5.骨关节先天性畸形

null 第二章 骨关节先天性畸形 第二章 骨关节先天性畸形 null 发育畸形可归纳为： 不发育或发育不全、过度发育、分节异常、骨骼异常弯曲或变形 X线表现： 主要为形态、位置、大小、数目的改变，而骨质一般无改变 一、脊柱畸形一、脊柱畸形（一）、移行椎 1、胸椎腰化：十一个胸椎，六个腰椎 2、腰椎胸化：十三个胸椎，四个腰椎 3、腰椎骶化： 最常见，四个腰椎六个骶椎，第五腰椎横突肥大而长，与骶椎上面相连，形成一侧或双侧假关节，或完全融合与骶椎形成一体 4、骶椎腰化：六个腰椎，四个骶椎 nullnull(二)、椎弓峡部不连及脊柱滑脱： 临床不易发觉，确诊主要根据X线检查 正位片： 椎弓根阴影下可见自内上向外下斜行的“八”字胡样 改变 侧位片： 椎弓根后下方，上下关节突之间可见一斜形透亮裂 隙，测量常用迈尔丁（Meyerding）法及加尔兰 (Garland)法 nullnull斜位片： 诊断椎弓离断的最好位置，可确定病变在一侧或双侧 解释： 真性滑脱是椎弓峡部离断引起椎体向前移位 假性滑脱是椎弓峡部完整而椎小关节松动脱位，破坏引起脊椎滑脱 nullnullnullnull（三）、脊椎裂： 系两侧椎板未愈合，而在椎突区产生不同程度的 裂隙。椎板部分或全部缺损，棘突畸形或缺如。 常见于腰骶部，根据有无椎物疝出，脊椎裂 分为显性和隐性两类。 null 隐性： 椎板缺损较小（由软骨或纤维组织充填）正位 显示椎弓中央有裂隙，无棘突或棘突畸形，有 杆状、铡刀、游离棘突 显性： 椎弓裂隙+局部软组织肿块（脊髓膜膨出） nullnull（三）、蝴蝶椎及半椎体： 椎体内残存胎生期的脊索遗物可造成椎体较大范围的缺 损。如缺损位于中央，并延及椎体全长，则造成椎体矢状 裂，而成为两个不相连的楔形骨块，形状很象蝴蝶两翼， 称蝴蝶椎； 正位椎体中央部很细（两个不相连的楔形），侧位仍呈 长方形 nullnullnull 半椎体： 成对骨化中心的一个 或这对骨化中心的各 一半发育不良则形成 半椎体，左右、前后 半椎 nullnull （四）、阻滞椎： 指先天性骨性联合现象而言，是发育过程中脊椎分节不良所致。可完全性融合或仅限于椎体椎弓的一部分，最常见于腰椎及颈椎，胸椎少 1、其总高度约等于这几个椎体加上其椎间盘的 总和 2、骨结构正常 3、上下椎体的宽度正常，中间稍狭窄 nullnull（五）、水平骶椎 侧位显示腰骶部极度前弯，骶椎关节面向前，骶椎 上部分几乎是水平方向的，骶椎角增大→腰椎前曲增 加→承重线前移 nullnull（六）、脊椎侧弯 原发性： 女性较多，6、7岁开始→椎体二次骨化中心出现加重→骨骼愈合前一年停止 继发性： 包括先天性脊椎畸形（前半椎），神经纤维瘤，小儿麻痹，胸部病变（牵拉）等 null原发侧弯常有其它节段的反向弯曲加以代偿（即主弯曲，二个代偿性弯曲） 在正位片骨盆位置正常时，主弯曲=两个代偿性弯曲之和，则代偿完全，＞不完全 在正位片骨盆位置矫正时，代偿角度-矫正后角度=自动矫正角度 nullnullnullnull 1、  马德隆氏畸形 桡骨远端内侧骨骺发育不良所致（外侧骨骺及尺骨发育正常），女性多，常双侧发病，有真性及症状性（如佝偻病所致） 二、四肢畸形null桡骨远端关节面向尺侧倾斜，月骨向桡侧半脱位 为其特征性变化；桡骨变短，内侧更短，以致弯 曲凸向外后 下尺桡关节脱位，尺骨向内侧移位 腕骨失去正常次序与弧度，腕骨角变小 nullnull2、 先天性髋脱位： 左侧多，女性多，早期治疗能收到良好的效果，故早期诊断有重要意义，脱位前期仅有髋臼，股骨头或关节囊的发育不良→髋臼浅小或后上缘不发育成斜坡状，不能框住股骨头→脱位后，股骨头不能给予经常的功能刺激，故股骨头发育不全，股骨颈短小，髋臼内由脂肪组织和纤维组织充填→因股骨头在关节囊内，关节囊随脱位而拉长，也影响复位 null 测量方法： 帕氏方格 髋臼角（正常20°-30°）： 角度增大对脱位有重要参考价值 沈通氏线 髂颈线（即卡外氏线） nullnullnull3、 马蹄内翻足： 先天性者（早期仅为软组织改变）足跖侧肌肉和韧带缩短，内侧跟腱缩短→（后期出现骨骺畸形）舟骨向内旋转移位，跟骨跖屈内翻，距骨头脱位→前足内收呈跖内翻、倒转及向趾面弯曲畸形。 X线表现（略） nullnullnull4、拇外翻： 第一跖骨与第一趾骨纵轴线相交所成之角如仅为10º~20º，则为生理性拇外翻；如超过20º，为病理性拇外翻null 5、多趾畸形： 6、巨趾畸形：