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10.骨肿瘤

2012-08-08 50页 ppt 22MB 53阅读

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10.骨肿瘤null 第六章 骨肿瘤与瘤样病变 第六章 骨肿瘤与瘤样病变 null 一、学习和诊断骨肿瘤的几个注意点:  首先判断是不是骨肿瘤  鉴别良、恶性,是原发性还是继发转移性 骨肿瘤对治疗很有帮助  肿瘤的侵犯范围  推断肿瘤的组织学类型  骨肿瘤X线的表现较为复杂,要求临床、X 线、病理三结合 null 二、骨肿瘤的基本X线表现: (一)、良性骨肿瘤: 1、囊性膨胀性骨破坏 2、膨胀性分房性骨破坏 ...
10.骨肿瘤
null 第六章 骨肿瘤与瘤样病变 第六章 骨肿瘤与瘤样病变 null 一、学习和诊断骨肿瘤的几个注意点:  首先判断是不是骨肿瘤  鉴别良、恶性,是原发性还是继发转移性 骨肿瘤对治疗很有帮助  肿瘤的侵犯范围  推断肿瘤的组织学类型  骨肿瘤X线的现较为复杂,要求临床、X 线、病理三结合 null 二、骨肿瘤的基本X线表现: (一)、良性骨肿瘤: 1、囊性膨胀性骨破坏 2、膨胀性分房性骨破坏 3、骨性突起 4、一般无骨膜反应及软组织肿块 5、瘤软骨钙化null(二)、恶性骨肿瘤: 筛孔样骨质破坏 1、骨质破坏: 虫蚀样骨质破坏 大片状骨质溶解破坏 2、软骨破坏: 棉絮样瘤骨 3、瘤 骨: 象牙质样瘤骨 放射针状瘤骨 骨皮质硬化 4、骨膜反应 5、软组织肿块 null 良、恶性骨肿瘤鉴别 成骨性肿瘤 成骨性肿瘤 1.骨瘤 [病因病理]    骨瘤完全为骨性组织的肿瘤。质地坚硬,所含骨组织与正常骨组织相似,表面覆有骨膜。根据肿瘤的骨化程度不同可分为松骨质型(海绵状)及致密骨型(象牙状),大小多不超过2.5cm,呈一个骨性隆起。一般仅发生于颅顶骨及面骨,最常见于额窦、筛窦等 null [临床表现]     常见于儿童,至成人时则停止生长,一般无症状, 当压迫附近器官时才产生症状 [影像学表现]     1.致密型:多见,大多突出于骨表面,边缘光 滑,内部骨结构均匀密实,如象牙状 2.海绵型: 少见,球形或扁平形,边缘光滑。骨瘤 的骨皮质为正常骨皮质的延续,其内骨 松质亦与正常骨的骨小梁相连续。没有 骨质破坏和骨膜反应 nullnull Gardner‘s Syndrome (加德纳氏综合征)  骨瘤  结肠息肉(胃小肠也有,为腺瘤)  软组织肿瘤(脂肪瘤、纤维瘤、 表皮样囊肿) nullnull 2、骨样骨瘤 [病因病理]     骨样骨瘤是由成骨性结缔组织及其形成的骨样组 织所构成。肿瘤由两部分组成:一为由肉芽组织 构成的瘤巢,一为周围骨质硬化区。肿瘤成熟后,一般不再生长,亦有发育成为正常骨质而自愈者 null [临床表现] 好发于青少年,男性多于女性。疼痛为主要症状,由间歇性转为持续性,夜间较重,服水杨酸钠类药物可以缓解。患部隆起,多有压痛,偶有红、肿、热感,与一般炎症类似 null [影像学表现]  1.病灶以长骨骨干多见,可位于骨皮质、骨松质或 骨皮质表面的骨膜附近    2.