头部肿瘤的影像诊断方法

头部肿瘤的影像诊断 第1章 颅内肿瘤 颅内肿瘤包括原发性和继发性肿瘤两大类。前者来自颅内各种组织结构;后者则为身体其它部位的肿瘤转移而来，或直接侵入。颅内肿瘤约占全身肿瘤的2%，可发生于任何年龄，按我国年龄调整死亡率为 1.74/10万。肿瘤的好发部位及病理性质与发病年龄有一定的关系，部分肿瘤的发生也似与性别有关。颅内肿瘤的发病原因尚不十分清楚，尽管有各种各样的学说，但每一种学说仅能解释某些肿瘤。 中枢神经系统肿瘤分类很多，目前国际上普遍采用的是1993年世界卫生组织的分类方法。这一分类方法的前提是每种类型的肿瘤都来自一种特定细胞的异常生长。肿瘤的生物学行为与相应的细胞类型相对应，新的分类方法可以指导治疗和预测预后。同时，WHO的分类法对每一种肿瘤提供了分级系统，每一种命名的肿瘤都有单一的明确的级别。主要的分类包括神经上皮性肿瘤、颅神经和脊神经的肿瘤、脑膜的肿瘤、造血细胞肿瘤、生殖细胞肿瘤、囊肿和类肿瘤病变、垂体前叶肿瘤、肿瘤的局部扩散、转移瘤[沈天真(1997)，Kleihues P(1993)]。 颅内肿瘤的影像学检查方法包括,线平片、体层摄影、血管造影、CT和MR等。CT、MR因有较高的密度分辨力和空间分辨力，可直接、清楚地显示肿瘤的部位、轮廓和内部结构，与其它方法相比，其检查费用适中，因此已成为颅内肿瘤的主要检查方法之一。与CT相比，MR对大多数颅内肿瘤的显示更加敏感，而且具有多矢冠轴平面成像的特点，为手术方案和 放疗计划的拟定、立体针吸活检的入路选择提供了更多的信息。但是，CT在显示肿瘤的钙化和骨质的改变等方面比MR更有优越性。在大多数情况下，MR与CT的结合应用对肿瘤的正确诊断是必要的[王忠诚(1998)，Osborn(1993)]。MR的检查序列很多，很难确定一个标准的脉冲序列。序列选择的一个重要是在较少的时间内获得较多的诊断信息。日常工作常用的序列有自旋回波(SE)、快速自旋回波(FSE)、梯度回波(GRE)、快速采集梯度回波(RAGE)。除了常规的扫描技术之外，近年来磁共振灌注成像、扩散成像、质子波谱分析等一些新技术也被用于脑肿瘤的诊断中，但是这些技术确切的临床应用价值还有待进一步研究[Grossman(1995)]. 颅内肿瘤的部位与肿瘤的类型有一定关系，所以确定肿瘤的部位对能否做出正确的CT、MR诊断相当重要。肿瘤的定位包括脑内和脑外、幕上和幕下、脑室内和脑室外等。仔细分析CT、MR平扫和增强扫描片，并结合轴位和冠状位检查，多可准确判断肿瘤的位置。肿瘤位于脑实质内者称为脑内病变，反之则称为脑外病变。某些肿瘤，特别是恶性肿瘤或以浸润性生长为特点的肿瘤常同时侵犯脑内、外。如胶质肉瘤、脑膜肉瘤和鼻咽癌等。脑的面为软脑膜、蛛网膜和硬脑膜所包绕，所以当肿瘤位于脑外时，肿瘤与脑实质之间有脑膜相隔，故CT、MR影像上见肿瘤境界清楚、锐利。脑外肿瘤引起骨改变明显多于脑内肿瘤。此外，仔细观察蛛网膜下腔或脑池的变化亦有助于部位的区别。肿瘤邻近蛛网膜下腔或脑池增宽常提示为脑外病变。脑室内最常见的肿瘤为室管膜瘤，胶样囊肿和脉络丛乳头状瘤亦仅见于脑室内，故确定肿瘤的位置常有助于诊断。