癫痫的定义_癫痫的病因及影响因素

二、癫痫的定义 www.zbdxbyy.com 癫痫就是抽风，就是羊角风。抽风或羊角风是很常见的一种癫痫类型，并不是所有的癫痫病人都有抽风。有的病人发作时仅有感觉、行为、精神等异常，而无肢体抽搐，但他们也是癫痫患者。 世界卫生组织的定义是:由于多种病因引起的脑神经元异常的、过度的、暂时的电位发放，产生反复发作的症状。从这个定义可以看出癫痫不是单一的病因疾病，而是多种病因的综合征，但是具有相似的电生理异常的基础和临床症状。而发作一词指的是一次突然开始和突然性终止的症状，这可以是癫痫发作，也可以不是癫痫性发作。应注意癫痫的定义已明确指出“反复发作”，所以一次并不一定是癫痫，据统计1%一2%的人在一生中有过一次痫性发作。 癫痫是一种以反复痛性发作为特征的慢性临床过程，同一患者可有一种或多种痫性发作形式。由于某些原因如缺氧、低钙、低血糖或高血糖、尿毒症和子痛等导致一过性脑部神经元异常放电所引起脑功能暂时性失调而产生单次发作，称为一次性痫性发作。正常人由于感冒发热，电解质紊乱，过饮过食，药物过量，睡眠不足和心理压力等，有时也会引起单次发作，上述情况都不能诊断为癫痫。 癫痫的流行病学调查，首先是患病率，指的是在规定的调查时间内所调查总人口中患过癫痫的比例;发病率与之不同，是指每10万人中每年新出现多少癫痫病人;缓解率可以了解随年龄增长发作消失的有多少。死亡率，指每10万人中有多少人死于癫痫。 据估计全球65亿人口中，有癫痫病人5500万人，其中中国650万，每年新发10万人。美国有200万癫痫病人，每年新发2.5万一4万人，癫痫患病率为5‰—7‰，发病率50/10万·年—100/10万·年)。75%于14岁以下发病，但从新生儿到60岁均可发病，而1岁以内者最多。发病年龄越小，继发性和局灶性癫痫越多，成人原发性多于继发性。癫痫的类型有年龄依从性伴不完全外显。虽然癫痫已确定为基因病者仅占癫痫病人的1%,但有150种单基因病可伴发癫痫，因此遗传因素相当重要，有的基因已经定位。癫痫的复发与类型有关，有脑结构异常伴脑电图癫痫样波形者复发率较高(占65%);特发性癫痫伴脑电图正常者复发率低占(25%);特发性癫痫伴脑电图异常者复发率占(50%);部分性发作复发率也较高。癫痫本身病死率并不高，这取决于原发疾病，及意外死亡，尤其是溺死、车祸及脑外伤，不明原因突然死亡率较一般人群高。 三、癫痫的病因及影响因素 癫痫是一种症状，虽然临床症状相同，但每个患者的病因不完全一样，而治疗相同，预后亦有相同之处，因此可以将癫痫视为一种特殊疾病。 癫痫的病因分为三类，即原发性癫痫、隐源性癫痫、症状性癫痫。在所有癫痫发作的背后均有一个特殊的病因，癫痫发作应具有三个因素:①病人惊厥阈值低下，这是由遗传因素决定的;②可有引起癫痫发作的大脑病变;③有可以引起发作的诱因。由于目前条件所限，临床上并非全部病人都可能发现与证实病因。 (一)发病原因 1.原发性癫痫 原发性癫痫又称特发性癫痫，是指一种少见的，于少儿时期起病的，以典型的大发作(全身性强直一阵挛性发作)或以典型失神为临床现，脑电图呈对称弥散性改变，而在临床上却找不到病因的癫痫。这种癫痫的发生可能与遗传因素有关。据统计，原发性癫痫的亲属患癫痫的发病率比一般人群高6一10倍。 2.隐源性癫痫 隐源性癫痫不同于原发性癫痫，临床资料表明这种病人应该是症状性的，但通过详细的各种检查，均未找到明确的病因，就称为隐源性癫痫。 有些过去认为找不到病因的癫痫，由于近代诊断手段的不断进步而发现了明确的病因。例如大脑灰质异位，在19世纪病理检查已发现了，并明确为患者生前癫痫的病因。