[doc格式] 1：／唇青紫、甲床发绀罕见病例分析

[doc格式] 1：／唇青紫、甲床发绀罕见病例分析 1:,唇青紫、甲床发绀罕见病例分析 中华妇幼临床医学杂志(电子版)2008年6月第4卷第3期ChinJObs/GynePediatr(Electroni!!!|0,:!::!: 口唇青紫,甲床发绀罕见病例分析 栾福起刘桂琴史德功徐宝芳尹正红邱子红 患儿女性,2岁10个月,因”口唇青紫,甲床发绀1年” 于2007年7月7日人院治疗.病史采集:1年前发现其口唇青 紫,甲床发绀,无发热,呼吸困难症状,在多家医院就诊未予明 确诊断.患儿为第3胎第3产,足月顺产,否认宫内缺氧及窒息 史,新生儿期体健,生长发育正常,否认传染病接触史.其父母 及哥,姐均体健,无类似病史,否认家族遗传病史.人院查体:体 温为37.2?,脉搏为132次/rain,呼吸为25次/rain,体重为 12.5kg.发育正常,营养中等.神志清,精神反应可,全身皮肤 及黏膜未见出血点,紫癜,淤斑,浅淋巴结未扪及异常肿大. 口唇青紫.双肺呼吸音粗,未闻及哕音.心前区无异常隆起,心 音有力,律齐,未闻及明显杂音.腹软,肝,脾,肋下未及异常肿 大.双下肢无水肿.四肢甲床发绀,杵状指(趾).经皮血氧饱和 度测定:上肢为72,下肢为71.辅助检查:x射线胸片(外 院)示:肺血管改变,结合临床考虑为肺小动,静脉瘘.超声心动 图(外院)示:全心增大.右肘静脉声学造影示:右心房室充盈后 几个心动周期后左心充盈,密度快速与右心相近,并存在明显 排空延迟显像.人院诊断:发绀待查,初诊为肺动,静脉瘘.人院 检查:白细胞为6.1×1O./L,红细胞为5.98×1O/L,血红蛋白 为147g/L,血小板为16O×10./L.肝功能正常.乙肝5项指标 均呈阴性.x射线胸片示:两肺纹理增多,增粗,肺内未见片影; 肺门阴影增宽,右下肺动脉增粗;心影增大,心胸比(C/r,)约为 0.54;双膈未见异常.超声心动图示:左,右房,室内径均轻度增 大.胸部增强CT示:右侧肺透光度稍低,右侧肺血管纹理明显 增多;右肺动,静脉血管分支增粗,增多明显,甚至可见末梢小 血管纹理;肺动脉主干形态正常,血管走行正常,肺静脉回流尚 可;左侧肺血管未见异常,未见明显动,静脉瘘及畸形表现;心 影丰满,心脏及大血管未见明显畸形;膈面肝脏实质密度,形态 异常,强化不均匀,密度稍低,似可见大小不等结节影,肝内血 管,尤其是门脉系统形态不规则,充盈欠佳,呈丝瓜瓤状.肺动 脉造影术示:肺动脉及分支形态正常,双肺可见均匀分布网点 状影,静脉显影较正常早;左房早期显影,肺动脉造影至左房显 影时间为2S,未见肺动,静脉瘘.腹部超声示:肝实质内密布大 小不等实性低回声结节,穿插于血管之间,结节边界清晰,较大 者约为2.0cm×1.6cm,内可及血流信号;结节问肝实质回声 粗糙;肝内血管略变细,走行可,胆囊,胰腺正常,脾不大,呈分 叶状,双肾正常,腹部未见包块.腹部增强CT示:平扫时见肝 内密度欠均匀,似有低密度小结节影,肝密度偏低,CT值为 51HU;增强后12S动脉期肝内病变不明显,30S门脉期,尤其 55s实质期时,见肝内多发性大小不等结节影,分布均匀,几乎 遍布全肝;延迟6min扫描,肝密度仍减低,结节影边界逐渐模 糊,肝内血管,尤其是门脉系统分支充盈稍欠佳,脾静脉增粗, 胰腺和双肾未见异常.最后诊断为肝多发性海绵状血管瘤. 讨论对于主因口唇青紫就诊的患儿,主要考虑为以下三 类疾病.中心性青紫:常见于各种严重的呼吸系统疾病,如 喉,气管,支气管阻塞,肺炎,弥漫性肺问质纤维化,急性呼吸窘 迫综合征,肺栓塞,原发性肺动脉高压,肺动,静脉瘘等,也常见 于右向左分流的先天性心脏病,如法洛四联症,肺动脉闭锁,艾 森曼格综合征等,分流量超过心排血量1/3,即可出现发绀症 状.