膜通透性增加导致大量血浆Alb自尿中丢失而引发的一系列病理生理改变的临床综合征。 　　 ----小儿泌尿系统疾病常见 　　 　　二、按病因分类 　　1.原发性NS （Primary NS）: 原因不明者 　　2.继发性NS （Secondary NS） 　　3.先天性NS （congenital NS） <3m的NS 　　 　　三、原发性肾病综合征 　　（一）PNS临床分型 　　单纯型　　　　　　　　　肾炎型 　　①大量蛋白尿　　　　　　①血尿 　　②高血压　　　　　　　　②低白蛋白血症 　　③肾功能不全　　　　　　③高胆固醇血症 　　④持续低补体血症　　　　④水肿 　　 （≥1项） 　　 　　四、肾炎型肾病综合 　　①血尿：2周内分别3次以上离心尿检查RBC310个/HPF，并证实为肾小球源性血尿者。 　　②高血压：反复或持续，并除外使用糖皮质激素等原因所致。 　　学龄儿童3130/90mmHg，学龄前儿童3120/80mmHg。 　　③肾功能不全：BUN>10.7mmol/L,排除由于血容量不足等所致 　　④低补体血症：持续性 　　 ----（2000年珠海 中华儿肾学组修订） 　　（一）PNS临床分型 　　单纯型　　　　　　　　　肾炎型 　　①大量蛋白尿　　　　　　①血尿 　　②高血压　　　　　　　　②低白蛋白血症 　　③肾功能不全　　　　　　③高胆固醇血症 　　④持续低补体血症　　　　④水肿 　　 （≥1项） 　　（二）病理生理 　　1.病理生理－大量蛋白尿 　　（1）NS必备 　　（2）电荷屏障破坏：选择性蛋白尿（Alb,7,000～15,000） 　　 孔径屏障破坏：非选择性蛋白尿（Alb,Ig... ） 　　（3）病生理改变的始动因素 　　 一系列血浆蛋白丢失,如Alb，转铁蛋白，铜兰蛋白， 　　 结合蛋白（ VitD、甲状腺素、前列腺素），ATIII 　　2.病理生理－低白蛋白血症 　　（1）NS病生理改变的中心环节，诊断必备 　　 直接导致：水肿、高脂血症 　　 直接影响：血容量、药代动力学 　　（2）成因： 　　 白蛋白丢失↑（尿、胃肠？） 　　 白蛋白分解↑ 　　3.病理生理－高胆固醇血症 　　（1）继发性改变： 　　 低血浆Alb 肝脂质蛋白合成↑ 　　 脂质蛋白清除↓（不排出肾脏） 　　（2）NS脂类异常特点： 　　 TC↑,TG↑, LDL、VLDL↑，HDL↓/N 　　（3）不良影响：肾毒性、促高凝、血管壁 　　4.病理生理－水肿 　　 　　 　　（1）NS常见症状（>AGN） ：可凹性（指压性） 　　（2）发生机制： 　　 充盈不足学说（低血容量）： 　　 血浆白蛋白↓→胶体渗透压→水分转入血管外→低血容量→抗利尿激素↑RAS↑→水钠潴留 　　 过度充盈学说（高血容量）：原发性水、钠潴留 　　（3）不良影响：皮肤感染、呼吸困难、 　　 　　　　　　　组织/器官功能异常 　　　　　　　　　*特发性急肾衰 　　5.病理生理----掌握 　　（1）大量蛋白尿（24hr>50mg/kg） 　　（2）低白蛋白血症（<30g/L） 　　（3）高胆固醇血症（>5.72mmol/L） 　　（4）不同程度水肿 　　（三）并发症 　　（1）感染 　　（2）高凝状态 　　（3）电解质紊乱 　　（4）肾上腺危象 　　（5）急性肾衰 　　1.并发症－感染 　　（1）最常见，致死的主要原因 　　（2）易发原因： 　　 机体免疫力低下（体液/细胞） 　　 蛋白质营养不良 　　 水肿致局部循环障碍 　　 激素及免疫抑制剂治疗等 　　 　　 　　2.并发症－高凝状态 低白蛋白血症（<20g/L） 　　（1）凝血因子V、VII、VIII及纤维蛋白原大分子不易丢失且合成增加 　　（2）抗凝血酶III及a1抗胰蛋白酶（抑制X因子和凝血酶）蛋白C及S（灭活因子V、VIII）尿中丢失 　　（3）纤溶酶原尿中丢失，纤溶酶原抑制剂a2巨球蛋白增高 　　（4）血小板数增高、功能增强 　　（5）高脂血症、血粘稠度高 　　（6）脱水剂、激素的应用 　　3.并发症－肾上腺危象 　 　　4.并发症－急性肾衰（ARF） 　　原因： 　　（1）小球病理增生严重或恶化（新月体形成） 　　（2）肾前性ARF持续,致肾实质ARF 　　（3）特发性肾衰（间质水肿） 　　（4）药物性间质性肾炎 　　（5）急性肾小管坏死？ 　　（四）PNS-治疗 　　1.PNS-治疗－激素疗法（目前诱导缓解的首选药） 　　（1）短程疗法：初发单纯性NS,总疗程8～12周 　　（2）中长程疗法：国内推荐 　　诱导缓解阶段：泼尼松1.5～2mg/kg,最大量60mg, 分次服,蛋白转阴后巩固2周（>4周,<8周） 　　巩固维持阶段：改成隔日顿服, qod 顿服，缓慢减量，每2～4周减量至停药 　　总疗程 4～6月（中），9～12月（长） 　　2.PNS-治疗-免疫抑制剂 　　（1）适应症： 　　 ①激素耐药、依赖 　　 ②NS频复发 　　 ③严重激素副作用 　　（2）临床常用药物： 　　 环磷酰胺、环孢素A、霉酚酸酯、FK-506 　　3.应掌握 　　（1）APSGN病原 　　（2）APSGN常见临床表现及严重并发症 　　（3）ASO及C3的变化特点 　　（4）青霉素疗程，循环充血及高血压脑病的治疗原则 　　（5）NS四大特征 　　（6）PNS临床分型 　　（7）PNS常见并发症 　　（8）PNS主要治疗 　　试题举例： 　　1.（1）8岁男孩，浮肿，尿色红2天入院，查体：颜面眼睑浮肿，心肺听诊无异常，尿常规有红细胞（+++），蛋白（+），患儿半月前患过扁桃体炎 　　为明确诊断，最有意义的检查是（答案：B） 　　A.ASO与ESR　　B.ASO与血浆蛋白电泳　　C.ESR与补体C3　　D.ESR与BUN　　E.血BUN与Cr 　　（2）若患儿在病程中出现呼吸增快，心率增快，奔马率，双肺布满中、小水泡音，肝大，BP120/80mmHg。应首先考虑发生（答案：B） 　　A.急性肺炎　　B.严重循环充血　　C.急性肾功能不全　　D.高血压脑病　　E.低钠血症 　　（3）发生上述情况，首先应采取的措施是（答案：C） 　A.使用降压药物　　B.加强抗生素的运用　　C.使用呋塞米（速尿）　　D.补充氯化钠　　E.血液透析 　　2.男，10岁。反复浮肿半年。尿常规：蛋白+++-++++，红细胞8-18／HP，血尿素氮10.8mmol/L（30mg／dl），血清总蛋白40g／L（4g／dl），白蛋白15g/L,（1.52／dl），BP150／100mmHg，诊断考虑为（答案：E） A.急性链球菌感染后肾炎 　　B.单纯性肾病 　　C.病毒性肾炎 　　D.急进性肾炎 　　E.肾炎性肾病 造血系统