小儿贫血(医疗无图2)

nullnull 第十章 造血系统疾病 第一节 小儿造血和血液的特点 第二节 小儿贫血 营养性缺铁性贫血 营养性巨幼红细胞性贫血 第三节 原发性血小板减少性紫癜 第四节 血友病 第五节 迟发性维生素K缺乏症 null 第一节 小儿造血和血液的特点 一 造血特点 （一）胎儿造血 （ 部位） 1 中胚叶造血期： 卵黄囊 2 肝（脾）造血期： 肝，脾，淋巴结 3 骨髓造血期： 骨髓null （二）生后造血 1 骨髓造血： 红髓， 黄髓(儿童、成人) 2 骨髓外造血：（概念）null二 血容量 年龄越小，血容量占比重越大null三 血细胞的特点 （一）Rbc,Hb 概念：生理性贫血 时间：3个月末， Rbc: 300万/mm3, Hb: 110g/L 原因： （与生理性黄疸区别）null（二）Wbc 1 2 3 4 5 6天 1 2 3 4 5 6岁%60402045%中性淋巴4~6天4~6岁null（三）血小板 3个月达成人水平null 第二节 小儿贫血 概念：贫血 红细胞数， 血红蛋白量， 红细胞压积null一、小儿贫血分度 （根据红细胞数，血红蛋白量）轻度 中度 重度 极重度血红蛋白 g/L(g/dl)120~90 90~60 60~30 <30 (12~9) (9~6) (6~3) (<3)红细胞 *10 ¹² /L (万/mm³) 4~3 3~2 2~1 <1 (400~300) (300~200) (200~100) (<100)30 g(+/-2 g ）Hb： 1*10¹²Rbcnull形态分类正常值 正细胞性 大细胞性 单纯小细胞性 小细胞低色素性MCV(f l) MCH(pg) MCHC(%)80~94 28~32 32~3880~94 28~32 32~38 >94 >32 32~38 <80 <28 32~38 <80 <28 <32null三、病因分类 1 失血性 2 溶血性(破坏) 3 红细胞生成不足 （1）红细胞内在缺陷： 膜，酶G-6-PD异常 （2）红细胞外在缺陷: 溶血,烧伤,脾亢, 疟原虫,中毒 (1) 缺乏造血物质: 缺铁性,大细胞性 (2) 骨髓造血功能障碍 (3) 促红细胞生成素不足: 肾性,生理性 消化道溃疡、重复畸形、寄生虫、外伤 1）急性 2）慢性 null二 小儿贫血的诊断要点 1 病史 2 体格检查 3 实验室检查null1 详细询问病史 (1) 发病年龄: 新生儿,婴幼儿,儿童 (2) 喂养史 (3) 病程经过:起病急,慢 伴随症状:黄疸,尿,便,骨骼,发热 出血倾向等. (4) 过去史: 其他系统疾病 (5) 家族史: (6) 居住史,外出史,接触史等null2 全面细致的体格检查 （1） 生长发育 （2） 营养状况 （3） 皮肤，粘膜 （4） 指甲，毛发 （5） 肝，脾，淋巴结 （6） 循环系统null 3 必要的实验室检查 （1）红细胞数，血红蛋白量（程度，形态分类） （2）红细胞形态： （3）白细胞及血小板检查 （4）网织红细胞计数：增高，减低的意义 （5）红细胞脆性实验： （6）骨髓检查 （7）特殊检查 酶，抗体(Coombs)等null三 治疗原则 1 去除病因 2 一般疗法 3 药物治疗 4 输血:(<30g/L) 5 处理并发症null营养性缺铁性贫血 iron deficiency anemia,IDAnull营养性缺铁性贫血的 概念： 缺铁血红蛋白合成减少贫血特点：小细胞，低色素null一、 病因 1 饮食含铁不足：（造成本病主要原因） 血红素铁（动物）： 易吸收 非血红素铁（植物）：不易吸收 母乳： 2 储铁不足 3 生长发育快 4 其他：吸收，丢失null二、 发病 1. 红细胞 缺铁血红蛋白合成小细胞低色素性贫血 从体内缺铁到出现贫血经过三各阶段： （1）铁减少期： 无临床症状 （2）制造红细胞的铁缺乏期：出现贫血 （3）缺铁性贫血期： 对分裂，增殖影响较小, 故 Rbc Hb null2. 