脊膜瘤

脊膜瘤 【概述】 【流行病学】 分布特点 就肿瘤与脊髓的相对关系而言，根据其与齿状韧带、脊神经根关系，肿瘤与脊髓的位置关系有?背侧:脊髓后与两脊神经后根之间;?背外侧:齿状韧带与脊神经后根之间;?腹外侧:脊神经前根与齿状韧带之间;?腹侧:脊髓前与两脊神经前根之间。了解肿瘤与脊髓的位置关系有助于确定最合适的手术入路，降低脊髓与脊神经意外受损的可能性。 【病因与发病机制】 2(激素 国内外大量统计资料表明，脑(脊)膜瘤多发于女性，与男性之比，国内报道为1?0.92，国外报道为1?0.79，提示肿瘤的发生与雌激素有关，人们已在肿瘤组织中发现有雌激素受体及孕酮受体，临床也发现妊娠期肿瘤生长加快，并积累了很多脑(脊)膜瘤合并有子宫肌瘤、乳腺癌或卵巢癌的病例。 【病理】 【诊断要点】 诊断要点概述 界，其上1,3个脊髓节段即为肿瘤上极，而反射亢进的最高节段为肿瘤下极，精确定位尚需辅助检查。 临床表现 由于脊髓内下行纤维较粗，对缺血及压迫的耐受力逊于上行纤维，运动障碍常较早出现，表现为同侧受损平面以下的上运动神经元性和(或)下运动神经元性功能障碍，肌力减退、肌肉紧张或松弛，而感觉障碍则为对侧1,2个节段以下浅感觉障碍(痛温觉减退或消失)，后索受累则表现为同侧深感觉(关节运动觉、位置觉、振动觉)障碍，在黑暗中或闭眼行走时有如踩棉花一样，这些症状合称脊髓半切综合征(Brown-Séquard syndrome)，具有向心发展的特点，即由肢体远端向近端发展，直至受损脊髓节段。在此阶段，自主神经功能障碍出现较晚。 受压平面以下的运动、感觉、括约肌功能及皮肤指(趾)甲营养障碍。 为脊髓腰膨大(L1,S2节段脊髓)，其上部受损可导致膝、踝、足趾上运动神经元性瘫，膝反射亢进、巴宾斯基征阳性、提睾反射消失、大腿前上方及腹股沟区有根痛或感觉减退。其下部受损则出现下肢下运动神经元性瘫、下肢及会阴部感觉减退、大小便障碍或坐骨神经痛，膝反射减退或消失，提睾反射正常。 影像学检查 (2)椎管造影在部分梗阻的蛛网膜下腔内，造影剂可勾划出肿瘤轮廓，而造成完全梗阻后，其上或下端可显示出“杯口状”充盈缺损，多不对称，附近脊髓受压变细，偏于一侧。少数位于硬脊膜外的肿瘤可隔着硬膜推移脊髓及蛛网膜下隙，造成造影剂影像的边缘与椎弓根内缘间距增大，其界面光滑规则，如造成椎管完全梗阻，这造影剂末端可呈现毛刷状、山峰状、平截状充盈缺损。 (3)选择性脊髓动脉造影:可显示供血动脉、肿瘤染色和引流静脉。在动脉造影下，肿瘤血供主要来自硬脊膜(也可来自受侵椎体)，肿瘤血管粗细较一致，有特殊的排列形态，如放射状、密集网状或栅栏状，如血管与X线平行时又可呈密集点状，在造影的毛细血管期，肿瘤密度增高、持续时间长，形成“肿瘤染色”，静脉期可见包绕肿瘤的引流静脉。 2(同位素检查 对判断脊髓蛛网膜下腔是否存在梗阻有参考价值。腰穿注入示踪剂后1,2h，全段脊髓蛛网膜下腔应显影，呈带状，边缘整齐，如有完全梗阻，示踪剂中断于梗阻平面，其下游方向椎管蛛网膜下腔不显像;如梗阻平面放射性稀疏或缺如，其下游方向椎管内仍有放射性，即为部分梗阻。由于MRI检查的广泛应用，此法已较少采用。 其他检查 2(电生理检查 是目前可以反映受累脊髓功能状态的检查方法之一，临床常用方法有脊髓体感诱发电位(SEP)和脊髓运动诱发电位(MEP)。由于肿瘤的部位及与脊髓的毗邻关系对电生理检查结果有较大影响，加之目前电生理检查较其他方法复杂，因此其临床的应用仍有待进一步推广。 鉴别诊断 2(神经胶质瘤 主要包括室管膜瘤和星形细胞瘤，以前者多见，均属髓内肿瘤。虽可有疼痛，但定位不明确，其感觉、运动障碍不如髓外肿瘤明显且呈离心方向发展，自主神经功能障碍如排尿异常、泌汗异常、皮肤营养障碍等出现早且显著，而椎管梗阻、脑脊液蛋白改变均不明显。 3(脊椎退变性疾病 即常称的颈椎病、腰椎病(或称颈、腰椎间盘突出症)，患者年龄偏大，多有外伤诱因，起病慢，病程长，病情有波动， 对理疗、牵引等非手术治疗有一定效果，脊椎X线片可见有脊椎骨质增生、椎间隙狭窄、脊柱生理曲度消失等，脊椎MRI可予明确区分 4(转移瘤 多见于中老年，有原发部位恶性肿瘤病史。由于硬膜外静脉丛丰富而血流缓慢，经血播散的瘤细胞常滞留于此并迅速繁殖，病情进展快，短期内即可导致脊髓横断性损害。病程中疼痛显著，局部棘突叩击痛明显，脊椎X线片可见局部骨质破坏明显，MRI除可显示椎体及附件骨质破坏外，还可见到硬脊膜、脊髓明显受压。 5(运动神经元疾病是一组脊髓变性疾病的总称，包括肌萎缩侧索硬化症、进行性脊肌萎缩症和原发性侧索硬化症。临床呈隐袭起病，缓慢加重的上和(或)下运动神经元性瘫痪，肌束颤动和肌萎缩，多有腱反射亢进和病理反射，缺乏感觉障碍，脑脊液常规及动力学检查无明显异常，肌电图检查较MRI、CT更有诊断价值。 【治疗概述】