肿瘤多有圆形或卵圆形透亮区即为瘤巢,直径一 般不超过1-2cm。位于骨松质时,其直径可达4- 5cm。多数为一个巢,有时在巢中可见不规则钙化 阴影    3.位于骨皮质时,周围骨质硬化明显,往往超过瘤 巢本身较多 nullnullnullnull骨 样 骨 瘤null3、骨母细胞瘤 肿瘤境界清楚,镜下见多量骨母细胞增生形成骨 样组织及编织骨为其特征。 临床: 发病年龄多在30y以下,起病缓慢,常见于脊椎且 多见于附件,其次是长骨的骨干和干骺端,不穿过 骨骺板 null肿瘤呈膨胀性生长,表现为膨胀性透光区, 大多数的密度增高,有云雾状或放射状钙化, 有骨壳包绕,有时可生长得极大,有骨膜反 应,并有骨皮质断裂,放射治疗效果好,化 验检查碱性磷酸酶增高,本病应与骨肉瘤区 别,但肉瘤无骨包壳 nullnull 4、骨肉瘤 [病因病理]    骨肉瘤在原发恶性骨肿瘤中最常见,主要见于15~25 岁少年,男多于女约一倍。肿瘤部位多在长骨干骺 端,以股骨远端、胫骨近端及肱骨近端最常见。肿瘤 主要组成成分为肿瘤性成骨细胞、肿瘤性骨样组织和 肿瘤骨 null [临床表现] 疼痛和肿胀为常见的临床表现。开始时常呈间歇性 隐痛,迅速转为持续性剧痛,夜间尤甚 。局部扪诊 压痛明显,表面皮肤发热变红,伴有静脉怒张。化验 检查碱性磷酸酶增高并认为越高越恶性,常伴有肺部 转移 null [影像学表现]      1. 肿瘤骨:是诊断此肿瘤的重要征象  毛玻璃状瘤骨—反映肿瘤生长活跃,恶性度高, 预后不好  象牙质样瘤骨—反映肿瘤骨较成熟,分化好, 恶性度低  针 状 瘤 骨 —反映肿瘤恶性度高   null 2.骨质破坏: 是肿瘤组织破坏正常骨质及破坏瘤骨的征象  筛孔状骨质破坏  虫蚀状骨质破坏  大片状溶骨破坏 null 3.骨膜反应: 层状、放射针状、垂直针状、Codman 三角骨膜反应 Codman 三角: 是肿瘤生长突破骨皮质时,其附近的骨膜增生特别迅速形成,呈三角形。肿瘤向外突破时,三角形的骨膜底部被肿瘤破坏,显示为底部边缘模糊的“袖口征”,即Codman 三角 null 4.软组织肿块 5.X线分型:  成骨型:恶性程度稍低,主要表现为肿瘤 区成骨现象  溶骨型:恶性程度高,以骨质破坏为主  混合型:最常见 nullnullnullnullnullnull 成软骨性肿瘤 成软骨性肿瘤 1、骨软骨瘤 [病因病理]    骨软骨瘤系由骨质组成的基底和瘤体、透明软骨组成的帽盖和纤维组织组成的包膜三种不同组织所构成,仅发生于软骨化骨的骨骼,大都附着于长骨干骺端的表面,故又称外生骨疣。多见于10~20岁。以股骨远端和胫骨近端最常见肿瘤可单发或多发,生长缓慢,至成年时可停止生长 null [临床表现]   一般无任何症状,若肿瘤较大可有轻度疼痛, 局部触及肿块及畸形,靠近关节者可引起活动 障碍。多发性骨软骨瘤有遗传性,常引起骨骼 发育异常,造成肢体畸形 null[影像学表现]     1. 有一骨性突起(内有骨小梁) 2.背向关节生长 3.瘤体骨皮质与主骨皮质相连, 瘤体内有软骨存在则表现密度 不均匀,软骨帽可钙化nullnullnull多 发 性 骨 软 骨 瘤null 4.并发症:  可恶变为软骨肉瘤,约占1%,恶变征象: a.