此类患儿动脉血氧饱和度降低.?周围性青紫:常为周围 循环血流障碍所致,常见于引起体循环淤血,周围血流缓慢的 疾病或引起心排血量减少,局部血流障碍性疾病,如右心衰竭, 缩窄性心包炎,血栓性静脉炎,严重休克等.可在排除肺源性及 作者单位:青岛市黄岛区中医院(青岛,266500) 通讯作者栾福起(Email:luanfuqi2006@126.com) ? 病例报告? 心源性疾病后,对其行相关检查协助诊断.此类患儿动脉血氧 饱和度正常.?变形血红蛋白(Hb)血症:如高铁Hb或硫Hb血 症,这些变性Hb呈棕黑色,无携氧能力,血中浓度超过15g/L 时,患儿即可表现口唇青紫,动脉血氧饱和度正常或稍低j. 肝海绵状血管瘤(cavernoushemangiomasoftheliver, CHL)是一种罕见的良性血管病变,少见于幼儿,发病缓慢.小 CHL一般无明显症状和体征,常于行腹部影像学检查时发现, 易被误诊,漏诊.大CHL依其大小和部位不同,可致肝大,腹部 肿块,腹痛,腹胀或压迫邻近器官而出现相关症状.少数巨大 CHL,可致患儿不同程度贫血和血小板减少,低纤维蛋白原血 症,亦可导致自发性或创伤性破裂,引起肝内或腹腔内出血,患 儿死亡率极高. 本例患儿以口唇青紫,甲床发绀为主要表现,这在CHL病 例中非常罕见.口唇青紫,甲床发绀的原因,是由于肝,肺综合 征引起肺内血管分流,低氧血症,进而出现发绀,仍属于肺源性 发绀.其主要病理改变,一方面为肝血循环障碍,门静脉高压, 当门静脉压超过肺静脉压22mmHg时就会产生门肺分流,即 门静脉与肺静脉相通,导致体循环静脉血不能正常到肺内氧 合.另一方面为血管活性物质(前列腺素E,血栓素A,组胺, 血管活性多肽和缓激肽等)在肝内灭活障碍或通过门一体分流 进入肺循环,从而产生异常调节,导致原关闭的无功能性肺毛 细血管交通支开放,产生肺内动,静脉分流,同样导致静脉血不 能正常进行氧和.本例患儿因出现肺内动,静脉分流,故超声心 动图,右肘静脉声学造影出现类似肺动,静脉瘘的右心房室充 盈后几个心动周期后左心充盈. CHL的辅助检查:患者末梢血象和肝功能通常正常,部分 病例可出现Hb下降,血小板减少,胆红素轻度升高及低纤维蛋 白原血症.腹部x射线检查可见肝影增大,膈肌抬高和肝区内 散在钙化影和邻近器官受压移位.腹部超声表现为轮廓清楚的 圆形或卵圆形强回声肿块,有些CHL呈低回声,无回声或混合 回声;巨大CHL高回声区内,可有低回声区或高回声区后缘出 现更高回声区.腹部增强CT表现为圆形或卵圆形低密度病 灶,病变中心常有大小,数量和程度不同的更低密度区,有整齐 或不规则的边缘;扫描增强时,病变的边缘区及附近出现环形 或不连续的增强带,随着时间推移,增强带逐渐增宽,向病变中 心扩展,其密度逐渐减低,病变中心的低密度区缩小.小CHL 增强CT时,病变大部分或全部出现明显增强;巨大CHL平扫 时,肝大,其内散在分布多数小的低密度区,增强扫描时,病区 出现广泛的增强灶.这是由于单位时间通过CHL的血流量与 其异常血窦腔径呈反比关系之故.均一细小异常血窦构成的 CHL,常可全部或大部分被含对比剂的血流快速充盈而呈现浓 密强化.腔径较宽异常血窦构成的CHL,常见不到明显的强 化.若构成CHL的异常血窦腔径不一,则可显示由CHL边缘 部向中心的进行性强化.腹部增强CT检查不仅可以发现 CHL,并可对其定位.注射造影剂后病变处CT值增强,对诊断 CHL很有价值.腹部磁共振成像对小CHL,极具诊断价值. 肝血管造影被公认为诊断CHL最敏感,可靠的方法,典型表 现是连续注射造影剂后数秒钟,即在CHL周缘出现棉团状致 密染色,但清除缓慢,至静脉期仍持续存在,之后缓慢减弱,造 影剂的这种快进慢出现象,为CHL所特有.