风湿病

null 心血管系统疾病 心血管系统疾病Cardiovascular Diseases 广州市协同风湿骨科研究院null 概述： 1.一种与A 组乙型溶血性链球菌感染有关 的变态反应性疾病 2.主要累及全身结缔组织，属结缔组织病，最常侵犯心脏、关节、其次为皮肤、皮下组织、脑及血管，以心脏病变最严重 3.临床：好发年龄5-15岁，发病有地区差异。发热、心脏关节损害，环形红斑，皮下结节, 血沉加快，抗O↑ 病因及发病机制病因及发病机制（一）致病因素： 与A组乙型溶血性链球菌感染有关 ① 发病前：咽峡炎，扁桃体炎等上呼吸链球菌感染病史 ② 多发于链球菌感染盛行的冬春季节和寒冷潮湿地区 ③ 抗菌素防治咽炎等同时，减少风湿病发生与复发 ④ 血液中抗链球菌溶血素“O”滴度升高 null 但不是A组乙型溶血性链球菌感染直接引起： ①常于链球菌感染后2-3周发病 ②病变不是在链球菌感染的原发部位 ③病变不是化脓性炎症，而是一种变态反应性炎症 ④病灶内无致病菌发病机制发病机制 抗原抗体交叉反应学说： 链球菌细胞壁C抗原（糖蛋白）可与结缔组织糖蛋白发生交叉反应； 链球菌壁M白质可与存在于心肌、血管、SMC等组织中的糖蛋白发生交叉反应 null基本病变基本病变1、 变质渗出期： 现为结缔组织基质粘液样变或纤维素样坏死；伴局部充血、水肿、浆液或浆液纤维素渗出、淋巴细胞及浆细胞浸润。（持续1个月）null 2. 增生期或肉芽肿期（持续2-3月）： 在纤维素样坏死基础上，巨噬细胞增生、聚集，吞噬纤维素样坏死物质后形成风湿细胞（ Aschoff cell)和风湿小体，又称Aschoff小体。 ① 部位： ◆多发生于心肌间质血管旁、心内膜下及皮下结缔组织 ◆心外膜、关节、血管等处少见 null② 镜下特点： ◆中心：纤维素样坏死 ◆周围：Aschoff cell，横切似枭眼状，纵切似毛虫状； ◆外周：少量LC及浆细胞 null 3.纤维化期或愈合期（2-3月）： 坏死物质逐渐吸收，周围成纤维细胞增生，使风湿小体逐渐纤维化→梭形小瘢痕 整个病程4-6个月，病变新旧并存，反复 进展→严重的纤维化、瘢痕形成各器官病变各器官病变（一）风湿性心脏病： 可表现为风湿性心内膜炎、心肌炎、心外膜炎或风湿性全心炎 1、风湿性心内膜炎： 主要累及心瓣膜，以二尖瓣最常见，其次二尖瓣和主动脉瓣联合受累。 null（2）病变： ① 肉眼：瓣膜闭锁缘上单行排列的，直径1-2mm，灰白色疣状赘生物，粘连紧密，不易脱落 ② 镜下：白色血栓 ③ 当病变导致瓣膜口狭窄 或关闭不全，血液反流冲击， 引起左心房后壁内膜灶状增厚， 称McCallum斑null风湿性心内膜炎null2. 风湿性心肌炎 （1）部位：主要累及心肌间质结缔组织 （2）病变： 心肌间质小血管旁可见Aschoff小体，儿童→急性心衰。 null3.风湿性心外膜炎 ： 主要累及心包脏层 表现为浆液性或浆液纤维素性炎症 ① 以纤维素渗出为主：干性心包炎→绒毛心 ② 以浆液渗出为主：湿性心包炎→心包炎性积液（二）风湿性关节炎（二）风湿性关节炎1.部位：膝、踝、肩、腕、肘和髋等大关节 2.病变：① 关节腔：浆液渗出 ② 邻近软组织：不典型风湿性小体 3.结局：渗出物容易吸收，一般无后遗症 4.临床：多见成年人，游走性多关节疼痛，反复发作 （三）皮肤病变（三）皮肤病变 1. 环形红斑：最多见，且具诊断意义， 多见于躯干、四肢皮肤。1cm左右，淡红色环状红晕，中央色泽正常 镜下：真皮浅层充血、水肿，淋巴细胞、单核细胞浸润。 null 2.皮下结节： 多见于四肢大关节附近伸侧，0.5-2cm，圆或椭圆，质硬，无压痛的结节。 （四）风湿性动脉炎 大小A均可受累，以小A常见如冠状A,肾A,肠系膜A,脑A等 表现为血管壁粘液样变性，纤维素样坏死和淋巴细胞、单核细胞浸润，伴Aschoff小体形成。 （五）风湿性脑病（五）风湿性脑病1.多发于5-12岁，女孩较多 2.主要病变： ① 风湿性动脉炎；神经细胞变性，胶质细胞增生。以锥体外系受累最重，出现不自主运动→小舞蹈 症 ② 皮质下脑炎：神经细胞变性，胶质细胞增生 第五节 感染性心内膜炎（Infective endocarditis）第五节 感染性心内膜炎（Infective endocarditis） null 病原微生物直接侵袭心内膜，尤其心瓣膜，引起的心内膜炎症性病变 病原微生物：细菌、立克次体、衣原体及真菌等，以细菌最多见 分类： ◆急性感染性心内膜炎 ◆亚急性感染性心内膜炎（常见） 亚急性感染性心内膜炎 subacute bacterial endocarditis, （SBE）亚急性感染性心内膜炎 subacute bacterial endocarditis, （SBE） 病因： 致病力较弱的草绿色链球菌（75％） 其次：肠球菌、真菌、立克次体等 null 特点： ①病原菌从感染灶侵袭入血，如扁桃体炎，牙周炎、咽喉炎等，特别是在手术时如拔牙、心导管、心脏手术 ② 多发生在已有瓣膜病变基础上，风心病、先心病等 ③ 好发部位：二尖瓣和主A瓣 null 病变特点 （1）心脏 肉眼：瓣膜表面大小不等,单个或多个, 菜花状或息肉状赘生物形成,灰黄, 污秽、质脆易脱落 null ② 镜下：赘生物主要由血小板、纤维素、细菌菌落、嗜中性粒细胞及少量坏死组织组成；底部有肉芽和炎C浸润 null（2）血管： ① 细菌毒素及赘生物脱落→栓子→ 动脉性栓塞和血管炎 ② 栓塞部位：最多见于脑，其次为肾、脾、心脏→梗死 ③ 临床：皮肤、粘膜出血点、眼底出血点第六节 慢性心瓣膜病 （chronic valvular vitium of the heart）第六节 慢性心瓣膜病 （chronic valvular vitium of the heart）null 引起的心瓣膜器质性病变，表现为瓣膜口狭窄和/或关闭不全先天性发育异常概述：后天疾病心功能不全及血液循环障碍null病因：常见于风湿性心内膜炎、其次是亚急性感染性心内膜炎 病变部位：二尖瓣、主A瓣 类型： 瓣膜关闭不全：瓣膜增厚、变硬、卷曲缩短、或破裂、穿孔 瓣膜口狭窄：瓣膜粘连、增厚、瓣膜环硬化和缩窄 联合瓣膜病二尖瓣狭窄 （mitral stenosis） 二尖瓣狭窄 （mitral stenosis） 病因：风湿性心内膜炎、亚急性感染性心 内膜炎 病变： 早期：瓣叶间粘连，瓣膜轻度增厚呈隔膜状；后期：瓣膜增厚、变硬，腱索缩短，瓣叶间严重粘连，使瓣膜口呈鱼口状或漏斗状。 nullnull血流动力学和心脏的病理变化：血流动力学和心脏的病理变化： null 代偿期： 舒张期左房血液流入左室受阻→左房代偿性肥大、扩张。 失代偿期： 左房淤血→肺静脉血液回流受阻→肺淤血，由于肺静脉压升高→反射性引起肺小动脉痉挛→肺动脉高压→右心室代偿性肥大、扩张→三尖瓣环扩张→三尖瓣相对性关闭不全→右心房淤血→腔静脉回流受阻→体循环淤血。null血流动力学改变依次表现为： 左心房淤血→肺淤血→肺动脉高压→右心室淤血→右心房淤血→体循环淤血 心脏的改变为：左心房肥大、扩张→右心室肥大、扩张→右心房肥大、扩张，左心室缩小 null3.临床 ◆x-ray：倒置“梨形心”→三大一小 ◆听诊：心尖部舒张期隆隆性杂音 ◆左房→附壁血栓 ◆肺淤血、水肿：呼吸困难、紫绀、咳血性泡沫样痰 肝瘀血、下肢水肿、浆膜腔积液