当肿瘤较小并完全位于脑室内时，定位诊断多不成问;但当肿瘤较大时，则在CT图 像上很难确定其原发部位。一般讲，当肿瘤较大并同时骑跨脑室内、外时，肿瘤邻近脑室呈“杯口”状扩张多提示为脑室内病变[高培毅(1994)]。 颅内肿瘤的CT、MR定性诊断主要依据肿瘤的发生部位、患者的发病年龄、肿瘤的发生率、临床表现以及断面影像特征进行综合分析。一般统计，颅内肿瘤CT、MR诊断术前、术后符合率在80-90%以上。由于不同类型的肿瘤可有相同的表现，同类型的肿瘤有不同的表现，有时CT、MR定性诊断也十分困难。此时，部位、年龄及发生率这些统计学资料则十分重要。由于电镜技术的应用越来越广泛，颅内肿瘤的分类、分级也越来越细，单凭CT、MR影像学特征很难做到组织学分型的水平。颅内肿瘤，特别是胶质瘤，如果在手术中多点取材做病理学检查，往往是混合型或低级、高级混合存在。CT、MR定性诊断达到例如胶质瘤或胶质母细胞瘤这一级就足以了[高培毅(1994)]。 增强扫描进行CT、MR增强扫描是颅内肿瘤十分重要的检查方法。肿瘤强化的程度和形态在一定程度上反映其内部结构和良、恶性程度，有助于定性诊断。例如，低级星形细胞瘤在增强扫描一般无造影剂强化，而间变性星形细胞瘤多为边缘的环形或不完整的环形强化，胶质母细胞瘤则表现为“花环”样强化。血管母细胞瘤由于属血管性肿瘤，其瘤结节强化十分明显，而囊性星形细胞瘤的壁结节强化程度则明显不如前者。在分析CT、MR强化图像时，一定要考虑到造影剂用量、浓度、注药速度以及注药与扫描之间时间间隔的影响，以免做出错误诊断。观察Willi氏环显影的好坏可作为判定强化效果好坏的标准[高培毅 (1994)，高培毅1999?]。 第1节 神经上皮性肿瘤 1(1 星形细胞瘤 一、概述 星形细胞瘤(astrocytoma)是颅内最常见的肿瘤之一，起自星形细胞，约占颅内肿瘤的12-17%。星形细胞瘤可发生在任何年龄组及脑内任何部位，但成年人多发生在大脑半球，儿童则以小脑半球最为多见。 二、肿瘤病理和生物学行为 星形细胞瘤主要位于白质内，多呈浸润性生长，不具有包膜，与正常脑组织分界不清。肿瘤多数不局限于一个脑叶，向外生长可以侵及脑皮层;向内生长则可破坏深部重要的结构，甚至经胼胝体越过中线侵犯对侧大脑半球。部分星形细胞瘤可囊性变，并以小脑半球最多见。囊性变可有“囊在瘤内”和“瘤在囊内”两种类型。星形细胞瘤的组织学分型包括纤维型、原浆型、肥胖细胞型和毛细胞型等。肿瘤内血管为毛细血管、数量不多，可见钙化，肿瘤细胞分布稀疏。 三、临床表现 星形细胞瘤生长较缓慢，病程较长。多数病例自出现症状到就诊的平均时间为2年，有个别病例甚至可以长达10年。临床症状包括一般症状和局部症状，前者主要为颅内压增高，后者则取决于肿瘤的部位以及肿瘤的病理类型和其生物学特性。大脑半球星形细胞瘤约有60%发生癫痫。大约30%的病例以癫痫为首发症状或主要症状。大脑半球的星形细胞瘤多数先出现由于肿瘤直接破坏所造成的定位体征和症状，随后出现颅内压增高症状;小脑半球肿瘤则相反，常常首先出现颅内压增高症状和体征，如头 痛、呕吐、视神经乳头水肿、视力视野改变和头颅扩大(儿童期)等。 