第十二章 视网膜与视神经疾病

null第十二章 视网膜与视神经疾病第十二章 视网膜与视神经疾病null视网膜视网膜由神经外胚叶发育而成 是一层透明的薄膜 前起于锯齿缘，后止于视盘 外邻脉络膜，内邻玻璃体null由色素上皮层和视网膜感觉层组成，两层之间存在一潜在腔隙 用于感受和传导视觉信息null视 神 经 乳 头黄 斑null视网膜疾病的特点视网膜疾病的特点视神经作为中枢神经系统的一部分，受损后不易再生 视网膜和视神经的结构复杂而精细，受到损害极易产生视功能障碍 一些全身病可以累及视网膜和视神经出现病变 也可以根据视网膜和视神经的病变情况，为全身疾病的诊断和预后评估提供指导 第一节 视网膜血管病第一节 视网膜血管病一、视网膜动脉阻塞(RAO)一、视网膜动脉阻塞(RAO) 视网膜中央动脉阻塞 依据所阻塞血管 的不同可以分为 视网膜分支动脉阻塞 视网膜微动脉阻塞病因病因能够引起血管痉挛、管壁改变和血栓形成等疾病均是本病的诱因，如高血压病、动脉粥样硬化、心内膜炎、巨细胞动脉炎、手术等 视网膜中央动脉的外部压迫，如青光眼、视盘埋藏性玻璃疣、眼眶创伤、球后肿瘤或出血压迫等临床表现临床表现 多发生老年人 单眼发病多 视力障碍突然发生 1．视网膜中央动脉阻塞(CRAO)1．视网膜中央动脉阻塞(CRAO)表现为突发无痛性视力丧失，有些患者发病前有一过性黑矇表现。 患眼瞳孔散大，直接光反射消失，间接光反射存在。 视网膜中央动脉阻塞null眼底检查： 视网膜呈灰白色水肿，后极部尤为明显 黄斑区因视网膜较薄，可透见其深面的脉络膜红色背景，形成“樱桃红斑” 视网膜动脉变细，可见血液呈节段状流动 部分患者存在睫状视网膜动脉，可保存一定程度的视力。null2．视网膜分支动脉阻塞(BRAO)2．视网膜分支动脉阻塞(BRAO)表现为视野某一区域突然出现遮挡感。 眼底检查：分支动脉阻塞区动脉血管明显变细，相应区域视网膜灰白色水肿，有时可以见导致阻塞形成的栓子。 视网膜分支动脉阻塞3．视网膜毛细血管前微动脉阻塞3．视网膜毛细血管前微动脉阻塞一般对视力影响较小。 眼底检查：视网膜动脉血管变细，视网膜出现黄白色的棉絮斑(视网膜神经纤维层缺血性梗死灶)。约有95％的病例可发现全身性疾病。治疗治疗治疗原则： 尽快改善血液循环状态 积极查找病因 治疗原发病null具体处理措施： 扩张血管：可用血管扩张剂，如亚硝酸异戊酯吸入或硝酸甘油片含服，球后注射妥拉唑林； 降低眼压：按摩眼球、前房穿刺或口服乙酰唑胺等； 吸氧：吸入95%氧和5％二氧化碳混合气体，缓解视网膜缺氧状态。 null病案： 林××，男，68岁，教师, 左眼视力急剧下降1小时就诊入院。患者3天前偶感左眼视矇2～3分钟，经休息后视力下降恢复正常。眼部检查：右眼视力1.0，左眼视力光感/30cm，左眼外眼(-)，瞳孔中等散大，对光反应迟钝，眼底检查见：视网膜动脉节段状或串珠状粗细不均、变细。全视网膜呈灰白色水肿，失去光泽和透明性，尤以后极部更为明显。黄斑中心凹呈樱桃红斑点。右眼外眼(-)，眼底无明显改变。 讨论题： 　　1、该患者的诊断是什么? 　　2、如何进行鉴别诊断? 　　3、临床上应如何进一部检查与处理? 二、视网膜静脉阻塞(RVO)二、视网膜静脉阻塞(RVO)较视网膜动脉阻塞多见。 血管壁改变、血液流变学改变和血流动力学改变等均可引起视网膜静脉阻塞的发生。临床表现临床表现 视网膜中央静脉阻塞 按照阻塞的视网 膜静脉不同分为 视网膜分支静脉阻塞视网膜分支静脉阻塞视网膜中央静脉阻塞1、视网膜中央静脉阻塞(CRVO)1、视网膜中央静脉阻塞(CRVO)根据临床表现和愈后可分为非缺血型和缺血型。