非造血系统症状缺铁 含铁酶 活性减低细胞功能 紊乱 非造血系统症状 体力减弱，疲劳，注意力不集中， 记忆力减退，对周围事物缺乏兴趣 null 症状：皮肤苍白，不爱活动，疲乏， 食欲减退，异食癖， 头晕，耳鸣，眼前发黑 神经精神变化： 烦躁，萎靡， 对周围 环境不感兴趣， 注意力，理解力，记忆力，认知力， 智力减退，多动，反应慢。发病年龄： 任何年龄， 6月~2岁最多 起病缓慢三、 临床表现null体征： 1.皮肤粘膜逐渐苍白： 口唇，眼结膜，甲床，反甲， 2.消化系统：舌炎，口炎，舌乳头萎缩， 3.心血管系统: 脉搏，呼吸代偿增快，心脏扩大， 收缩期杂音 4.骨髓外造血：null四、 实验室检查 （一）血象 1 Rbc Hb 2 Rbc 镜下形态 3 MCV(f l) MCH(pg) MCHC 4 网织红细胞计数：正常/轻度减少 （ 铁剂治疗有效最早指标） 5 白细胞，血小板：无变化null（二）有关铁代谢的检查 1 血清铁蛋白 （反映体内储存铁较灵敏指标）：降低 2 骨髓可染铁（检测储存铁） 3 血清铁 总铁结合力 转铁蛋白饱和度（<15%） null五 诊断 病史（喂养史）+临床表现+血象 铁代谢生化检查有确诊意义 铁剂治疗有效可证实诊断null六 预防 1 母乳，食物 2 早产，双胎，低体重，2月给铁剂预防 （元素铁2mg/kg.d) 3 婴幼儿食品（牛乳制品）加适量铁剂强化null 1 一般治疗：护理，饮食 2 铁剂治疗 ： 吸收最好： 口服二价铁（以元素铁计6mg/kg)分3次 两餐之间 加VitC 注意：不宜同服牛奶，钙，茶，咖啡 剂量不宜过大重点七 治疗null时间： （最早）3~4天网织升高，7~10天高峰， 2周后血红蛋白开始上升， 3~4周贫血纠正， 用至血红蛋白正常后2月（铁储） 贫血开始好转后加叶酸，VitB12 null营养性巨幼红细胞性贫血null概念： 缺乏VitB12/叶酸 红细胞直径大 （营养性大细胞性）缺乏VitB12特异的神经症状null一、 VitB12/叶酸缺乏 病因 1 供给不足： 羊乳（叶酸缺乏），奶粉 素食（ VitB12缺乏） 2 吸收障碍 3 消耗增加 null 二、 发病机制 1 缺乏VitB12/叶酸造血细胞DNA合成不足影响分裂，增殖核发育落后胞浆Rbc数 Hb（核右移，巨大血小板）2 缺乏VitB12 神经组织功能损伤null年龄：<2岁, 叶酸缺乏高峰4~7月， VitB12缺乏>6月 1 全身：颜面虚胖，面色苍（蜡）黄， ？结膜，甲床苍白， 头发稀黄， 舌面光滑，舌炎， 皮肤出血点（紫癜）， 消化系统：呕吐，腹泻，食欲？循环系统表现（比缺铁性）重：？三 临床表现null2 神经系统：（ VitB12缺乏，与贫血不平） （1）智力，动作发育落后 （2）不规则震颤：声哑，吸吮 （3）肌张力增高：膝腱反射亢进，踝阵挛null、实验室检查 1 血象：Rbc数 Hb Rbc 形态：大，深，有核 白细胞：核右移（早期诊断） 血小板：减少，巨大2 VitB12 ：正常>200ng/L,低<100ng/L 叶酸： 正常5~6ug/L,低<3ug/L 3 骨髓：三系均巨幼变null五、 诊断 年龄+喂养史+临床表现+周围血象 null六、 治疗 1 VitB12： 100ug/500ug 肌注 叶酸： 5mg 口服 2 镇静剂 3 食物 4 加服铁剂 null 第三节 血小板减少性紫癜自身免疫性疾病，脾脏产生血小板抗体。 毛细血管壁通透性增高。null血小板减少性 　　 过敏性１.年龄 2~8岁 　　 》5岁 ２.诱因 感染 　 感染，过敏原 　　　 (食物,药物,疫苗,毒素) ３.性别 ４.皮疹： 　分布（部位， 　　　对称性） 颜色 形态 ５.其他部位 广泛 　　 消化道，肾，关节 　　鼻，牙粘膜， 　　 消化道， 　　颅内，休克null 第四节 血友病抗血友病球蛋白（AGH,VIII因子）缺乏, A 血浆凝血活酶成分（PTC,IX因子）缺乏， B 血浆凝血活酶前质（PTA,XI因子）缺乏， Cnull临床表现： 皮肤， 关节， 胃肠， 肺，胸，腹腔 颅内。