14.地方性骨病

null 第十一章 地方性骨关节病 第十一章 地方性骨关节病 地球化学生态环境的特殊变化，可影响人类健康，并可导致发病，称为地方病。 由地方病引起的骨关节损伤称为地方性骨病。 目前，在我国危害人民健康最大、发病率最高的三大地方性骨病是：氟骨症、大骨节病和克汀病。 由于国家对地方病防治工作的重视，人民生活营养的改善，地方性骨病的流行及病情严重程度已明显下降。一、氟 骨 症一、氟 骨 症 地方性氟中毒(endemicfluorosis)是一种全身性慢性疾病。我国慢性氟中毒流行病区有以下几种： ①干旱、半干旱地带浅层高氟水区，分布在我国东北、华北、西北地区，最高含氟量达32mg/L。 ②深层地下高氟水区，分布在渤海湾一带，最高含氟量达7.0mg/L。 ③温泉高氟水区。 ④高氟岩矿区。 ⑤高氟食盐及高氟茶区。 ⑥高氟煤烟污染区。临床与病理临床与病理进人体内的过量氟和钙结合形成氟磷灰石，绝大部分沉积在骨组织，使骨组织增生，大量新骨形成。→骨皮质增厚，髓腔变窄甚至消失，松质骨小梁增粗、致密，排列紊乱。由于钙在骨内过多沉积，可使血钙减少，引起继发性甲旁亢，因此除骨质增生外还可有骨质疏松和软化。软骨也可受累发生变性和坏死。 轻症并无特殊症状，可出现牙齿氟斑，现为釉质白垩、着色、缺损或严重磨损，主要见于中切牙和尖牙的唇侧。疼痛是普遍存在的症状，常腰背疼痛开始，四肢关节酸痛主要发生在大关节。重症病人，由于脊椎骨质增生，可压迫脊神经而出现麻木，甚至截瘫，弯腰驼背，胸廓塌陷，脊柱僵硬。关节活动受限，屈曲、僵硬。影像学表现影像学表现X线：是确诊本症可靠而简单的方法，有以下几种表现： 1．骨质硬化 是氟骨症的主要表现，在全身骨骼中以中轴骨(骨盆、脊柱、肋骨)受累最早而且最显著，四肢骨近端改变比远端显著，向远端递次减弱。颅骨和手足骨硬化改变仅在晚期可见，且较轻微。早期变化是骨小梁交叉点处骨质增多、变粗，呈砂砾样改变，随后普遍增粗、呈粗布纹状，或骨纹粗密呈粗网状。亦可见骨小梁融合成骨斑，严重者骨密度增高，呈象牙质样硬化。管状骨骨皮质增厚，髓腔狭窄。 2．骨质疏松 表现为骨量减少和骨密度减低，主要见于幼儿和中老年多产妇。骨质疏松可表现为一致性的骨密度减低，骨小梁普遍性萎缩、变细，另有些病人可表现骨纹粗疏，骨小梁稀少，但粗大成束；甚可骨小梁粗大紊乱，颇似畸形性骨炎改变。null3．骨质软化 多见于中老年多产妇。全身骨骼密度减低，骨纹模糊、骨皮质变薄。骨骼软化变形，椎体变扁和双凹变形，脊柱后突、驼背畸形。重症病人可骨盆后倾、髋臼内陷及坐耻骨支出现假骨折线(Looser带)。骨质软化经常合并骨质疏松，并与硬化混和。 4．骨间断性生长痕 系指骨发育期因氟中毒造成多次一时性软骨内成骨停顿，骨的生长呈间歇性。X线表现为骨结构密疏相间，在长管状骨多层致密疏松相间带与骺端平行；在扁骨及不规则骨如骨盆、椎体等，生长痕呈同心圆形，类似石骨症的“骨中骨”表现。 5．骨周(骨间膜、肌腱、韧带)钙化或骨化 是氟骨症的主要表现之一，最常见于胫腓骨和尺桡骨的骨间膜。骨间膜骨化，早期表现骨边缘毛糙呈玫瑰刺样骨增生，继续发展骨化呈鱼鳍状，最后骨间膜可完全骨化。 6．关节改变 多见于慢性氟骨症晚期，主要累及大关节，尤以肘关节为常见。主要表现为关节退行性变：关节软骨下囊变，骨性关节面模糊、中断或消失，骨性关节面硬化，骨端增大、变形，关节间隙变窄和关节囊增厚及关节游离体形成等。