视网膜中央静脉阻塞 FFA null（1）非缺血型：轻度视力下降。眼底检查：各分支静脉迂曲扩张较轻，视网膜有点状或火焰状出血，轻度视盘及黄斑水肿。FFA未见无灌注区。 （2）缺血型：视力损害严重。眼底检查：各象限出血水肿明显，静脉显著扩张，常见棉绒斑、黄斑囊样水肿及新生血管，可导致玻璃体积血及牵拉性视网膜脱离。FFA可有广泛的毛细血管无灌注区。部分病例在数月内可出现虹膜新生血管。null2、视网膜分支静脉阻塞(BRVO)2、视网膜分支静脉阻塞(BRVO) 多发生在颞上支，鼻侧支阻塞少见。分为非缺血型和缺血型。患者视力不同程度下降。眼底检查：阻塞支静脉迂曲扩张，受阻静脉引流区视网膜出血、水肿及棉絮斑。 视网膜分支静脉阻塞 FFA 治疗治疗针对病因进行治疗。 积极治疗相关全身疾病，如高血压、高血脂和糖尿病等。 存在血管炎时可用糖皮质激素。 出现黄斑水肿时，可玻璃体腔内注射曲安奈德。 对非缺血型CRVO无特殊治疗。 缺血型CRVO的黄斑水肿可以行格栅样光凝，但视力改善不明显；视网膜无灌注区可用激光光凝防止新生血管及新生血管性青光眼。第二节 视网膜血管炎第二节 视网膜血管炎病因病因由多种原因引起 可伴有眼部或全身系统性疾病，如中间葡萄膜炎、病毒性视网膜炎、Behcet病、系统性红斑狼疮、结节病、多发性硬化等 病变一般同时累及视网膜的动脉和静脉，表现为血管周围浸润，血管壁增厚白鞘形成。临床表现临床表现别称： Eales病、视网膜静脉周围炎 多见于青年男性，双眼多先后发病 患者早期一般无明显症状，璃体腔内少量积血可表现为飞蚊症，玻璃体腔内大量积血出现视力锐减 玻璃体腔内反复积血为本病特点 眼底检查可见玻璃体积血、视网膜周边部小血管闭塞、视网膜新生血管，严重者可发生牵拉性视网膜脱离 FFA检查：受累小静脉管壁着色，毛细血管扩张，荧光素渗漏，周边部出现毛细血管无灌注区和新生血管。null特发性视网膜血管炎治疗治疗对于视网膜血管炎，应积极寻找病因，针对病因进行治疗。 对于特发性视网膜血管炎，早期可试用糖皮质激素；激光光凝周边部病变区血管及无灌注区；对持久的玻璃体积血和牵拉性视网膜脱离，应采用玻璃体切割联合眼内光凝术。第三节 视网膜黄斑病第三节 视网膜黄斑病一、年龄相关性黄斑变性一、年龄相关性黄斑变性年龄相关性黄斑变性（AMD）是一种随年龄增加而发病率上升并导致中心视力下降的疾病，其病因不明。 发病年龄多在50岁以后，已成为老年人主要致盲眼病之一。 临床表现临床表现干性AMD 患者视力缓慢下降，可伴有视物变形，晚期视力严重下降，有绝对性中心暗点。 眼底可见玻璃膜疣、色素紊乱和色素上皮萎缩等改变。 FFA典型表现为片状高荧光和片状低荧光，无荧光素渗漏。 主要病理改变为脉络膜毛细血管萎缩、玻璃膜增厚和视网膜色素上皮萎缩等导致的黄斑区病变。null 干性AMD FFA ICGA null湿性AMD 基本病理机制是脉络膜新生血管膜形成，从而导致黄斑区发生渗出、出血和瘢痕形成。 患者视力减退较萎缩型快而严重。 眼底可见黄斑部出现不规则形灰白色或黄白色病灶；出血若位于视网膜色素上皮下，表现为黑色隆起样病变；大量出血可穿破视网膜内界膜进入玻璃体。 FFA和ICGA检查可显示脉络膜新生血管。null 湿性AMD FFA ICGA 治疗治疗因病因未明，目前没有特效药物治疗。 对于湿性AMD，若新生血管位于中心凹200μm以外，可试用激光光凝治疗。