四、影像学表现 1. CT表现 浸润性生长的星形细胞瘤CT平扫表现为低密度区，其CT值多为20Hu左右(图1-1)，肿瘤与周围水肿不易区分。病变的边缘多不规整，占位效应和病变范围大小有关。肿瘤体积越大，其占位效应越明显。此类肿瘤分化较好，内部的血管结构亦较完整，故增强扫描一般无强化。大约15%的星形细胞瘤内可见斑点状钙化灶。 囊性星形细胞瘤平扫时为境界清楚的囊性低密度影，肿瘤的实性部分或壁结节为类似于脑实质的等密度影。常见瘤旁水肿，占位征象较明显。增强扫描可见肿瘤实性部分中度强化。小脑半球囊性星形细胞瘤需与血管母细胞瘤相鉴别。前者发病年龄较小，瘤结节呈中度强化;后者则发病年龄高于前者，瘤结节强化十分明显。 2. MR表现 MR检查见肿瘤呈长T1和长T2信号表现，即在T1加权像上为低信号强度，在T2加权像上为高信号强度。肿瘤信号的均匀程度视其内部结构而定，可均匀或不均匀。增强扫描，浸润性生长的星形细胞瘤一般无强化或仅有轻微的斑点样强化;囊性星形细胞瘤则可见肿瘤实性部分明显强化(图1-2，图1-3)。 五、鉴别诊断 1(脑梗死 星形细胞瘤常可同时累及一个或两个脑叶;其CT、MR表现有时与脑梗死表现相似。鉴别要点为脑梗死的低密度影均位于脑动脉分布区内，一般不会跨跃颈内动脉系统和椎基底动脉系统分布区;其次，脑梗死多为楔形改变，而星形细胞瘤则形态不规整。临床病史和CT、MR 复查亦有助于鉴别。 2(急性脑病 小儿急性脑病(acute encephalopathy)可表现为双侧丘脑肿大，其形态和信号强度类似低级星形细胞瘤，增强扫描无变化。急性脑病经抗病毒治疗后双侧丘脑肿大可逐渐恢复正常。二者鉴别点在于急性脑病引起双侧丘脑肿大的边缘模糊，脑积水较轻;而胶质瘤边缘相对清楚，脑积水明显。 1(2 间变性星形细胞瘤 一、概述 间变性星形细胞瘤(anaplastic astrocytoma)属低度恶性，约占星形细胞肿瘤的35%左右，在颅内肿瘤中仅占6%。此类肿瘤可发生在任何年龄，但以中青年最多见 。 二、肿瘤病理和生物学行为 间变性星形细胞瘤为星形细胞瘤的恶性变类型，细胞生长活跃，出血和坏死较少见。肿瘤的深部较浅部易发生间变。间变区胶质纤维减少，血管增多、壁增厚以及内皮细胞增生。间变区可单发，但常为多中心性向四周浸润扩大，也可沿血管周围间隙向外发展融合。 三、临床表现 间变性星形细胞瘤临床表现与星形细胞瘤相似。由于肿瘤的不断生长和瘤旁水肿的不断加重使颅内压增高症状比较明显，患者常常出现头痛、呕吐和视神经乳头水肿等症状和体征，晚期则出现精神障碍和生命体征的改变。 四、影像学表现 1. CT表现 平扫见肿瘤多表现为不规则形低密度区，密度尚均匀，邻近的脑室、脑池或脑沟可见受压变形，病变的边缘多欠清晰。增强扫描可见环形或非完整的环形强化影，环壁厚度均匀。偶见高密度钙化影。 2. MR表现 MR检查见肿瘤呈长T1和长T2信号，肿瘤内部信号多不均匀，偶有小灶性囊变或坏死。肿瘤周围可见中度的水肿，邻近的脑室常常受压变形。增强扫描可见肿瘤呈完整或不完整的环形强化。