因该法属于创伤性 检查,在CT,MRI等非创伤性检查普及后,已很少使用.临床 选择各种影像学诊断方法对CHL进行检查时,应首选腹部超 声及腹部增强CT,若不能定性时,再行MRI及其他检查. CHL的治疗:小的无症状CHL不需要治疗,大的或有症 状的CHL,应根据其大小,部位,病理变化,生长速率和患者的 中华妇幼临床医学杂志(电子版)2()(]8年6月第4卷第3期ChinJObs/GynePedi— atr(ElectronicVersion) — ,June2008,Vo1.4,No.3 全身情况,选择恰当的治疗方法.CHL的常用的治疗方法包 括:?手术切除;?血管瘤捆扎术;?肝动脉结扎加放疗术; ?术中微波固化术;?肝动脉插管栓塞术[4;?瘤内硬化剂注 射术,电化学治疗术;?射频热损毁术等.治疗原则为:?直径 不及5cm(小CHL)无症状者,不需手术,但在进行上腹部其他 手术时,可顺便切除或原位缝扎.?直径超过或等于6cm(大 CHL),各脏器功能及全身情况良好,可行切除或非切除性手 术.?直径超过或等于10cm(巨大CHL),症状明显,无肝硬 化,肝功能正常,估计能切除者,应手术处理.?瘤体破裂,应急 诊手术或先行非手术止血后?期手术切除.?动态观察有增大 趋势的CHL,或恶性肿瘤不能排除的,应予以手术.但无症状 的小CHL,患者年龄逾6O岁,并存在其他严重疾病,健康状况 不佳,不能耐受手术,为多发弥漫性肝血管瘤或缺乏必要设备 及技术条件等,均不宜手术.目前,经导管动脉栓塞术被公认为 CHL治疗中创伤最小,最安全有效的方法. 参考文献 l胡亚美,江载芳主编.诸福棠实用儿科学.第7版,北京:人民卫生出 版社,2002,254256. 2段承祥,吕桃珍,陶文照等.肝血管瘤CT表现的病理基础.中华放 射学杂志,l990,24:263—265, 3陈星荣,林贵,段承祥等主编.选择性血管造影.上海:上海科学技术 出版社,1987,182185. 4欧阳墉,欧阳雪晖,顾苏宾等,肝血管瘤经导管动脉栓塞术各法的比 较与评价.中华放射学杂志,2000,34(8):523—527, (收稿日期;2007—12一l2修回日期:2008—03—30) 栾福起,刘桂琴,史德功等.口唇青紫,甲床发绀罕见病例分析[J/CD].中华妇幼临床医学杂志:电子版,2008,4(3):74—75 重复异位妊娠27例临床分析 叶珍花陈伟 异位妊娠是妇科常见急腹症,近年来发病率呈明显上升趋 势,重复异位妊娠也随之上升(尤其在未生育者中),严重影响 患者身心健康和生活质量.现将我院2003年1月至2006年12 月收治的27例重复异位妊娠患者进行回顾性分析,现报道如 下. 1临床资料 1.1一般资料 研究对象为2003年1月至2006年12月我院收治的324 例异位妊娠患者,其中,重复异位妊娠患者为27例(27/324, 8.33),年龄为21,42岁,平均为27.6岁.27例重复异位妊 娠患者中,12例为经产妇(其中3例有剖宫产术史),19例有药 物流产和(或)宫腔手术史,7例无宫内妊娠史,2例因孩子夭折 行再通手术. 1.2临床表现 本组27例重复异位妊娠患者与上次异位妊娠间隔时间最 短为3个月,最长为8年,多在0.8,2.2年间发生.其中,18例 有停经史,15例有腹痛,下腹胀痛或肛门坠胀,16例有阴道出 血,2例有休克症状. 2结果 本组27例重复异位妊娠患者中,2O例行手术治疗(经腹和 腹腔镜)发现,输卵管破裂9例;腹腔内出血量为5Om1,2000 ml;盆腔粘连为15例,其中8例为重度粘连,7例为有粘连带及 子宫毛糙,尤其未生育者存在不同程度的盆腔粘连.2O例手术 治疗患者中,18例行患侧输卵管切除术(其中2例为前次已切 除对侧输卯管残端再次妊娠者),保留对侧输卵管6例(3例无 生育要求患者行输卵管绝育术),对15例有不同程度粘连者, 行粘连分解术.