神经病学总论 (2)

null神经病学总论神经病学总论 厦门大学医学院神经病学教研室 厦门大学附属中山医院 郑维红 神经病学概念神经病学概念 研究神经系统（中枢和周围）疾病与骨骼肌疾病的病因、发病机理、病理、症状、诊断、治疗、预后和预防的一门学科。神经系统组成神经系统组成中枢神经系统: 脑、脊髓 null周围神经系统： 颅神经：12对 脊神经：31对 神经系统组成脊神经组成以及分布脊神经组成以及分布*神经系统疾病诊断步骤神经系统疾病诊断步骤1、病史、体查——有哪些异常？（如头痛，脑膜刺激征） 2、定向诊断——是否神经肌肉疾病？ （神经系统） 3、定位诊断——什么结构/部位受损？ （脑膜,脑实质） 4、定性诊断——病变是什么性质？ （炎症性，肿瘤性） null 临床诊断的基本思路必须是： 收集资料→定向，定位，定性 第一步收集资料： 病史： 体检：神经系统检查法 辅助检查 ⒈脑脊液检查 ⒉神经影像学检查 ⒊神经电生理检查 ⒋放射性同位素检查 ⒌神经肌肉脑组织活检 ⒍基因诊断 null第二步定位诊断 用神经解剖学及生理学知识对资料进行周密的思索和合理的→定位诊断（病变的部位）首发症状常具有定位价值 定位诊断原则定位诊断原则病损水平：如四肢无力 中枢性（脑、脊髓） 周围性（周围神经、肌肉） 病变的空间分布： 局灶性 多灶性 播散性 系统性 一元论原则 首发症状常提 示病变部位null第三步：定性诊断 根据起病方式和病情演变→定性诊断 ⒈感染性疾 病 ⒉外伤 ⒊血管性疾病 ⒋肿瘤 ⒌遗传性疾病 ⒍营养、代谢障碍 ⒎中毒及与环境有关的疾病 ⒏脱髓鞘疾病 ⒐神经变性病 ⒑产伤和发育异常 ⒒系统性疾病伴发的神经损害 null神经病学特点 整体性观念 神经系统功能紊乱 其它系统器官 功能障碍 特性： 疾病的复杂性 症状的广泛性 诊断的依赖性 疾病的严重性 疾病的难治性 神经系统损害的定位诊断神经系统损害的定位诊断神经系统受损的主要表现神经系统受损的主要表现感觉、运动和反射障碍 自主神经功能障碍 高级神经活动障碍 null 感觉系统 运动系统 瘫痪 肌萎缩 步态异常 不自主运动 共济失调 反射 null感觉系统损害的定位诊断null 【感觉的分类】 ㈠普通感觉：P59,P86 ⒈浅感觉：痛，温，触觉 ⒉深感觉：关节位置觉，振动觉 ⒊复合感觉（皮质感觉）实体觉，图形觉，两点辨别觉，皮肤定位觉，重量觉 ㈡特殊感觉：嗅，视，听，味觉 null【解剖生理】 ㈠．各种感觉的传导径路（三级神经元，第二个是交叉的） ⒈痛，温觉和一般触觉： ① 枕，颈，躯干，四肢，皮肤粘膜感受器→ 1、脊髓后根神经节→ 2、脊髓后角细胞→（交叉）脊髓丘脑侧束（痛温觉）脊髓丘脑前束（一般触觉）脊髓丘系--上行→ 3、丘脑外侧核 → 丘脑皮质束 →经内囊→丘脑辐射 →中央后回 ，旁中央小叶后部null②面部皮肤粘膜感受器 → 三叉N半月节 → 三叉神经脊束核→ （交叉）三叉丘系上行→ 丘脑腹侧后内核 →丘脑皮质束 →经内囊→丘脑辐射→中央后回 ⒉精细触觉和深感觉 → 后根神经节→ 脊髓后索上升→ 薄束核、楔束核→ （交叉）内侧丘系→ 丘脑外侧核→丘脑皮质束 →经内囊→丘脑辐射→中央后回，旁中央小叶后部 null 感觉传导径路示意图nullnull脊髓内感觉传导束的层次排列对脊髓的髓内、髓外病变的诊断具有重要价值节段性感觉支配节段性感觉支配乳头平面 脐平面 腹股沟平面 上肢桡侧 上肢尺侧 股前 小腿前面 小腿及股后 肛周、鞍区 胸4 胸10 胸12 颈5-7 颈8-胸2 腰1-3 腰4-5 骶1-2 骶3-5null节段性感觉支配nullnullnull【感觉障碍的临床表现】P86 一、 抑制性症状： ⒈完全性感觉缺失 ⒉分离性感觉障碍 ⒊皮质感觉缺失 4.