间变性星形细胞瘤强化的壁一般较薄，厚度也较均匀。 五、鉴别诊断 脑脓肿:脑脓肿有时可有上述CT或MR表现，但与间变性星形细胞瘤相比，其壁更薄和均匀，灶旁水肿亦更明显。 1.3 胶质母细胞瘤 一、概述 胶质母细胞瘤(glioblastoma)又称多形胶质母细胞瘤，多发生于幕上，占颅内肿瘤的10-15%。此肿瘤以中、老年人多见，男性明显多于女性，男女之比为2-3:1。胶质母细胞瘤位于皮层下，小脑胶质母细胞瘤罕见。 二、肿瘤病理和生物学行为 胶质母细胞瘤由于瘤细胞高度间变和不成熟性，加上血管新生赶不上肿瘤迅速生长的需要，以及血管反应、血栓反应和血栓形成等原因，所以常有广泛退变和出血、坏死。胶质母细胞瘤常呈浸润性生长，常侵犯几个脑叶。肿瘤侵犯深部结构，常常沿胼胝体向对侧额叶侵犯。 三、临床表现 胶质母细胞瘤为高度恶性的肿瘤，生长快，病程短，自出现症状到就 诊时间多数在3个月内。个别病例病程较长，这可能与肿瘤早期为良性，以后转化为恶性有关。由于肿瘤旁水肿较重，患者颅内压增高症状更为明显，几乎全部病例都有头痛、呕吐和视神经乳头水肿等。当肿瘤侵犯运动或感觉区后可出现偏瘫、偏身感觉障碍以及运动性或感觉性失语等。胶质母细胞瘤患者癫痫发生率明显低于星形细胞瘤和少枝胶质瘤。 四、影像学表现 1(CT表现 平扫多表现为混杂密度影，肿瘤内部常见囊变、坏死的低密度区，亦可见 斑块状高密度出血灶。肿瘤边缘模糊不清，瘤旁水肿明显，占位征象多比较严重。增强扫描一般呈不规则花环样强化，环壁厚薄不均。 2(MR表现 平扫时，胶质母细胞瘤表现为信号不均匀、形态不规整、边缘欠清楚的长T1和长T2异常信号影。瘤旁水肿一般比较重，邻近脑室可见明显的受压变形以及移位。肿瘤内灶性坏死和出血比较常见。增强扫描肿瘤多呈不规则花环样强化(图1-4，图1-5)。 五、鉴别诊断 转移瘤:胶质母细胞瘤的CT、MR表现与单发巨大的转移瘤表现相似，二者在CT和MR影像上不易区分。前者病程较长，因此可引起蝶鞍扩大，鞍背变薄等颅内压增高的征象;后者由于发病急，故无长期高颅压所致的骨改变。 1.4 少枝胶质瘤 一、概述 少枝胶质瘤(oligodendroglioma)起源于少枝胶质细胞，多见于成年 人，发病年龄高峰为30-40岁。男性多于女性，男女之比为2:1。肿瘤生长缓慢，约占颅内肿瘤的3%左右。少枝胶质瘤绝大部分发生于大脑半球表浅的灰质内，并以额、顶和颞叶最多见。 二、肿瘤病理和生物学行为 肿瘤始于皮层灰质内，部位表浅，当体积增大时可累及白质。肿瘤血运不丰富，易钙化。此肿瘤钙化发生率较高，约为50-80%，常位于血管壁或血管周围。此外，亦可出血和囊变。 三、临床表现 少枝胶质瘤大部分生长缓慢，病程一般较长。最常见的首发症状为癫痫，约占52-79%。额叶少枝胶质瘤常可出现精神症状，尤其是当肿瘤广泛浸润并沿胼胝体向对侧额叶扩散者更为显著。大约50%的病例有颅内压增高症状，但一般较晚出现。当肿瘤侵犯运动或感觉区后可出现偏瘫、偏身感觉障碍以及运动性或感觉性失语等。 四、影像学表现 1(CT表现 CT平扫多表现为混合密度影，边缘常不甚清楚。钙化灶多为弯曲条带状、管状或斑块状。