肾错构瘤伴瘤栓的诊治方案

#病例讨论# 肾错构瘤伴瘤栓的诊治 詹鹰 宋晓东 陈忠 杨为民 周四维 doi: 101 3870/ j1 issn1 1674-46241 20111 021 022 詹鹰医师:首先汇报病史。患者, 男, 35 岁, 因左腰部隐 痛 1 个月余就诊。入院后 B 超示左侧输尿管上段结石并扩 张,左肾积水, 双肾实质性病灶(错构瘤可能) , 左肾结石。 MRI: 肝右叶异常信号, 考虑为良性病变, 双肾多发错构瘤, 左肾错构瘤突入左肾静脉至下腔静脉入口处,左输尿管上段 结石并左肾积水,左输尿管上段管壁增厚。上腹部 CT 增强 扫描:肝右后叶占位性病变, 多考虑肿瘤性病变可能, 胆囊内 小占位, 多考虑胆囊息肉;双肾占位性病变, 考虑错构瘤,左 输尿管上段结石伴左肾盂输尿管上段积水。尿常规 RBC ( 2+ ) , WBC( 3+ )。术前诊断: 血管平滑肌脂肪瘤。进一步 完善各项术前检查后, 未发现手术禁忌证, 遂于全麻下行左 肾切除+ 左肾静脉瘤栓取出术, 术中见左肾肿瘤呈圆形,质 软,脂肪样色泽, 直径约 5 cm,左肾静脉内瘤栓自肾脏生长至 左肾静脉起始部,与左肾静脉无粘连(图 1、2)。病理结 果为左肾血管平滑肌脂肪瘤。免疫组化: SMA ( + )、HMB45 ( + )、MelanA ( + ) (图 3、4)。 宋晓东医师:本例肿瘤临床及病理现主要特点有: ¹ 肿瘤呈圆形, 向四周扩张性生长; º CT 及 MRI 可见双肾均 有错构瘤,左侧瘤体较大并伴瘤栓; » 病理切片可见血管、脂 肪及平滑肌等组织。肾错构瘤亦称血管平滑肌脂肪瘤, 来源 于血管周围的上皮样细胞, 是少见的良性肿瘤, 但有恶变可 能。病因尚不清楚, 早期常无症状, 肿瘤过大时可有腰痛或 腹部胀痛、隐痛或钝痛, 偶有肾绞痛及血尿, 腹部偶可扪及包 块。术前明确诊断较为困难, CT 扫描是目前最有效和最可 靠的诊断手段。约 20% ~ 30% 的错构瘤患者合并有结节性 硬化综合征。对于有症状的小肿瘤,多发病灶或合并结节性 硬化综合征的患者, 或是需要保护肾功能的患者, 可以采取 保留肾单位的治疗,如选择性肾动脉栓塞或肾部分切除 术。该患者左肾错构瘤稍大并伴有瘤栓形成,应选择肾切除 术,同时取出瘤栓。 图 1 肾错构瘤 图 2 肾错构瘤瘤栓 图 3 肾错构瘤镜下观血管、脂肪成分( H E 染色, @ 40) 图 4 肾错构瘤镜下观平滑肌成分( HE 染色, @ 40) 陈忠医师:虽然肾错构瘤被公认为良性肿瘤, 但也有极 少数肾外扩散的报告, 国外统计仅发现 21 例 ( Campbel-l walsh uro lo gy .第九版) ,其中包括肾门淋巴结、腹膜后腔、肝 等出现病灶或直接扩散至静脉系统等这些病例的良性发展 过程,证明了错构瘤为中心起源学说而非转移。错构瘤主要 与某些肉瘤相鉴别,如纤维肉瘤、平滑肌肉瘤和脂肪肉瘤等, 鉴别依据一是判断肿瘤中脂肪、血管和平滑肌组织的相对含 量,二是术后病检观察特征性的黑色素瘤抗体 HMB-45 在肿 瘤中的阳性表达。治疗上本例左肾错构瘤侵犯左肾静脉,瘤 栓近端接近左肾静脉与腔静脉交界部, 但与左肾静脉无粘 连,术中应切除病肾并完整取出瘤栓, 估计预后良好。对于 其他部位的错构瘤,可考虑后期行选择性动脉栓塞术。 作者单位: 430030 武汉,华中科技大学同济医学院附属同济医 院泌尿外科 通讯作者:詹鹰, E-mail: doczy@ 1261 com 杨为民医师:研究表明小错构瘤一般生长缓慢, 出血风 险低。目前多数研究认为肿瘤直径 4 cm 为临界值,直径< 4 cm 且无症状时,可以等待观察临床症状变化,每 6~ 12 个月 复查影像资料,计算增长率; 肿瘤直径> 4 cm,文献报道 52% 有症状,其中有 30% 需要手术干预, 可考虑选择性肾动脉栓 塞术、肿瘤剜除术或肾部分切除术。目前选择性肾动脉栓塞 为首选疗法,尤其对合并结节性硬化综合征、肾功能不全、双 肾病变、合并内科疾病等情况的患者, 应当优先考虑栓塞疗 法,但少数患者症状会复发或再出血, 这部分患者需要重复 栓塞。如瘤体较大或伴有危及生命的出血应行手术探查,大 多需要行肾切除术。术前不能排除恶性病变者, 术中应行快 速冷冻切片,若证实已有恶性病变者, 应行根治性肾切除术。 正如以上两位医师所述, 此患者瘤体较大且伴有肾静脉侵 犯,手术应以切肾并取出瘤栓为宜。 周四维医师:肾错构瘤可以是独立的疾病, 也可能伴有 结节性硬化,但我国肾错构瘤患者绝大多数不伴有结节性硬 化。肾错构瘤通常来源于肾实质, 很少来源于肾窦。一般认 为肾错构瘤是一种良性肿瘤,但已有文献报道在肾静脉和下 腔静脉内发现瘤栓。研究表明某些错构瘤可以退化成为恶 性或恶性潜能的上皮性肿瘤, 不含肉眼可见的脂肪, 而影像 学特征与肾细胞癌类似, 可以形成瘤栓侵犯肾静脉、下腔静 脉,甚至右心房。伴有肾静脉、腔静脉侵犯的错构瘤通常比 单纯的肿瘤体积大,症状也更加明显。泌尿科医生应该认识 到即使机率极小,但肾错构瘤仍有侵犯肾静脉或腔静脉的可 能。治疗方法和预后直接与肿瘤大小、生长速度、与肾实质 的关系等有关,这方面的知识上面几位医生已经做了很好的 阐述,就不再重复了。 在本例的治疗过程中,患者选择左肾切除+ 左肾静脉瘤 栓取出术,术后 8 d 治愈出院。因此,在临床工作中处理此类 患者应注意: ¹ 评估患者肿瘤的性质、发生并发症和进展的 风险; º 衡量治疗决策对肿瘤控制的影响, 结合患者的意愿 和最新的医学进展,给予个性化的治疗方案。 (收稿日期: 2011-04-08) (本文编辑:熊钰芬) #124# 现代泌尿生殖肿瘤杂志 2011年 4月第 3卷第 2期 J C on temp Urol Reprod On col, April 2011, Vol 3, No12