疼痛突然加剧 b.生长加快或骨骺愈合后肿块又继续生长 c.在肿瘤周围有骨质破坏 d.钙化增多,或钙化突然消失 可产生病理骨折(肿瘤本身)  多发性骨软骨瘤无软骨帽,只有软骨壳,这 种约10%的产生恶变 null 2、软骨瘤 [病因病理]    好发于四肢短骨。多数认为与胚胎性组织残留或异位有关。大多为内生性,亦可为外生性或皮质旁型。 肿瘤呈分叶状,有纤维包膜,主要成分为透明软骨,其次为软骨退化所形成的胶状假囊肿和钙化或骨化之软骨 null [临床表现]     患者年龄多数在10-50岁之间。病程缓慢,一般 无明显症状,往往经数年后由于肿瘤长大,造成 畸形或伴有间歇性隐痛时方引起患者注意   null [影像学表现]     内生性软骨瘤: 常见于短骨,边缘整齐、呈椭圆型透亮区。一 般为中心性膨胀性生长,邻近的骨皮质变薄, 周围可见薄层骨质增生硬化现象。肿瘤内可有 多数间隔及散在的沙粒样钙化点。可产生病理 骨折,骨折后的骨折片不进入透光区(因病理 组织为软骨病体),应与骨气臌区别 nullnullnullnull 外生性软骨瘤: 肿瘤常开始于干骺端一侧的骨皮质部分,逐渐 随着骨骼生长向骨干方向移位。骨皮质向一 侧膨胀、变薄,或呈凹陷状常比较局限,边缘 无或仅有轻微骨硬化现象,有时可有带蒂向外 生长形成软组织肿块。特点: ①.多发;②.偏心性生长;肿瘤内可有钙化斑 点及不规则透亮区相间 null左手多发性外生软骨瘤。示多个掌指骨皮质有局限性膨胀变薄,或向外穿破,形成大小不等的软组织肿块,内含钙化null 3、软骨母细胞瘤 又称成软骨细胞瘤。本病发病年龄较小,常为10-20岁 (为骨骺愈合前年龄,它的特点是常发生于骺软骨,常 见于肱骨的上端) 影像学表现: 为一圆形或卵园形的透光区,边缘有硬化,呈偏心 性生长,有钙化,应注意与巨细胞瘤区别。本病常 发生于骨骺融合之前,巨细胞瘤常发生于骨骺愈合 之后,这是主要的区别 nullnullnull 4、软骨肉瘤 [病因病理]    有原发和继发两种,后者可由软骨瘤、骨软骨瘤恶变而来,这也是发病年龄较晚的原因之一。肿瘤多见于成人,30岁以下少见,男性多于女性。发生于髓腔者为中心型,发生于骨膜者为骨膜型,另有少数可发生于软组织。肿瘤好发于四肢长骨与骨盆,亦可见于椎骨、骶骨、锁骨、肩胛骨和足骨 null [临床表现] 原发性软骨肉瘤以钝性疼痛为主要症状, 继发性软骨肉瘤以肿块为主要症状 null [影像学表现]     1.发生于髓腔的软骨肉瘤可出现斑片状、虫蚀状和 囊状溶骨性破坏。肿瘤生长较慢时,可使骨皮质 变薄、膨胀,当骨皮质被穿破时,可引起骨膜下 新生骨,但一般较轻  2.肿瘤软骨钙化是最基本且具有特征性的表现。瘤 软骨钙化呈环状、半环状、屑状以至点状。钙化是 分化较好的瘤软骨细胞基质内钙盐沉积 null3.继发性软骨肉瘤可出现象牙质样瘤骨。发生于软骨瘤和骨软骨瘤恶变者,瘤骨位于原发肿瘤和恶变为软骨肉瘤的交界处 null股骨软骨肉瘤。膝关节 片示股骨下端内侧髓腔 内大片不规则骨破坏, 局部骨皮质侵蚀消失, 其上方骨干边缘有少 许骨膜增生,呈“袖口” 征。软组织肿块巨大, 内无明显钙化骨化阴影null髂骨软骨肉瘤。