二、中心性浆液性脉 络膜视网膜病变二、中心性浆液性脉 络膜视网膜病变临床特点 健康男性好发 年龄多在20～50岁 单眼或双眼受累 具有自限性 一般具有自限性，可复发 null症状：患者骤然发觉视物模糊，视野中心似有淡影遮挡，视物变暗、变形、变色等感觉。 体征：轻者仅见后极部视网膜呈闪烁不定的反光，中心凹光反射略为弥散；重者可见黄斑区视网膜有圆形隆起的盘状脱离，其边缘有反光轮，中心反射消失；数周后盘状脱离区有黄白色渗出点。null辅助检查： Amsler表检查常有变形或暗点。 OCT检查可见黄斑区神经上皮层脱离。 FFA检查：静脉期可见黄斑部一个或多个高荧光渗漏点，随着造影进程，荧光点迅速扩大，呈墨渍样渗漏；有些病例渗漏呈烟囱喷出样改变。造影晚期可清晰看到神经上皮层脱离的范围。null中心性浆液性脉络膜视网膜病变 FFA OCT治疗治疗尚无特效药物治疗。 本病禁用糖皮质激素。 对病变数月不能自愈或复发者，中心凹以外的渗漏点，激光光凝后病程会有所缩短，但不能防止复发。第四节 动脉硬化、高血压与糖尿病性视网膜病变第四节 动脉硬化、高血压与糖尿病性视网膜病变一、动脉硬化性视网膜病变一、动脉硬化性视网膜病变动脉硬化性视网膜病变是指由老年性动脉硬化和小动脉硬化引起视网膜动脉血管所发生的病理改变，间接反映脑血管和全身其他血管系统的硬化情况。临床表现临床表现主要表现为视网膜动脉弥漫性变细，血管走行变直，颜色变淡，反光增强；在动静脉交叉处，可见静脉遮蔽和静脉斜坡现象；视网膜后极部可见渗出和出血，一般不伴有水肿。治疗治疗预防为主，起居规律，膳食合理，监控引起动脉硬化的因素，如血压、血脂等的改变。 二、高血压性视网膜病变二、高血压性视网膜病变原发性高血压：以血压升高为主要临床表现的综合征，通常简称为高血压。 高血压是多种心、脑血管疾病的重要病因和危险因素，影响重要脏器例如心、脑、肾的结构与功能，最终导致这些器官的功能衰竭，迄今仍是心血管疾病死亡的主要原因之一。 高血压的病理表现高血压的病理表现心脏 脑 肾脏 视网膜：视网膜小动脉早期发生痉挛，随着病程进展出现硬化改变。血压急骤升高可引起视网膜渗出和出血。null高血压性视网膜病变按照高血压病程的缓急，分为慢性(良性)和急性(恶性)高血压性视网膜病变。临床表现临床表现1．慢性高血压性视网膜病变 根据病变进展和严重程度，临床上采用Keith-Wagener分类法，将慢性高血压性视网膜病变分为四级： I级：动脉血管收缩、变窄，动静脉交叉处压迹虽不明显，但透过动脉管壁看不到其下面的静脉血柱； Ⅱ级：动脉硬化，呈铜丝或银丝状外观，动静脉交叉处静脉血管偏移(Salus征)，远端膨胀(静脉斜坡)或被压呈梭形(Gunn征)； Ⅲ级：视网膜水肿渗出，可见棉绒斑、片状出血和微血管瘤； Ⅳ级：在Ⅲ级改变基础上合并视盘水肿。null2．急性高血压性视网膜病变 短期内突然发生急剧的血压升高，多见于40岁以下青壮年。最主要的改变为视盘水肿和视网膜水肿，称高血压性视神经视网膜病变。同时可见视网膜火焰状出血、棉绒斑、硬性渗出以及Elschnig斑(脉络膜梗死灶)。高血压还可因心力衰竭而表现为眼睑水肿，或因脑出血、梗死而发生瞳孔、视野、眼球运动等相应的神经眼科学体征，部分患者出现结膜下出血。治疗治疗基本原则是去除病因，降低血压。三、糖尿病性视网膜病变三、糖尿病性视网膜病变糖尿病：是一组以慢性血糖水平增高为特征的代谢疾病群。 高血糖是由于胰岛素分泌缺陷和（或）胰岛素作用缺陷而引起。 