痛性感觉减退或痛性麻痹 二、刺激性症状 ⒈感觉过敏 hypersthesia 轻刺激强反应 ⒉感觉倒错 dysesthesia 冷刺激热感觉 null⒊感觉过度 hyperpathia 潜伏期长，兴奋阈高，难以形容的不愉快感觉，有扩散性，延时性 ⒋感觉异常 paresthesia： 无刺激，自发的感觉如麻木，痒，蚁行感 ⒌疼痛pain ①局部疼痛 local pain ② 放射疼痛 radiating pain ③扩散性疼痛spreading pain ④牵涉性疼痛referred pain ⑤灼性神经痛causalgia null【感觉障碍的定位诊断】P63 ⒈神经干型：分布区内各种感觉障碍 ⒉末梢型： 3.后根型：脊神经后根或后根神经节受损，损伤侧支配区节段性各种感觉障碍，常伴有根痛，如髓外肿瘤，带状疱疹 nullnull4.髓内型感觉障碍 ①后角型：是指损伤侧节段性分离性感觉障碍，痛温觉障碍，而触觉和深感觉保存。 ②后索型：受损平面以下深感觉障碍和精细触觉障碍，出现感觉性共济失调。 ③侧索型：病变对侧平面以下痛温觉障碍，而触觉和深感觉保存（分离性感觉障碍） ④前连合型：是指受损部位双侧节段性分布的对称性分离性感觉障碍，表现为痛温觉障碍，而触觉和深感觉保存。 nullnull⑤脊髓半切综合症（Brown-Sequard syndrome）：病变同侧损伤平面以下深感觉障碍及上运动神经元性瘫痪，病变对侧损伤平面以下痛温觉障碍 ⑥横贯性 ⑦马尾圆锥型，鞍区感觉障碍，后根型感觉障碍伴根痛 nullnull 5.脑干型感觉障碍：交叉性感觉障碍 6.丘脑型：对侧偏身包括面部完全性感觉障碍，伴丘脑痛 7.内囊型：对侧偏身包括面部完全性感觉障碍，三偏 8.皮质型：单肢型，复合感觉障碍，刺激性病灶出现局限性感觉性癫痫 大脑皮层感觉区分布 大脑皮层感觉区分布 null运动系统的定位诊断 运动系统的定位诊断 瘫痪瘫痪（一）定义 P84,P56， 瘫痪：是指随意运动功能减低或丧失。 ① 要排除关节肢体局部病变，肢体因疼痛不敢活动 ②要排除帕金森病和其他原因引起的肌强直或运动弛缓 null（二）分类 ⒈按原因分： ①神经源性瘫痪 ②肌源性瘫痪 ③神经肌肉接点性瘫痪 ⒉按程度分 ①完全性瘫痪 ； ②不完全性瘫痪 null⒊按瘫痪时肌张力状态 ①弛缓性瘫痪； ②痉挛性瘫痪 ⒋按瘫痪的分布 偏瘫，截瘫，四肢瘫，单瘫 null⒌按运动传导通路上的不同部位的病变分P59 ①上运动神经元性瘫痪（也称中枢性瘫痪） ：皮质或锥体束损害 ②下运动神经元性瘫痪（也称周围性瘫痪）：是指脊髓前角细胞和脑干颅神经运动核及其发出的神经轴突损害 下运动神经元瘫痪的特点下运动神经元瘫痪的特点瘫痪分布以肌群为主 瘫痪肌肉肌张力降低，呈弛缓性 腱反射减弱或消失 浅反射消失 肌肉萎缩明显 病理反射（-） 常有皮肤营养障碍 可有肌束颤动 肌电图：神经传导速度异常、有失神经电位 null下运动神经元性瘫痪的定位诊断P59 （也称周围性瘫痪）：是指脊髓前角细胞和脑干颅神经运动核及其发出的神经轴突损害 ⑴周围神经：瘫痪的分布与每支周围神经的支配一致，并伴有相应区域的感觉障碍。如桡神经麻痹、三叉神经损害、多发性神经炎 ⑵神经丛：损害常引起一个肢体的多数周围神经的瘫痪和感觉障碍以及植物神经功能障碍。如臂丛损害，可伴有疼痛 ⑶前根 ：瘫痪分布呈节段型，后根亦常同时受侵犯，常伴有根性疼痛和节段性型感觉障碍 ⑷脊髓前角细胞：瘫痪呈节段型分布，无感觉障碍 上运动神经元瘫痪的特点P85上运动神经元瘫痪的特点P85瘫痪分布以整个肢体为主 瘫痪肢体肌张力增高，呈痉挛性 腱反射增强 浅反射消失 病理反射阳性 无或有轻度废用性肌肉萎缩 多无皮肤营养障碍 无肌束颤动 肌电图：神经传导速度正常、无失神经电位 null上运动神经元性瘫痪的定位诊断：P59 上运动神经元性瘫痪（也称中枢性瘫痪） ：皮质或锥体束损害 ①皮质型：对侧中枢性单瘫 ②皮质下白质（放射冠区）：瘫痪下肢轻，上肢重 ③内囊型：“三偏”综合症 A对侧均等性中枢性偏瘫，面瘫，舌瘫；（锥体束损害） B对侧偏身感觉减退；（丘脑辐射损害） C对侧同向性偏盲 ；（视辐射损害） 运动代表区分布 运动代表区分布 