所有患者均置人透明质酸钠以防再次粘连.对 于症状较轻的7例患者,经药物(甲氨蝶呤加中药)保守治疗成 功,其中2例两次均行药物保守治疗. 3讨论 3.1病因 文献报道,异位妊娠的发病率为1.0Ko,重复异位妊娠 的发病率为3.2%,7.9%,而本组重复异位妊娠的发病率为 8.33%.这可能与药物流产和宫腔手术导致盆腔感染有一定关 系.本组27例病例中,手术治疗为2O例,发现盆腔粘连为15 例(is/2o,75),严重粘连为8例,其中1例腹腔镜下发现上 腹部肠问隙及肝下均有广泛膜状粘连,两输卵管结节状增粗, 伞部和卵巢均被严密包裹.病史采集:患者3年前曾药物流产. ? 短篇论着? 盆腔感染造成慢性输卵管炎是异位妊娠的危险因素.由于炎症 可导致输卵管管腔皱褶粘连,堵塞,同时可使输卵管周围粘连, 扭曲,僵直及伞端闭锁,导致输卵管腔狭窄,部分堵塞或蠕动异 常.经临床观察,这种输卵管损伤为不可逆,如果严重到足以导 致初次异位妊娠,则管腔粘连和功能异常可再次威胁下次妊 娠.Joesoeg等的研究表明,既往有异位妊娠史者,再次发生异 位妊娠的几率可增加9倍,尤其是淋菌或衣原体感染所致的管 腔内膜损伤长期存在且广泛粘连时.本组病例住院期间未做病 原学检查,出院后随访检测,5例衣原体呈阳性,并作相应的治 疗. 3.2诊断和治疗 近年来,异位妊娠的诊治水平不断提高,阴道超声的使用 和HCG检测的灵敏度提高,使异位妊娠的早期诊断率不断提 高.对早期异位妊娠患者可行保守治疗.腹腔镜技术的发展,对 于有生育要求的异位妊娠患者,可选择合适的保守性手术治 疗,如伞部妊娠可行挤压术排出胚胎;壶腹部妊娠可纵形切开 壶腹部,取出血块和胚胎;峡部妊娠可切除病灶,两侧行端端吻 合术等,也可选用药物保守治疗:如甲氨蝶呤,天花粉,米非司 酮等配伍中药活血化瘀,软坚散结,辅助杀胚胎,均有较好的疗 效.俞而慨等_2报道,输卵管妊娠采取腹腔镜下保守治疗,在原 患侧再次发生异位妊娠几率小于经腹保守手术;有研究发现, 选择药物和手术治疗在原患侧或对侧再次异位妊娠的可能相 当.Lundoff等报道,剖腹手术治疗后宫内妊娠率为44,再 次异位妊娠率为2O;腹腔镜下治疗后宫内妊娠率为52,再 次异位妊娠率为12.本组保守治疗7例为药物治疗,手术包 括经腹或腹腔镜治疗,均行患侧输卵管切除术,对有生育要求 的3例患者保留单侧输卵管,出院后门诊继续予中药治疗和盆 腔理疗,并行输卵管通液术,1例半年始宫内妊娠,这说明,术后 治疗和保护生育能力非常重要的. 重复异位妊娠的病因主要为慢性输卵管炎.因此,控制生 殖道感染是预防异位妊娠及重复异位妊娠的重要措施.采取有 效的避孕措施以减少药物流产和宫腔手术,可有效控制生殖道 感染.临床医师应提高保健意识,在做好异位妊娠治疗的同时, 积极预防生殖道感染和保护患者生育能力至关重要. 参考文献 1康健中.重复异位妊娠83例I临床分析.上海医学,2000,10:612. 2俞而慨,归绥琪.16例重复多次异位妊娠诊治分析.实用妇产科杂 志,2002,6:363. 3LundorffP,ThorburnJ,LindblomB.Fertilityoutcomeafter conservativesurgicaltreatmentofectopicpregnancyevaluatedina randomizedtria1.FertilSteril,l992,57(5):9981002. 作者单位:浙江省温岭市妇女儿童医院(温岭,3175o0)(收稿日 期:2()()8O3—21修回日期:2()()8一O511) 叶珍花,陈伟.重复并位妊娠27例临床分析[J/CD].中华妇幼临床医学 杂志:电子版,2008,4(3):75.