骨盆片示 肿块继发于髂骨骨软骨瘤, 钙化软骨帽巨大,与髂骨 相连处有骨质破坏,钙化 阴影淡而模糊呈絮状nullnull 转移性骨肿瘤 转移性骨肿瘤 [病因病理]    转移瘤通常为多发性,但也可单发;最常见于 骨盆、脊柱及肋骨,在四肢好发于股骨及肱骨 的近侧骨干部分。常见肿瘤有肺癌、乳腺癌、 肾癌、前列腺癌、宫颈癌、消化道癌、肝癌等 骨转移癌可分为溶骨性、成骨性和混合性,以 溶骨性最多见 null骨内转移的来源及比例:  前列腺癌 84﹪  乳 腺 癌 73﹪  甲状腺癌 50﹪  支气管肺癌 32.5﹪  膀 胱 癌 26﹪ null 1.转移与肿瘤类型有关:如皮肤癌常转移较慢 2.肿瘤细胞的栓子与肿瘤的大小有关:(小细 胞及小栓子容易透过毛细血管故易转移) 3.与肿瘤发生的部位有关 4.与恶性程度有关:越恶性越易转移 null 转移途径: 1.血行转移,有一定的转移站  腔静脉型:经体循环入肺(常来源于四肢)  门静脉型:胃肠道肿瘤经静脉入肝,易发生 转移灶,第二站为肺  肺静脉型:肺癌进入肺静脉→左房→左室→ 身体某部  脊椎静脉型 null 2.直接转移 3.淋巴转移 4.选择性转移: 转移性肿瘤的好发部位,即红骨髓较多的 地方易转移 [临床表现] 夜间疼痛 贫血,恶液质 本周氏蛋白阴性 碱性磷酸酶↑ null[影像学表现]   多为溶骨型转移,成骨型的不多见,常见于前 列腺癌  肿瘤边缘无硬化,在脊椎常压缩呈楔形改变, 但椎间隙正常而常引起附件破坏,并可引起软 组织梭形肿胀  乳腺癌病人根治术后可在3-6年甚至10年又发 生转移,肿瘤转移在肋骨的常呈肥皂泡样改变 null  转移性肿瘤很少有骨膜反应,这是转移肿瘤与 其它疾病不同的要点  40-50岁以上的患者呈恶性骨肿瘤征象,应多考 虑转移瘤nullnullnullnullnullnull 骨髓源性肿瘤 骨髓源性肿瘤 1、尤文氏肉瘤 [病因病理]    为一种相当恶性的肿瘤,起源于骨髓的网状组织。起源于骨干中心的骨髓,沿长轴向两端发展,然 后向两侧生长,使骨膜成层状改变,发病年龄多 在10~20岁之间。好发于下肢长骨,半数以上在 骨干,也可发生于干骺端,亦可在扁骨中发生, 并有转移至其他骨的特点 null [临床表现]    疼痛为主要症状,疼痛较剧,局部肿块,WBC↑, 红肿热痛,发热 [影像学表现]     骨干内有斑点状骨质破坏,有葱皮样的骨膜反应,继而有大片状溶骨破坏,骨干呈梭形膨胀,使骨质变薄,髓腔变大,密度减低,无肿瘤骨,有软组织肿块 nullnull肱骨尤文氏肉瘤。 肩关节片示肱骨头和 骨干上中段广泛虫蚀 状骨质破坏,部分骨 皮质缺损消失,患肢 上部软组织肿块,界 限不清 null股骨尤文氏肉瘤。 股骨头至粗隆下部髓腔内不 规则虫蚀状溶骨性破坏,残 留骨质有增白硬化,部分骨 皮质消失缺损,小粗隆皮质 穿破,附近软组织肿大界限 不清null 2、 骨髓瘤 [病因病理]    骨髓瘤为骨髓的原发恶性肿瘤,起源于骨髓的原始 网状组织,偶发于骨外组织。病灶一般多发,单发 的甚为少见,故又被称为多发性骨髓瘤。骨髓瘤好 发于红骨髓丰富的骨中,常见于扁骨及不规则骨如 颅骨、脊柱、骨盆及肋骨等处。null [临床表现]    发病年龄40岁以上的多见,男多于女,约2:1,以扁骨及不规则骨多见,全身疼痛及关节痛,可有低热及贫血。