糖尿病并发症糖尿病并发症一、急性并发症 1、高渗性昏迷 2、感染 二、慢性并发症 1、大血管病变 2、微血管病变 糖尿病肾病 糖尿病性视网膜病变3、神经病变 4、眼的其他病变： 黄斑病、白内障、 青光眼、屈光改变、 虹膜睫状体病变等 5、糖尿病足nullnullnull糖尿病性视网膜病变是糖尿病眼部最重要的并发症和50岁以上人群主要致盲眼病之一。临床分期临床分期1984年全国眼底病组学术会议 非增生性糖尿病性视网膜病变 (单纯性或背景性) 糖尿病性 视网膜病变 增生性糖尿病性视网膜病变 （2型6期）null2002年悉尼国际眼科学术会议 无明显视网膜病变 轻度非增生性糖尿病性视网膜病变 糖尿病性 中度非增生性糖尿病性视网膜病变 视网膜病变 重度非增生性糖尿病性视网膜病变 增生性糖尿病性视网膜病变5期 临床表现临床表现症状 病变早期：一般无眼部自觉症状 进展期：不同程度的视力下降、视物变形、 眼前黑影飘动及视野缺损等症状 晚期：可致失明 体征： 微血管瘤、出血、硬性渗出、黄斑水肿 视网膜新生血管及增殖 严重者出现玻璃体积血和牵拉性视网膜脱离null增殖性DR增生性DR非增生性DR治疗治疗积极治疗糖尿病，严格控制血糖。 眼部治疗主要是依据病情，采用视网膜光凝或玻璃体切割联合眼内光凝治疗。糖尿病性视网膜病变激光治疗后第五节 原发性视网膜色素变性第五节 原发性视网膜色素变性null发病机制 感光细胞一色素上皮复合体原发性异常 发病特点 遗传性疾病 ，遗传方式多样 多出现于青春期 双眼受累 男性多于女性 临床表现临床表现●症状：夜盲，视力减退。 ●体征：早期 赤道部视网膜色素稍紊乱， 视网膜血管旁出现骨细胞样色素沉着。 晚期 视盘萎缩呈蜡黄色，视网膜青灰色， 视网膜血管变细，脉络膜血管硬化。 并发症 晶状体后囊下混浊的发生。 ● 辅助检查： 视野：早期可见环形暗点，晚期视野向心性缩小 ERG：波形振幅降低及潜伏期延长，重者呈熄灭形改变 nullnull视网膜色素变性治疗治疗无特殊治疗 可试用血管扩张剂及能量合剂，以改善血液循环， 减缓视网膜功能进一步损害。 手术 并发白内障 第六节 视网膜母细胞瘤第六节 视网膜母细胞瘤null是婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤 单眼或双眼均可发生 90％发生于 3岁以前 40％的病例属遗传型，为常染色体显性遗传，发病较早，多为双眼 60％的病例属非遗传型，为体细胞染色体突变所致，发病较晚，呈散发性，多为单眼临床分期临床分期以往根据视网膜母细胞瘤的临床表现，将其分为4期：眼内期、青光眼期、眼外期及转移期。 近年来随着对RB认识的深入和治疗理念的转变，依据以RB的自然病程和系统化疗为基础制定了新的RB国际分类法，共分为A～E组5个组别，A组预后最好，E组预后最差。愈后愈后临床表现临床表现 ● 症状： 白瞳症、斜视 ● 体征： 视网膜上出现灰白色结节状实体肿物 玻璃体混浊、青光眼 假性前房积脓或虹膜表面肿瘤结 “牛眼”或形成巩膜葡萄肿 全身转移相关体征 ● 辅助检查：超声波、CT、MRI 、 CT扫描钙 化斑有助于本病的定性诊断 null右眼白瞳症视网膜母细胞瘤CT影像视网膜母细胞瘤眼底像null肿瘤弥散生长null肿瘤自发退缩null白瞳症null早期视网膜母细胞瘤： 白色或半透明 圆形，扁平或略隆起 位于视网膜内null中期视网膜母细胞瘤： 内生长：由视网膜进入玻璃体腔 