风湿病

null心血管系统疾病 Diseases of cardiovascular system心血管系统疾病 Diseases of cardiovascular system重庆医科大学病理教研室 赵 涌null 风湿病（Rheumatism） 一、概述 ~是一种与咽喉部A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性炎性疾病。主要侵犯结缔组织，以形成风湿小体为其病理特征。 最常累及心脏、关节，其次为皮肤、脑和血管等，其中以心脏病变最为严重。 南方（不含粤）高于北方, 5～15岁发病，以6~9岁为发病高峰 null 二、病因及发病机制 1.病因 与链球菌感染有关 流行病学调查：随咽喉炎流行 发病增高 免疫学检查 ：溶血素O抗体增高 并非直接感染 发病时间 病变发展 细菌学检查 null 2.发病机制 交叉免疫反应 细菌成分 M-蛋白—心肌,血管平滑肌抗原 C-抗原----结缔组织 (心内膜 关节) 自身免疫反应 免疫复合物形成 遗传易感性 B淋巴细胞表面有遗传性标记物 833+，称为833+B细胞同种抗体，约72%的风湿病患者此抗体呈阳性反应，均提示内因很重要。 null 三、基本病变 1. 非特异性炎 浆液性炎或纤维素性炎 充血, 水肿 浆膜 皮肤 等 2. 肉芽肿性炎--典型病变发生在心脏、动脉和皮下。 (1) 变质渗出期 （1月） 变质 粘液样变性——结缔组织 纤维素样坏死——胶原纤维 渗出 浆液 纤维素 白细胞null (2) 增生期 （肉芽肿期 granulomatous phase）( 2- 2.5月) 特点 形成 Aschoff body (风湿小体, 阿少 夫小体,风湿性肉芽肿 ) Aschoff body Aschoff cell (风湿细胞 ) 形态特点 横切面—似枭眼或猫头鹰眼 纵切面—似毛虫状 Aschoff 巨细胞 来源：组织细胞吞噬纤维素样坏死后 nullnullnull(3) 纤维化期或愈合期（2-3 月）（不同期病变可共存） (3) 纤维化期或愈合期（2-3 月）（不同期病变可共存） null 四、各器官的风湿病 （一）风湿性心脏病(rheumatic heart disease) 急性 急性风湿性心脏病 风湿性全心炎（rheumatic pancarditis）null 1.风湿性心外膜炎 （风湿性心包炎 rheumatic pericarditis） 病变 渗出 绒毛心 （cor villosum） 后果 缩窄性心包炎 （constrictive pericarditis） null 2. 风湿性心肌炎（rheumatic myocarditis） 2. 风湿性心肌炎（rheumatic myocarditis） null 3．风湿性心内膜炎 （rheumatic endocarditis） 二尖瓣（50%） 二尖瓣 + 主动脉瓣 腱索等 亦可 病变特点：瓣膜闭锁缘上疣状赘生物（verrucous vegetation） 疣状赘生物形态特征 肉眼 小 、 成串排列 、不易脱落 镜下 白色血栓 疣状赘生物形成原因 nullThis is the tricuspid valve. The leaflets and thin and delicate. nullThe aortic valve shows three thin and delicate cuspsnull瓣膜上串珠状疣状赘生物null白色血栓null赘生物大部已被机化null 心瓣膜病 (valvular vitium of the heart) 概念—先天、后天疾病引起的器质性病变 瓣膜病变大多为慢性风湿性心内膜炎的后果 瓣膜狭窄(valvular stenosis) 原因：RHD、SBE 偶为先天性 瓣膜关闭不全(valvular insufficiency) 原因：RHD、SBE 偶为先天性 瓣膜双病变 联合瓣膜病变 心瓣膜病的后果 心瓣膜病的原因null 瓣膜病变大多为慢性风湿性心内膜炎的后果 二尖瓣狭窄(mitral stenosis) 血液动力学改变和心脏变化 临床病理联系：舒张期杂音 X线 “梨形心” 二尖瓣关闭不全(mitral insufficiency) 血液动力学改变和心脏变化 临床病理联系 ： 收缩期杂音 X线 “球形心”null慢性瓣膜病变null二尖瓣狭窄null(二)心脏外器官风湿病变 1. 风湿性关节炎(rheumatic arthritis)： 特点 大关节、多发性、游走性： 病变性质 临床表现 预后 2．皮肤病变 环形红斑(erythema annulare) --- 渗出性炎 皮下结节（subcutaneous nodules)---增生性病变 3．中枢神经系统病变 小舞蹈症，病变为动脉炎和脑炎，神经细胞变性null 五．结局 1．痊愈 2．并发症 心衰 栓塞 亚急性感染性心内膜炎 null 感染性心内膜炎 (infective endocarditis ) 一、概述 ：由病原微生物引起的，主要为细菌 二、分类 ： 急性、亚急性 (一）亚急性感染性心内膜 (subacutive infective endocarditis ) 病因 特点 1.病变基础：风心、室间隔缺损 2. 病变 赘生物特点—大、脆、秽 3.后果 加重瓣膜变形 败血症 栓塞—脑、肾、脾等nullnullSBE赘生物较大如鸡冠状nullnullnull (二)急性感染性心内膜炎(acute infective endocarditis) , 溃疡性心内膜炎(ulcerative endocarditis) 病因 ：金葡、溶链、肺炎球菌等 特点 病变基础： 一般无内膜病变 病变—瓣膜表面大而脆的疣状赘生物 后果---严重 null