化验检查:贫血,血沉快,血钙↑,碱性磷酸酶正常,本周氏蛋白阳性,本病诊断须密切结合临床 null [影像学表现]      普遍性的骨质疏松  在骨质疏松的基础上有斑点样透光区; 边缘无骨质硬化  本病90﹪以上都侵犯脊椎,有跳跃性压 缩骨折。如果发生在颅骨及骨盆,可见 广泛的大小不等的透光区,边缘无硬 化,极少数可呈硬化型改变  脊柱病变不侵犯附件 null颅骨多发性骨髓瘤。 头颅侧位片示颅骨多发圆形或椭圆形穿凿样骨质破坏,大小不一,弥漫分布,病变在板障内较大者使局部骨板变薄nullnull 1、非骨化性纤维瘤 发生于骨髓的结缔组织,无成骨的趋势 病理: 由很坚韧的结缔组织所组成,由许多结节连 在一起,多见于青少年,常在长骨骨干或干 骺端。骨组织为纤维组织所代替,为长园形, 沿骨干生长,可产生病理骨折骨纤维组织肿瘤null 影像学表现: ①皮质型或偏心型: 长骨干骺端及骨干单或多囊状膨胀性骨破坏区, 边缘有硬化,沿骨长径扩展,可病理骨折 ②髓腔型或中心型: 长骨干骺端或骨端骨髓腔内对称性扩展,单或 多囊状膨胀性骨破坏区,骨皮质变薄但膨胀轻, 边缘硬化轻微 nullnullnull 2、骨纤维肉瘤 起源于骨纤维结缔组织,较少见,多为原发性,少 数为继发性。 病理 肿瘤主要由成纤维细胞及其所产生的胶原纤维构成 肿瘤可分为中央型和周围型(骨膜型)。中央型多见,起自骨内膜,可穿破骨皮质形成软组织肿块。周围型起自骨外膜,环绕骨干向外生长,与母骨紧密相连,亦可直接侵及骨皮质及髓腔null 临床表现 本病约占骨原发肿瘤的3.83%,多见于20—40岁,男多于女 好发于四肢长骨干骺端或骨干,以股骨下端、胫骨上端最多,颅骨、脊椎、骨盆等亦可发病 主要表现有局部疼痛和肿胀,可有病理性骨折 null X线表现: ①中央型: 多见,表现为边缘模糊的溶骨性破坏,周围呈筛 孔样改变,一般无骨膜反应,无反应性骨硬化。 常有局部软组织肿块。瘤区内无明显骨化及钙化 ②周围型: 少见,表现为骨旁软组织肿块和邻近部位的骨皮 质毛糙、压迫性缺损或虫蚀样破坏,亦可穿破皮 质侵入骨髓腔 ③多发型: ④继发型:nullnullnull 1、骨巨细胞瘤 [病因病理]   巨细胞瘤分为良性、生长活跃和恶性。病理上约 15%为恶性。肿瘤多见于15~30岁的青壮年期,大 多在骨骺愈合后,好发于股骨远端、胫骨近端及 桡骨远湍 其他骨肿瘤null 肿瘤镜下由间质细胞及多核巨细胞组成,间质细 胞是肿瘤的主要成份,目前将巨细胞瘤分为 III级: I级: 良性,多核巨细胞数量多 II级: 间质细胞多 III级:恶性,间质细胞分化极差,明显间变,数量 极多,排列非常密集。肿瘤切面呈灰白色鱼 肉样组织,有明显出血及坏死 null [临床表现] 发病年龄多为20~40岁,好发于长骨骨端或 骨骺。早期仅有局部间歇性疼痛。常因肿瘤 的发展,造成局部肿胀、压痛或邻近关节活 动限制等。较大的肿瘤,可有局部皮肤温度 增高、静脉曲张、压痛等症状 null [影像学表现]  长骨干骺端囊性、膨胀性骨破坏区,呈偏心性 生长及横向生长比较明显,不破坏关节骨板   轮廓常呈分叶状,皮质虽变薄,但尚完整。