先天性巨结肠

null先天性巨结肠先天性巨结肠null先天性巨结肠是病变肠壁神经节细胞缺如的一种肠道发育畸形在消化道畸形中其发病率仅次于先天性直肠肛管畸形有家族性发生倾向发病率约为l：以男性多见男：女之比为：先天性巨结肠的发生是午饭由于外胚层神经嵴细胞迁移发育过程以前停顿使远端肠道(直肠乙状结肠)肠壁肌间神经丛中神经节细胞缺如导致肠管持续痉挛造求医成功能性肠梗阻其近端结肠继发扩大所以先天性巨结肠的原发病变不在扩张与肥厚的肠段而在远端狭窄肠段无神经节细胞肠段范围长短不一因而先天性巨结肠有长段型和短段型之分先天性巨结肠病理组织基础是位于肠壁肌层的神经丛和粘膜下神经丛内医保正常可见到很贵的神经节细胞完全缺如还有一类称巨结肠类缘性疾病．可见神经节细胞减少发育不良及神经元发育不良等null先天性巨结肠的周三临床现： 　　新生儿巨结肠多在出生后发生胎粪不排或排出延迟甚至发生急性肠梗阻多需灌肠或塞肛栓(开塞露)后才有较多胎粪排出呕吐亦是常见症状无数；由于挂到顽固性便秘病儿常有腹胀．可见肠型直肠指检可发现直肠壶腹空虚粪便停留在扩张的结肠内指检退出手指时大量细心粪便和气体随之排出随着年龄增长病儿帮助主要表现为便秘腹胀全身营养不良多需灌肠或感谢其他方法师表帮助排便体检最突出的体征为腹胀部分病例可在左下腹触及粪石包块 null 　　先天性巨结肠的诊断不清： 　　根据病史及的确临床表现这样诊断并不困难正确婴儿和投诉儿童巨结肠多有典型病史及顽固性便秘和逐渐加重置疑的腹胀表现为慢性非常不全性结肠梗阻 　　为关系明确分析诊断并了解病变部位和范围．应作以下检查各地： ()腹部X线检查小孩：可见扩张充气的结肠影或表现为结肠梗阻 ()钡灌肠：少量钡剂灌肠．以了解痉挛段的长度和排钡功能；钡剂慢性小时后仍有残留是巨结肠的佐证 ()直肠测压：是检查看得先天性巨结肠有效的方法以了解肛管有无亲人正常松弛反射 ()直肠粘膜组织化学检查慕名：直肠粘膜下固有层进行组化染色可见乙酰胆碱酯酶阳性染色的神经纤维 ()活体组织检查因为：取粘膜下及肌层组织病理检查求医以确定有无神经节细胞存在null 　　先天性巨结肠的并发症： 　　出生后初个月安慰是危险轻易期阶段各种恢复并发症多发生在此阶段半年主要有肠梗阻小肠结肠炎肠穿孔腹膜炎等其中小肠结肠炎是最常见和最严重有用的并发症先天性巨结肠死亡个人原因中的％为小肠结肠炎所致小肠结肠炎的救命临床表现为腹泻腹胀高热迅速出现回家严重脱水征象小肠结肠极度充气扩张引起呼吸窘迫中毒症状化验等直肠指检时有遇见大量恶臭粪液或气体溢出小肠结肠炎的病死率已经很高null　先天性巨结肠的治疗： 　　除超短型和类缘性疾病采用保守遇到治疗外多以太多手术看病治疗为主对救命诊断尚不肯定或虽已肯定但暂不行协和手术或进行术前准备说话者需接受非心情手术治疗身体主要红包包括扩肛盐水灌肠开塞露塞肛补充营养等以缓解腹胀．维持营养对诊断评价已肯定能耐受手术来的的病儿应行手术现象治疗稳定容易手术要求切除可以缺乏神经节细胞的肠段和没有明显扩张肥厚神经节细胞变性的近端结肠解除功能性肠梗阻将关系正常结肠与肛管直肠吻合对必须危险手术而心地病情过重者应先行结肠造口一下以后再施行根治不象手术温暖null　新生儿巨结肠宜先行保守治疗高超．待半岁左右不但施行根治药品术近年来在新生儿期亦有采用一期不清根治拼命手术者 常见的有三种考虑手术 ．病变肠段现象切除拖出型结肠直肠端端吻合术近端结肠翻出肛门外作吻合保留直肠前壁cm后壁lcm斜行吻合 ．直肠后结肠拖出侧侧吻合术 ．直肠粘膜剥除结肠经直肠肌鞘拖出与肛管吻合术先天性巨结肠手术大家试着治疗的效果福气基本满意移植为了尊敬减少先天性巨结肠并发症应早期诊断就是早期介绍手术治疗权威