2009.01.19.缪娜读书报告-特发性颅内压增高症

nullnullnull 　　 特发性颅内压增高症(idiopathic intracranial hypertention，IIH)，也称为假性脑瘤，是一种在临床上排除了颅内占位、感染或脑积水等疾病后而以颅内压增高和视盘水肿为特征的一种疾病。既往呈称为假性脑瘤(PTC)，良性颅内压增高症(BIH )。定 义null流行病学Ball AK, Clarke CE. Idiopathic intracranial hypertension. Lancet Neuro1,2006,5:433-442 IIH的发病率约为0.9/10万，主要见于女性和肥胖患者，女，男比例从4︰1到15︰1不等，其中肥胖患者所占比例约50％-91％，平均发病年龄28－35岁，在发病前有短期内体重迅速增长的记录。null相关因素： １.肥胖：50％-91％ 2.维生素A 3.疾病：高血压，多囊卵巢综合征 4.怀孕：增加IIH的风险 5.月经失调：IIH中女性患者出现月经不调 的比例高于普通人群nullVitamin A 与IIH发病的相关性方法:收集87名患者的血清及脑脊液并检测其中的维生 素A 视黄醇结合蛋白的浓度 A组： 28 例确诊为IIH的患者 B组： 42例具神经系统症状但排除IIH的患者 C组： 健康人 null结果：血清及脑脊液中维生素Ａ/视黄醇结合蛋白比 值如下： 结论：维生素Ａ水平在IIH患者的脑脊液中升高，说 明维生素A可能参与IIH的发病机理。 J Neuro-Ophthalmology, Vol. 27, No. 4, 2007null １.头 痛：最常见的症状，IIH患者中68-98%因 头痛而就医 ２.视力障碍: 是第二常见症状，57%-72%的患者会 出现一过性的视力模糊 ３.耳 鸣：60%的患者经常感觉耳朵里有搏动性的嘶嘶声或咆哮声。 ４.其 它：颈部疼痛、背痛、肩痛或者神经根痛。症 状：null体 征： 　　 视 盘 水 肿:最常见的体征，多为双侧，亦可为单侧，甚至少见情况下可以不出现。如果没有视盘水肿，IIH的诊断就要慎重。. Gregory P. Van Stavern，Idiopathic intracranial hypertension , Current Opinion in Ophthalmology 2008,19:445–453 Purposenull ★视 野 检 查可以检查出IIH患者的视 野缺损和生理盲点扩大。 ★视野缺损的严重程度和视乳头水肿的 严重程度没有相关性。 ★很轻微的或者没有症状的IIH患者中 也存在视神经的损害。 眼科特殊检查: ★视 野 检 查可以检查出IIH患者的视 野缺损和生理盲点扩大。 ★视野缺损的严重程度和视乳头水肿的 严重程度没有相关性。 ★很轻微的或者没有症状的IIH患者中 也存在视神经的损害。 nullHumphrey自动视野计鼻侧视野缩窄 鼻侧阶梯和下方弓形视野缺损。92%的患者可以检查出视野的异常。Gregory P. Van Stavern，Idiopathic intracranial hypertension , Current Opinion in Ophthalmology 2008,19:445–453 Purposenull◆87%的患者可以查出视野异常Goldman视野计null(1)颅内压增高或视盘水肿的症状和体征; (2)侧卧位腰椎穿刺测得颅内压力增高;（>250mmH2O） (3 )CSF成分检测正常; (4)没有脑室扩大或脑结构性的改变导致颅内压增高的影像证据，如脑实质、脑室、脑膜或者静脉窦的异常; (5)没有其他能够引起颅内压增高的明确原因，如特定的药物和疾病等。主要是排除法，以下是目前修正的Dandy 诊断标准Gregory P. Van Stavern，Idiopathic intracranial hypertension , Current Opinion in Ophthalmology 2008,19:445–453 Purposenull鉴别诊断:　 任何药物或颅内、外疾病(有明确病因) 相关的颅内压增高属继发性颅内压增高症（SIH）, 不应与IIH 混淆。null 1.减肥 2.药物治疗：首选乙酰唑胺，1－2g/天 3.外科治疗：出现急性视力下降、严重的头痛则要尽早的外科治疗来迅速降低颅内压。包括CSF分流术及视神经鞘开窗术治疗：目 的：降低颅内压，阻止视力的损害，缓解症状null◆ 适当减轻体重够缓解肥胖IIH患者的症状 ◆　体重减轻约6%就能够改善视乳头水肿的症状。 ◆ 总之，减肥对于IIH患者来说是一个长期的治疗过程，但是对于IIH患者的急性的视力损伤无明显改善。减肥null◆IIH 大 部 分预后比较好，无后遗症，视力也可以 得到恢复。 ◆部分起病较急，呈进行性进展，或慢性病程，如 果得不到及时治疗就可以造成永久性的视力及视　　　　 　野损害。预后null总结 到目前为止，IIH中很多问题还没有解决，但是该病与女性及肥胖的相关性非常明显。越来越多的肥胖症的出现让我们预计以后IIH的发病率会升高。对于IIH的研究大多数缺乏随机对照设计，因此需要加强和完善随机对照的研究，才能找出其发病机制和有效的治疗和观察方法。null５Detection and quantification of retinal nerve fiber layer thickness in optic disc edema using stratus OCT. Arch Ophthalmology 2006; 124:1111–11178 WallM , George D. Idiopathic intracranialh ypertension:a prospective study of 50 patients. Brain, 1991，114:155-180.6 Binder DK, Horton JC, Lawton MT, et al. Idiopathic intracranialhypertension. Neurosurgery 2004;54:538–51.参考文献１ Gregory P. Van Stavern，Idiopathic intracranial hypertension ,Current Opinion in Ophthalmology 2008,19:445–453 Purpose２孙国英,刘瑛,等.特发性颅内压增高症,中华眼底病杂志2008年3月第24卷第2期３ Alvit Wolf,Kelly A. Hutcheson, Advances in evaluation and management of pediatric idiopathic intracranial hypertension, Current Opinion in Ophthalmology 2008,19:391–397４Jared D. Ament, MSIV, Caitlin Hoffman, Idiopathic Intracranial Hypertension A Neurosurgical PerspectiveNeurosurg Q Volume 17, Number 2, June 2007 7 Idiopathic intracranial hypertension[ J ]. Neurosurgery, 2004, 54 (3) : 538 - 551.９尚利宏,岳少杰,王铭杰,等.特发性颅内压增高症20例,实用儿科临床杂志, 2007, 22 (24) : 1871 - 1872null