其 周围无骨膜反应亦无瘤组织肿块   肿瘤呈一与正常骨分界明显的密度减低区,其 中可见类似多房间隔的残留骨小梁,明显时可 呈“肥皂泡样”改变null 恶性巨细胞瘤 ①、如果疼痛加剧; ②、生长加快; ③、多发骨皮质断裂; ④、瘤与正常骨之间有斑点状骨质破坏或 有阳光放射状骨膜反应; ⑤、原发分房大部分消失者应考虑为恶变。 nullnullnullnullnullnullnull 2、脊索瘤 [病因病理]     起源于错置或残留的胚性脊索,好发于骶尾椎、颈椎上段和颅底蝶枕骨部位,肿瘤发展缓慢,很少转移,是一低度恶性肿瘤。组织学上,肿瘤由呈囊状或团状的泡沫细胞组成    肿瘤一般为软的分叶状肿块,呈胶冻状,其内大多 有出血灶和囊变灶,可见肿瘤内散在结节状钙化 null [临床表现]     骶尾部肿瘤发病年龄在40-70岁之间,蝶枕部 肿瘤30-60岁之间。男多于女     症状以疼痛和肿块为主。生长速度缓慢,骶部 脊索瘤形成骶前肿块,压迫直肠、膀胱或浸润 骶神经根而产生大小便障碍,也可压迫坐骨神 经而出现下肢痛。蝶枕部的脊索瘤可压迫视神 经及其他脑神经、脑垂体、脑干等,在后期可 引起颅内压增高 null [影像学表现]     1.头颅脊索瘤: 多见于颅底之斜坡、蝶鞍附近、蝶枕软骨连合处 及岩骨等处。骨质破坏边界尚清楚,可有碎骨小 片残留和斑片状钙质沉积。并可有软组织肿块, 多较大,边缘光滑 null颅底脊索瘤。颅底片示枕骨基底蝶骨体和两侧蝶骨大翼内侧,翼突、犁骨后端和岩椎尖部等大片破坏,边缘清晰而不规则,破坏区有零星小骨片残留nullnull  2.脊柱脊索瘤: 最多见于骶尾部,患骨明显膨胀,骨内正常的 结构消失而呈毛玻璃样阴影发展,呈溶骨性缺损。如穿破骨皮质形成边缘清晰的肿瘤性软组织块影,其内可有残余骨质硬化或散在不成形的钙化点。造影可显示直肠、膀胱、子宫等邻近器官或组织受压、推移改变 null 肿瘤样病变 肿瘤样病变 1、骨囊肿 [病因病理]    主要见于儿童及青年,是一种发展很慢的良性肿瘤样骨疾患。囊肿一般单发,多见于肱骨、股骨及腔骨的近侧干骺端,而远端者少见。随骨骼发育成长,囊肿与骺软骨板渐远。囊肿大部分为单房性,亦可为多房性 null [临床表现]    临床上一般无任何症状。大多数病例因轻微外伤发 生病理骨折时作X线检查才被发现 null[影像学表现]     1.单房性囊肿呈一个圆形或卵圆形界限清晰、密度 均匀的透亮区,其中无骨间隔。多房性者其中则可 见大的分房状现象,骨间隔大部分与长骨纵轴垂直 2.病变以沿骨长轴发展为主,常有轻度膨胀,骨皮质 变薄,但不致破裂,亦无骨膜反应 3.骨囊肿常引起病理骨折nullnullnullnull 2、动脉瘤样骨囊肿 发病机制可能是骨内动静脉异常交通而使局部血 液发生动力学改变,导致静脉压持续性增高、血 管床扩张,而使受累部骨质被吸收,并发生反应 性修复 囊肿由一层薄壁囊状骨壳组成,外覆盖骨膜。病 灶主要由大小不等的海绵状血池组成,其中充满 可流动的暗红色血液 null X线表现: 好发于长骨干骺端,60%-75%发病于股骨上端、 椎体及附件。跟骨、耻骨、锁骨和掌骨亦可发病 病灶呈显著膨胀的囊状透亮区,可位于骨干的中 央,也可偏心生长。