肿瘤内部低密度影为囊变区。当瘤内有出血时则在CT图 像上为稍高密度影。肿瘤的实性部分多为等密度影。增强扫描，肿瘤实性部分呈轻到中度不规则强化，边缘尚清楚。 2(MR表现 平扫时，少枝胶质瘤多表现为信号不均匀、形态不规整的长T1和长T2异常信号。由于钙化灶的存在，因此少枝胶质瘤与星形细胞瘤相比，其内部更不均匀(图1-6)。肿瘤边缘一般尚清楚，常常伴有轻到中度的瘤旁水肿。增强扫描可见肿瘤实质部分有轻到中度不规则条块状或 不完整花环样强化影(图1-7)。 五、鉴别诊断 星形细胞瘤:个别少枝胶质瘤可表现低密度影，CT影像上不易与星形细胞瘤区别。当发现位于脑表面皮层的低密度区，而病变范围又较小(一般为2cm左右)，要考虑到少枝胶质瘤的可能性。 少枝胶质瘤的钙化发生率远较其它胶质瘤高，但对其诊断价值不能过分强调。星形细胞瘤尽管钙化发生率较低，但由于肿瘤发生率高于少枝胶质瘤，故在日常CT检查中，发现钙化不能做为二者鉴别诊断的主要依据，但管状或条带状钙化常见于少枝胶质瘤。MR影像上很难显示钙化灶。多数情况下星形细胞瘤主要位于皮层下，少枝胶质瘤则多靠近脑表面。有时在T1加权像上可见肿瘤内部有管状或条带状更低信号影时，多可提示为少枝胶质瘤所特有的管状或条带状钙化灶。此点有助于MR的鉴别诊断。 1.5 室管膜瘤 一、概述 室管膜瘤(ependymoma)以青少年多见，约占颅内肿瘤的8%。男性多于女性，男女之比为1.9:1。该肿瘤可起源于脑室系统的任何部位，幕下占60%，幕上占40%。其好发部位按发生频率从高到低依次为四脑室、侧脑室、三脑室和导水管。大脑半球和桥脑小脑角区少见。 二、肿瘤病理和生物学行为 肿瘤起源于原始室管膜上皮，突入脑室内或可向脑室外生长。肿瘤向脑室内突出部分境界较清楚，但向脑内生长的部分则呈浸润性生长。肿瘤多呈实性，可有囊性变或粘液样变性。部分肿瘤可见钙化灶。肿瘤细胞易 脱落随脑脊液向它处种植转移。 三、临床表现 根据肿瘤所在部位的不同，患者的临床症状也有很大差别。第4脑室的室管膜瘤最易引起梗阻性脑积水，因此病程早期出现颅内压增高表现，但脑干和小脑症状一般较轻。侧脑室室管膜瘤多发生在体部，肿瘤生长缓慢。随着肿瘤的增大并引起脑脊液通路受阻，患者逐渐出现颅内压增高症状。肿瘤早期引起的局部脑组织压迫症状一般不明显。当肿瘤逐渐增大并向脑实质侵犯时可由对侧轻偏瘫和偏侧感觉障碍。 四、影像学表现 1(CT表现 平扫描见肿瘤多呈菜花状的混杂密度区，偶见高密度钙化影(图1-8)。脑室形态依肿瘤的位置而有所不同。当肿瘤位于四脑室时，一般在瘤周可见残存的脑室(低密度脑脊液影)。侧脑室肿瘤则可引起脑室局部扩大。增强扫描多呈非均匀性中度强化。 部分室管膜瘤可发生脑实质内，以顶枕叶为多见。其CT特征为较大的实性肿瘤伴一较大的囊变区。增强扫描示实性部分中度强化。 2(MR表现 MR检查见室管膜瘤多呈圆形等T1或稍长T1以及长T2信号影。肿瘤内小囊变坏死较常见。增强扫描肿瘤多为非均匀性中度强化。偶见室管膜瘤位于脑实质内，且常常位于顶枕叶(图1-8)。肿瘤一般为实性，常常伴有囊变。囊变区即可位于瘤内，也可位于瘤外。