null氟 骨 症氟 骨 症诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断地方性氟骨病流行区居住史，氟斑牙，X线表现全身骨硬化合并广泛韧带骨化诊断价值较高。脊柱骨质疏松、软化加上韧带骨化的诊断价值亦较高。 本症需与普遍性硬化性骨病如石骨症、肾性骨病、成骨性转移瘤等相鉴别。骨纹粗大、骨周钙化或骨化是氟骨症特点，上述三种骨病无这些表现。结合临床资料不难鉴别。二、大骨节病二、大骨节病大骨节病(osteoarthrosis deforms endemica)是一种以关节软骨和骺板软骨变性与坏死为基本病变的地方性骨关节病。俗称为“拐子病”，又称Kaschin-Beck病。 我国主要分布在黑龙江、吉林、辽宁、陕西、山东、内蒙古、四川、山西、河南等十余个省(自治区)的山岳地区。 本病病因至今尚不十分清楚，目前有三种学说： ①生物地球化学学说，病区环境中水、土、粮食和人发中硒的含量均低。 ②饮水有机物中毒学说，病区饮水源受到腐殖酸的污染。 ③粮食镰刀菌中毒学说，病区小麦、玉米因发霉变质受尖孢子镰刀菌污染。临床与病理临床与病理本病的原发病理改变是在儿童发育时期，软骨内成骨的骨骼发生软骨变性与坏死。软骨坏死后继而发生修复变化，在坏死灶周围，软骨细胞增生形成软骨细胞团。关节边缘的纤维软骨、滑膜与结缔组织，先有增生而后骨化形成骨赘。坏死灶内的坏死物质被增生的富含血管的肉芽组织所吸收、移除，然后机化、钙化和骨化。这些继发的修复变化是X线诊断的基础。 大多儿童期发病，3-16岁最多，发病愈早症状和体征愈著。典型表现为身材矮小和四肢关节对称发病，膝内(外)翻，骨端粗大，关节肿胀、变形、疼痛，运动受限，步态不稳等。发病时血清碱性磷酸酶含量增高。影像学表现影像学表现X线： 儿童期大骨节病的诊断应以手部X线片为首选的检查部位。依据发病的解剖部位分为干骺型、骨端型、骨骺型和关节型。 1．干骺型 骺板软骨坏死后最早出现的改变为先期钙化带变薄、中断、模糊及多发锯齿状小凹陷。坏死软骨区不能成骨，健康的软骨组织继续成骨，则坏死区即形成干骺端凹陷。凹陷底部有不同程度硬化，轻者骨小梁结构紊乱，重者呈较宽的硬化带或多层硬化线。 2．骨端型 骨端是指不出现二次骨化中心的指骨远端。X线表现为骨性关节面变薄、中断、模糊呈“烟头征”，继而骨端凹陷、硬化、不整，晚期骨端刺状增生、粗大，关节旁出现游离骨块等。大骨节病大骨节病null3，骨骺型 是二次骨化中心的周围软骨坏死后的X线表现。早期骺核周围硬化带变薄，随后骨骺关节面粗糙、凹陷、不整及硬化。如骺软骨和骺板软骨均坏死，则发生骨骺早期愈合。 4．关节型 腕、跗骨的软骨坏死，特别是踝部跟距骨软骨坏死发生率很高。X线表现腕、跗骨周边不同程度凹陷、缺损及硬化，关节间隙窄，诸骨拥挤在一块。距骨体可塌陷变扁、硬化，跟骨缩短。 1岁以内婴儿亦可发病，X线表现为掌指骨干骺端及跟距骨软骨坏死的改变。成人大骨节病为儿童发育期大骨节病晚期修复后的畸形性关节病，表现为全身各关节不同程度的退行性变和继发增生改变。大骨节病大骨节病大骨节病大骨节病大骨节病大骨节病诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断流行区生活史，临床上身材矮小，关节粗大，X线表现为多发、对称性关节退行性改变。 综合上述表现不难与软骨发育不全、佝偻病、创伤性关节炎或退行性关节病等相鉴别。 null