其外侧为由骨膜形成的薄骨 壳 囊内有或粗或细的骨小梁状分隔或骨嵴,使病变 成皂泡状外观。病灶可向横的方向扩展,也可沿 骨长轴生长 nullnullnull 3、畸形性骨炎 又称Paget病,是原因不明的慢性进行性骨疾病,由于破骨与成骨紊乱而致骨的畸形 临床 中、老年男性易患本病。发病缓慢,主要表现为长骨弯曲畸形。发生在颅骨、膝和髋关节者可出现疼痛。侵犯头颅表现为头颅逐渐增大及脑神经受压症状。病因不明 null 病理 病理改变的特点为骨吸收后形成异常新生骨。开始骨吸收为主,大量血管纤维组织形成,然后形成异常新生骨,骨小梁粗大,排列紊乱 病变特点是既有骨破坏,又有骨质增生,而 新生的骨质量不好,失去正常骨的结构nullnullnull 4、骨纤维异常增殖症 病因不明,为骨内纤维组织增生,纤维组织代替 了骨组织,本病常见于小儿及青年人,有自愈的 趋势。发生于小孩,发现于青年人,终止于成年 为其特征。本病如果合并有性早熟及皮肤色素 沉着,称为Albright 综合症null病理特征: 异常增殖的纤维组织代替了正常骨质,但异常的 纤维组织内有异常的骨组织(无骨小梁) 临床: 骨骼常变形,骨折,在颅面骨则表现为到处生 “陀”,形成骨性狮面,并可压迫神经引起相应的 症状null 发病分布: 可单发及全身发病,也有一侧的,胸锁很少发 生(为本病之特征)侵犯颅骨则常累及外板及 板障,较少累及内板 影像学表现: 1.形态改变: a.局部密度变低,有的又增高(即有高有低) b.呈囊性膨胀(表现边缘比较清晰,也可不 清晰) null2.毛玻璃样改变:骨质密度均匀,但其内无 骨小梁 3.丝瓜络样改变 4.虫蚀样改变 5.颅骨向外突出,但无骨结构 并发症: 1.病理骨折:骨折生成骨痂早 2.骨骼变形:四肢骨变形,骨盆倾斜,颅狮面 3.恶性变 nullnullnullnullnullnull1、骨嗜酸性肉芽肿 是一群巨噬细胞和嗜酸性细胞堆集而成的肉芽肿,多见于儿童及青少年,临床特点是病程长,进展慢,其局部有肿胀,常为单发,偶尔多发。嗜酸 性肉芽肿自数mm至数cm大小,自骨髓腔生长,压 迫和破坏骨皮质,并可侵入软组织形成局部质软 的肿块组织细胞增生症Xnull X线表现:  椎体压缩,常跳跃式累及  颅骨:局限性骨质破坏(板障→内外板)范围 1-2分硬币大小 骨盆:分房性膨胀性骨破坏,有硬化带环绕 长骨:股、肱多见,呈中心性单囊或多囊,膨 胀性破坏,葱皮样骨膜反应 nullnull右侧髂骨翼在髋臼上内方有大片骨破坏,境界趋向圆形,周边骨质略有硬化增白颅骨圆形骨破坏,边缘锐利, 周边骨质无明显异常nullnullnullnull2、黄脂瘤病 组织被含有胆固醇的网织内皮细胞肉芽肿所侵袭, 多见于儿童;临床三大特征:尿崩、突眼、颅骨破 坏呈地图样骨缺损 null黄 脂 瘤 病null双侧股骨和胫骨多处骨破坏。左股骨骨干中下段病灶损及骨皮质,骨膜新骨成层增生,左胫骨上方干骺端内侧病灶破坏皮质呈钻凿样缺损,周边骨硬化增白null双侧股骨、胫骨和腓骨有多数小斑点状透光区,周边骨硬化增白,骨小梁粗厚,以干骺端为重,有数处皮质缺损。股骨干下段有骨膜增生。
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