增强扫描，肿瘤的实性部分呈中度强化(图1-9)[方松华(2000)]。 五、鉴别诊断 1(脉络丛乳头状瘤 脑室内室管膜瘤的主要鉴别诊断为脉络丛乳头 状瘤。幕上室管膜瘤患者年龄偏大，四脑室室管膜瘤患者年龄偏小，与脉络丛乳状状瘤的发病年龄、部位的关系正好相反。脉络丛乳头状瘤囊变坏死区少见，钙化灶亦较大。 2(髓母细胞瘤 第四脑室室管膜瘤主要与小脑蚓部的髓母细胞瘤相鉴别。有时二者的形态、大小、内部结构以及强化的幅度都无明显差异。根据笔者的经验，第四脑室内的室管膜瘤受重力作用的影响常常向下方生长，而髓母细胞瘤则多向后上方生长。 1.6 髓母细胞瘤 一、概述 髓母细胞瘤(medulloblastoma)是恶性程度高而预后较差的胚胎性肿瘤，约占颅内肿瘤的4%左右，小儿多见。髓母细胞瘤以男性最为常见，男女之比为3:1。此肿瘤好发于小脑蚓部及第四脑室，青壮年发生的髓母细胞瘤可起源于一侧小脑半球的外颗粒层[罗世琪(1992)]。 二、肿瘤病理和生物学行为和生物学行为 髓母细胞瘤是胶质瘤中最幼稚和最原始的胚胎性肿瘤，起源于小脑中线第四脑室顶部神经胚胎性细胞或细胞的残余。绝大部分发生在小脑蚓部，肿瘤可充满第四脑室。本瘤突出的特点是肿瘤细胞密集，大片出血和坏死少见。肿瘤细胞有沿脑脊液播散种植的倾向。 三、临床表现 髓母细胞瘤是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一，病程较短，平均6.5个月。由于肿瘤常常位于小脑蚓部并压迫第4脑室导致梗阻性脑积水，因此临床上多表现为头痛、呕吐、视神经乳头水肿等颅内 压增高的征象。此外，患者可有小脑损害的表现，主要为肢体和眼肌的共济失调。 四、影像学表现 1(CT表现 平扫于后颅凹中线可见圆形或卵圆形高密度影，边缘一般较清楚，部分病例可见斑点样高密度钙化灶和较小的低密度囊变、坏死区。增强扫描肿瘤呈匀一性中度强化，边缘清楚。瘤旁水肿一般较轻，四室多受压呈“一”字形前移，幕上脑室可见明显扩大。 2(MR表现 中线部位(第四脑室和小脑蚓部)髓母细胞瘤的MR影像表现多为圆形实性肿块，边缘清楚。肿瘤内小囊变、坏死区较常见。MR T1加权像上肿瘤多为稍低信号，边缘清楚，肿瘤内可见低信号囊变、坏死灶;T2加权像肿瘤为稍高信号或高信号(图1-10)。肿瘤位于第四脑室时，肿瘤侧边多可见残存脑脊液信号。当髓母细胞瘤发生在小脑半球时，肿瘤常常位于皮层(图1-11)。MR检查T1加权像见肿瘤靠近小脑表面部分为实性等T1或稍低T1信号，肿瘤内侧小脑深部则多可见低信号囊变坏死区和瘤旁水肿。第四脑室常常受压变形移位。T2加权像见肿瘤实性部分为等信号，肿瘤内侧囊变坏死区和水肿带显示为高信号。增强扫描，肿瘤实性部分为脑回样、均匀性中度强化[Meyers(1992)，Becker(1995)，林燕(2000)]。 五、鉴别诊断 1(室管膜瘤 成人四脑室室管膜瘤少见，其影像学表现与髓母细胞瘤相似，鉴别诊断较困难。当室管膜 瘤较大时，肿瘤常常沿侧孔或中孔生长，此点在鉴别诊断时应引起注意。室管膜瘤的钙化、囊变和坏死灶比髓母细胞瘤常见，边缘多呈分叶状 且边缘不规整。