外生长：由视网膜向外进入视网膜下间隙null晚期视网膜母细胞瘤： 青光眼、前房出血null晚期视网膜母细胞瘤： 肿瘤破坏眼球向眼眶扩展形成眶内巨大肿瘤治疗治疗治疗原则 首先考虑挽救患儿生命，其次是保留眼球和视功能 ＠ 小肿瘤可采用激光和冷冻治疗 ＠ 中等大小的肿瘤可采用巩膜表面放射敷贴治疗 ＠ 大的肿瘤行眼球摘除术 ＠ 根据肿瘤的大小和转移情况，给以化疗或放疗第七节 视网膜脱离第七节 视网膜脱离null视网膜脱离：是指视网膜神经上皮层和色素上皮层之间的分离。 按照视网膜脱离形成的原因分为孔源性、渗出性和牵拉性三类视网膜脱离。视网膜脱离null临床表现 ●症状：早期有飞蚊、闪光感等感觉 眼前遮挡感，视力明显减退 ●体征：眼压多偏低。 视网膜呈青灰色波浪状隆起，视网膜血 管爬 行其间。裂孔呈红色边界清晰样外 观，多见于颞上象限赤道部附近 辅助检查：B超 nullnull视网膜脱离B超改变孔源性视网膜脱离null治疗原则 孔源性视网膜脱离 尽早手术，封闭裂孔，促使脱离的视网膜复位 牵拉性视网膜脱离 手术治疗 渗出性视网膜脱离 病因治疗 第八节 视神经病变第八节 视神经病变一、视乳头水肿一、视乳头水肿发病因素 颅脑疾病 ：肿瘤、炎症、外伤及先天畸形等 其它全身病：有恶性高血压、肺心病等 眼部疾病：眼眶内占位病变、低眼压等视乳头水肿null临床表现●症状 早期视力正常或有一过性视物模糊； 晚期视力减退明显颅压增高的表现 ●体征 双侧视乳头明显隆起，边界不清； 视乳头及其周围视网膜可见出血、 毛细血管扩张、静脉迂曲增粗。 中晚期可导致视神经萎缩 ●视野检查：早期表现为生理盲点扩大 中晚期中心暗点及周边视野缩小nullnull 治疗原则： 去除病因 积极治疗原发性疾病null定义 泛指各种病因导致视神经本身的炎症 分类 视乳头炎 球后视神经炎 病因 脱髓鞘疾病、局部或全身感染性疾病以及一些自身免疫性疾病等都可引起视神经炎的发生 1/3患者可能找不到确切病因二、视神经炎 null临床表现 ●症状：视力突然减退，严重者视力仅光感甚至丧失。 ●体征： 瞳孔散大，直接对光反射迟钝或消失，间接对光反射存在。 视乳头炎可见视乳头充血、水肿，边界模糊、隆起度一般 小于3个屈光度，视乳头表面或其周围可有小的出血点，视网膜 静脉增粗，动脉一般无改变；有时可合并有后极部视网膜水肿。 球后视神经炎眼底无明显改变。 ●辅助检查 视野 中心暗点、旁中心暗点或向心性缩小 VEP 潜伏期延长，振幅降低。视乳头炎null 治疗原则： 针对病因治疗 糖皮质激素、神经营养药物及血管扩张剂null定义 任何疾病引起的视网膜神经节细胞及其轴突变性，视乳头颜色浅淡，最终导致视力减退直至丧失。 分类 原发性视神经萎缩 继发性视神经萎缩 病因 颅内高压或炎症、视网膜病变、视神经血管性、外伤性、代谢性、遗传性、中毒性等病变都可引起视神经萎缩。三、视神经萎缩null临床表现 症状：视力减退或丧失 体征： 原发性视神经萎缩 视盘色淡或苍白，边界清楚，视盘 筛孔清楚可见，视网膜血管正常。 继发性视神经萎缩 视盘色灰白、边界不清、生理凹陷消失； 可伴导致视神经萎缩原发病表现。 治疗原则 积极治疗原发疾病，争取保留有用视力 试用神经营养剂及血管扩张剂nullnull原发性视神经萎缩继发性视神经萎缩nullnull硬玻璃膜疣较小、圆形、离散， 可见黄白色斑点状结节, 他们的存在并不诊断null软玻璃膜疣是大的，灰黄色或灰色， 它的存在可以形成诊断年龄相关性黄斑变性。