灰质异位是大脑很微小的发育畸形，所谓灰质一般都在大脑表面由神经细胞组成，而异位的灰质则在大脑深部。20世纪80年代磁共振成像(MRI )应用于临床以后在生前即可发现灰质异位，而属于症状性癫痫。所以今后随着检查手段的进步，肯定原发性和隐源性的范畴会越来越少。 3.继发性癫痫 继发性癫痫亦称症状性癫痫，是由于其他疾病导致的癫痫发作，癫痫发作是原发病的一个症状，如脑的局部或弥散性病变，全身性代谢或中毒性病变等。其中以颅内疾病继发的癫痫病最常见。其常见病因如下。 (1)围产因素 世界卫生组织规定:孕期28周至产后1个月为围产期亦称围生期。在生产过程中，产伤是引起癫痫的主要因素。由于胎儿生长的特点，头是身体直径最大的部位，因此也是最易受损的部位。产生头颅损伤的原因，如头盆不称、胎位异常、胎儿过大、产程过长、产钳助产或胎头吸引，初产妇尤其母亲年龄过大造成的产道紧张等。这些因素造成胎儿头部长时问挤压，引起头颅骨重叠，颅骨凹陷，压迫脑组织而致颅内出血及脑组织缺血缺氧、水肿及皮层坏死等.可使局部脑组织硬化，日后成为癫痫灶;脑组织供血相对薄弱部位，如海马颜极等首先受损伤，易成为灶。若出生后数月内有癫痫发作，首先要考虑产伤引起的脑损伤。围生期引起癫痫，多在生后5年内发病。 由于婴儿脑组织正处于发育阶段，代谢比较旺盛，对氧及葡萄糖的需要量相对较多，所以对缺氧引起的损害也较易发生。如胎盘早剥、前置胎盘、脐带绕颈、脐带脱垂、宫缩过强、羊水吸入等引起的胎儿窒息，可造成脑部的缺氧性损害。 (2)感染 各种脑炎，脑膜炎，脑脓肿急性期的充血水肿、毒素的影响以及血液中的渗出物等，均能引起癫痫发作，痊愈后形成的疤痕及粘连也可形成a痛发作。寄生虫病，如脑囊虫、脑血吸虫病常可引起癫痫。 (3)先天性异常 如脑穿通畸形，小头崎形，先天性脑积水，大脑发育不全，脐服体发育不全等。 (4)代谢及内分泌疾病 包括结节性硬化症，苯丙酮尿症，高氨酸血症，半乳糖血症。低血糖症，糖尿病昏迷，低血钙，低血钠，高血钠症，维生素B。缺乏症及依赖症，水醋留等均可产生癫痫发作。 (5)热性惊厥 有的幼儿一发高热就抽风，热退即停，医学上就这种现象称热性惊脓。惊厥是严重的症状，特别是小儿全身抽搐。热性惊厥并不属于癫痫范畴，但其中3%一5%转为癫痫。 (6)脑病 包括重症脑炎，败血症，中毒性菌痢，百日咳，恶性疟疾等伴发的中毒性脑病及感染后脑病合并内脏脂肪变性综合征等引发癫痫。 (7)头颅损伤 颅脑损伤包括闭合性损伤、开放性损伤、穿通伤、头颅手术后。颅脑外伤的癫痫总发病率为5%。产伤包括子宫出血，先兆流产，过量射线照射，可损害胎儿大脑。 (8)中毒 铅、汞、乙醇、醚、氯仿、樟脑、异烟阱、卡巴哇、一氧化碳等中毒均可引起癫痫发作。 (9)抗癫痫药突然停药或减量 哈佛林斯于1870年最早注意到突然停用抗癫痫药是引起反复甚至发生癫痫持续状态最重要的原因，并提出癫痫控制发作(至少2年)，逐渐减量停药(至少半年)的抗癫痫治疗的原则。 癫痫发作受很多因素影响，如果改变影响因素，就可以减少或控制发作，也有利于病因及治疗。癫痫病因的影响因素如下。 1.年龄因素 大约有60%-80%的癫痫初发年龄在20岁以前，各年龄段中病因各不相同，各年龄段癫痫的常见的原因如下。 0-2岁:围生期损伤、先天性代谢性障碍。 2-12岁:急性感染、原发性癫痫、围生期损伤、热性惊厥。 12-18岁:原发性癫痫、颅脑外伤、血管畸形、围生期损伤。 18-35岁:颅脑外伤、脑肿瘤、原发性癫痫。 35-65岁:颅内肿瘤、颅脑外伤、脑血管病、肝性脑病、低血糖、电解质紊乱等。 65岁以上:多见于脑血管病、脑肿瘤等。 