孩子的生长发育null性早熟的诊断和治疗进展性早熟的诊断和治疗进展一、性早熟的分类和病因一、性早熟的分类和病因真性性早熟 中枢性性早熟(CPP)或
GnRH依赖性性早熟
假性性早熟 外周性性早熟或非GnRH
依赖性性早熟
部分性性早熟或不完全性性早熟真性(GnRH依赖性、中枢性)性早熟真性(GnRH依赖性、中枢性)性早熟1、特发性
2、中枢神经系统异常
①感染、损伤(外伤、手术、化疗)
②...
null性早熟的诊断和治疗进展性早熟的诊断和治疗进展一、性早熟的分类和病因一、性早熟的分类和病因真性性早熟 中枢性性早熟(CPP)或
GnRH依赖性性早熟
假性性早熟 外周性性早熟或非GnRH
依赖性性早熟
部分性性早熟或不完全性性早熟真性(GnRH依赖性、中枢性)性早熟真性(GnRH依赖性、中枢性)性早熟1、特发性
2、中枢神经系统异常
①感染、损伤(外伤、手术、化疗)
②肿瘤(星形细胞瘤、胶质瘤、错构瘤等)
③先天畸形(脑积水、中隔神经发育不良、鞍上囊肿等
3、特殊疾病:先天性甲低等假性(非GnRH依赖性、外周性)性早熟假性(非GnRH依赖性、外周性)性早熟1、性腺肿瘤(卵巢、睾丸肿瘤)
2、肾上腺肿瘤
3、先天性肾上腺皮质增生
4、外源性雌激素(误服避孕药、外用药)
5、特殊疾病:McCune-Albight综合征(多发性骨纤维发育异常部分性(不完全性)性早熟部分性(不完全性)性早熟单纯性乳房早发育
单纯性阴毛早发育
单纯性月经早现二、性早熟的诊断二、性早熟的诊断(一)临床
现:
CPP的性发育遵循正常的规律;
女孩:卵巢小滤泡—乳房发育—阴毛、
外生殖器发育—初潮、腋毛;
男孩:睾丸增大—阴囊变大—阴茎增
长、增粗,阴毛—遗精、腋毛;
身高和体重增长加速,骨骼成熟过快和
骨骺提前融合。null(二)相关的检查
1、骨龄
2、影像学检查
①女孩盆腔B超:多个滤泡直径≥4mm,
提示卵巢已开始发育;
②CT或MRI检查三、性早熟的治疗三、性早熟的治疗(一)真性性早熟的治疗
ICPP的治疗
目的:①改善成人最终身向;②控制和减缓第二性征的成熟度和速度;③预防初潮早现;④恢复相应年龄应有的心理行为。
药物:① 甲孕酮:一般10~30 mg / d;
② GnRH类似物(GnRHa):天然的GnRH 第6位上的L-甘氨酸用另一氨基酸人工置换(如色氨酸、丝氨酸或组氨酸),剂量50~60µg / kg,
每4周一次。
③ 联合使用r-hGH:刺激GH-IGF轴的活性,促进生长。
r-hGH 推荐剂量:0.1-0.15 IU / kg.d
GH 与GnRHa联合治疗 GH 与GnRHa联合治疗联合应用的临床意义 :
(1) 可有效地抑制其垂体—性腺轴的功能,
控制性早熟的症状发展,骨骺成熟速
率减缓。
(2) 刺激GH-IGF1轴的活性。
(3) 弥补由于雌激素分泌过多引起的内源
GH的分泌不足。
GH推荐剂量:0.1-0.15 IU / kg / dGH 与GnRHa联合治疗结果GH 与GnRHa联合治疗结果已有人观察在用GnRH类似物与hGH联合治疗前,及治疗6个月和治疗12个月时的效果显示:
1.生长速率显著升高:治疗6个月时年均升高
6.0cm±1.3cm/年,而联合治疗前年均升高为<4cm
(P<0.001)。
2.骨成熟进展减慢:与骨龄对照,身高增长更明显。
3.血清IGF-l浓度明显增高。
4.在联合治疗中,没有观察到不良反应,垂体—性腺轴
仍处于抑制状态。
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