髓母细胞瘤的位置常较室管瘤高，多延伸至上蚓部和幕切迹处，而室管膜瘤多经四脑室向枕大孔区生长。 2(脑膜瘤 小脑半球髓母细胞瘤多靠近小脑表面，MR信号强度与脑膜瘤相似，再结合成年人发病的临床特点，常常被误诊为脑膜瘤。脑膜瘤是颅内常见肿瘤之一，好发于中年女性。脑膜瘤是一脑外肿瘤，肿瘤边缘一般较清楚。MR T2加权像上常可见肿瘤边缘有一低信号“假包膜”存在。增强扫描偶可见邻近脑膜强化，即“鼠尾”征。髓母细胞瘤是一脑内肿瘤，尽管肿瘤靠近小脑表面，但仔细观察MR影像表现，肿瘤边缘无“假包膜”存在。此外，脑膜瘤的强化幅度一般较明显，而小脑半球髓母细胞瘤多表现为中度或轻度强化。 3(星形细胞瘤:小脑半球的星形细胞瘤见于皮层下，多为囊性或浸润性。囊性星形细胞瘤以“大囊小结节”为特点，壁结节可见较明显的强化;浸润性星形细胞瘤边缘欠清楚，增强扫描一般不强化。 4(转移瘤 小脑半球单发转移瘤以皮层下多见，瘤旁水肿明显，增强扫描强化较明显。 1.7 脉络丛乳头状瘤 一、概述 脉络丛乳头状瘤(choroid plexus papilloma)是一少见的颅内肿瘤，起源于脉络丛上皮细胞。统计占颅内肿瘤的0.7%，在神经上皮组织肿瘤中占2%。任何年龄均可发生，但小儿和青年较多见。男性发病率高于女性。脉络丛乳头状瘤好发部位为四脑室，其次分别为侧脑室及三脑室。位于侧脑室时，则左侧明显多于右侧。此外，发病部位似与发病年龄有一定关系， 成年人以四脑室多见，小儿则以侧脑室和三脑室多见。 二、肿瘤病理和生物学行为 肉眼见肿瘤多为乳头状犹如桑椹状，色白、质韧的肿块。镜下似正常脉络丛，仅乳头更密 集，上皮细胞增生活跃、排列密集。脉络丛乳头状瘤虽属良性肿瘤，肿瘤质地脆而易碎，可受脑脊液动力的影响出现自发性瘤细胞脱落种植转移，在脑室及蛛网膜下腔广泛分布。手术虽可摘除，但常遗留碎片，从而造成复发或扩散。另一特点为脑积水，据统计半数以上病例伴有此症状，其发生机制主要为:(1) 肿瘤本身产生过多的脑脊液;(2) 肿瘤本身引起的脑脊液通路受阻;(3) 肿瘤引起室管膜炎，隐性出血所致蛛网膜颗粒吸收能力下降，长期脑积水引起颅压高，导致脑脊液循环障碍,脑脊液吸收不良等。 三、临床表现 病程长短不一，平均一年半左右。临床主要表现为脑积水和颅内压增高症状。 四、影像学表现 1(CT表现 平扫时表现为四脑室或侧脑室内球形的等密度或轻微高密度结节影，其密度多均匀，边缘清楚，偶见病变内有中心或偏心性小低密度坏死区。病灶内可有点状或较大团块状高密度钙化影。当病变位于四脑室时，四脑室可部分或完全不显示，并可在瘤体周围见到残存的脑室，表现为瘤周的环形低密度影。整个脑室系统或梗阻以上脑室明显扩大。增强扫描示病变呈中度到明显的均匀一致性强化。诊断要点为:(1) 肿瘤悬浮在脑脊液中;(2) 脑室扩大 明显;(3)强化较明显;(4) 如有钙化时，钙 化结节一般较大。 2(MR表现 MR T1加权像见肿瘤多呈等信号或稍低信号。由于钙化和囊变较常见，因此肿瘤内部信号多不均匀。T2加权像上，脉络丛乳头状瘤常常为非均匀性高信号。增强扫描示肿瘤呈非均匀性显著强化(图1-12)。