年龄与发病类型:新生儿良性惊厥，新生儿良性家族性惊厥，见于新生儿期;大田原综合征见于3个月内;婴儿痉挛症见于4-8个月;兰诺克斯综合征见于1一8岁;失神性发作见于6-7岁儿童;良性中央颞叶棘波灶性癫痫见于3一12岁，12岁后多可自愈; 颞叶癫痫见于青少年;全身强直阵挛发作见于10一20岁。 总的说来，癫痫与癫痫持续状态、原发性疾病的类型与病儿发病年龄有很大关系。年龄越小脑器质性病变的原因越多，而且预后越差。 2.月经与内分泌因素 在生理因素中，内分泌腺特别是性腺功能对痛性发作有一定的影响，如有的女性患者仅在月经前期或经期中发作，有的在经前期发作较平日频繁。个别患者仅在妊娠期有发作称为妊娠期癫痫。甲亢病人或服用甲状腺素也能促成癫痫发作。 3.睡眠与觉醒性周期因素 有些病人的发作和睡眠与觉醒周期密切相关。如有的病人仅在或大多在睡中或晨醒时发作。有的病人在白天发作。婴儿痉挛症的发作都是在睡眠中发生。精神运动癫痫(复杂的部分发作癫痫)亦在睡觉中发作。强直一阵挛性发作常在清晨刚醒时发作。有时持续少睡或疲劳可诱发癫痫发作。 4.遗传因素 遗传因素可通过多种途径影响癫痫发作。如原发性癫痫病人有家族史者，其患病率比普通人群高6一10倍。某些遗传性疾病的基因控制是引起癫痫的原因，如进行性肌痉挛性癫痫等。此外，已发现有7个等位基因与癫痫发作有关，其不同发作类型患病率高于正常人群，如大作为32%一34%，失神发作为30%一35%,婴儿痉挛症为3%一31%。 5.环境因素 对于个别病人，仅有某种特定的环境因素(大部分属于感觉刺激)就会促成发作，例如强光、闪光、看电视、某种声音、某种音乐、触及身体某处，某种动作或内脏感觉，强烈的情感或刺激如受惊、焦虑，某种心理活动如心算、阅读、下棋、甚至联想到某种诱发因素时均能导致发作。这种发作统称为反射性癫痫，大多表现为大发作、肌强直性或阵挛性发作。 四、癫痫的发病机制 在正常情况下，每一个神经元有3种功能状态:①静息状态，此时神经元膜内外有一定程度的电位差叫静息电位，也叫极化状态;②抑制状态，此时神经元膜内外电位差很大，不可能对任何传导的信息产生反应，又叫超极化状态;③兴奋状态，又叫去极化状态，此时神经元膜电位差比静息状态时低，对传导的信息产生相关反应。这3个种状态可以互相转换。众多神经元形成复杂的神经网络，各个神经元处于不同状态，调节神经网络的功能及活动形式完成复杂的神经功能。当这3种功能发生失衡就会产生神经网络功能的异常，即疾病状态。如果这种异常是兴奋过度，神经元就会出现高电压，高频每秒500次持续时间长的电位发放。此时可以用脑电图仪下来，出现棘波长及尖波，也称癫痫样波。如扩散范围进一步扩大，就会出现临床发作即癫痫发作。 大脑神经细胞兴奋性取决于兴奋性神经递质与抑制性神经递质的平衡。如乙酸胆碱、谷氨酸、门冬氨酸等兴奋性神经递质;r-氨基丁酸、甘氨酸、牛磺酸等抑制神经递质。只有在功能上两个处于恰到好处的平衡才能保证大脑复杂功能的正确运转，如果失去平衡则引起大脑功能障碍。当兴奋性递质功能过强的，神经元就会反应过度，出现过度放电;抑制性递质释放过少或受体数目减少，功能减弱，都可能造成癫痫发作及意识障碍。 两种中枢神经递质不平衡导致电位发放异常，可以用脑电图记录到这种异常电位且在治厅上目前有效的抗癫痫药物，都是通过药理作用调节失去平衡的递质达到控制发作的目的。 兴奋与抑制两种递质功能为什么失衡?原因大脑中还有一种胶质细胞，它不但作为骨架支撑大脑结构，并使神经元处于正确位置，而且还有调整神经元内外环境的作用，这包括神经元轴突末梢分泌递质的功能。当胶质细胞功能受到损害时，就会产生两种递质的不平衡。此外，神经元本身受病变的影响也会出现递质分泌障碍或神经元本身对递质反应异常。 目前世界上对癫痫的发病机制未完全阐明，可能为多方面。