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孩子的生长发育

2012-09-22 11页 ppt 414KB 32阅读

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孩子的生长发育null性早熟的诊断和治疗进展性早熟的诊断和治疗进展一、性早熟的分类和病因一、性早熟的分类和病因真性性早熟 中枢性性早熟(CPP)或 GnRH依赖性性早熟 假性性早熟 外周性性早熟或非GnRH 依赖性性早熟 部分性性早熟或不完全性性早熟真性(GnRH依赖性、中枢性)性早熟真性(GnRH依赖性、中枢性)性早熟1、特发性 2、中枢神经系统异常 ①感染、损伤(外伤、手术、化疗) ②...
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null性早熟的诊断和治疗进展性早熟的诊断和治疗进展一、性早熟的分类和病因一、性早熟的分类和病因真性性早熟 中枢性性早熟(CPP)或 GnRH依赖性性早熟 假性性早熟 外周性性早熟或非GnRH 依赖性性早熟 部分性性早熟或不完全性性早熟真性(GnRH依赖性、中枢性)性早熟真性(GnRH依赖性、中枢性)性早熟1、特发性 2、中枢神经系统异常 ①感染、损伤(外伤、手术、化疗) ②肿瘤(星形细胞瘤、胶质瘤、错构瘤等) ③先天畸形(脑积水、中隔神经发育不良、鞍上囊肿等 3、特殊疾病:先天性甲低等假性(非GnRH依赖性、外周性)性早熟假性(非GnRH依赖性、外周性)性早熟1、性腺肿瘤(卵巢、睾丸肿瘤) 2、肾上腺肿瘤 3、先天性肾上腺皮质增生 4、外源性雌激素(误服避孕药、外用药) 5、特殊疾病:McCune-Albight综合征(多发性骨纤维发育异常部分性(不完全性)性早熟部分性(不完全性)性早熟单纯性乳房早发育 单纯性阴毛早发育 单纯性月经早现二、性早熟的诊断二、性早熟的诊断(一)临床现: CPP的性发育遵循正常的规律; 女孩:卵巢小滤泡—乳房发育—阴毛、 外生殖器发育—初潮、腋毛; 男孩:睾丸增大—阴囊变大—阴茎增 长、增粗,阴毛—遗精、腋毛; 身高和体重增长加速,骨骼成熟过快和 骨骺提前融合。null(二)相关的检查 1、骨龄 2、影像学检查 ①女孩盆腔B超:多个滤泡直径≥4mm, 提示卵巢已开始发育; ②CT或MRI检查三、性早熟的治疗三、性早熟的治疗(一)真性性早熟的治疗 ICPP的治疗 目的:①改善成人最终身向;②控制和减缓第二性征的成熟度和速度;③预防初潮早现;④恢复相应年龄应有的心理行为。 药物:① 甲孕酮:一般10~30 mg / d; ② GnRH类似物(GnRHa):天然的GnRH 第6位上的L-甘氨酸用另一氨基酸人工置换(如色氨酸、丝氨酸或组氨酸),剂量50~60µg / kg, 每4周一次。 ③ 联合使用r-hGH:刺激GH-IGF轴的活性,促进生长。 r-hGH 推荐剂量:0.1-0.15 IU / kg.d   GH 与GnRHa联合治疗  GH 与GnRHa联合治疗联合应用的临床意义 : (1) 可有效地抑制其垂体—性腺轴的功能, 控制性早熟的症状发展,骨骺成熟速 率减缓。 (2) 刺激GH-IGF1轴的活性。 (3) 弥补由于雌激素分泌过多引起的内源 GH的分泌不足。 GH推荐剂量:0.1-0.15 IU / kg / dGH 与GnRHa联合治疗结果GH 与GnRHa联合治疗结果已有人观察在用GnRH类似物与hGH联合治疗前,及治疗6个月和治疗12个月时的效果显示: 1.生长速率显著升高:治疗6个月时年均升高  6.0cm±1.3cm/年,而联合治疗前年均升高为<4cm (P<0.001)。 2.骨成熟进展减慢:与骨龄对照,身高增长更明显。 3.血清IGF-l浓度明显增高。 4.在联合治疗中,没有观察到不良反应,垂体—性腺轴    仍处于抑制状态。 null
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