小儿泌尿(医疗).

nullnull第九章 泌尿系统疾病 null第一节 小儿泌尿系统解剖生理特点 第二节 急性肾小球肾炎 第三节 肾病综合征null第一节 小儿泌尿系统解剖生理特点null 一 肾 二 肾盂及输尿管 三 膀胱 四 尿道 生理功能不成熟，肾小球的滤过功能， 肾小管的浓缩，再吸收，排泄功能均较差，易水、电解质紊乱、代酸1岁左右开始主动排尿，2～3岁正常易感null五 尿液特点 (每昼夜尿量ml) 婴幼儿 学龄前 学龄期 正常 400~600 600~800 800~1400 少尿 <200 <300 <400 无尿 (<30~50) 多尿 >2.5~3倍正常量null 介绍：肾小球疾病的临床分类 一 、原发性肾小球疾病 （一）肾炎 （二）肾病 （三）单纯性血尿/蛋白尿 （四）家族性肾炎null（一）肾炎 1. 急性肾炎 2. 急进性肾炎 3. 迁延性肾炎 4.慢性肾炎 持续性少尿/无尿，肾功 急剧损伤，尿毒症 (仅血尿/蛋白尿， 无高血压/肾功正常)(1)有急性肾炎史，>1年 (2)无明确肾炎史，>半年>1年，肾功不全/高血压null（二）肾病 1 单纯性肾病 2 肾炎性肾病 3 先天性肾病 （三）单纯性血尿/蛋白尿 1 单纯性血尿：复发性/持续性 2 单纯性蛋白尿：体位性/非体位性null二 、 继发性肾小球疾病 紫癜性， 狼疮性， 乙肝病毒相关性, 毒物、药物中毒， 其他全身性疾病null第二节 急性肾小球肾炎 (acute glomerulonephritis,AGN)null 感染后 免疫反应弥漫性肾小球非 化脓性炎性病变临床：少尿，血尿，水肿，高血压一、 概念null二 、病因、发病机制null链球菌致肾炎菌株（抗原）机体产生相应抗体抗原--抗体复合物沉积在肾小球并激活补体基膜损伤血尿， 蛋白尿肾小球毛细血管内皮增殖 管腔狭窄闭塞，滤过率降低少尿 氮质血症水，钠潴留细胞外液容量增大水肿循环充血 心衰高血压null三、 临床现 发病年龄5~12岁，男女之比2：1 1~4周前有前驱链球菌感染史 1982年105所医院儿科调查： 上呼吸道感染/扁桃体炎后占51%； 皮肤感染/脓皮病后占25.8%； 急性咽炎后占10~15%； 猩红热后占1~2%null（一）一般病例 1. 血尿 2.水肿、少尿 3. 高血压 晨起眼睑开始，非凹陷性，严重：胸，腹水（与病情不一定呈正相关） 中性：鲜红 碱性：洗肉水样 酸性：浓茶样 肉眼血尿4周内消失，镜下6个月 50%患儿，120~150/85~100mmHg ( 16~20/11.3~13.3kPa) 高血压脑病>160/110mmHg (>21.2/14.6kPa)少尿持续1~2周、 随尿量增多 水肿、高血压 逐渐减轻恢复正常null（二）严重病例 1 严重循环充血 /肺水肿， 心力衰竭 （急性少尿期） 2 高血压脑病 3 急性肾功能不全症状：气促，端坐呼吸， 频咳，咳粉红色泡沫痰 体征：发绀，两肺湿罗音， 心率 ↑，肝脏肿大， 静脉压↑ 头晕，痛，呕吐，视力，惊厥，昏迷 null四、 实验室检查 1 尿液 比重， 尿蛋白， 红细胞> 3个/HP ， 颗粒，透明，红细胞管型 2 血液 （1）血沉：2~3月恢复正常 （2）血清抗链O(ASO) （3）补体/补体 C3 null五、 诊断 1 发病前1~4周有链球菌前驱感染史 2 血尿，少尿，水肿，高血压 3 尿检：红细胞，蛋白，管型 4 血清补体 C3降低， 伴或不伴ASO升高即可诊断null 七 鉴别诊断 1 泌尿道感染 2 病毒感染后肾炎 3 慢性肾炎急性发作 感染后1~2天即出现症状，无明显前驱感染， 贫血，高血压，肾功能不全， 尿比重低，固定 4 急进性肾炎 2~3周症状不见好转，进行性肾功能减退null八 治疗 （一）一般治疗 1 休息 2周卧床，血沉正常上学，免体 2 饮食 低盐；尿量，血压正常可正常饮食 3 抗生素： 清除残存感染灶null（二）对症治疗 1 利尿 （1）适应症： 明显水肿，少尿，高血压，高血压脑病 循环充血，肺水肿 （2）选择： 禁用：保钾利尿剂(螺内酯，氨苯蝶啶,安体舒通 )， 渗透性利尿剂 常用: 氢氯噻嗪、利尿酸、速尿 null2 降压 （1）适应症：血压持续升高， 舒张压>12.0kPa (90mmHg) （2）与利尿剂联合应用 （3）选择 首选：硝苯地平（心痛定）0.25~0.5mg/kg.d (钙离子拮抗剂） 或：利血平（肾上腺素能阻断剂） 或：肼苯达嗪1~2.5mg/kg.d （小动脉扩张药） null3 高血压脑病治疗 （1）硝普钠 注意事项 （2）二氮嗪 降压同时，吸氧、镇静、利尿、止惊、脱水 4 严重循环充血及肺水肿治疗 严格限制水，钠 尽快降压，利尿 肺水肿：硝普钠 或 酚妥拉明 null（三）改善微循环 654-II （四）中医药治疗null九 预防 防治链球菌感染 十 预后 影响预后因素 1 持续高血压 2 持续少尿，氮质血症 3 持续低补体null 第四节 肾病综合征 概念：以肾小球基膜通透性增高为主的 一组综合征，临床特点： 明显水肿， 大量蛋白尿， 低蛋白血症， 高胆固醇血症 分：单纯性，肾炎性，先天性null一 病因 1 单纯性肾病（微小病变性）： 细胞免疫功能受损肾小球滤过膜 静电屏障作用受损白蛋白漏出选择性蛋白尿null2 肾炎性肾病（非微小病变性）： 免疫复合物肾小球基膜激活补体，凝血机制 损坏基底膜分子屏障作用（断裂）非选择性蛋白尿 （血尿）null二 发病机理与病理生理 致病因素肾小球通 透性增高低蛋白 血症血容量肾小球 滤过率肾素 醛固酮利钠因子水钠潴留晶体渗 透压抗利尿剂素水肿肝脏脂蛋白合成高脂血症蛋白尿null四大临床特征： 1 大量蛋白尿 2 低蛋白血症 3 水肿 4 高胆固醇血症必具条件 null三 临床表现 1 单纯性肾病 2~7岁，男：女=2：1 （1）高度水肿： （可凹性，眼睑，面部，全身，胸水，腹水） （2）少尿， （3）面色苍白，精神，食欲，腹部不适， （4）低血容量表现null肾病的眶周水肿nullnullnull2 肾炎性肾病 7岁以上， 水肿相对轻， 肉眼血尿， 高血压，氮质血症 多迁延反复。null(1)四大临床特征 蛋白尿 选择性 非选择性 低蛋白血症 A/G 水肿 严重 轻 高胆固醇血症 (2) 年龄 小 年长 (3) 明显血尿 无 有 (4) 反复高血压 无 有 (5) 持续氮质血症 无 有 (6) 总补体或反复降低 无 有 (7) 预后 好 相对不好 四 诊断与鉴别1 单纯性 2肾炎性null四 实验室检查 1 尿 蛋白（定性，定量）， 红细胞，管型 2 血液 总蛋白，A/G, 胆固醇， 补体， 血沉， 电解质：钾，钠，氯，钙 3 肾功能 null六 并发症 1 感染 2 电解质紊乱：低Na,K,Ca血症 3 高凝状态，血栓形成 肾静脉血栓 4 低血容量 5 肾上腺危象 null七 治疗 （以肾上腺皮质激素为主的综合治疗） （一）一般疗法 1 生活及饮食 蛋白质， 钙，VitD,B,C， 注意电解质 （二）防治感染 nullnull（三）消肿利尿 1 激素； 2 低分子右旋糖苷+利尿剂； 3 血浆，白蛋白 null（四） 激素疗法 作用：(1)免疫抑制作用 (2)改善滤过膜的通透性 (3)利尿 首选：强的松（泼尼松） null药物疗效及副作用 1 激素 2 利尿剂 1）尿蛋白、尿量 2）血压、体重、 3）感染 4）补钙：手足搐搦症/骨质疏松 1）低血容量休克：严重水肿 2）静脉血栓 3）电解质紊乱 null1 短程疗法 适应症：单纯型 泼尼松2mg/kg.d (总<60mg/d) 分3~4次服 尿蛋白转（-）后2周 共4~6周泼尼松2mg/kg.d 隔日早晨顿服 再4~6周骤停评价：完全效应；部分效应；无效应；依赖 （激素敏感；部分敏感；不敏感）null 2 中，长程疗法 适应症：单纯型，肾炎型 泼尼松 前8~12周 同短程中程：每2周减2.5~5mg,4~6月长程：减量更平缓，9~12月null（五）免疫抑制剂治疗 适应症：难治性； 频繁复发； 部分敏感； 激素耐药； 激素依赖； 激素副作用严重 用药：环磷酰胺（副作用） 苯丁酸氮芥null免疫抑制剂 1）白细胞 2）胃肠反应 3）出血性膀胱炎null（五） 中医药 （六）高凝状态治疗 肝素，潘生丁，蝮蛇抗栓酶，尿激酶 null（七）冲击疗法 1 甲基氢化泼尼松（甲强龙） 2 环磷酰胺 null转归判定： 1 基本痊愈：完全缓解，停止治疗>3年 2 完全缓解： <3年 3 部分缓解：尿蛋白（++）/更多 4 未缓解：尿蛋白（+++）/更多 5 肾功能减退 6 死亡 复发：完全缓解1月后，7天内连续3次 尿蛋白>/=（++） 反复： 治疗过程中，尿蛋白转（-）后 又>/=（++）