nullnullnull④脑干型P15 脑干受损的具体部位是根据受损脑神经的平面来判断的（交叉性瘫痪） ★动眼N，滑车N的交叉性瘫痪说明病变部位在中脑 Weber综合征 ；Claud综合征；Benedikt综合征: ★三叉N，外展N，面N，听N的交叉性瘫痪说明病变在桥脑 Millard-Gubler综合征；Foville综合征 ★舌咽N，迷走N，副N，舌下N的交叉性瘫痪说明病变在延髓: Jackson综合征； Wallenberg综合征：小脑后下A 或椎A闭塞 null⑤脊髓型P23 A：脊髓不完全损害：前角 B：脊髓半切损害.Brown-Sequard syndrome C:脊髓横贯性损害：双侧锥体束受损 高颈段 C1--C4； 颈膨大C5--T2 胸段T3--T12； 腰膨大L1--S2； nullnull面肌瘫痪P42-43， null核上瘫核下瘫延髓麻痹延髓麻痹一、概念P49 二、分类及临床表现 1、真性 2、假性 3、肌源性 ⑵真性球麻痹和假性球麻痹的鉴别⑵真性球麻痹和假性球麻痹的鉴别 肌萎缩 肌萎缩定位:下运动神经元或肌肉 P86 分类： 1、神经源性肌萎缩：脊髓前角细胞和延髓运动神经元，神经根、神经丛、神经干及周围神经病变 2、肌源性肌萎缩null步态异常P88 不自主运动不自主运动⒈静止性震颤和肌强直 P90 ⒉舞蹈症 ⒊手足徐动症 ⒋偏侧投掷运动 ⒌肌张力障碍：扭转痉挛，痉挛性斜颈 ⒍抽动秽语综合征 ⒎抽动症 ⒏迟发性运动障碍、急性肌张力障碍、自发性口面运动障碍nullnullnull共济失调共济失调概念： P87 小脑、深感觉、前庭、锥体外系功能障碍→运动笨拙和不协调→累及四肢，躯干，咽喉肌→引起姿势、步态、语言障碍nullnullnullnull【定位诊断】 （一）小脑性共济失调corebellar ataxia ⒈躯干共济失调：小脑蚓部病变----- 步基宽，宽醉汉步态 ⒉肢体共济失调：小脑半球病变----- 协调运动障碍 ，辨距不良，意向性震颤，快复轮替运动异常，写障碍（写字过大征），指鼻试验、空间运动试验、跟膝胫试验、取物试验、指耳试验、拇指--手指试验 ，划线试验、叩击胫骨试验，拍腿试验， （在动作的初始和终止时最明显） null⒊语言共济失调：蚓部病变---言语障碍 ⒋眼球运动共济失调：粗大的眼球震颤 ⒌肌张力减低：见于急性小脑病变 过伸过屈位，运动幅度增大，钟摆样腱反射，回弹现象（反击征） null（二） 大脑性共济失调 ⒈额叶性共济失调：额叶/额桥束/额桥小脑束 除对侧肢体共济失调外，常伴有腱反射亢进，肌张力增高，病理反射（+），以及精神症状，强握反射，强直性跖反射 ⒉顶叶性共济失调：伴深感觉障碍和旁中央小叶受损症状 ⒊颞叶性共济失调：较轻null（三 ） 感觉性共济失调 ⒈深感觉障碍 ⒉共济失调：睁眼时不明显，闭目时明显，视觉辅助可使症状减轻 ⒊双眼注视足部以保持平衡（视觉矫正） （四） 前庭性共济失调 ⒈以平衡障碍为主：躯体向病侧倾斜，改变头位加重 ⒉眩晕、呕吐、眼震明显，双上肢自发性指误。 ⒊前庭功能检查减退神经反射的定位神经反射的定位⒈ 浅反射：刺激皮肤粘膜引起的反应 【】 P65 ①角膜反射 直接和间接 ②腹壁反射 T7-12 ③提睾反射 L1-2 ④跖反射 S1-2 ⑤肛门反射 S4~5深反射的定位深反射的定位 二头肌反射C5-6 肱三头肌反射C6-7 桡反射C5-6 膝反射L2-4 踝反射S1-2 髌阵挛、踝阵挛 hoffmann征：可视为腱反射亢进的表现 。也可见于腱反射活跃的正常人，反射中心为C7-T1 Rossolimo征：反射中心为C7-T1 病理反射病理反射⑴Babinski征和Babinski等位征（Chaddock、 Oppenheim征、Schaeffer征、Gordon征、 Gonda征、Pussep征） 见于皮质脊髓束损害 ⑵脊髓自主反射：总体反射 ⑶掌颏反射，下颌反射，口轮匝肌反射，见于皮质脑干束损害 ⑷强握反射 null