脑积水征象明显。 五、鉴别诊断 室管膜瘤:第四脑室脉络丛乳头状瘤发病年龄一般较大，室管膜瘤多见于儿童。此点有助于鉴别。此外，脉络丛乳头状瘤钙化发生率明显高于室管膜瘤，肿瘤强化的幅度也明显高于室管膜瘤。 1.8 神经节细胞瘤和神经节胶质瘤 一、概述[Duchowny(1989),Altman(1988)] 神经节细胞瘤(gangliocytoma)和神经节胶质瘤(ganglioglioma)是一少见的颅内肿瘤，约占颅内肿瘤的 0.4-0.9%。可见于任何年龄，临床上无性别差异。肿瘤多发生于颞叶和小脑半球，也可见于额、顶、枕叶。 二、肿瘤病理和生物学行为 神经节细胞瘤和神经节胶质瘤为良性肿瘤，根据肿瘤内是否存在胶质细胞可分为神经节细胞瘤和神经节胶质瘤。前者为异常的神经细胞间有极少的散在胶质细胞，而后者为胶质细胞中散在高分化的神经节细胞。 三、临床表现 肿瘤生长缓慢，病史一般较长。临床症状与肿瘤发生部位有关，但常常以头痛或癫痫为首发症状。 四、影像学表现 1(CT表现 典型的CT表现为圆形或椭圆形的低密度囊性肿物，大小约在1-2cm左右，壁上可见瘤结节突入囊内，瘤结节多合并钙化。增强扫描示瘤结节强化。 2(MR表现 MR T1加权像上见肿瘤常常为一混杂信号，主要为囊变区和一壁结节。壁结节多为等T1或稍长T1信号，囊腔则为类似脑脊液信号。T2加权像上，肿瘤表现为非均匀性高信号。肿瘤旁一般无水肿带，或有轻微水肿(图1-13)。 五、鉴别诊断 星形细胞瘤:星形细胞瘤一般较大，囊壁上的结节无钙化，有助于鉴别诊断。 1.9 松果体细胞肿瘤 一、概述 松果体细胞肿瘤(pineal cell tumors)包括松果体细胞瘤(pineocytoma)和松果体母细胞瘤(pineoblastoma)，起源于松果体实质细胞和原始成分。以往曾将生殖细胞瘤混称松果体瘤。松果体细胞瘤少见，在颅内肿瘤中不足1%。好发于任何年龄，但中青年较多见，男女性别间无明显差异。儿童多为松果体母细胞瘤。 二、肿瘤病理和生物学行为 起于松果体实质细胞的肿瘤可分为较成熟的松果体细胞瘤和较原始的松果体母细胞瘤。多数肿瘤具有包膜，偶见钙化灶。肿瘤细胞可脱落进入三脑室并经脑脊液播散。 三、临床表现 松果体细胞肿瘤主要引起三大临床症状，包括颅内压增高、邻近脑受压征和内分泌症状。肿瘤压迫导水管可以引起梗阻性脑积水。压迫四叠体上丘可造成眼球上下运动障碍、瞳孔散大或不等大等。肿瘤压迫下丘和内侧膝状体可引起听力障碍。内分泌症状表现为性征发育停滞或不发育。 四、影像学表现 1(CT表现 CT平扫常表现为边界清楚的卵圆形或圆形等密度或稍高密度影，注射造影剂后见均匀强化。肿瘤可造成三脑室后部受压、并呈“杯口”状局限性扩大、前移。松果体本身生理钙化亦可见后移。松果体母细胞瘤为高度恶性肿瘤，呈浸润性生长，钙化少见，可见出血或低密度囊变、坏死区。肿瘤形态多为卵圆形或不规则形。此肿瘤可侵及小脑上蚓部而导致误诊为髓母细胞瘤。 2(MR表现 MR检查见肿瘤多呈圆形等T1或稍长T1以及等T2或稍长T2信号，边缘清楚，瘤旁无水肿。松果体细胞瘤出血、囊变和坏死较少见